Введение

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммунноопосредованной реакции на ингаляционные антигены [1]. ГП возникает у предрасположенных людей после повторной встречи с антигеном (сенсибилизированный организм). В результате развивается иммунный ответ, сопровождающийся лимфоцитарным воспалением с формированием гранулем [2].

Тяжело оценить распространенность данного заболевания, так как в большинстве случаев оно не выявляется или диагностируется неправильно, а также все еще отсутствуют общепринятые критерии диагностики ГП.

К настоящему времени описано более 200 антигенов, способных вызывать развитие ГП [3]. В качестве этиотропных антигенов могут выступать антигены грибов, микроорганизмов, животных, птиц, низкомолекулярные неорганические химические вещества, лекарственные препараты, с которыми пациент контактирует в быту, на рабочем месте и прочее [1].

Очень частой формой ГП является «легкое любителей птиц». Среди голубеводов частота ГП колеблется от 0,5 до 22% [4]. К развитию «легкого любителей птиц» может привести контакт практически с любым видом птиц, чаще всего данная форма ГП отмечается при контакте с попугаями, голубями, канарейками. Нередко развитие ГП связано с контактом с домашней птицей (куры, гуси, утки, индюки и др.). Наиболее антигенными выделениями из птичьих экскрементов и воскообразного покрытия перьев птиц являются интестинальный муцин, IgA и IgG [5].

Патогномоничные симптомы для ГП отсутствуют. Пациенты часто предъявляют жалобы на одышку, непродуктивный кашель, потерю веса, слабость и иногда на субфебрильную лихорадку [6—9]. Заболевание может начаться в течение нескольких дней или развиваться постепенно в течение нескольких месяцев, лет. При устранении контакта с антигеном возможны полная стабилизация состояния пациента и полный регресс симптоматики.

Диагностические критерии гиперчувствительного пневмонита [8]:

1. Воздействие вовлеченного в патологический процесс агента:

A. История воздействия.

B. Исследования среды, подтверждающие действия агента.

C. Наличие специфических антител (IgG против соответствующего агента).

2. Клинические и рентгенологические данные в пользу ГП:

A. Респираторные проявления/симптомы, появляющиеся и усиливающиеся после контакта с агентом.

B. Изменения на рентгенограмме/Компьютерной томограмме органов грудной клетки (изначально центрально-дольчатые помутнения в виде матового стекла или узелков с признаками захвата воздуха в средней и верхней части долей легкого, по мере прогрессирования заболевания и фиброзных изменений наблюдается картина сотового легкого).

C. Изменения, выявляемые при спирометрии (прирост форсированной жизненной емкости легких> 12%) и изучении газового состава крови.

D. Низкое соотношение CD4:CD8.

E. Биопсия легочной ткани (гистологическое исследование).

Применение данных критериев часто ограничено в клинической практике, так как заболевание поздно диагностируется, и корреляция между развивающимися симптомами и воздействием опасного агента обычно остается нераспознанной.

Представленный клинический случай демонстрирует трудности дифференциальной диагностики ГП у пациентки, имеющей, казалось бы, типичные клинические проявления.

Клинический случай

Пациентка Э., 1970 года рождения, поступила в отделение пульмонологии КГБУЗ «Краевая клиническая больница» Красноярска с жалобами на одышку и чувство нехватки воздуха при минимальной нагрузке, сухой редкий кашель, выраженную слабость, потливость.

Из анамнеза: в течение года отмечала постепенное нарастание одышки. В мае 2021 г. в связи с появлением одышки обследована в поликлинике КГБУЗ «Краевая клиническая больница» у врача-аллерголога и врача-пульмонолога, исключены бронхиальная астма и хроническая обструктивная болезнь легких, причина одышки не установлена. С учетом наличия жалоб на беспричинное чувство тревоги, беспокойство, субфебрильную температуру в течение последних трех месяцев, тахикардию обследована врачом-эндокринологом, со слов пациентки, установлен диагноз: узловой зоб, эутиреоз.

