Авторs:

Успешный исход беременности и родов после хирургического лечения аденомы гипофиза в первом триместре

Несмотря на то что гипофиз один из наиболее васкуляризированных органов с высокой скоростью кровотока, составляющей 0,8 мл/г/мин, апоплексия аденомы гипофиза – редкая форма заболевания с частотой развития около 3%. Апоплексия может развиваться как в опухолях больших размеров, так и в микроаденомах, причем в больших опухолях чаще развиваются ишемические изменения, а в небольших по размеру аденомах – кровоизлияния. Причинами апоплексии могут быть гипертоническая болезнь, сложные оперативные вмешательства, длительная антикоагулянтная терапия в высоких дозах на фоне артериальной гипертензии, радиотерапия опухолей головного мозга, черепно-мозговые травмы, оценка гипофизарной функции инвазивными методами, а также беременность. Вместе с тем апоплексия может наступить и без перечисленных причин, что объясняют постепенным ростом опухоли, локальным повышением давления в полости турецкого седла, ограниченной клиновидной костью, кавернозными синусами и диафрагмой турецкого седла, уменьшением кровоснабжения опухоли, ее ишемией, отеком и дальнейшим повышением локального давления в полости седла.

Клинически апоплексия аденомы гипофиза может проявляться головной болью, вплоть до очень интенсивной в лобной или периорбитальных областях, тошнотой, рвотой, при больших размерах опухоли – нарушением зрения, глазодвигательными расстройствами и птозом, в тяжелых случаях – угнетением сознания пациентов. При апоплексии часто страдает кровообращение гипофиза, развивается полный или частичный гипопитуитаризм со снижением секреции адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного (ТТГ), гонадотропных гормонов, пролактина и возможным развитием несахарного диабета.

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) – эндокринное заболевание, обусловленное полным выпадением или снижением секреции одного или более гормонов передней доли гипофиза. Сопровождается ослаблением деятельности периферических эндокринных желез: надпочечников, щитовидной железы, половых желез. Прогноз при частичном или пангипопитуитаризме определяется основной причиной поражения аденогипофиза, своевременностью и адекватностью проводимых лечебных мероприятий. В последнее время благодаря внедрению в клиническую практику малоинвазивных оперативных методов лечения аденомы гипофиза возможность вынашивания и благоприятного исхода беременности при данной патологии значительно возросла. В случае радикального лечения причин пангипопитуитаризма и адекватно подобранной дозы заместительной гормонотерапии прогноз у пациентов благоприятный. Ведение таких пациентов требует динамического мониторинга жизненно важных функций и наблюдения у эндокринолога, нейрохирурга и акушера-гинеколога. Такой мультидисциплинарный подход обеспечивает эффективное лечение основного заболевания, возможность родоразрешения при доношенной беременности и дальнейшее высокое качество жизни матери и ребенка.

Тактика лечения апоплексии аденомы гипофиза зависит от клинических проявлений заболевания. При умеренных неврологических расстройствах может быть проведено консервативное лечение с благоприятным прогнозом. Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения операции остаются предметом дискуссии, особенно сложным может быть решение о проведении хирургического вмешательства у беременной на раннем сроке, когда риски операции повышаются ввиду необходимости сохранения беременности и вынашивания плода.

Делимся клиническим наблюдением благополучного исхода беременности и родов у пациентки с данным заболеванием.

Гинекологический анамнез: менархе с 14 лет, олигоменорея (периоды аменореи до 60 дней). Половая жизнь с 16 лет, контрацепция барьерная. К гинекологу по поводу нарушения менструального цикла не обращалась. На учете в медицинских учреждениях не состояла.

При обращении в женскую консультацию пациентке проведены ультразвуковое, клинико-лабораторное и инструментальное обследования, также пациентка проконсультирована кардиологом и эндокринологом. По данным биохимического анализа крови выявлено повышение уровня глюкозы крови до 5,65 ммоль/л, диагностирован гестационный сахарный диабет. Остальные лабораторные показатели в пределах нормы, уровень ТТГ соответствовал референсным значениям для I триместра беременности.

