Менингоэнцефалоцеле (МЭЦ) — достаточно редкое заболевание. Его инцидентность варьирует от 0,008 до 0,03% в разных странах, причем превалируют базальные МЭЦ, составляющие 1 случай на 35 000 новорожденных. Клинические проявления могут начинаться сразу после рождения, однако могут развиться и через несколько лет [1]. Трансназальная эндоскопическая хирургия является методом выбора при МЭЦ. При этом после удаления МЭЦ в целях закрытия дефекта основания черепа применяют технику многослойного использования трансплантатов, фиксируя их в заданном положении биологическим клеем. Оптимальным считается человеческий фибрин-тромбиновый клей. Однако до недавнего времени в России не было такого сертифицированного клея. Отечественное производство его отсутствовало. Имеющиеся отдельные публикации российских авторов [2] об использовании фибринового клея Tissucol Kit фактически обозначили его несанкционированное применение, поскольку данная клеевая композиция на протяжении многих лет не была зарегистрирована в Министерстве здравоохранения Российской Федерации. И только в последние 3 года на рынке препаратов появился фибрин-тромбиновый клей Evicel, имеющий сертификат государственного образца. Тем не менее трансназальные реконструктивные операции по поводу назальной ликвореи проводились нами в течение 20 лет, в том числе и без клеевой фиксации. При этом мы использовали стандартные оперативные приемы, опубликованные в доступной зарубежной литературе [3].

Цель исследования — оценить эффективность хирургического лечения больных с врожденными МЭЦ решетчатой кости с использованием биологического фибрин-тромбинового клея.

Проанализированы результаты лечения 24 больных с врожденными МЭЦ решетчатой кости различных размеров — от микроскопических до гигантских. Пациенты были в возрасте от 3 мес до 54 лет, 20 из них — женщины, 4 — мужчины. Давность заболевания составила от 3 мес до 45 лет.

В исследовании были выделены 2 группы пациентов. Основную группу (2-я) составили 8 больных, которым были проведены трансназальные эндоскопические реконструктивные операции с применением фибрин-тромбинового клея. В контрольную группу (1-я) вошли 16 пациентов, которые были оперированы ранее с использованием техники многослойной реконструкции дефектов основания черепа без применения биологического клея.

Показаниями для оперативного лечения были назальная ликворея (n=19), обструкция полости носа (n=3) и рецидивирующие менингиты (n=4), 2 пациентам хирургическое вмешательство было выполнено повторно в связи с развившимся рецидивом. Для обследования применяли стандартные методы исследования больных оториноларингологического профиля. В целях верификации диагноза определяли также биохимический состав отделяемого из носа, изучали данные многосрезовой компьютерной томографии (МСКТ), при необходимости проводили магнитно-резонансную томографию (МРТ) в режиме ликвородинамики. В ряде случаев МСКТ и МРТ не позволили идентифицировать источник ликвореи. В этих ситуациях поиск источника проводили интраоперационно. Флюоресцеин не применяли, поскольку он не разрешен к использованию Министерством здравоохранения Российской Федерации. В послеоперационном периоде учитывали носовое дыхание, отсутствие жалоб на истечение прозрачной жидкости из одной половины носа, исчезновение или появление головной боли, состояние пациентов, результаты послеоперационных МСКТ и МРТ, наличие менингитов. Срок наблюдения составил от 9 мес до 20 лет.

Реконструкция без использования клеевых композиций была применена у 16 пациентов. В ходе хирургического вмешательства использовали технику эндоскопической этмоидэктомии, верифицировали грыжевой мешок, определяли размеры грыжевых ворот, удаляли МЭЦ с помощью биполярной электрокоагуляции и слизистую оболочку с кости основания черепа. Для устранения дефекта основания черепа одновременно использовали фасциальный, жировой и мышечный аутотрансплантаты в виде «сэндвича». Последовательность помещения трансплантатов была следующей: первый слой составляла фасция («fascia late»), которую укладывали в положении «overlay» при дефектах до 3—5 мм либо «underlay» при более обширных дефектах кости. Следующим этапом в расширенный средний носовой ход вводили соответствующий фрагмент жирового аутотрансплантата, поверх которого размещали мышечный (все трансплантаты изымались разрезом по латеральной части бедра больного). Особенностью этой техники операции явилось использование сохраненной средней носовой раковины для опоры и поддержки блока трансплантатов, которую перемещали латерально и фиксировали носовым тампонам Merocel. Поскольку в процессе оперативного лечения мы не наблюдали больных с дефектами основания черепа более 10 мм, костные и хрящевые трансплантаты не применялись.

Реконструкция с использованием фибрин-тромбинового клея применялась у 8 пациентов. В отличие от предыдущей техники хирургического вмешательства в этих случаях не использовали мышечный трансплантат. Фиксацию первого слоя фасции проводили фибрин-тромбиновым клеем Evicel, после чего по краям трансплантата и поверх него укладывали фрагменты аутогенного жира, также фиксируя его клеем. Поверх этого комплекса помещали фрагмент широкой фасции бедра, покрывающий поверхность освобожденной от слизистой оболочки кости основания черепа. Расположение средней носовой раковины не изменяли. Проводили фиксацию наружной части блока трансплантатов фрагментами губки Surgicel. После чего вводили носовой тампон Merocel.

Успешного закрытия дефектов основания черепа удалось достичь у 22 (91,6%) из 24 больных после первичной операции. У 2 пациентов возникла необходимость в проведении повторного хирургического вмешательства из-за рецидива ликвореи. У 1 пациентки из 1-й группы это произошло спустя 7 лет после первичной операции и у 1 больной из 2-й группы — спустя 3 нед после первичного хирургического вмешательства. В обоих случаях причиной явилась внутричерепная гипертензия, поэтому после повторной операции применялся люмбальный дренаж. После повторной операции результативность составила 100%.