В июле 2021 г. в связи с усилением одышки самостоятельно обратилась в приемное отделение КГБУЗ «Краевая клиническая больница». По данным эхокардиографии (Эхо-КГ): аорта уплотнена. Недостаточность митрального клапана I степени. Полости сердца не увеличены. Межжелудочковая перегородка и задняя стенка левого желудочка (ЛЖ) не утолщены. Диастолическая функция ЛЖ нарушена по 1-му типу. Сократительная способность миокарда ЛЖ удовлетворительная. Участки гипокинезии не определяются. Расширен ствол легочной артерии (ЛА), правой (2,3 см) и левой (2,0 см) ветвей ЛА. Недостаточность клапана ЛА I—II степени. Недостаточность трикуспидального клапана (ТК) I—II степени. Минимальная легочная гипертензия. Систолическое давление в ЛА 35 мм рт.ст. Перикардиального выпота нет.

По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки (ОГК) с ангиопульмонографией (АПГ): явные очаговые или инфильтративные изменения в легких не дифференцируются, МСКТ-признаки распространенных застойных явлений; выраженная лимфоаденопатия средостения. Заключение: МСКТ-признаков тромбоэмболии ЛА нет.

Пациентка консультирована врачом-кардиологом, установлен диагноз: Гипертоническая болезнь III стадии, риск 4. Расширение ствола ЛА, правой и левой ЛА. Недостаточность клапана ЛА I—II степени. Недостаточность ТК I—II степени. Сердечная недостаточность (СН) IIA (с сохраненной фракцией выброса 65%). Сахарный диабет (СД) 2-го типа, инсулинотерапия. Рекомендовано наблюдение кардиолога амбулаторно, Эхо-КГ в динамике через 6 месяцев, холтеровское мониторирование амбулаторно планово.

21.09.21 бригадой СМП доставлена в стационарное отделение скорой медицинской помощи КГБУЗ «Краевая клиническая больница» с жалобами на выраженную одышку, чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, с диагнозом: Острый коронарный синдром без подъема сегмента ST.

В приемном отделении обследована врачом-кардиологом. По данным лабораторных исследований, маркеры повреждения сердечной мышцы (тропонин I, креатинфосфокиназа, креатинфосфокиназа МВ-фракция) в пределах нормальных значений, уровень D-димера не превышает нормы, C-реактивный белок — 4,6 мг/л, в клиническом анализе крови выявлен эритроцитоз, гемоглобин — 169 г/л. При проведении дуплексного исследования вен нижних конечностей признаки тромбоза не выявлены. По данным Эхо-КГ, нет динамики по сравнению с данными от июля 2021 г. При рентгенологическом исследовании органов грудной полости выявлен застой в малом круге кровообращения. С целью дообследования проведена МСКТ ОГК, отмечено, что явных очаговых или инфильтративных изменений в легких нет, выявлены МСКТ-признаки распространенных застойных явлений, симптом мозаичной плотности (рис. 1).

Рис. 1. Результаты мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки до начала терапии системными глюкокортикостероидами.

В связи с отсутствием явной кардиальной патологии, объясняющей застойные явления в легких, на консультацию приглашен врач-пульмонолог. На основании жалоб, анамнеза, данных клинико-лабораторного и инструментального обследования, наличия выраженной дыхательной недостаточности установлен предварительный диагноз: Интерстициальный легочный процесс, неуточненный. Дыхательная недостаточность II степени. Пациентка госпитализирована в пульмонологическое отделение для дальнейшего обследования и лечения.

Из анамнеза жизни: контакт с инфекционными больными отрицает. В эпидемиологические неблагоприятные очаги не выезжала. Бытовые условия удовлетворительные: проживает в панельном доме, отопление центральное, в квартире плесени нет. Домашние животные: кошка (много лет), два голубя (принесла раненых с улицы около двух лет назад). Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит, туберкулез, сифилис отрицает. Наличие хронических заболеваний: СД 2-го типа, получает инсулинотерапию. Лекарственный анамнез не отягощен. Не курит и никогда не курила. Алкоголем не злоупотребляет. Не вакцинирована против пневмококковой инфекции, гриппа и коронавирусной инфекции. Оперативные вмешательства: холецистэктомия, внематочная беременность. Гинекологический анамнез: менопауза с 38 лет.