На сроке беременности 12 недель проведен комбинированный скрининг I триместра, по результатам которого пороков и аномалий развития плода не выявлено, риск развития хромосомных аномалий, преэклампсии, преждевременных родов и задержки роста плода низкий.

На сроке беременности 12–13 недель пациентка доставлена бригадой скорой помощи в стационар Москвы по экстренным показаниям в состоянии средней тяжести с жалобами на внезапно развившуюся головную боль, птоз правого века, двоение в глазах, рвоту до 20 раз в сутки, повышение уровня АД до 150/90 мм рт. ст., выраженную общую и мышечную слабость. Ухудшение состояния отмечала в течение недели в виде нарастающей слабости, приступов тошноты и рвоты, отсутствия аппетита, однако связывала такое состояние с беременностью.

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастным веществом выявлена аденома гипофиза 34×35×38 мм со «свежим» кровоизлиянием с разрушением дна и передней стенки турецкого седла, с прорастанием в основную пазуху и правый кавернозный синус.

Не диагностированная до беременности аденома гипофиза впервые проявилась апоплексией в сроке беременности 12–13 недель с развитием яркой клинической картины в виде выраженной головной боли, многократной рвоты, двоения в глазах и правостороннего птоза. Вероятная причина апоплексии – активный рост аденомы на фоне беременности

Пациентка проконсультирована нейрохирургом.

Заключение: апоплексия эндо-супра-инфра-латероселлярной аденомы гипофиза; нейропатия III, IV, VI нервов справа; правосторонняя офтальмоплегия; синдром правой верхней глазничной щели; беременность 12–13 недель; артериальная гипертензия 1-й стадии, 1-й степени, риск 2.

Учитывая выявленную эндо-супра-инфра-латероселлярную макроаденому гипофиза с кровоизлиянием и остро развившейся компрессионной нейропатией правых III, IV, VI черепно-мозговых нервов, с целью устранения компрессии невральных структур, предотвращения нарастания необратимого неврологического дефицита и гистологической верификации опухоли гипофиза проведен консилиум с участием главных внештатных специалистов Департамента здравоохранения города Москвы по профилям и рекомендовано экстренное оперативное лечение (декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом на фоне глюкокортикоидной терапии) в условиях ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ».

В сроке беременности 13–14 недель выполнена экстренная нейрохирургическая операция: эндоназальное транссфеноидальное эндоскопическое удаление эндо-супра-инфра-латероселлярной макроаденомы гипофиза с кровоизлиянием. При гистологическом исследовании: хромофобная макроаденома гипофиза с кровоизлияниями разной давности.

В раннем послеоперационном периоде диагностирован частичный гипопитуитаризм: вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм. Пациентке назначена заместительная терапия: гидрокортизон 20 мг/сут по схеме 10 мг в 08:00, 10 мг в 13:00, левотироксин натрия 50 мг/сут.

С 20-й недели беременности у пациентки появились жалобы на постоянную жажду (прием до 7 л воды в день) и частое мочеиспускание – проконсультирована эндокринологом ГБУЗ «ГКБ №52 ДЗМ». Показатели ТТГ, свободного тироксина в пределах референсных значений. Проба Зимницкого: дневной диурез – 1650 мл, суточный – 3200 мл, ночной – 1550 мл. Относительная плотность мочи 1000–1002 во всех пробах. Учитывая наличие полиурии до 3200 л/сут, изостенурии, связь данных изменений с оперативным вмешательством, был диагностирован центральный несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет (нейрогенный несахарный диабет, гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение) – заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект синтеза или секреции вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Проявления частичного гипопитуитаризма в виде вторичного гипокортицизма, вторичного гипотиреоза и транзиторного несахарного диабета купированы гормональной заместительной терапией. Назначен десмопрессин по 60 мкг 1 раз в сутки с контролем диуреза. По дневнику самоконтроля гликемия натощак составила 5,8–6,8 ммоль/л, постпрандиальная гликемия больной не контролировалась. Рекомендована инсулинотерапия: левемир 4–6 ЕД на ночь, с контролем гликемии. Рекомендовано продолжить прием левотироксина до 75 мкг/сут, гидрокортизона по 20 мг/сут. В связи с отсутствием целевых показателей гликемии сахарного диабета и подозрением на развитие несахарного диабета пациентке рекомендована госпитализация в отделение эндокринологии для обследования и подбора лечения. От госпитализации пациентка отказалась.

