Впервые рубцующий пемфигоид описал W. Lever в 1953 г. и назвал его доброкачественным пемфигоидом слизистых оболочек. В 1956 г. E. Lortat-Jacob обозначил данное заболевание как рубцующий пемфигоид слизистых обоочек, или слизисто-синехиальный синдром. Он подчеркнул главную клиническую особенность заболевания — образование на месте бывших пузырей рубцов, спаек и атрофий. В настоящее время дерматоз рассматривают как аутоиммунное, гетерогенное, субэпидермальное сочетанное заболевание кожи и слизистых оболочек [1]. Для рубцующего пемфигоида характерно поражение конъюнктивы, слизистых оболочек полости рта, носа, гортани, глотки, пищевода, уретры, вульвы, влагалища, ануса [2].

Поражение глаз при рубцующем пемфигоиде характеризуется симблефароном, анкилоблефароном, заворотом век, облитерацией выводных протоков слезных желез, «скульптурным глазом». На слизистой оболочке полости рта формируются атрофические изменения, отмечают разрушение язычка, миндалин, небо-глоточный анкилоз, рубцовое заращение протоков слюнных желез, уменьшение ротового отверстия; при вовлечении в процесс гортани — охриплость голоса, синдактилии, стеноз гортани, нарушение дыхания, фонации. В области полового члена возникают сращения между головкой полового члена и препуциальным мешком, у женщин возможны спайки вульвы, влагалища, ануса [2]. К лабораторным критериям диагностики рубцующего пемфигоида относят:

1) субэпидермальное расположение пузыря, инфильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов в дерме при гистологическом исследовании;

2) отложение IgG вдоль зоны базальной мембраны при реакции иммунофлюоресценции;

3) циркулирующие IgG-антитела к BPAg1 и BPAg2 при иммуноферментном анализе;

4) циркулирующие IgG-антитела к 180, 230, 145, 205 или 130-kDa при иммуноблоттинге;

5) циркулирующие антитела к ламинину-5 при иммунопреципитации с лейкоцитами человека [1].

Рубцующий пемфигоид встречается редко, протекает тяжело, заканчивается летальным исходом (как от самого патологического процесса, так и осложнений кортикостероидной терапии).

Представляем описание случая рубцующего пемфигоида, слизисто-синехиального синдрома Лорта—Жакоба.

Больной К., 1941 года рождения, по профессии электрик, проживающий в Волгограде, обратился в дерматовенерологический диспансер по месту жительства с жалобами на появление пузырей на слизистой оболочке полости рта и кожных покровов в 2013 г. Был госпитализирован в дерматовенерологическое отделение Областной клинической больницы № 1.Волгограда. У пациента имелись напряженные пузыри с серозным и геморрагическим содержимым на коже живота, кистей, слизистой оболочке полости рта (рис. 1—3).

В январе 2014 г. у пациента возникли нарушения мочеиспускания, и 27.01.14 он был госпитализирован в урологическое отделение Областной клинической больницы Волгограда с диагнозом: меатостеноз, осложненный хронической задержкой мочи. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы I степени. Анализы крови и мочи, биохимические показатели были в пределах нормы. 29.01.14 под местной анестезией выполнена меатотомия. 30.01.14 выписан для амбулаторного лечения у хирурга (уролога) по месту жительства.

В 19.02.14 пациент был вновь госпитализирован в дермато-венерологическое отделение Областной клинической больницы № 1 Волгограда в связи с появлением пузырей на коже и слизистых оболочках. Результаты исследования общего и биохимического анализа крови — без патологии. Общий анализ мочи от 20.02.14: цвет желтый, удельный вес 1,009 г/мл, белок 0,14 г/л, лейкоциты 18—20 в поле зрения, эритроциты неизмененные 30—34 в поле зрения.

Впервые был назначен преднизолон (начальная доза 35 мг, поддерживающая — 15 мг). Одновременно проводилось лечение: актовегин 5,0 мл внутривенно, тиосульфат натрия 30% — 10,0 мл внутривенно капельно в 200 мл физиологического раствора, аспаркам по 1 таблетке 3 раза в день; наружно 2% водный раствор метиленового синего.

В апреле 2014 г. больной был проконсультирован в Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова проф. А.В. Самцовым, а 8 апреля 2014 г. выполнена биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием (заключение — гистологические изменения соответствуют буллезному пемфигоиду). Был установлен заключительный диагноз: рубцующий пемфигоид.

Мультиспиральная компьютерная томография гортани на вдохе с задержкой дыхания с фонацией звука «и» без контрастного усиления выполнена 26.11.14. Заключение: КТ-признаки рубцовой деформации ротоглотки и гортани; хронический ларингит; расширение внутренней яремной вены справа. Отоларингологом были рекомендованы ингаляции с дыхательной смесью, антигистаминные препараты.

Отоларингологом-фониатром осмотрен 04.12.15. Заключение: хронический ларингит; стеноз гортани I—II степени, субкомпенсация; дисфония IV степени.

В период 23—26.06.15 стационарное лечение в отделении микрохирургии глаза Областной клинической больницы № 1 Волгограда с диагнозом: заворот нижнего века левого глаза. Рубцующий пемфигоид конъюнктивы обоих глаз (рис. 4).

Больной был повторно проконсультирован отоларингологом. Диагноз был изменен на «рубцовый стеноз гортани (компенсированный)». Рекомендованы ингаляции минеральной водой 1—2 раза в день, флуифорт гранулит по 1 пакету 1 раз в день, при ухудшении дыхания — трахеостомия.

С 31.08.16 по 05.09.16 — стационарное лечение в ревматологическом отделении Городской клинической больницы скорой медицинской помощи № 25 с диагнозом: остеопороз сложного генеза, тяжелая форма с переломом тела L₄ позвонка в анамнезе. Анализы крови и мочи, биохимические показатели, ЭКГ были в пределах нормы. Проведено лечение: 01.09.16 введено внутривенно капельно 4 мг/5 мл золендроновой кислоты на фоне введения 800 мл физиологического раствора, приема 2,0 кальция. Рекомендовано: прием лозартана 50 мг утром, денситометрия ежегодно.

В настоящее время больной имеет инвалидность 3-й группы, наблюдается амбулаторно по месту жительства и на кафедре дерматовенерологии ВолгГМУ, получает поддерживающее лечение в дозе 15 мг преднизолона.

Приведенный случай представляет интерес для дерматовенерологов и врачей других специальностей по причине редкости данного заболевания, наличия практически всех возможных проявлений болезни со стороны кожи, слизистых оболочек полости рта, глаз, глотки, гортани, половых органов, а также типичных осложнений глюкокортикостероидной терапии.

Сведения об авторах

Иванова И.Н. — https://orcid.org/0000-0003-3201-6026

Попов В.В. — https://orcid.org/0000-0001-8076-2643

Сидоров Д.Н. — https://orcid.org/0000-0003-1219-7050

Автор, ответственный за переписку: Попов В.В. —
e-mail: derma_18@mail.ru