Объективно. Сознание ясное, состояние средней степени тяжести. Телосложение гиперстеническое; масса тела 74 кг; рост 168 см; индекс массы тела 26,2 кг/м². Кожный покров обычной влажности, бледно-розового цвета, в естественных складках — локтевых сгибах, подмышечных впадинах, шее, области под грудью и на передней поверхности грудной клетки симметрично расположены розово-красные пятна, резко отграниченные от здоровой кожи, со слабо шелушащейся поверхностью, диаметром до 10—15 см, склонные к слиянию.

Слизистые оболочки чистые. Миндалины не увеличены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Молочные железы без особенностей. Костно-мышечная система без видимой деформации. Носовое дыхание не затруднено. Грудная клетка правильной формы. Притупления перкуторного звука нет. Дыхание жесткое. По всем легочным полям выслушивается крепитация. Частота дыхания в покое на инсуффляции кислорода 18/мин. SaO2 97% на кислороде, SaO2 90—94% на воздухе. Тоны сердца приглушены. Шум отсутствует. Частота сердечных сокращений 78 уд/мин. Артериальное давление (АД) на правой руке 110/70; АД на левой руке 110/70 мм рт.ст. Язык чистый. Живот не вздут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах; печень безболезненная. Стул не нарушен. Почки не пальпируются. Мочеиспускание не нарушено. Симптом XII ребра отрицательный с обеих сторон. Пастозность голеней.

С учетом наличия на МСКТ картины мозаичной плотности, которая сохраняется в течение нескольких месяцев, очерчен следующий диагностический поиск:

1. Сосудистые заболевания с вовлечением малого круга кровообращения.

2. Обструктивные заболевания/болезни малых дыхательных путей.

3. Интерстициальные заболевания легких.

В виду того, что по данным Эхо-КГ у пациентки выявлено расширение ствола ЛА, правой (2,3 см) и левой (2,0 см) ветвей ЛА, имелась недостаточность клапана ЛА I—II степени, выполнено МСКТ ОГК с АПГ с целью выявления дефектов наполнения легочной артерии и ее ветвей. Заключение: в артериальной фазе дефекты наполнения в ЛА и ее ветвях не выявлены. КТ-признаков тромбоэмболии ЛА нет. Заключение врача-кардиолога: Гипертоническая болезнь II стадии, контролируемая АГ, риск 4 (очень высокий). Целевой уровень АД <130/80 мм рт.ст. Осложнения: Сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса левого желудочка (65%) I степени по Василенко—Стражеско, II ФК по Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) (невозможно оценить в данный момент). Назначена терапия: Лозартан 50 мг по 1 табл. 1 раз в день утром, Верапамил 80 мг по ¹/₂ табл. 2 раза в день, Индапамид 1,5 мг 1 раз в день утром.

Таким образом, патология сердечно-сосудистой системы не является причиной текущей госпитализации пациентки.

Для уточнения патологии респираторной системы проведено исследование функции внешнего дыхания. Показатели спирометрии: объем форсированного выдоха 1 (ОФВ1) (FEV1): 66%. Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) (FVC): 74%. Индекс Генслера (FEV1/FVC): 75,7%. Проба с бронходилататором (Сальбутамол 400 мкг): ОФВ1 (FEV1) — 77%. ФЖЕЛ (FVC) — 84%. Индекс Генслера (FEV1/FVC) — 78,3%. Заключение. Невозможно достоверно оценить показатели проходимости дыхательных путей до пробы в связи с легким снижением уровня ФЖЕЛ при нормальных значениях индекса Генслера. Бронходилатационная проба положительная, прирост ОФВ1 на 18%. После пробы легкие нарушения проходимости дыхательных путей, ФЖЕЛ в норме. При исследовании диффузионной способности легких по монооксиду углерода выявлено снижение показателя до 44,8%.

С учетом того, что у пациентки при осмотре выявлен дерматомикоз кожных складок, в анамнезе были оперативные вмешательства (холецистэктомия, внематочная беременность), из диагностического круга нельзя было исключить пневмоцистную пневмонию. При исследовании крови на антитела к ВИЧ и антиген p24 получен отрицательный результат. Проведено иммунологическое исследование, изменений в иммунограмме нет.

