Спорт — особый вид деятельности человека, сопряженный с регулярными высокими (часто экстремальными) физическими и эмоциональными нагрузками, повышенными требованиями к здоровью [1]. Внезапная смерть спортсмена, особенно хорошо известного, являющегося символом здоровья и силы, всегда имеет широкий общественный резонанс. Особую остроту эта проблема приобрела в марте 2005 г., когда FIFA распространила заявление о создании новых стандартов, касающихся медицинского обследования футболистов для профилактики внезапной сердечной смерти (ВСС) [2].
В случаях ВСС в спорте обычно проводится судебно-медицинское вскрытие, поскольку смерть обычно наступает вне лечебного учреждения. Основной задачей судебно-медицинского эксперта является не только установление причины, но и исключение ее насильственного характера.
ВСС в спорте встречается с частотой 0,61 на 100 тыс. спортсменов, составляя в структуре общей смертности спортсменов 56% [3]. Ежегодно на 1 млн атлетов приходится 1—5 случаев ВСС [4]. T. Noakes в книге «Энциклопедия спортивной медицины и науки» [5] приводит четыре группы причин ВСС: ишемическая болезнь сердца (ИБС), структурные патологии, аритмии и дефекты проведения, другие причины. Для предупреждения ВСС W. Hillis и соавт. [6] приводят таблицу, в которой основные виды спорта классифицированы по степени интенсивности и требованиям динамической и статической работы. Лицам с патологией сердца противопоказаны занятия видами спорта, относящимися к группе А (табл. 1).
1. Ишемическая болезнь сердца
Согласно T. Noakes [5], в группу ИБС отнесены заболевания и состояния, способные вызвать развитие острой коронарной недостаточности (ОКН). Они в своем большинстве хорошо известны судебно-медицинским экспертам: атеросклероз, спазм и тромбоз коронарной артерии, гипопластическая коронарная артерия, другие аномалии коронарной артерии, расслоение и разрыв аорты, аортокоронарное шунтирование. Основная причина ОКН — гипоксия миокарда с последующей фибрилляцией желудочков, развитие которой связывают с электролитными (в частности, повышением уровня внеклеточного калия) и метаболическими нарушениями, приводящими к накоплению аритмогенных субстанций (лизофосфоглицеридов и др.) [7].
ИБС является причиной ВСС у спортсменов в возрасте до 35 лет — в 25%, а старше 35 лет — до 90% случаев [8, 9], занимающихся такими видами спорта, как бег, велогонки и другими, связанными с интенсивной динамической нагрузкой [3, 10]. В соответствии с рекомендациями ВОЗ, внезапная коронарная (сердечная) смерть определяется как наиболее вероятно обусловленная фибрилляцией желудочков в отсутствие признаков, позволяющих связать ее с другим заболеванием, при этом электрокардиография и другие исследования либо не успевают провести, либо их результаты оказываются неинформативными. На вскрытии, как правило, обнаруживают наличие единственной обструктивной бляшки с фиброклеточной пролиферацией интимы, тромбы в коронарных артериях выявляют менее чем у половины умерших [11]. При гистологическом исследовании отмечают проявления острой ишемии (гиперэозинофилия, расстройства кровообращения в сосудах микроциркуляторного русла с неравномерным кровенаполнением капилляров, отек стромы миокарда, спазм и плазматическое пропитывание интимы мелких интрамуральных артерий) [12].
Другой частой причиной ОКН при ВСС у молодых атлетов (до 30 лет) являются гипоплазия, аномалии количества (одна, три) и отхождения коронарных артерий [13]. Если в структуре ВСС, по разным источникам, коронарный атеросклероз составляет 2—25%, то коронарные аномалии — 2—19% [14]. В группу ИБС T. Noakes [5] включает также разрыв аневризмы аорты, которая встречается в 4—5% случаев ВСС у спортсменов (табл. 2).
2. Структурные патологии
В группу структурных патологий, по T. Noakes [5], входят заболевания, которые судебно-медицинский эксперт может установить на вскрытии или при гистологическом исследовании аутопсийного материала: гипертрофическая кардиомиопатияидиопатическая концентрическая левожелудочковая гипертрофия), аритмогенная дисплазия правого желудочка, пролапс митрального клапана, клапанная болезнь сердца, синдром Марфана, стеноз аорты, врожденный порок сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия. В группе структурной патологии из кардиальных причин ВСС преобладает гипертрофическая (обструктивная) кардиомиопатия (ГКМП), которая встречается в 16—52% случаев (см. табл. 2) и более распространена у афроамериканских спортсменов [4, 9, 15, 16]. В соответствии с геномной классификацией кардиомиопатий ГКМП относится к патологии саркомера (саркомиопатиям) [17]. Она вызывается мутациями в кодировании 14 генов белков сарколеммы и встречается в популяции у 2 человек из 1000. Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания: гипертрофию межжелудочковой перегородки, обструкцию выходного отдела левого желудочка, нарушение расслабления миокарда левого желудочка и его ишемию. Примерно в 70% случаев ГКМП сопровождается нарушением оттока из левого желудочка. В большинстве наблюдений выявляется диастолическая дисфункция, связанная с нарушением процессов расслабления миокарда [18].
Диагноз ГКМП устанавливается во время аутопсии на основании наличия асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки. В части случаев он подтверждается патогномоничной гистологической картиной, характеризующейся дискомплексацией мышечных волокон и дезорганизацией кардиомиоцитов. Утолщение миокарда более 15 мм однозначно считается патологическим [19]. При эндомиокардиальной биопсии W. Kindermann [20] выявил у большинства спортсменов с патологической гипертрофией сердца фиброз и мезенхимальное повреждение.
