Лимфатическая мальформация — порок развития лимфатических сосудов, локализующийся во всех системах организма, встречающийся как у детей, так и у взрослых. Заболеваемость лимфатическими мальформациями варьирует от 1:1000 до 1:16 000 среди новорожденных (Acevedo J.L., 2008). Данный порок составляет 6% от всех доброкачественных образований у детей (Williams H.B., 1981; Coffin C.M., 1993; Alqahtani A., 1999). Большинство лимфатических мальформаций встречаются в раннем детстве, в 65% присутствуют при рождении и в 90% определяются в возрасте до 2 лет (Dubois J., Godin D.A., 1997). Лимфатические мальформации редко встречаются в одной анатомической области, чаще они занимают смежные области, что подтверждается клиническими данными. В челюстно-лицевой области и шее лимфатические мальформации занимают следующие смежные области: дно полости рта и язык, околоушно-жевательная область, щечная область и шея. Наиболее сложными локализациями для лечения мальформаций являются области: орбиты, околоушно-жевательная, дно полости рта. В 1996 г. Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA — International Society for the Study of Vascular Anomalies) с целью достижения консенсуса между медицинскими работниками разных специальностей (педиатров, хирургов, оториноларингологов, офтальмологов, патологоанатомов, генетиков, радиологов, терапевтов) была сформулирована адаптированная классификация сосудистых образований, в которой была выстроена более четкая структура образований. Сохранялось деление сосудистых образований на опухоли и мальформации, мальформации в свою очередь делились на простые и комбинированные по структуре, по скоростным характеристикам — на быстрого и медленного потока образования. В разделе мальформации отдельным пунктом выделены лимфатические пороки развития и комбинированные пороки развития, к которым относятся лимфовенозные мальформации. По настоящее время не выработан единый алгоритм лечения данных патологий. По данным зарубежной литературы, в лечении пороков развития применяется этапный подход, в который входит консервативная терапия, склерозирующая малоинвазивная терапия, лазерное лечение, хирургическое лечение. При применении хирургического способа лечения лимфатических мальформаций лишь в 60% случаев возможно полное удаление образования, в 60—80% случаев отмечается рецидив заболевания, в 3,4—5,7% случаев возможен смертельный исход при лечении (Siegle M.J., 1979; Hancock B.J., 1992; Alqahtani A., 1999). Альтернативным способом лечения крупнокистозных и смешанных форм лимфатических мальформаций различных локализаций является склерозирующая терапия, проводимая под ультразвуковым контролем. Наиболее распространенными склерозирующими препаратами, применяемыми при лимфатических мальформациях, являются доксициклин, блеомицин, пицибанил (OK 432).
Цель исследования — повышение эффективности лечения детей с крупнокистозными, смешанными формами лимфатических и лимфовенозных мальформаций в области головы и шеи на основе применения пункционного метода лечения.
Материал и методы. С 2011 г. по сентябрь 2014 г. в ДГКБ св. Владимира проведено лечение 54 пациентов с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи в возрасте от 14 дней до 16 лет. Пороки развития сосудов встречались в следующих областях: шея — 17 (31,5%) детей, орбитальная — 4 (7,4%), щечная — 6 (11,1%); дно полости рта — 11 (20,4%) больных; в околоушно-жевательной, щечной областях и в области шеи образование определялось у 10 (18,5%) больных; дно полости рта и язык — 6 (11,1%) больных. Все пациенты были разделены на две группы. В 1-ю группу вошли 42 (77,8%) ребенка с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи, впервые обратившихся для лечения. Из них с лимфовенозной формой мальформации сосудов было 12 (22,2%) детей. Во 2-ю группу вошли 7 (13%) больных после перенесенного ранее лечения: хирургического вмешательства — 5 (9,3%), после термоабляции (CoolTip) — 2 (3,7%). По экстренным показаниям проведено лечение 5 (9,3%) детям. У 21 (38,9%) из 54 пациентов встречалась смешанная форма лимфатической мальформации, у 33 (61,1%) пациентов — крупнокистозная. Многокамерная форма лимфатической мальформации встретилась у 32 (59,3%) детей.
В качестве склерозирующего препарата применялся раствор доксициклина.
Пациентам проводилось обследование в объеме: УЗИ (ToshibaAplioMX), МРТ (ToshibaAtlas 1,5T), КТ с контрастированием (ToshibaAquilion 16; Омнипак 350), видеофиброларингоскопия (Olympus Exera II CLV 180). Пункция полостей мальформации проводилась в условиях общей анестезии, применялись портативный ультразвуковой сканер SonoSiteMicroMaxx с линейным датчиком 7,5 МГц, периферические внутривенные катетеры 14G (2,1×45 мм), 16G (1,8×45 мм). Содержимое полостей эвакуировалось. В полости мальформации вводился раствор доксициклина из расчета 100 мг на 5 мл физиологического раствора, в объеме, соответствующем удаленному из образования. Через 40 мин раствор препарата эвакуировался из полостей мальформации. После проведения манипуляции в течение 2—4 сут применялись давящие повязки, проводилось контрольное УЗ-исследование пораженных областей. Пациент выписывался на 3—5-е сутки после операции.
Результаты. Результаты оценивались как хорошие (уменьшение объема полостей образования на 50% и более), удовлетворительные (уменьшение объема от 30 до 50%), неудовлетворительные (уменьшение объема образования менее 30%). У 43 (79,6%) детей результаты оценены как хорошие, у 7 (12,9%) пациентов как удовлетворительные. У 4 (7,4%) больных образование уменьшилось менее 30%.
Вывод. Лечение детей с крупнокистозными, смешанными формами лимфатических и лимфовенозных мальформаций в области головы и шеи пункционным методом с применением доксициклина, ультразвуковой ассистенции, является альтернативой хирургическому способу лечения. В ряде случаев данный метод может быть применен как этап лечения. Данный метод характеризуется малой инвазивностью, меньшей травматичностью. В большинстве случаев пункционный метод лечения позволяет достигать хороших функциональных и косметических результатов.