Параллельно проведен онкопоиск. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек, выявлены гепатомегалия, умеренные диффузные изменения в печени, диффузные изменения в поджелудочной железе. При фиброгастродуаденоскопии выявлен умеренно выраженный бульбит, диффузный умеренно выраженный поверхностный гастрит с признаками атрофии слизистой оболочки с наличием единичных эрозий в антральном отделе. Helicobacter pylori-уреазный тест + (проведена эрадикационная терапия). По результатам УЗИ матки и придатков, дополнительные образования в полости малого таза не выявлены. По данным трахеобронхоскопии: атрофический эндобронхит. При осмотрах врачом-гинекологом, врачом- проктологом патология не выявлена.

В результате УЗИ щитовидной железы (ЩЖ) выявлены очаговые образования ЩЖ. TI-RADS (Thyroid Imaging Reporting and Data System) 3-4. Эхоструктурные изменения ЩЖ. Консультирована врачом-эндокринологом: в анамнезе (со слов пациентки) узлообразование и нарушение функции ЩЖ. Тиреотропный гормон 0,08 <мМЕ/л (0,35—4,94) — подавлен. Свободный тироксин 14,71 ммоль/л (9,01—19,05). Диагноз: Узловой зоб ЩЖ. Не исключается токсическая аденома. В плановом порядке рекомендовано сканирование ЩЖ.

Проведен консилиум с участием врачей-пульмонологов, врача-рентгенолога, врача-кардиолога, в результате сделано следующее заключение: с учетом клинической картины, данных анамнеза (возникновение и нарастание одышки с момента появления в квартире птиц), данных рентгенологического исследования, исключения другой патологии, установлен диагноз: Гиперчувствительный пневмонит, подострое течение. Сопутствующий диагноз: Сахарный диабет 2-го типа, инсулинозависимый. Целевой уровень HbA1c <7,5. Узловой зоб ЩЖ. Гипертоническая болезнь II стадии, контролируемая АГ, риск 4 (очень высокий). Целевой уровень АД <130/80 мм рт.ст. СН IIA с сохранной ФВ (63%) (II ФК по NYHA). Дерматомикоз кожных складок. Умеренно выраженный бульбит. Диффузный умеренно выраженный поверхностный гастрит с признаками атрофии слизистой оболочки с наличием единичных эрозий в антральном отделе. Helicobacter pylori+.

В отделении начата терапия системными глюкокортикостероидами (СГКС) — Преднизолон внутривенно капельно в суточной дозе 120 мг, в результате которой отмечено значительное клиническое улучшение в виде уменьшения выраженности одышки в покое и при физической нагрузке. Сатурация на воздухе повысилась до 96%, пациентка перестала нуждаться в инсуффляции увлажненным кислородом. Повысилась толерантность к физической нагрузке, на контрольной МСКТ ОГК положительная динамика в виде значительного уменьшения зон матового стекла. При исследовании диффузионной способности легких по монооксиду углерода в динамике выявлено повышение показателя до 56,8% (рис. 2).

Рис. 2. Результаты мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки спустя 14 дней после начала терапии системными глюкокортикостероидами.

Пациентка выписана под наблюдение врача-пульмонолога и врача-терапевта участкового. Рекомендовано: исключить нахождение домашних животных и птиц в квартире, убрать перьевые подушки, продолжить прием таблетированной формы СГКС в суточной дозе 30 мг по преднизолону в течение 3 месяцев, дозу преднизолона не снижать до следующей консультации врача-пульмонолога, повторный визит к врачу-пульмонологу с повторной МСКТ ОГК через 3 месяца.

Заключение

На фоне появления все большего количества провоцирующих агентов и длительного контакта, приводящих к сенсибилизации и гиперчувствительности организма, мы все чаще сталкиваемся с диагнозом гиперчувствительный пневмонит. Представленный клинический случай в очередной раз демонстрирует сложность дифференциальной диагностики данной патологии. Однообразие симптомов и отсутствие специфичных симптомокомплексов обусловливают трудности в диагностике. Необходимо помнить, что позднее установление диагноза чревато развитием необратимых поражений стороны легких и сердца, которые могут привести не только к ухудшению качества жизни, но и к снижению продолжительности жизни.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.