Автор:

Сложный клинический случай

Этот случай был передан нашей команде врачом психиатром-эпилептологом Екатериной Федоренко, у которой 38-летняя пациентка наблюдалась с симптоматической генерализованной эпилепсией: в 2001 году пациентка получила закрытую черепно-мозговую травму при падении с лошади (появились бессудорожные приступы, расценивающиеся как синкопе, вегетососудистая дистония), в 2003-м развились генерализованные приступы; поставлен диагноз «генерализованная эпилепсия», назначено лечение.

2008–2009 годы: со слов пациентки, перенесла менингит неясной этиологии, клинически заболевание проявлялось ринитом с менингеальными симптомами, угнетением сознания, слабостью и нарушением координации движений рук. В представленных документах стоит диагноз «серозный менингоэнцефалит неясной этиологии».

До 35 лет иногда появлялась двусторонняя тупая ноющая боль, легкая, не требовавшая приема анальгетиков, не дезадаптирующая. Мигренозных болей не было.

С 2018 года стала беспокоить головная боль «мигренозного характера» с аурой в виде фиолетовых вспышек в левом полумире с последующим развитием отека половины лица, птоза левого глаза, приведения правого глазного яблока и одновременным возникновением сильной головной боли с локусом в районе левого надбровья, глаза, виска и темени. Очаговая симптоматика сохранялась в течение 30 минут с постепенным регрессом (на фоне приема суматриптана продолжительность – 10–15 минут). Редко приступы сопровождались слезотечением и заложенностью носа на стороне боли. Характер боли: пульсирующая, усиливалась при движении глаза, при максимальной выраженности сопровождалась тошнотой, рвотой. Боль или полностью купировалась суматриптаном, или после регресса неврологической симптоматики оставалась фоновой легкой или умеренной в течение 72 часов. На пике – 10 баллов по ЦРШБ (цифровая рейтинговая шкала боли), после приема препарата – регресс боли до 6 баллов. Боль ассоциирована с менструальным циклом.

До событий сентября 2020 года подобные атаки наблюдались с частотой 1 раз в месяц. Провоцирующие факторы – громкий шум и менструации. Раз в месяц принимала суматриптан, который снимал головную боль.

Примечательно, что в середине августа в связи набором веса снижена доза вальпроевой кислоты и скорректирована доза эсликарбазепина. На фоне смены терапии началась социофобия с паническими атаками.

Далее, со слов пациентки, 16.09.2020 около 9 часов утра появилась головная боль, которая до первой встречи в октябре не прекращалась. Самостоятельно пациентка связывает ее появление с интоксикацией парами финишной художественной краски. Головная боль локализовалась преимущественно слева. Начинаясь с дискомфорта в затылке, распространялась на левый висок и далее захватывала всю голову, не сопровождалась аурой. Пациентка периодически принимала дексалгин, суматриптан – безрезультатно. Вместе с болью появилась и стойкая аллодиния кожи левой половины головы.

С 06.10.2020, после консультации невролога и «блокады в шею» (новокаин со стероидом), чувствует облегчение в течение 5 дней, правда все было «под прикрытием» феназепама.

13.10.2020 в связи с возобновлением болей консультируется у другого врача, который выписывает внутривенные инфузии, содержащие дексаметазон, анальгин и «магнезию» + феназепам перорально. Капельницы в медицинском центре получает амбулаторно (фоновая терапия – эсликарбазепин, вальпроевая кислота, флуоксетин). После 3 капельниц у пациентки значительно снижается интенсивность боли, но развиваются устрашающие визуальные галлюцинации, что приводит к госпитализации 15.10.2020.

На фоне приема рисполепта галлюцинации разрешаются, головная боль возвращается.

Предыдущий медицинский анамнез без существенной патологии.

Наследственный портрет пациентки: сильные головные боли у прадеда (возможно, невралгия тройничного нерва), эпизод головной боли у отца, который прошел после 3 капельниц (препараты неизвестны).

Дополнительно к анамнезу: с момента появления мигрени стало ухудшаться зрение, а именно – стало нечетким, особенно вблизи. Не удается подобрать ни очки, ни контактные линзы, был выявлен астигматизм, но линзы для коррекции астигматизма не улучшили зрение. Даже после неоднократного обращения к офтальмологам однозначного заключения не последовало.

У пациентки аллергия на бытовую химию, кошек и цефалоспорины.

О начале работы

На момент первой встречи головная боль (5 баллов по ЦРШБ) локализована в области левой орбиты, висков и лба, с началом от затылка, резко усиливающаяся при движении глаз. Характер боли пульсирующий. Тошноты нет. Фото-, фоно-, осмофобия присутствуют.

