С.В. Аверьянов, К.Л. Гараева, А.И. Исаева

ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Уфа, Россия

Одним из звеньев патогенеза заболеваний пародонта является нарушение регионарного кровообращения, включая микроциркуляцию. Данные нарушения требуют применения достаточно чувствительных методов их диагностики, одним из которых является метод ультразвуковой допплерографии (УЗДГ), широко используемый в различных областях медицины [1, 2] и в отечественной стоматологии [3, 4].

Данный метод является неинвазивным способом, который позволяет исследовать параметры кровотока: линейную и объемную скорость. В отечественной литературе имеются данные об использовании ультразвукового исследования с эффектом Доплера в стоматологии на этапах лечения пародонтита [5]. Изучение скоростных параметров кровотока имеет важное диагностическое значение при заболеваниях пародонта у детей.

Цель исследования — изучение функциональных изменений в тканях пародонта у детей.

Материал и методы. В целях изучения функциональных изменений в тканях пародонта у детей в возрасте 6—15 лет нами было оценено состояние кровотока тканей пародонта посредством лазерной допплеровской флоуметрии. Все пациенты в зависимости от наличия или отсутствия воспалительных заболеваний пародонта были разделены на три группы: 1-я — с интактным пародонтом, 2-я — с хроническим генерализованным катаральным гингивитом, 3-я — с хроническим генерализованным пародонтитом легкой степени тяжести. При этом по возрастному признаку каждая группа была поделена нами на две подгруппы: 1-я подгруппа — дети в возрасте от 6 до 12 лет, 2-я подгруппа — дети в возрасте от 12 до 15 лет. Методом, посредством которого было проведено функциональное исследование состояния тканей пародонта, была лазерная допплеровская флоуметрия. Обследование проводили лазерным анализатором капиллярного кровотока ЛАКК-01, в положении лежа на кушетке, после 5—10-минутной стабилизации гемодинамики. Датчик анализатора устанавливали на прикрепленный участок десны, обеспечивая контакт дистальной части зонда с поверхностью десны. Регистрацию показателей осуществляли в течение 1 мин. Производили стандартную запись допплерограммы и спектральный анализ частотных составляющих. При стандартном анализе определялись следующие величины:

М — среднее арифметическое значение уровня микроциркуляции (перф. ед.);

δ — среднее квадратичное отклонение амплитуды колебаний кровотока (перф. ед.);

Кv — коэффициент вариации – вазомоторная активность микрососудов (соотношение между перфузией ткани и величиной ее изменчивости) (Кv = δ/М·100%).

Результаты. При проведении лазерной допплеровской флоуметрии тканей пародонта у детей с интактным пародонтом основной показатель — уровень капиллярного кровотока по параметру М составил 20,63±0,66 перф. ед. При этом в 1-й подгруппе (дети с 6 до 12 лет) этот показатель был значительно выше и составил 23,25±0,77 перф. ед. Во 2-й подгруппе уровень капиллярного кровотока был в пределах нормальных значений и соответствовал 18,01±0,54 перф. ед. Такие показатели, как среднеквадратичное отклонение колебаний кровотока (δ) и вазомоторная активность микрососудов (Кv), также находились в пределах указанных выше физиологических значений относительно выделенных подгрупп. Все сказанное свидетельствовало об усилении вазомоторной активности микрососудов и компенсаторном приспособлении кровотока к локальным метаболическим потребностям в условиях физиологических процессов смены зубов, очень характерных для детей от 6 до 12 лет.

При наличии у детей хронического катарального гингивита показатели лазерной допплеровской флоуметрии были изменены у детей как в 1-й, так и во 2-й подгруппе. Общим для обеих подгрупп было следующее: вне зависимости от исходных значений показатели, характеризующие микроциркуляторные процессы, имели две ярко выраженные тенденции либо тенденцию к стойкому снижению или были резко завышены. Таким образом, выявлено два типа микроциркуляторных расстройств: 1-й тип — снижение вазомоторной активности и 2-й тип — усиление вазомоторной активности.

