Авторы:

История изучения паралича Белла

Невропатия лицевого нерва, или паралич Белла, – односторонне, редко двустороннее состояние, приводящее к обездвиженности мышц лица, отвечающих за мимику. Паралич может пройти сам, но чаще слабость мышц остается с пациентом пожизненно, иногда лицо навсегда сохраняет неподвижность и деформацию вследствие формирования патологических синкинезий и контрактур.

Частота встречаемости паралича Белла, по данным разных источников, варьирует от 5 до 50 случаев на 100 тыс. населения [1, 2], то есть можно сказать, что явление не редкое. Обусловлено это анатомическими особенностями, связанными с ходом лицевого нерва в узком костном лицевом канале пирамиды височной кости и особенностями сосудистого кровоснабжения, создающими предпосылки для его отека, компрессии и ишемии [3].

Разумеется, такое необычное состояние давно привлекало внимание врачей. Причем при самом поверхностном изучении вопроса «Кто же первым описал заболевание?» открываются довольно неожиданные подробности.

Считается, что первым это сделал Н. А. Фридрейх (1761–1836) в 1797 году. Тем не менее «параличом Фридрейха» заболевание не стало, а названо было в честь Чарльза Белла (1774–1842), шотландского хирурга, который много занимался анатомией лицевого нерва и также описал его поражение в 1821 году [5]. Однако при анализе литературных источников обнаруживается, что ни Фридрейх, ни Белл первооткрывателями не были.

Самые ранние описания паралича лицевых мышц относят ко времени Вавилонского царства, врачи которого знали о параличе мышц лица за тысячелетие до греков [6]. Эти специалисты изучали лицевые проявления инсульта, то есть центральный паралич лицевого нерва, но также признавали и вялый паралич лица, или «паралич рта (Kadibbidû) с лагофтальмом». В качестве лечения предлагалось натирать лицо медом и в перерывах между приемами пищи есть маштакаль (сочный клубень, растущий в болотах Междуречья), считалось, что такая терапия почти всегда приводит к выздоровлению. В свою очередь, врачи Римской империи, Авл Корнелий Цельс (I век н. э.) и Аретей Каппадокийский (ок. II века н. э.), сами страдали хроническим односторонним параличом лицевых мышц, о чем и писали. Аретей называл одностороннее искажение лица «циническим спазмом», напоминающим гемифациальный спазм [8].

Гален (131–201 гг. н. э.) открыл, что отдельные нервы или ветви иннервируют разные части лица, и определил лицевой нерв как пятую пару; также он пишет, что нерв проходит через «слепой или одноглазый канал (шилососцевидное отверстие) рядом со слуховым проходом» [9].

Дополнил Галена Абу аль-Хасан Али ибн Сахль Раббан ат-Табари (ок. 810–861 гг. н.э.), персидский врач, известный как Аль-Табари. Труд Табари «Фирдавс аль-хикма» («Рай мудрости») представлял собой семитомный учебник, впервые отредактированный в ХХ веке, и содержал раздел о параличе и треморе [10], в котором Табари впервые описал гипертонус мышц здоровой половины лица: «Если парализуется половина лица, она будет притягиваться к здоровой стороне, потому что здоровые мышцы сильны и притянут парализованные мышцы к себе». Также он дал первое точное описание изолированного лицевого паралича [11].

Авиценна (980–1037) в своем труде «Канон врачебной науки» впервые осветил не только подробную анатомию лицевого нерва и мимических мышц, но и описал клиническую картину поражения лицевого нерва, выделил ряд этиологических факторов, разграничил центральный и периферический парез мимических мышц, предложил способы лечения. Именно он описал три типа лицевого паралича – спастический, атонический и конвульсивный [12], соответствующие современной номенклатуре поражения верхнего мотонейрона, нижнего мотонейрона и, вероятно, гемифациального спазма.

Среди этиологических факторов Авиценна считал развитие периферического паралича лицевого нерва следствием компрессии нерва из-за травмы, опухоли или перерезки нерва. В качестве терапии он назначал местно лекарственные растения, обладающие сосудорасширяющим действием. Иногда рекомендовал прижигание за ухом в области шилососцевидного отверстия (процедура, обладающая сосудорасширяющим эффектом), прописывал массаж лица и шеи [13].

На смену Табари в поисках ответов пришел его ученик, Абу Бакр Мухаммад ибн Закария ар-Рази, персидский врач, известный как Рази (ок. 865–925 гг. н. э.), родившийся в городе Рей (недалеко от Тегерана) и практиковавший там и в Багдаде. В его работе «Китаб аль-хави» есть глава «Искажение лица, спазм и паралич» [14].