Физическая активность – наклоны и подъем по лестнице усиливают боль (до 16.09.2020 занималась спортом – силовые тренировки).

Принимаемые медикаменты: эскалиеф – 1200 мг, конвулекс – 500 мг.

На осмотре мы обратили внимание на выраженную фотофобию, отставание правого глазного яблока при движении кнаружи.

Конвергенция была сохраненной, слежение – прерывистым. Иных патологий не отмечено. В октябре 2020 года выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: МР-признаков патологических изменений в веществе головного мозга не выявлено. В том числе не выявлено контрастирование глазодвигательных нервов, пещеристого синуса.

Предположительный диагноз – «рекуррентная болевая офтальмоплегическая невралгия».

О первом диагнозе

Рекуррентная болевая офтальмоплегическая невралгия (recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy, RPON), ранее известная как «офтальмоплегическая мигрень», представляет собой редкую форму краниальных мононевропатий неясного генеза.

Патология часто (треть всех случаев) протекает в одну фазу. От 75 до 100% пациентов имеют повышенное накопление контраста глазодвигательными нервами на МРТ головного мозга. Основой терапии являются стероидные гормоны.

О лечении

Пациентке назначен преднизолон по 60 мг в течение 10 дней с уменьшением дозы препарата в дальнейшем до полной отмены. На вторые сутки приема препарата головная боль полностью купирована.

О динамике

На втором повторном снимке МРТ головного мозга (январь 2021 года) с контрастным усилением контрастирование глазодвигательных нервов снова не отмечено. Болей к этому моменту не было.

Рис. МРТ головного мозга с контрастированием, 2021 год (накопления контраста не выявлено)

О пересмотре диагноза

В мае 2021 года на фоне стрессовой ситуации (защита диплома) возникает озноб и лихорадка с повышением температуры тела до 38,5 °C, лихорадка длится 2–3 дня, после чего развивается острый приступ головной боли (до 10 баллов), сопровождающийся обмороком, дезориентацией, приведением кнутри правого глаза, птозом левого века и интенсивной головной болью в левой половине головы (к сожалению, как и прежде, задокументировать пик неврологического дефицита мы не смогли).

С этого момента отмечается рецидив болей, протекающих приступообразно по 2 раза в неделю с эффектом от приема дексалгина, который не всегда полностью купирует боль. В межприступном периоде сохраняется аллодиния левой половины головы.

Результаты анализа крови: антитела класса IgG и IgM к антигенам Borrelia burgdorferi sensu lato, антитела IgM к бледной трепонеме, антитела к рецепторам тиреотропного гормона, антитела к тиреоглобулину – отрицательны, гликированный гемоглобин (HbA1c), С-реактивный белок – в пределах нормальных значений.

На последнем приеме выполнен третий снимок МРТ головного мозга с контрастированием, по результатам которого накопления контраста по глазодвигательным нервам не выявлено, однако, на наш взгляд, можно спекулировать асимметричным накоплением контраста пещеристым синусом (на прошлых снимках данные изменения не были отчетливыми).

О диагнозе

Синдром Толоса – Ханта – редчайшая форма гранулематозного воспаления пещеристого синуса, с отличной реакцией на стероидные гормоны и рекуррентным течением. При этом саму болезнь можно считать скорее доброкачественной.

Болезнь, как и RPON, протекает преимущественно с односторонней симптоматикой (хотя приблизительно у 5% пациентов патология возникает с двух сторон).

О сложностях

Вероятно, самым сложным в этом случае было полное отсутствие яркой аномалии на МРТ, ведь на представленных срезах неясно, имеются ли признаки гранулематозного воспаления пещеристого синуса (мнения радиологов расходятся). Тем не менее по диагностическим критериям IHS пациентка полностью подходит под синдром Толоса – Ханта. Вполне возможно речь идет о неполной форме синдрома Толоса – Ханта. Поскольку в данном случае состояние пациентки полностью контролируется гормонами, было принято решение остановиться на этом диагнозе и не выполнять новых инвазивных обследований.

Отдельно стоит остановиться на валидности МР-критерия. Так, в исследовании от 2004 года [1] только у трети пациентов (n=124) МРТ показала признаки гранулематозного воспаления при наличии болезненной офтальмоплегии. Хотя более поздние исследования [2] с участием 15 пациентов (20 эпизодов болезненной офтальмоплегии) эти данные опровергают. При этом в литературе можно обнаружить случаи, признанные синдромом Толоса – Ханта, но не имеющие аномалии на МРТ [3]. В общем, мы пока остановились на диагнозе «синдром Толоса – Ханта», а время нас рассудит.