1-й тип микроциркуляторных расстройств был зафиксирован нами в 28,89% случаев, что свидетельствовало о снижении вазомоторной активности микрососудов и тканевого кровотока в условиях хронического катарального гингивита относительно показателей, характерных для интактного пародонта в исследуемых подгруппах. Уровень капиллярного кровотока по параметру М снижался до 16,25±2,12 перф. ед. в 1-й подгруппе и до 13,01±1,54 перф. ед. — во 2-й.

2-й тип микроциркуляторных расстройств был зафиксирован нами в 71,11% случаев, что свидетельствовало об усилении вазомоторной активности микрососудов и компенсаторном приспособ-лении кровотока к локальным метаболическим потребностям в условиях хронического катарального гингивита относительно показателей, характерных для интактного пародонта в исследуемых подгруппах. Уровень капиллярного кровотока по параметру М достигал 24,15±1,8 перф. ед. в 1-й подгруппе и 22,64±2,14 перф. ед. — во 2-й подгруппе.

При наличии у детей хронического пародонтита показатели лазерной допплеровской флоуметрии были изменены как в 1-й, так и во 2-й подгруппе. В подавляющем большинстве случаев в обеих подгруппах вне зависимости от исходных значений показатели, характеризующие микроциркуляторные процессы, имели стойкое снижение значений, что свидетельствовало о снижении вазомоторной активности микрососудов и тканевого кровотока и соответственно могло быть отнесено к функциональным проявлениям хронического пародонтита. Уровень капиллярного кровотока по параметру М достигал 15,64±1,91 перф. ед. в 1-й подгруппе и 13,22±2,28 перф. ед. — во 2-й подгруппе.

Вывод. У детей с интактным пародонтом в возрасте 6—12 лет определено усиление кровотока в условиях физиологических процессов смены зубов (уровень капиллярного кровотока 23,25±0,77 перф. ед.), у детей в возрасте 6—15 лет при наличии хронического катарального гингивита и пародонтита определены соответственно усиление (уровень капиллярного кровотока 23,40±1,97 перф. ед.) и снижение (уровень капиллярного кровотока 14,43±2,1 перф. ед.) вазомоторной активности микрососудов и тканевого кровотока, что соответственно может быть отнесено к функциональным проявлениям патологии. Пациентов со сниженной вазомоторной активностью в условиях хронического катарального гингивита (уровень капиллярного кровотока 14,63±1,83 перф. ед.) следует относить к группе риска возникновения хронического пародонтита.

1. Лелюк В.Г., Лелюк С.Э. Ультразвуковая ангиопатия. Реальное время. 2003;322.

2. Галкин P.A., Макаров И.В., Опарин А.Н. Количественная и качественная оценка регионарного кровотока методом ультразвукового допплеровского исследования артерий нижних конечностей. Материалы научно-практической конференции. СПб. 2001;15−17.

3. Рисованная О.Н. Ультразвуковая допплерография как метод исследования микроциркуляции при заболеваниях пародонта. Материалы научно-практической конференции «Методы исследования регионарного кровообращения и микроциркуляции в клинике». СПб. 2004;71−72.

4. Полозова O.A. Микроциркуляция сосудов десневого края при использовании ретракционных нитей. Материалы научно-практической конференции «Методы исследования регионарного кровообращения и микроциркуляции в клинике». СПб. 2004;52−53.

5. Орехова Л.Ю., Кучумова Е.Д., Ткаченко Т.Б. и др. Исследование мик-роциркуляторных нарушений при заболеваниях пародонта методом ультразвуковой допплеровской флоуметрии. Труды V Съезда СТАР. М. 1999;158−160.

* * *

В.Г. Алпатова, А.В. Немаева, А.С. Селягина

Система клиник МЕДИ, Москва, Россия

Внедрение в стоматологическую практику в последние годы нового диагностического, лечебного оборудования и инструментария для эндодонтической практики, совершенствование технологий обработки и обтурации корневых каналов позволяют сегодня рассчитывать на повышение клинической эффективности консервативных эндодонтических вмешательств [1—3].