В качестве клинических примеров приводим следующие наблюдения.

Клинический пример 1

Больной И., 16 лет, обратился по поводу нарушения носового дыхания в ЛОР-отделение одной из городских больниц Новосибирска в 2008 г., где ему был поставлен диагноз «полип левой половины носа». После плановой госпитализации пациент был оперирован, полип носа удален, после чего в раннем послеоперационном периоде (спустя 2 сут) развилась клиника риногенного менингита, которая потребовала перевода больного в отделение реанимации. Через 3 нед пациент был выписан. При обращении через 6 мес было обнаружено новообразование в левой половине носа (рис. 1), по данным МСКТ диагностировано МЭЦ (рис. 2). Трансназальное удаление МЭЦ (рис. 3) было проведено с одномоментной реконструкцией основания черепа с помощью многослойного трансплантата без применения клеевых композиций. Послеоперационная МСКТ (рис. 4) и данные эндоскопии носа через 6 мес после операции представлены на рис. 5. Больной находится под наблюдением.

Клинический пример 2

Больная М., 54 года, обратилась через 7 лет после трансназальной операции по поводу ликвореи из правой половины носа, выполненной без применения клеевых композиций, в связи с постепенно нарастающим нарушением дыхания через правую половину носа. После осмотра и обследования было обнаружено МЭЦ (рецидив) правой половины носа (рис. 6). Операция была выполнена в 2015 г. с применением фибрин-тромбинового клея. Результат операции на настоящее время положительный (рис. 7). Особенностью данного наблюдения является повышенное внутричерепное давление, которое привело к рецидиву МЭЦ. В послеоперационном периоде применялись люмбальный дренаж и пероральная дегидратационная терапия.

Больные с врожденными МЭЦ решетчатой кости — это достаточно ограниченный контингент пациентов со спонтанной назальной ликвореей. Их путь от возникновения симптомов заболевания до успешного оперативного лечения достаточно непрост в отличие от пациентов с посттравматической (в том числе и ятрогенной) ликвореей. Отсутствие предшествующей травмы, провокация заболевания после чихания, кашля, подъема тяжестей, нередко зрелый возраст пациентов создают у врачей первичного звена медицинской помощи ложные представления о характере процесса до тех пор, пока не разовьется менингит. У больных с большими и гигантскими МЭЦ имеются другие проблемы, связанные с ошибочным мнением ЛОР-врачей о необходимости скорого удаления полипа (даже у ребенка в возрасте 3 месяцев). Исход такого удаления — менингит.

Диагностика МЭЦ также затруднительна. При больших МЭЦ на МСКТ отчетливо видна деструкция крыши решетчатого лабиринта. При микроскопических МЭЦ (размером до 2 мм (рис. 8) или немного более) часто рентгенологические находки отсутствуют или определяются, но в другом месте, например, в другой половине носа.

Интраоперационная диагностика в Российской Федерации также является непростой задачей, поскольку международный стандарт интраоперационного мониторинга у нас невозможен. Интратекальное введение флюоресцеина недоступно из-за отсутствия регистрации препарата в Российской Федерации. Поэтому зачастую поиск источника назальной ликвореи связан со значительными трудностями для оперирующего хирурга.

Сама техника реконструкции дефектов основания черепа базируется на технологии помощи организму в процессе регенерации. Мы должны понимать, что только благодаря регенерации происходит восстановление структурных элементов за счет формирования рубца. Даже при больших дефектах основания черепа в случаях несостоятельности или повреждения твердой мозговой оболочки последняя может быть восстановлена хирургическим путем, направленным на формирование рубцовой ткани там, где ее не может быть по определению.

Что касается применения биологического клея, то автору этой статьи не с кем дискутировать, так как большинство современных работ фактически поддерживают производителей клея [4]. Мы нисколько не возражаем против этой поддержки, однако просим всех читателей задуматься о том, как происходит заживление дефектов. Дефект тканей сохраняется в тех случаях, когда отсутствуют условия для регенерации, например при перфорации барабанной перепонки.

Основными компонентами крови, участвующими в процессах гемостаза и заживления раны, являются фибрин и тромбин. Современные клеевые композиции также содержат эти основные компоненты. Стоимость их получения от качественно обследованных человеческих доноров очень высока, в связи с чем в Российской Федерации нет больших групп пациентов, у которых применялся фибрин-тромбиновый клей. На сегодняшний день стоимость упаковки клеевой композиции составляет 20—25 тыс. руб., что не позволяет государственным учреждениям проводить ее закупку, а негосударственным — включать ее стоимость в счет за лечение пациента.

Более того, применение фибрин-тромбинового клея при реконструкции дефектов основания черепа может порождать ложное представление хирурга о том, что он сделал все правильно, забывая о том, что необходимо не только правильно применить клей, но и адаптировать трансплантаты в тканевое ложе. Всегда нужно помнить, что клей получен из компонентов чужой крови, и он является лишь средством временной фиксации в ожидании регенерации тканей донора.

Таким образом, результаты ретроспективного сравнительного исследования не показали существенных различий в исходах реконструкции дефектов основания черепа без применения человеческого фибрин-тромбинового клея и с его использованием при врожденных МЭЦ решетчатой кости. Однако в последнем случае техника операции значительно упрощается.

1. Результаты оперативных вмешательств по поводу МЭЦ без использования биологического клея и с его применением существенно не отличаются.

2. Важнейшими условиями успешности операций по поводу МЭЦ являются предоперационное определение риска в виде внутричерепной гипертензии, а также качество укладки и фиксации трансплантатов в ходе операции.

Конфликт интересов: автор заявляет об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующих раскрытия в данной статье.