Шваннома (невринома, неврилеммома) лицевого нерва относится к нейроэктодермальным образованиям. В подавляющем большинстве случаев она является доброкачественной, инкапсулированной опухолью, исходящей из клеток Шванна, расположенных в периневральной оболочке периферических нервов [1, 2].

Шванномы могут поражать любой сегмент лицевого нерва, однако более 90% являются интракраниальными опухолями [3], около 10% [4] — внечерепными опухолями, вовлекающими в процесс периферическую часть лицевого нерва, которые располагаются в толще околоушной слюнной железы [5]. Основная проблема, которую представляет собой невринома для хирурга, — сложность ее предоперационной диагностики, заключающаяся в клинической, рентгенологической и эхографической схожести с плеоморфной аденомой околоушной слюнной железы, что диктует неверную тактику лечения, а значит, влечет за собой возможную потерю функции лицевого нерва и инвалидизацию пациента. Редкая встречаемость, сложность дифференциальной диагностики шванномы, а также недостаточное внимание к этому заболеванию в хирургическом сообществе приводит к отсутствию соответствующей настороженности во время диагностического поиска у пациентов с новообразованиями челюстно-лицевой области.

В ЦНИИС и ЧЛХ обратилась пациентка О., 50 лет, с жалобами на наличие бессимптомного, медленно растущего опухолевидного образования в области правой околоушной слюнной железы без клинических признаков вовлечения в процесс лицевого нерва, таких как слабость мимической мускулатуры или непроизвольные ее сокращения. Опухоль была случайно выявлена при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в связи с поиском причин систематических приступов головной боли у пациентки. Во время осмотра при пальпации в зачелюстной области определялось безболезненное, подвижное образование мягкоэластической консистенции, не спаянное с окружающими тканями, около 2,5 см в диаметре в медиальной части правой околоушной слюнной железы. Пациентка наблюдалась в ЦНИИС и ЧЛХ на протяжении нескольких лет. Ежегодно выполнялось ультразвуковое исследование (УЗИ) околоушной области справа (рис. 1).

Учитывая медленный рост образования и его бессимптомное течение, с пациенткой обсуждались выжидательная тактика и продолжение динамического наблюдения. Однако в связи с нарастающей тревогой и онкологической настороженностью у пациентки, а также настоятельной ее просьбой удалить образование было принято решение о проведении хирургического вмешательства. На этапе предоперационной подготовки с диагностической целью пациентке были выполнены МРТ (рис. 2),

Интраоперационно после поверхностной паротидэктомии по заднему полюсу железы была обнаружена неоднородная инкапсулированная опухоль желтого цвета, напоминающая липому, мягкоэластической консистенции, размером 20×14×35 мм, вовлекающая ствол лицевого нерва у его выхода из шилососцевидного отверстия до отхождения основных его ветвей. Опухоль имела веретенообразную форму и истончалась по направлению к фаллопиевому каналу. Хирургом была предпринята попытка выделить плотно спаянную с оболочкой нерва опухоль, тем не менее во время диссекции перерастянутый опухолью ствол лицевого нерва был поврежден и потерян в фаллопиевом канале (рис. 3).

Учитывая отсутствие патогистологической верификации образования, было принято решение о проведении отсроченной нейропластики после получения объективных данных гистологического исследования.

По результатам патогистологического и дополнительно проведенного иммуногистохимического исследования заключительный диагноз: доброкачественная шваннома (рис. 4).

В настоящее время единой причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток периферических нервов не установлено. Единственно доказанным этиологическим фактором шванномы являются несколько редких наследственных заболеваний: нейрофиброматоз 1-го типа, или болезнь Реклингхаузена, вызываемая мутацией гена NF1 на 17-й хромосоме, и нейрофиброматоз 2-го типа, вызываемый мутацией гена NF1 на 22-й хромосоме. Мутация, возникающая в этом гене, обусловливает недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток [1]. До 50% всех описанных опухолей периферических нервов возникает в случаях, ассоциированных с нейрофиброматозом 1-го типа. Частота шванномы лицевого нерва составляет 1 случай на 100 тыс. населения в год. Подавляющее большинство всех случаев опухолей периферических нервов являются спорадическими, не коррелирующими с полом и более характерены для возрастной группы 40—50 лет, в отличие от случаев, ассоциированных с нейрофиброматозом 2-го типа, когда опухоли развиваются у более молодой возрастной группы (30—40 лет) [6].