Однако успех первичного эндодонтического лечения, особенно постоянных зубов у подростков и лиц молодого возраста, остается на довольно низком уровне. Распространенность пульпита и периодонтита постоянных зубов у детей 12 лет, по данным ряда авторов [4, 5], варьирует от 25 до 39,7%, а среднее число зубов с пульпитом и периодонтитом у одного обследованного — 0,69. У лиц в возрасте 18 лет эти показатели повышаются до 45,5 и 1,12% соответственно.

Следовательно, проблема осуществления качественного эндодонтического лечения постоянных зубов у подростков и лиц молодого возраста, проводимого как первично, так и повторно, остается одной из наиболее сложных и актуальных в практической эндодонтии.

Рентгенологический метод в случае планирования, контроля качества проведения эндодонтического лечения является необходимым диагностическим средством, значение которого трудно переоценить [6, 7]. Отказ от обязательного рентгенологического обследования перед началом эндодонтического лечения либо применение технологий рентгеновских исследований, не позволяющих произвести качественную диагностику, также приводит к возникновению осложнений [8—10].

Однако практически отсутствуют данные в отношении эффективности применения различных методик рентгенологического исследования, а именно информация о диагностических возможностях дентальной объемной томографии в отображении анатомических особенностей корней постоянных зубов у подростков и лиц молодого возраста. Не прописан протокол рентгенологического обследования и выбора тактики эндодонтического лечения у детей.

До настоящего времени не проводились исследования по изучению эффективности применения современных эндодонтических технологий (различных никель-титановых инструментов, новых методик обработки и пломбирования корневых каналов, операционного микроскопа) при эндодонтическом лечении постоянных зубов у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Цель исследования — повышение эффективности эндодонтического лечения у детей, подростков и лиц молодого возраста за счет внедрения инноваций.

Материал и методы. В работе проанализированы результаты эндодонтического лечения 350 пациентов в возрасте от 12 до 25 лет, проводившегося в период с 2003 по 2009 г. на базе стоматологических клиник города. Анализ включал изучение данных медицинской документации и результатов рентгенологического исследования на этапах лечения и в отдаленные сроки после него.

Также проведен анализ причин обращаемости пациентов за стоматологической помощью, который выявил, что из 100% обращений в 18,37% случаев проводили первичное эндодонтическое лечение пульпита постоянных зубов, в 9,03% — первичное эндодонтическое лечение периодонтита, в 1,54% — повторное эндодонтическое лечение, в 4,55% — эндодонтическое лечение зубов вследствие травмы.

Выполнен анализ результатов экспериментальных лучевых методов исследования (микрофокусная рентгенография с прямым многократным увеличением изображения).

Изучено влияние внедрения операционного микроскопа, бинокулярных луп на эффективность эндодонтического лечения у детей, подростков и лиц молодого возраста, а также их воздействие на врача-стоматолога.

Результаты. Данные анализа продемонстрировали отклонение от стандартного протокола на всех этапах проведения эндодонтического вмешательства в 85,14% случаев. Частота возникновения осложнений в виде очага деструкции в отдаленные сроки после эндодонтического лечения корневых каналов при наличии отклонений от стандартов на этапе обтурации находится в прямой зависимости от сложности применяемой технологии и опыта операциониста. Планирование и анализ эффективности эндодонтического лечения в отдаленные сроки необходимо выполнять только на основании данных КЛКТ. Использование двухмерных методов диагностики при планировании эндодонтического лечения может приводить к недооценке сложности предстоящего лечения и неверному выбору его тактики. Анализ результатов эндодонтического лечения в отдаленные сроки на основании данных двухмерных методов рентгенологического исследования дает от 10 до 25% псевдоположительных результатов, что связано с наложением наружной и внутренней кортикальной пластинки, которая интерпретируется нами как положительный исход лечения. Применение операционного микроскопа при эндодонтическом лечении позволяет повысить процент выявления основных и дополнительных корневых каналов до 72,4% у подростков и до 64,7% у взрослых при первичном эндодонтическом лечении (до 53,8% у подростков и до 50% у взрослых) при перелечивании корневых каналов; предупреждать возникновение перфораций и изменений положения устьев корневых каналов благодаря дифференцированному иссечению вторичного и первичного дентина; оценивать качество обработки и очищения корневых каналов; при проведении повторного эндодонтического вмешательства оценивать полноценность удаления пломбировочного материала со стенок корневых каналов; повысить визуализацию отломком инструментов в корневом канале; проводить контроль качества закрытия широкого апикального отверстия материалом Pro Root.

