Ангиосаркома — редко встречающаяся злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, которая составляет 1—2% от всех сарком мягких тканей и менее 1% всех случаев злокачественных новообразований (ЗНО) головы и шеи [1—6]. Опухоль обычно имеет агрессивное течение и характеризуется многократным рецидивированием, гематогенным метастазированием (чаще в легкие и печень), что определяет неблагоприятный прогноз заболевания [2, 7, 8].
Ангиосаркома мягких тканей может локализоваться на любом участке кожного покрова, но наиболее часто она возникает в области лица, шеи и волосистой части головы [1—3, 9]. Причина развития опухолевого процесса неясна, однако имеются данные о связи с длительным лимфостазом, лучевой терапией по поводу других онкологических заболеваний, также имеют значение травмы кожи, контакт с некоторыми ядовитыми веществами (поливинилхлориды, инсектициды, содержащие мышьяк, ароматические углеводороды) [9—12].
Наиболее часто ангиосаркома развивается у пожилых людей, у детей она составляет не более 0,3% среди всех сарком мягких тканей [2, 4, 6, 9, 13]. Прогноз заболевания четко определяется возрастом. Так, в самом крупном исследовании, описывающем 434 случая ангиосаркомы в период 1973—2007 гг., было показано, что у пациентов моложе 50 лет 10-летняя выживаемость составляет 71,7%, тогда как у пожилых больных она составляет 36,8% [1]. По мнению отдельных авторов, ангиосаркома развивается чаще у мужчин, чем у женщин, другие считают, что заболевание встречается одинаково часто у обоих полов [1, 3, 14].
Клиническая картина опухоли (особенно на ранних стадиях развития) не отличается специфичностью, поэтому возможны диагностические ошибки. Так, больным может быть выставлен диагноз других кожных заболеваний, таких как атопический дерматит, розацеа, экзема, эозинофильная гранулема лица, лимфоцитарная инфильтрация Еснера—Канофа, саркоидоз, ангиоотек и т. д. [2, 13, 15, 16]. На начальных этапах ангиосаркома может проявляться в виде отека, припухлости мягких тканей, отечных пятен розового цвета с фиолетовым оттенком. Затем отмечается инфильтрация очага с формированием плотноватого болезненного неподвижного узла, цвет кожи над которым становится более интенсивно красным с отеком. На поздних стадиях может появиться изъязвление. Решающим фактором для постановки диагноза являются результаты гистологического и гистохимического исследований [17].
Лечение ангиосаркомы включает в себя хирургическое иссечение опухоли, лучевую и химиотерапию [3, 4, 13]. Выбор метода и тактики лечения зависит от стадии процесса, выраженности клинических проявлений и локализации опухолевого процесса.
В связи с редкостью данной патологии в зарубежной литературе имеются немногочисленные публикации, посвященные ангиосаркоме кожи [1, 2, 9, 13]. В отечественных журналах нам встретились описания единичных случаев заболевания [6, 8]. Однако в последние годы отмечается рост заболеваемости и смертности от саркомы мягких тканей [8]. В этой связи мы считаем целесообразным привести собственное наблюдение за пациентом с ангиосаркомой кожи, локализованной в области лица.
Клинический случай
Пациент Л, 71 год, поступил в кожно-венерологическое отделение областной клинической больницы г. Волгограда в августе 2017 г. с жалобами на покраснение кожи лица, ощущение дискомфорта. Из анамнеза: болен с лета 2016 г.; покраснение на коже лица связывал с применением глазных капель по поводу конъюнктивита. К врачу до августа 2017 г. не обращался. Очаг увеличивался в размерах и уплотнялся. Из перенесенных заболеваний отмечает ангину, язвенную болезнь желудка, инфаркт миокарда (20 лет назад). Страдает ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью, варикозной болезнью нижних конечностей, сахарным диабетом 2-го типа (около 15 лет), по поводу чего принимает диабетон и метформин. Перенес несколько операций стентирования сердца.