Шванномы характеризуются медленным ростом (1—2 мм в год). Клинически остаются бессимптомными на протяжении длительного времени, так как не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление, если достигают крупных размеров, вызывая тем самым парестезии, мышечную слабость, иногда боли или нарушение функции нервов, в оболочке которых они расположены. Самыми распространенными клиническими проявлениями являются лицевая нейропатия в виде нарушения двигательной активности мимических мышц (разной степени выраженности по шкале House—Brackmann — HB), сухость глаза на стороне поражения. Наблюдаются снижение слуха кондуктивного или сенсоневрального характера, оталгия, звон в ушах. Парез мимической мускулатуры обычно прогрессирует постепенно (годами), что помогает исключить паралич Белла, развивающийся внезапно.

На этапе бессимптомного роста опухоли вся ответственность за определение ее характера ложится на специалистов функциональной диагностики. Однако крайне редкая встречаемость в повседневной практике (0,2—1,5% от всех опухолей околоушных слюнных желез), необходимость углубленного поиска специализированной литературы и тщательной дифференциальной диагностики предполагают высокую вероятность постановки ошибочного диагноза на дооперационном этапе. Помимо аденомы околоушной слюнной железы, а также шванномы лицевого нерва, в этой анатомической области могут располагаться гиперплазированный лимфатический узел, нейрофиброма, неврома (neuroma traumaticum), лейомиома, менингиома, метастаз меланомы [7]. Цитологическое исследование в предоперационном периоде в большинстве случаев не только не помогает, но и сбивает с верного пути, вследствие чего плеоморфная аденома является наиболее распространенным ошибочным диагнозом. Тем не менее такой инструментальный метод диагностики, как МРТ, позволяет выявлять ряд диагностических признаков, которые могут косвенно свидетельствовать о наличии нейрогенной опухоли внечерепной локализации. К ним можно отнести каплевидную (гантелеобразную) форму образования, характерно суживающуюся на конце, которая ориентирована по направлению к фаллопиевому каналу (лицевого нерва) [5]; наличие кистозной или жировой дегенерации опухолевого образования; более интенсивный или гиперинтенсивный сигнал с периферии образования на Т2-ВИ (FS axial), чем от центральной части образования, где имеется более низкий сигнал, так называемый знак мишени (target sign) [6], свидетельствующий о наличии капсулы образования, в составе которой преобладает жировой компонент (см. рис. 2).

После ретроспективного анализа литературы, посвященной данному вопросу, и тщательного пересмотра предоперационных МРТ-изображений пациентки О. стало очевидным, что метод ядерной МРТ на данный момент является ключевым методом выявления шванномы ввиду того, что он позволяет определить немногочисленные, но специфические МРТ-признаки шванномы лицевого нерва и дополнить диагностический алгоритм.

Большинство зарубежных авторов при подозрении на невриному лицевого нерва придерживаются тактики динамического наблюдения с ежегодным МРТ-мониторингом. Ввиду медленного роста и, как правило, бессимптомного течения, а также неизбежно высокого риска интраоперационного повреждения лицевого нерва вопрос о хирургическом радикальном лечении шванномы остается дискутабельным. В тех случаях, когда опухоль достигает крупных размеров или имеется выраженная дисфункция лицевого нерва, вопрос о хирургической резекции образования неминуем.

Новообразования периферических нервов в челюстно-лицевой области имеют не только схожие клинические проявления с эпителиальными опухолями, но и рентгенологическую, эхографическую картину, зачастую имитирующую опухоль околоушной слюнной железы. Однако они обладают иными этиологическими и морфологическими характеристиками и, как следствие, нуждаются в различных тактиках лечения. До сих пор отсутствуют единые диагностические критерии и стандарты лечения шванномы. Диагноз, как правило, устанавливается интраоперационно, когда хирург сталкивается с проблемой идентификации ствола лицевого нерва и вынужден принимать незапланированные решения. Половина всех опухолей этой области берут начало в структуре основного ствола лицевого нерва у места его выхода из шилососцевидного отверстия, что создает серьезную проблему даже самому опытному хирургу во время диссекции. Поскольку капсулой шванномы служит эпиневрий, выделить ее, не повреждая подлежащие структуры нервного волокна, крайне сложно, а для тотальной резекции опухоли понадобится пересечение ствола или ветвей лицевого нерва с необратимой потерей его функций. Только более тщательное предоперационное обследование пациента, включающее все клинические и инструментальные данные, четкая интерпретация снимков МРТ и анализ полученных результатов могут позволить предположить наличие шванномы лицевого нерва, а значит, уберечь хирурга от «ловушки» и максимально отсрочить необратимые функциональные и эстетические потери для пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Автор, ответственный за переписку: Романютина Н.С. —
e-mail: dr.nataroman@gmail.com