Все это позволяет снизить процент возможных осложнений и повысить эффективность эндодонтического лечения у данной возрастной категории пациентов.

Для эффективной интеграции в повседневную эндодонтическую практику всех технических возможностей необходимы соответствующее оборудование и оснащение рабочего места. Особенно актуально соблюдение законов эргономики из-за длительного статичного положения операциониста. Строгая систематизация процессов лечения и знание их средним медицинским персоналом позволят сократить длительность вмешательства, вызвать меньшее напряжение у врача и пациента, а также увеличить рентабельность.

1. Бир Р., Бауманн М., Киельбаса А. Иллюстрированный справочник по эндодонтологии. М.: МЕДпресс-информ, 2006;239.

2. Бучанан С. Настала эпоха трехмерного изображения в эндодонтическом лечении. Эндодонт. практика. 2009;4:2:7−9.

3. Винниченко Ю.А. Разработка и совершенствование методов эндо-донтического лечения заболеваний пульпы и периодонта постоянных зубов: Дис. … д-ра мед. наук. М. 2001;48.

4. Гутман Д.Л., Думша Т.С., Ловдэл П.Э. Решение проблем эндодонтии. М.: МЕДпресс-информ, 2008;592.

5. Жохова Н.С. Ошибки и осложнения эндодонтического лечения и пути их устранения: Дис. … д-ра мед. наук. М. 2002;235.

6. Васильев А.Ю., Воробьев Ю.И., Трутень В.П. Лучевая диагностика в стоматологии. М.: Медицина; 2007;496.

7. Рабухина Н.А. Роль рентгенологического исследования при эндодонтическом и хирургическом лечении зубов. Новое в стоматологии. 2001;6:Cпец. вып.:39−41.

8. Маунс Р., Глассмен Г. Эндодонтическая обтурация — гигантский шаг вперед. Dental Tribune. 2008;7 (1):5−8.

9. Паслер Ф.А., Виссер Х. Рентгенодиагностика в практике стоматолога. Пер. с нем. Под общ. ред. Рабухиной Н.А., Паслер Ф.А., Виссер Х.М.: МЕД-пресс-информ, 2007;352.

10. Orstavik D, Mjör IA. Usage test of four endodontic sealers in Macaca fascicularis monkeys. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992;73:337−344.

* * *

Е.А. Залазаева, М.А. Данилова, Л.И. Александрова

ГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь, Россия

Детский церебральный паралич (ДЦП) является одной из актуальных медико-социальных проблем, что определяется его распространенностью (3—5 на 1000 новорожденных) и инвалидизацией пациентов с раннего возраста. В последние годы не отмечается снижения заболеваемости церебральным параличом, поэтому медицинским аспектам реабилитации детей с такой патологией, как правило, отводится приоритетное место [1, 2]. Растущая тенденция гуманизации медицины во всех развитых странах мира привела к повышению внимания к вопросам реабилитации детей с ограниченными возможностями здоровья.

В клинической медицине широко применяются кристаллографические методы исследования различных биологических субстратов. Перспективность использования этих методов определяется их высокой информативностью, поскольку характер кристаллизации вполне достоверно отражает особенности патологических процессов, происходящих в организме, что дает возможность проведения быстрой и ранней диагностики заболевания.