Кожный процесс носит ограниченный характер и локализуется на коже лица в области левой щеки, периорбитальной области. Очаг размером 7×9 см представлен отечной инфильтрированной бляшкой с четкими границами, формой ближе к округлой, неяркого розовато-желтоватого цвета, по периферии определяется тяжистый валик, переход от очага к здоровой коже резкий. При пальпации болезненности не отмечает. Регионарные лимфоузлы не увеличены, безболезненные.
Обследование: общий анализ крови, общий анализ мочи без патологии. Биохимический анализ крови без особенностей. Кровь на ВИЧ отрицательная. УЗИ мягких тканей: увеличение подкожно-жировой клетчатки до 11 мм и ее диффузная неоднородность за счет участков повышенной и сниженной эхогенности без дифференциальных контуров (отечно-воспалительная имбибиция), размер 6×5,5 см. Гистологическое исследование очага: хроническое воспаление дермы.
Больному был выставлен диагноз «эозинофильная гранулема». Назначена противовоспалительная терапия, включающая делагил по 250 мг 1 раз в сутки, раствор 30% тиосульфата натрия по 10 мл внутривенно, раствор никотиновой кислоты 1% по 1 мл внутримышечно, местно крем элоком 1 раз в день. После терапии пациент был выписан под наблюдение дерматовенеролога по месту жительства. Однако очаг поражения не изменился, продолжал беспокоить. Для исключения туберкулезной волчанки пациент был направлен в противотуберкулезный диспансер, где на рентгенограмме органов грудной клетки обнаружены кальцинаты в нижней доле левого легкого. По поводу остаточного изменения спонтанно излеченного туберкулеза легких больному было проведено лечение противотуберкулезными препаратами в течение 2 мес. Однако никаких изменений со стороны кожного процесса у пациента не отмечалось. Через 2 мес вновь госпитализирован в кожно-венерологическое отделение, где проводилось лечение: делагил 250 мг/сут, инфузионная терапия, тиосульфат натрия, местно крем элоком, криомассаж. После терапии отмечалось незначительное улучшение. Через 3 мес пациент вновь госпитализирован в кожно-венерологическое отделение в связи с тем, что очаг увеличивался в размерах, усилился отек тканей.
По данным осмотра: очаг размером 9,0×11,0 см, плотный, с выраженным отеком (рис. 1). 
В сентябре 2018 г. у пациента поредели волосы в области левой брови, произошло небольшое увеличение левого глаза и лагофтальм. Снова был взят материал из очага поражения с захватом мыщц. Результаты гистологического исследования с глубоким взятием материала: в сосочковом, сетчатом слоях дермы и подкожной жировой клетчатке отмечается пролиферация тонкостенных сосудов, выстланных эндотелием, с образованием щелей, полостей, мелких гиалиновых глобул (рис. 3, 4); 
Выводы: данный клинический случай демонстрирует быстрое течение ангиосаркомы, трудность постановки диагноза, несмотря на неоднократные гистологические исследования очага поражения. Неинформативность гистологических исследований, вероятно, была связана со щадящим взятием материала, поэтому при подозрении на ангиосаркому необходимо брать материал глубоко, с захватом близлежащих мышц.
Сведения об авторах
Щава С.Н. — https://orcid.org/0000-0002-4946-6624
Сердюкова Е.А. — https://orcid.org/0000-0002-2109-3723
Редькина Н.А. — https://orcid.org/0000-0003-3056-6067
Файбисович Е.И. — https://orcid.org/0000-0002-0929-8400
Мансуров Р.А. — https://orcid.org/0000-0002-6189-2407
КАК ЦИТИРОВАТЬ:
Щава С.Н., Сердюкова Е.А., Редькина Н.А., Файбисович Е.И., Мансуров Р.А. Клинический случай ангиосаркомы: дифференциально-диагностический путь. Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(6):699-703. https://doi.org/10.17116/klinderma201918061699
Автор, ответственный за переписку: Щава С.Н. —
e-mail: snchava@rambler.ru