Рази приписал характеристику паралича лицевого нерва Галену и сослался на Архигена, Цельса и других современников. Как и Табари, он различал паралич лицевого нерва и пациентов с гемиплегией, у которых поражены и лицо, и конечности. Рази отличал лицевой спазм от паралича:«Основываясь на их особых признаках и симптомах, важно разделить их» [11]. Также он описал, что в спазм вовлечен язычок и что мышцы висков, щек и лба твердеют от тремора. В другом разделе он написал: «По моим наблюдениям, я обнаружил, что морщины на лбу пораженной стороны исчезают, а кожа в этой области сильно стягивается. Источником искажения лица является либо спазм, либо паралич, и эти два состояния можно отличить по боли, так как паралитический тип протекает без нее» [14].

В своей работе Рази описывает и двусторонний паралич лица: «Я видел человека, страдающего типом искажения лица, при котором оно не было искривлено, но один глаз он едва мог закрыть, а другой совсем нет, и когда он пил, у него изо рта текла вода. Недостаток его кривого вида заключался в том, что обе стороны были поражены болезнью». Дифференцируя центральный и периферический характер поражения лицевого нерва, Рази отметил сохранение зрения, слуха и чувствительности при периферическом параличе [9].

Лечение Рази включало отдых в теплой комнате, энергичный массаж, согревающие масла, мази и компрессы, ингаляционные лекарства, вызывающие чихание, пероральные препараты, слабительные, специальную диету, кровопускание и наложение повязки на деформированную область, чтобы противодействовать натяжению мышц. Он признал, что паралич бывает самоограничивающимся, а лечение может продолжаться до месяца, но «если пройдет шесть месяцев после начала искажения лица, и оно неизменно, вряд ли рассосется» [9].

В 1798 году Н.А. Фридрейх из Гейдельберга опубликовал подробное исследование возникновения, клинической картины, эволюции и лечения периферического лицевого паралича у трех пациентов после переохлаждения и воздействия сквозняка. Фридрейх впервые постулировал, что паралич лица может возникнуть на фоне местных причин. Он опубликовал свое исследование в Германии в 1798 году под названием «De paralysis musculorum faciei rheumatica». Английский обзор его статьи был опубликован в журнале Annals of Medicine в 1800 году в Эдинбурге, где Чарльз Белл в то время был студентом-медиком. Согласно Bird (1979), вполне возможно, что Чарльз Белл читал эту статью, ведь его первый случай периферического лицевого паралича был опубликован в 1821 году, а самая важная статья была опубликована в 1828 году [15].

Чарльз Белл был выдающимся хирургом и анатомом и работал в Лондоне в начале 1800-х годов. Его интересовала анатомия лица и нервы, управляющие мимическими движениями. Он отметил, что паралич не связан с какими-либо другими симптомами и часто проходит сам по себе в течение нескольких недель или месяцев. Он также признал, что это состояние не было вызвано инсультом или другим неврологическим расстройством, что в то время было распространенным заблуждением.

В целом следует отметить, что Чарльз Белл внес большой вклад в историю неврологии и анатомии. Он определил различия между передним и задним отделами спинномозговых нервов; выделил и описал грудной длинный нерв, названный его именем; выделил VII черепной нерв, отделив его от V и VIII, описал симптом Белла (при попытке сомкнуть веки глаз на стороне поражения поворачивается вверх и кнаружи). Также он первым описал гиперакузию (повышенную чувствительность к высокочастотным звукам) и дисгевзию (нарушение вкуса) как симптомы периферического паралича лицевого нерва после самонаблюдения и наблюдений профессора Ру из Парижа [16].

В широко цитируемой статье Чарльза Белла (Bell, 1821) для Королевского общества в 1821 году дается краткое, но безошибочное описание лицевого паралича по типу нижнего двигательного нейрона – «дыхательного нерва лица». Его бумажные записи содержали описание господина Дэниела Квика, которого забодал бык, и нескольких других пациентов, в основном с травматическими причинами, то есть об идиопатическом поражении лицевого нерва, которое мы теперь называем параличом Белла, в статье речи не шло [9].

Поэтому говорить об английском первооткрывателе – Белле – в случае идиопатической невропатии лицевого нерва нельзя, он просто одним из первых оставил подробное научное описание этого состояния на европейском языке. Впрочем, это вообще характерно для медицины и для науки в целом – часто случается, что все написанное более 15 лет назад, считается молодыми специалистами заведомо устаревшим и неверным, что и приводит к повторным открытиям явлений, подробно изученным десятилетия назад.