Диагностика, профилактика и лечение стоматологических заболеваний у детей с ДЦП является актуальной проблемой, об-условленной сложностью оказания им специализированной помощи из-за тяжести клинических проявлений основного заболевания. Поэтому активная разработка и внедрение в практику неинвазивных методов диагностики в настоящее время определяются стремлением получить диагностическую информацию о важнейших функциях организма «бескровным» путем и по возможности без нарушения естественных барьеров.

Важно, что исследование особенностей микрокристаллизации смешанной слюны (МКС) у детей с ДЦП как одного из дополнительных неинвазивных методов ранней диагностики кариеса зубов, несмотря на достигнутые успехи в области клинической кристаллографии, требует согласованного понимания физико-химических механизмов, определяющих процессы структурообразования слюны и патогенеза заболеваний твердых тканей зубов у данной группы пациентов [3].

Цель исследования — изучить особенности микрокристаллизации слюны у детей с церебральным параличом.

Материал и методы. Под наблюдением находились 60 человек с соответствующим диагнозом в возрасте от 10 до 15 лет, из которых 20 пациентов с гемипаретической формой (право- и левосторонней) составили 1-ю группу, 20 пациентов со спастической диплегией средней степени тяжести — 2-ю, 20 пациентов со спастической диплегией тяжелой степени — 3-ю группу.

Выбор данной возрастной категории обусловлен тем, что в педиатрии указанные годы жизни рассматриваются как «критические» периоды. Пубертатный период характеризуется высокой степенью распространенности, интенсивности и приростом интенсивности кариозного процесса. Прорезывание и активная минерализация основного числа постоянных зубов происходят к 12 годам, период полового созревания, который сопровождается физиологическими гормональными дискорреляциями, может отрицательно влиять на процессы минерализации и созревания твердых тканей зубов. Перечисленные факторы, согласно рекомендациям ВОЗ (2001), позволяют рассматривать данный возрастной период в качестве «ключевых групп» и «групп риска», требующих особого внимания при планировании и проведении лечебно-профилактических стоматологических мероприятий.

Полное стоматологическое обследование проводилось с использованием самых доступных и информативных методов в стоматологии. Помимо собственно клинических методов обследования, использовалась индексная оценка состояния органов и тканей полости рта [4]. Активность кариозного процесса оценивалась в соответствии с классификацией Т.Ф. Виноградовой, МКС исследовалась по методике, предложенной П.А. Леусом, помимо этого, тип МКС определялся по методике, учитывающей не только типы кристаллизации, но и их подтипы (О.Ю. Пузикова, 1999). Оценка проводилась в баллах, начиная с 5, характерных для I типа микрокристаллизации, и заканчивая 0 баллом, характерным для III типа МКС, последнего подтипа с полным отсутствием кристаллов в поле зрения.

Результаты. Формирование локальных кристаллических структур в биологических жидкостях, в частности ротовой, имеет важное информационное значение и дает возможность провести скрининговое исследование.

Данные о кристаллообразующем потенциале жидкости в полости рта, полученные нами в трех группах обследуемых пациентов, показывали, что самый высокий уровень кристаллообразования — 5 баллов (I тип по П.А. Леусу) наблюдался у 16 (26,7%) человек. При этом по всему полю препарата морфологическая структура кристаллов имела завершенный характер с четко выраженным рисунком в центре и по периферии. Центральная зона капли жидкости рта характеризовалась равномерным, взаимосвязанным, строго упорядоченным распределением кристаллических структур. Крупные кристаллопризматические структуры древовидной формы были взаимосвязаны между собой. От центрально расположенных основных кристаллов отходили первичные, вторичные, третичные лучи. Кристаллическая решетка тонкая. Органическое вещество располагалось в небольшом количестве по периферии.

Средние показатели кристаллизации слюны — 3—4 балла (II тип по П.А. Леусу) определялись у 14 (23,3%) человек. По всей площади капли просматривались отдельные кристаллопризматические структуры древовидной формы, часть кристаллов не была взаимосвязана между собой, кристаллы — более размыты, кристаллическая решетка менее выражена. Число дочерних ответвлений уменьшилось, при этом отростки стали короче. По периферии располагалось умеренное количество органических включений. Уменьшение количества структур в капле и их размытость являются косвенными признаками уменьшения степени вязкости ротовой жидкости.

