Авторы:

Жизнь в бесконечном настоящем

Наше сознание нанизывает воспоминания, как бусины на нитку, собирая длинное ожерелье нашей личностной истории. Но что будет, если мы утратим эту нить?

Наблюдая наших пациентов, мы понимаем, насколько страшно терять способность создавать новые воспоминания, и как на первый взгляд безобидные вещи могут радикально изменить жизнь.

На прием пациента привела его мать, утверждающая, что у сына появились серьезные проблемы с памятью, что он не помнит события последних нескольких лет и не фиксирует текущие.

История заболевания, со слов матери, начинается 29-го числа прошлого месяца, когда пациент попал в «день сурка» и перестал выходить на связь с работодателем.

Любопытно, что за несколько дней до указанной даты пациент отметил свой день рождения, о котором не вспомнил. При этом, со слов близких, пациент не употреблял много алкоголя. Брат пациента отметил, что с начала ноября тот жаловался на проблемы со зрением и головные боли.

Неврологический статус

Основные моменты: пациент в ясном сознании, но не ориентирован в своей истории, дате и месяце, непоследователен в изложении переживаний. На прицельные вопросы отвечает не по существу, обтекаемо, теряет нить разговора. Эмоциональный фон в целом ровный. Немногословен, речь нечеткая, тихая, с эмоциональным окрасом.

В когнитивном статусе: счет, рабочая и долгосрочная память сохранены, краткосрочная память нарушена (не формирует новые ячейки памяти). Наблюдаются псевдореминисценции.

На приеме также обнаружилось, что пациент не ощущает запахи. Объем глазных движений полный, с сохранной конвергенцией, слежение прерывистое. Краевой установочный незатухающий нистагм. Оптокинетический нистагм был с сохранным редким быстрым компонентом в горизонтальной и с отсутствующим в вертикальной плоскости. Саккады с гиперметрией. В остальном изменений не выявлено.

Сила мышц полная и физиологическая, тонус в норме. Чувствительная сфера в объеме доступного осмотра без отклонений. Рефлекторная сфера без отклонений, признаков поражения пирамидной системы не выявлено.

Оценка ходьбы показала признаки мозжечковой атаксии на широкой базе, при уменьшенной длине и темпе шага. Повороты совершались в несколько шагов. Тандемная ходьба с большим количеством отступов. Пальценосовую пробу выполнял с дисметрией. В позе Ромберга стоял покачиваясь.

Выводы на этом этапе

Речь идет о молодом мужчине 32 лет, буряте по национальности, демонстрирующем глазодвигательные, координационные нарушения и амнестический синдром (с ретроградной и антероградной амнезией), что, вероятно, можно уложить в симптомокомплекс корсаковского синдрома.

Нейровизуализация

В остром периоде на момент госпитализации пациента наблюдается явление цитотоксического отека в области дорсомедиального отдела таламуса, серого вещества по ходу водопровода мозга, пластинки четверохолмия, сосцевидных тел, медиальных отделов полушарий мозжечка, червя мозжечка, форникальных структур и элементов коры головного мозга (рис. 1), то есть структур круга Пейпеца (рис. 2).

Рис. 1. Результаты МРТ головного мозга пациента при поступлении в стационар

Рис. 2. Круг Пейпеца

Что подтверждает диагноз «Энцефалопатия Вернике».

Динамика наблюдения

К сожалению, в течение последующих 2 месяцев наблюдения пациент не продемонстрировал существенного улучшения. Атактические и глазодвигательные нарушения регрессировали, объем ретроградной амнезии уменьшился, но выраженность антероградной амнезии сохранялась, несмотря на массивную витаминотерапию тиамином.

Пациент все так же не может создавать новые воспоминания (новую эпизодическую память), полностью потерял работоспособность, не может самостоятельно себя обслуживать. При этом значительного поведенческого распада не развилось.

Повторная МРТ головного мозга

Повторная МРТ демонстрирует регресс участков поражения коры головного мозга, дорсомедиального отдела таламуса, серого вещества по ходу водопровода мозга, пластинки четверохолмия, сосцевидных тел, медиальных отделов полушарий мозжечка, червя мозжечка (рис. 3).

Рис. 3. Результаты повторной МРТ головного мозга пациента

Во время повторного опроса пациент вспомнил, что за несколько месяцев до начала «дня сурка» употреблял до 2 литров пива с частотой до 3–4 дней в неделю.

Основные вопросы

Что могло стать фактором риска развития данного синдрома у молодого человека?

Факторы риска:

– рацион с высоким содержанием риса / обработанного зерна;

– хронический алкоголизм;

– парентеральное питание без адекватного приема тиамина;

– шунтирование желудка, гастриты;

– плохая абсорбция, диарея;

– использование диуретиков;

– заместительная почечная терапия;

– ускоренный метаболизм тиамина (беременность, лактация, гипертиреоз, диуретики);

– генетические факторы риска (например, мутация гена SLC19A3 переносчика тиамина).

Принимая во внимание достаточно большую брешь в анамнезе (из-за того, что пациент жил один), довольно сложно достоверно определить, страдал ли он алкоголизмом или нет, как питался. Допускаем, что наличие генетических факторов риска могло стать пусковым механизмом в формировании корсаковского синдрома даже от небольшого количества алкоголя.

Остается открытым и вопрос национальности пациента: есть серия публикаций, демонстрирующих, что монголо-китайская этническая группа имеет более высокий риск развития алкогольного поражения печени и головного мозга. Но достоверно известных научных исследований в отношении бурят не обнаружено.

К сожалению, прогноз остается неблагоприятным. В очень короткий срок мы потеряли контакт с семьей и не смогли дообследовать пациента, что помогло бы найти ответы на вопросы и, возможно, предотвратить подобные события у других членов семьи.