Врожденные расщелины верхней губы и неба (ВРГН) являются актуальной проблемой стоматологии, что связано со сложностью функциональных нарушений органов и тканей полости рта и множеством нерешенных вопросов их профилактики и лечения [4—7, 12, 13, 15]. ВРГН занимают по распространенности одно из главных мест. При этом каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома [1, 2]. По данным ВОЗ (2006), частота рождения детей с орофациальными мальформациями составляет в мире в среднем 1,5 на 1000 новорожденных.
За последнее время получено достаточно много противоречивых сведений о частоте рождения детей с ВРГН, причем этот показатель в разных регионах и странах варьирует в разных пределах [1, 3]. В России он колеблется от 1:630 до 1:1280 [9, 10, 12], среднестатистический показатель в Европе — 1:500 — 1000, в США — 1:600, в Японии — 1:588, на африканском континенте — 1:2440 [8, 11—14, 16, 17]. В связи с этим мониторинг рождаемости детей с ВРГН и определение эпидемиологических показателей в динамике становится одним из необходимых начальных компонентов решения проблем, связанных с оптимизацией реабилитации детей с ВРГН.
Известно, что при врожденных аномалиях развития лица и челюстей возникают грубые анатомические дефекты, обусловливающие комплекс функциональных нарушений, которые могут привести к изменениям нормального физического и психоэмоционального развития ребенка. При этом среди нерешенных вопросов важное место занимают профилактика и медико-социальная адаптация детей с врожденными пороками. Исследования в этой области крайне необходимы.
На основании вышеизложенного нами сформулирована цель исследовательской работы: провести клинико-эпидемиологическую оценку ВРГН за последние 13 лет в Республике Саха (Якутия).
Материал и методы
На базе отделения детской челюстно-лицевой хирургии Республиканской больницы № 1 — Национального центра медицины проведен ретроспективный и проспективный анализ данных о 423 детях с ВРГН. Учитывали показатели частоты и структуры аномалий, сезонность рождения таких детей, течение беременности, возраст родителей, данные о росте и массе тела при рождении, половой принадлежности детей. Кроме того, проводили сравнительную оценку распространенности врожденных аномалий ЧЛО в разных регионах республики (Центральный, Северный, Вилюйский, Южный), а также в местах проживания пациентов (городская и сельская местность). При обследовании была использована клинико-анатомическая классификация аномалий зубов и челюстей кафедры ортодонтии МГСМУ (1990). Статистическая обработка данных проводилась с использованием стандартных методов вариационной статистики.
Результаты и обсуждение
Динамический анализ частоты ВРГН в Республике Саха (Якутия) за последние 13 лет выявил ее циклические колебания с пиками повышения в 2000, 2007 и 2012 г. (см. рисунок), в которые частота ВРГН составила соответственно 1,90; 2,60 и 1,54 на 1000 новорожденных. Следует отметить, что за последние 3 года наметилась тенденция к повышению этого показателя. При этом наименьшая частота рождения детей с ВРГН была выявлена в 2010 г. (0,86 на 1000 новорожденных). Данные о рождении детей с врожденными аномалиями лица и челюстей за обследованный период колебались в пределах от 13 до 40 регистрированных случаев в год, а показатель частоты составил 1 случай на 752 новорожденных. Для сравнения: частота в Кировской области — 1:1078, или 0,92 на 1000 новорожденных, в Оренбургской области — 1:850 (1,18), во Владимирской — 1:700 (1,42), в Липецкой — 1:800 (1,25) [8].
По результатам клинико-эпидемиологических исследований, среди регионов Якутии по частоте врожденных аномалий лица и челюстей лидирует Центральная Якутия — 53,20±0,91%, далее идут Вилюйский регион — 19,30± 1,20%, Северный — 15,20±1,13% и Южная группа улусов (районов) — 12,5±1,42%. С другой стороны, такое различие в показателях может объясняться тем, что 1/3 населения Якутии проживает в Центральном регионе, где, кроме столицы, расположены крупные сельскохозяйственные улусы. При этом доля врожденных пороков у детей, проживающих в городской и сельской местностях, достоверно различна: в городе — 34,61±11,21%, в сельской местности — 65,39±8,15% (р<0,05). Среди крупных городов Республики Саха (Якутия) по частоте врожденных аномалий лидирует Якутск — 1,37 случая на 1000 новорожденных, в Нерюнгри — 1,06:1000 (р<0,05).
Выявлены различия по полу в частоте у мальчиков — 37,03±1,1%, у девочек — 62,97±0,8% (р<0,05). При этом, по данным 2009 г., этот показатель составил соответственно 45,1±4,18 и 59,9±4,18%, что характеризует незначительные вариативные изменения [8]. Расщелины губы наиболее часто встречаются у мальчиков, а расщелины твердого и мягкого неба — у девочек. В период с 2010 по 2012 г. наблюдались некоторые изменения структуры аномалий. Так, если до 2009 г. превалировали комбинированные расщелины губы, альвеолярного отростка и неба (42,34±1,11%), то в настоящее время более половины всех случаев (52,81±1,32%) приходится на изолированные расщелины твердого и мягкого неба.
Учитывая полифакторность происхождения врожденных аномалий ЧЛО, мы оценили некоторые факторы риска (ФР). Следует отметить, что в Республике Саха (Якутия) ежегодный мониторинг частоты и структуры ВРГН стал более полным и систематизированным, благодаря открытию в 2000 г. отделения медико-генетической консультации и планирования семьи в Республиканской больнице № 1 — Национальном центре медицины. Медико-генетический анализ показал, что в структуре ФР на долю наследственности приходится 7,55±2,18%. При этом каждая 8-я расщелина губы и (или) неба входила в состав множественных врожденных пороков развития. Кроме того, отмечено снижение среднего возраста матерей таких детей с 34,0±2,11 до 27,2±2,51 года, отцов с 35,0±2,02 до 31,0+2,01 (2012 г. в сравнении с данными 2009 г.). При этом наибольшей частота рождения больных детей была у родителей в 28 и более лет (44,20%) и 18 — 27 лет (55,80%).
Изучение структуры возможных ФР развития ВРГН у детей в Якутии показало, что у 60% их матерей в анамнезе имелись нарушения течения беременности в виде токсикоза и гестоза, угрозы прерывания беременности на фоне сопутствующих общесоматических и инфекционных заболеваний.
Основная часть детей с врожденными аномалиями ЧЛО родились от 1-й беременности и родов. Изучение показателей массы тела и роста при рождении у детей с ВРГН не выявило отклонений от оптимальных величин: соответственно 3343,27±61,15 г и 51,39±0,52 см.
Анализ сезонности рождения детей с ВРГН выявил некоторую вариабельность рождения. Так, наибольшее количество рождений приходится на осенний период: 37,25±1,10%, далее — зимний: 29,4±1,22%, весенний и летний — 17,64±1,23 и 15,62±1,24% соответственно.
Таким образом, анализ свидетельствует о циклических изменениях частоты ВРГН за последний период с тенденцией к повышению, при достаточно высоком региональном уровне распространенности. Выявлена тенденция к снижению возраста родителей, у которых рождаются дети с врожденными аномалиями ЧЛО. Приведенные факты диктуют необходимость дальнейшего совершенствования систем диагностики, профилактики, лечения и реабилитации детей с ВРГН в Республике Саха (Якутия).