В то же время низкий кристаллообразующий потенциал слюны — 0—2 балла (III тип по П.А. Леусу) был выявлен у 30 (50%) человек. Установлена деструкция кристаллических структур. Отмечалось присутствие отдельных кристаллов в виде прута или веточки по всему полю, либо по всей площади капли просматривалось большое количество изометрически расположенных кристаллических структур различной формы, в незначительной части препаратов отмечалось полное отсутствие кристаллов.

Кроме того, установлена взаимосвязь между формой ДЦП и типом МКС, которая внутри групп складывалась следующим образом: низкий уровень кристаллообразования слюны (III тип МКС) значительно преобладал у больных с тяжелым исходом (спастической диплегией тяжелой степени) и встречался у всех детей данной группы, II тип МКС преобладал у обследуемых со спастической диплегией средней степени тяжести и отмечался у 8 (40,0%) детей, высокие долевые позиции I типа МКС выявились у 14 (70%) детей с гемипаретической формой церебрального паралича.

По результатам проведенного исследования, у детей со спастическими формами церебрального паралича было установлено раннее поражение кариесом временных и постоянных зубов. Распространенность кариеса зубов в 1-й группе составила 80%, интенсивность кариеса зубов — 2,1±0,48, во 2-й группе — 90% и 4,8±0,49, в 3-й группе — 100% и 7,2±0,58 соответственно. Высокие показатели распространенности и интенсивности кариеса зубов обследуемых детей указывают на то, что данная популяция является группой высокого риска и требует серьезных подходов к оздоровлению и санации полости рта.

Установлена достоверная высокая корреляционная зависимость между значениями индекса интенсивности кариеса зубов и частотой встречаемости I типа МКС в 1-й группе наблюдения (r=0,82; p<0,001). Выявлена достоверная средняя корреляционная зависимость между высокой интенсивностью кариеса зубов и частотой встречаемости II типа МКС во 2-й группе (r=0,69; p<0,001). В 3-й группе выявлена корреляционная связь между высокими значениями индекса интенсивности кариеса зубов и частотой встречаемости III типа МКС (r=0,88; p<0,001).

Вывод. Кристаллографический метод исследования ротовой жидкости позволяет объективно и достоверно определить корреляционную связь между тяжестью церебрального паралича, распространенностью и интенсивностью кариеса зубов и кристаллической структурой ротовой жидкости. Жидкость в полости рта — самоорганизующаяся система, а возникающие при детском церебральном параличе сдвиги в биологических жидкостях приводят к гомеостатическим изменениям в полости рта на молекулярном уровне. Доступность, оперативность, техническая простота проведения лабораторного метода определения типа микрокристаллизации слюны свидетельствуют о перспективности применения данного диагностического экспресс-теста в клинической практике детского стоматолога в рамках расширения новых, информативных, неинвазивных, доступных и безопасных методов, направленных на индивидуализацию лечебно-профилактических программ для детского населения с церебральным параличом. Неинвазивность, информативность, клинико-диагностическая значимость исследования ротовой жидкости методом дегидратации могут быть использованы в стоматологической практике в качестве диагностического критерия и скринингового метода экспресс-диагностики минерализующей функции слюны, а также комплексной оценки эффективности проводимых лечебно-профилактических мероприятий у детей с церебральным параличом.

1. Балаева Л.С., Лаврентьева Е.Б., Карахан Н.М. Совершенствование медико-социальной экспертизы и реабилитационных мероприятий в домах ребенка. Вопросы практической педиатрии. 2009;2:72−76.

2. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. Киев: Здоровье. 2008;327.

3. Данилова М.А., Кирко Г.Е., Залазаева Е.А. Особенности микрокристаллизации слюны и течения кариеса у детей со спастическими формами детского церебрального паралича. Стоматология детского возраста и профилактика. 2012;3 (42):52−56.