По результатам 2-го пренатального скрининга, динамического УЗ-контроля, фетометрии и доплерометрии в сроке беременности 25 недель патологии не выявлено. В 26 недель беременности пациентка проконсультирована нейрохирургом ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ» и эндокринологом, специализирующимся на ведении беременных женщин с эндокринной патологией в Москве.

Заключение: беременность 25–26 недель; головное предлежание; частичный гипопитуитаризм: вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз; транзиторный центральный несахарный диабет; состояние после трансназальной аденомэктомии по поводу апоплексии эндо-супра-инфра-латероселлярной макроаденомы гипофиза и остро развившейся компрессионной нейропатии III, IV, VI черепно-мозговых нервов; гестационный сахарный диабет; ожирение 1-й степени.

Принято решение о плановом проведении МРТ головного мозга в послеродовом периоде.

Дальнейшее амбулаторное наблюдение осуществлялось междисциплинарным консилиумом ГБУЗ «ГКБ №52 ДЗМ». С 36-й недели в связи с отсутствием полиурии пациентка самостоятельно прекратила прием десмопрессина. Показатели гемодинамики и данные клинико-лабораторного обследования на фоне проводимой терапии в пределах нормы. Дородовая госпитализация осуществлена в сроке беременности 37–38 недель в роддом ГБУЗ «ГКБ №52 ДЗМ».

Диагноз при поступлении в родильный дом. Основной: O47.1 Беременность 37 недель и 6 дней. Головное предлежание. Гестационный сахарный диабет. Перенесенная новая коронавирусная инфекция. Хроническая артериальная гипертензия 1-й стадии, 1-й степени, риск 2. Нарушение жирового обмена 1-й степени. Состояние после трансназальной транссфеноидальной аденомэктомии от 05.03.2021 по поводу аденомы гипофиза. Частичный гипопитуитаризм: вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм. Осложненный акушерско-гинекологический анамнез. Первые роды в 32 года.

В срок беременности 38 недель и 6 дней проведено оперативное родоразрешение – лапаротомия по Джоэл-Кохену, кесарево сечение в нижнем маточном сегменте. Извлечен доношенный мальчик весом 3030 г, ростом 50 см, оценка состояния по шкале Апгар 7 и 8 баллов. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначена антикоагулянтная терапия низкомолекулярными гепаринами: эноксапарин натрия 4000 анти-ХА МЕ/0,4 мл 2 раз в сутки подкожно. Выписана с ребенком в удовлетворительном состоянии на третьи сутки после родоразрешения.

Послеоперационный период протекал без особенностей на фоне заместительной гормональной терапии левотироксином в дозе 75 мкг/сут. Доза глюкокортикостероидов снижена до 15 мг/сут и до 10 мг/сут через 2 недели. В связи со стабильным уровнем гликемии <5,5 ммоль/л натощак и <7,8 ммоль/л после еды инсулинотерапия отменена. По данным МРТ гипоталамо-гипофизарной области головного мозга с контрастированием через 3 месяца после оперативного родоразрешения в придаточных пазухах носа отмечается фрагментарное утолщение слизистой, в левой гайморовой пазухе киста 20 мм. Гипофиз четко не дифференцируется, турецкое седло выстилает фиброзная ткань, не накапливающая контрастный препарат. В турецкое седло пролабирует супраселлярная цистерна. Воронка гипофиза визуализируется, смещена влево. Хиазма интактна. Параселлярно справа отмечается кистозный участок 8×4 мм (вероятно, послеоперационные изменения).

Пациентка в настоящее время наблюдается у эндокринолога и нейрохирурга. Своевременная диагностика, оперативно принятое решение в плане хирургического лечения аденомы гипофиза, ведение пациентки мультидисциплинарной командой обеспечили коррекцию основного заболевания, благоприятный исход беременности, родов и хорошее качество жизни матери.