4. Данилова М.А., Мачулина Н.А., Залазаева Е.А. Опыт совместной работы кафедры детской стоматологии и ортодонтии Пермской ГМА и КГАУ «Центр комплексной реабилитации инвалидов». Стоматология детского возраста и профилактика. 2013;1 (44):70−72.

* * *

Л.П. Кисельникова¹, Е.В. Вислобокова¹, В.Ю. Воинова²

¹ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия; ²Научно-исследовательский институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия

Гипофосфатазия — это редкое прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, обусловленное дефицитом тканенеспецифической щелочной фосфатазы, возникающее из-за мутации в гене ALPL, кодирующем данный энзим, который представлен в печени, костях, почках, но также присутствует в дентине, цементе зубов и альвеолярных отростках челюстных костей.

Болезнь характеризуется широкой вариабельностью тяжести проявлений и прогноза для пациента — от легкого течения с незначительным поражением костей или исключительно зубочелюстной области до тяжелых форм с поражением нервной системы, легких, почек, инвалидизирующих ребенка, а также приводящих к смерти, в том числе внутриутробной. В России ожидаемая распространенность заболевания — 1:100 000 населения [1, 2].

В зависимости от времени дебюта гипофосфатазии выделяют следующие формы: перинатальную (развитие симптомов внутриутробно или при рождении); младенческую или инфантильную (до 6-месячного возраста); детскую (6 мес — 18 лет); взрослую (старше 18 лет); одонтогипофосфатазию, при которой наблюдается только поражение зубов.

В настоящее время единственной патогенетической терапией гипофосфатазии является ферментозамещение асфотазой альфа — специфичной рекомбинантной щелочной фосфатазой [3].

Нарушение минерального обмена, связанное со сниженной активностью щелочной фосфатазы в раннем детском возрасте, когда процессы моделирования и ремоделирования кости происходят очень активно, приводит к недостаточной минерализации костей, остеомаляции и переломам. Этот же фактор влияет на процесс минерализации органического матрикса таких твердых тканей зуба, как дентин и цемент, что приводит к нарушению прикрепления зуба в альвеоле [4]. Основным клиническим проявлением заболевания является преждевременное выпадение временных зубов, что приводит к стойким морфофункциональным изменениям в жевательном аппарате, неблагоприятно влияющим на деятельность органов пищеварительной системы и нарушающих эстетику лица, жевание и речь [5].

Таким образом, адекватная заместительная терапия необходима во избежание не только деформации костей, но и сохранения стоматологического здоровья таких пациентов.

Цель исследования — оценить стоматологический статус и потребность в стоматологическом лечении детей с гипофосфатазией.

Материал и методы. Нерепрезентативная неслучайная выборка представляла собой 14 пациентов с генетически и лабораторно подтвержденным диагнозом: Е83.39 Нарушение обмена фосфора. Гипофосфатазия (OMIM: 146300, 241510, 241500, 146300). Пациенты были направлены из Эндокринологического научного центра РАМН и ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России на кафедру детской стоматологии Клинического центра стоматологии МГМСУ им. А.И. Евдокимова на консультацию.

Группа состояла из 9 мальчиков и 5 девочек в возрасте от 1,2 года до 17 лет на момент обращения. У 3 диагностирована инфантильная форма, у 10 — детская форма и у 1 пациента — одонтогипофосфатазия. В каждом случае имелась возможность получить историю болезни и уточнить наличие подобных проблем у других членов семьи (мать, отец, братья, сестры). В 6 случаях выявлены родственники пробандов — носители мутации в гене ALPL. У всех пациентов был снижен уровень щелочной фосфатазы, 10 пациентам была назначена заместительная терапия препаратом асфотаза альфа.

У 11 пациентов при осмотре отмечались рахитические деформации опорно-двигательного аппарата: выступающие лобные бугры, рахитические «четки», вагусные или вальгусные деформации нижних конечностей, сколиоз, а также гипермобильность суставов и пониженный тонус мышц. Шесть детей из 14 имели неврологические нарушения: задержку психомоторного и речевого развития, эпилепсию, аутизм.

Нами была проведена дифференциальная диагностика стоматологических проявлений гипофосфатазии с заболеваниями, которые также сопровождаются ранней потерей зубов: нейтропенией, агрессивными формами пародонтита, синдромом Папийона—Лефевра, Х-гистиоцитозом, травмами.

Всем пациентам была определена потребность в стоматологическом лечении, составлены индивидуальные планы лечения и даны профилактические рекомендации. Предложенное лечение было обсуждено с пациентами и их родителями.

В зависимости от состояния полости рта и общесоматического статуса пациентам была оказана лечебная помощь. Во время первого визита были зафиксированы основные жалобы пациентов, а также проведена диагностика кариеса и состояния пародонта. Для оценки уровня гигиены полости рта и состояния пародонта нами использованы упрощенный индекс Грина—Вермиллиона (OHI, 1964), индекс Федорова—Володкиной (1971) и индекс PMA в модификации Parma (1960) соответственно. Для выявления возможных зубочелюстных аномалий и состояния альвеолярных отростков челюстей пациентам была проведена панорамная рентгенография. С целью выявления пороков развития зубов нами оценивались все зубы, за исключением третьих моляров.

Результаты и вывод. Преждевременное выпадение временных зубов отмечалось у 5 детей из 14 обследованных. Зубы прорезывались в среднем в возрасте 6—8 мес, а затем в 12—14 мес начинали выпадать. Первыми, как правило, становились подвижными и выпадали фронтальные нижние и фронтальные верхние зубы. Затем становились подвижными и выпадали зубы, все более удаленные от центральной линии. Корни выпавших зубов не были сформированы, а выпадение зубов, со слов родителей, не сопровождалось кровотечением.

При осмотре выявлены кариозные поражения у 11 детей (у 7 детей множественный кариес КПУ или КПУ более 6). У 3 пациентов выявлены пороки развития постоянных зубов в виде системной деструктивной гипоплазии эмали.

У большинства пациентов обнаружены легкая степень гингивита (Индекс PMA — 16—32%) и неудовлетворительный уровень гигиены полости рта (Индекс OHI 2,0—2,8). У одного ребенка были выявлены обильные минерализованные наддесневые зубные отложения. У 8 пациентов имелись аномалии окклюзии зубных рядов и положения зубов.

По данным рентгенологического обследования чаще всего выявлялись следующие патологические изменения: уменьшение высоты альвеолярной кости вследствие генерализованного лизиса костной ткани, более выраженного в передних отделах челюстей и менее выраженного в боковых отделах; гипоплазия эмали постоянных зубов; расширение полости зуба и корневых каналов временных и постоянных зубов.

По нашему мнению, основной целью стоматологического лечения пациентов с гипофосфатазией являются: снижение воздействия микробного фактора, играющего основную роль в развитии кариеса и особенно в прогрессировании патологии пародонта с потерей прикрепления зуба; лечение кариозных поражений и пороков развития твердых тканей зубов; восстановление жевательной функции и предотвращение вторичных деформаций вследствие преждевременной потери зубов.

Пациентам были проведены следующие лечебные и профилактические мероприятия: профессиональная гигиена полости рта; обучение ребенка и родителей подбору средств индивидуальной гигиены полости рта в зависимости от тяжести общего состояния, даны рекомендации по использованию фторидсодержащих зубных паст, гигиенических салфеток с ксилитом и реминерализирующих гелей в домашних условиях; реминерализирующая терапия и герметизация фиссур моляров и премоляров; лечение кариозных поражений и гипоплазии эмали с использованием различных пломбировочных материалов и стандартных защитных коронок; детям с формирующимся постоянным прикусом врачом-ортодонтом были изготовлены частичные съемные пластиночные протезы.

Пациенты с гипофосфатазией нуждаются в постоянном динамическом наблюдении и проведении лечебных мероприятий. Ранняя диагностика и профилактика имеют важнейшее значение для успешной реабилитации пациентов с гипофосфатазией, для которой преждевременное выпадение временных и посто