Для судебно-медицинского эксперта имеет большое значение знание различий между физиологической и патологической гипертрофией левого желудочка. В последнее время установлено, что занятия спортом сами по себе не приводят к выраженным гипертрофическим изменениям миокарда, которые рассматривают как вариант спортивного сердца и именуют «athlete’s heart» [21].
В физиологических пределах этот процесс более характерен для мужчин с интенсивными изотоническими и изометрическими нагрузками [22]. Ведущими кардиологами для спортсменов, независимо от вида спорта, приняты верхние границы нормы эхокардиографических параметров: для мужчин — толщина миокарда не более 13 мм и конечный диастолический размер левого желудочка не более 65 мм; для женщин — соответственно 11 и 60 мм [23—25]. Кроме того, физиологическая гипертрофия не вызывает нарушений диастолического расслабления миокарда [26].
Распространенность ГКМП среди высокопрофессиональных спортсменов составляет 2%, при этом B. Maron [15] уточняет, что гипертрофия в общей популяции встречается всего в 0,2% случаев, т.е. в 10 раз реже, чем у спортсменов. Частота гипертрофии миокарда у внезапно умерших спортсменов составляет в среднем 27%, т.е. в 13,5 раза выше, чем в популяции живых спортсменов, и в 135 раз выше, чем в общей популяции [27]. По-видимому, структурные и функциональные изменения, связанные с ГКМП, служат фактором естественного отбора [16].
Дилатационная кардиомиопатия. Дилатационную (конгестивная) кардиомиопатию (ДКМП), относящуюся по геномной классификации кардиомиопатий к патологии цитоскелета (цитоскелетопатия) [17], можно предполагать, когда диастолический размер левого желудочка более 60 мм, а фракция выброса его менее 50%, при этом могут отмечаться региональные расширения полости левого желудочка и зоны гипокинезии. Следует учесть и возможную наследственную предрасположенность к данной патологии [28]. Вместе с тем описаны случаи, когда к ДКМП с летальным исходом приводило применение андрогенов и инсулиноподобного фактора роста здоровыми людьми с целью увеличения мышечной массы, поскольку в большинстве случаев проявления болезни регрессировали после отмены приема анаболических стероидов [29].
Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка (АКМППЖ) определяется как прогрессирующая патология мышцы сердца, характеризующаяся аномальным развитием части миокарда правого желудочка (волокна миокарда частично или полностью замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью) и сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая эпизоды правожелудочковой тахиаритмии и внезапную смерть [30]. Встречается АКМППЖ в 4% случаев ВСС [3]. В соответствии с геномной классификацией кардиомиопатий она относится к патологии межклеточного соединения (десмосомопатиям) [17].
У лиц с АКМППЖ часто возникают аритмии и синкопальные (обморочные) состояния при выполнении физической нагрузки. По данным Фремингемского исследования, распространенность синкопальных состояний составляет 3% у мужчин и 3,5% у женщин. Превалируют лица молодого возраста (12—48%). В современной классификации синкопальных состояний выделяют 5 основных классов [31]:
— нейромедиаторные, включая вазовагальный, синокаротидный, языкоглоточный;
— ортостатические первичные (вегетативная недостаточность);
— нарушения ритма и проводимости, включая лекарственно индуцированные;
— органные заболевания сердца, сердечно-легочные заболевания;
— цереброваскулярные (синдром обкрадывания).
При анализе 641 наблюдения синкопальных состояний C. Mathias и соавт. [32] выявили вазовагальные синкопы, включая синокаротидный в 48,4% случаев, хроническую вегетативную недостаточность — в 48%, индуцированную гипотензию лекарственными препаратами и системную гипотензию — в 8,3%, вестибулярную дисфункцию — в 6,7%, а у 8,7% пациентов были установлены психиатрические диагнозы. Использование функциональных проб позволило верифицировать диагноз в 72,1% случаев, однако у 27,9% пациентов выявить причины синкопальных состояний не удалось [33]. Согласно W. Kapoor [33], в 13—41% случае не удается выявить причину синкопальных состояний. В связи с этим чрезвычайно трудно обнаружить спортсменов с высокой степенью риска наступления внезапной смерти.
Отдельно следует остановиться на ЭКГ-изменениях, ассоциированных с синкопальными состояниями. К ним следует отнести: блокады правой и левой ножек пучка Гиса в различной комбинации, нарушение проводимости QRS>0,12 с, атриовентрикулярные блокады. Синусовая брадикардия <50 в 1 мин, синоатриальные блокады, удлиненный QT-интервал, блокада правой ножки пучка Гиса в сочетании с элевацией ST в правых грудных отведениях (синдром Бругада), изменение зубца T в правых грудных отведениях, а также наличие поздних потенциалов — все это свидетельствует о наличии АКМППЖ [32, 34, 35].
Согласно данным литературы [32, 36], у 18—37% спортсменов за 3—24 мес до ВСС отмечались синкопальные и пресинкопальные состояния либо имели место жалобы кардиологического характера. Для постановки патологоанатомического диагноза АКМППЖ в случае ВСС необходимо учитывать: молодой возраст умершего спортсмена, результаты гистологического исследования правого желудочка сердца, наличие синкопальных состояний в анамнезе у него и его родственников первой степени родства.
Малые аномалии развития сердца. На процессы адаптации сердца к физическим нагрузкам оказывают влияние различные проявления синдрома дисплазии соединительной ткани, представленные малыми аномалиями развития сердца (МАРС) [37]. Дисплазия соединительной ткани — это наследственно детерминированное снижение прочности соединительной ткани вследствие аномалии ее строения. Она проявляется снижением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения, как это имеет место при некоторых генетически обусловленных синдромах — Элерса—Данло, Марфана и др. [38]. МАРС представляют собой изменения строения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы [39—42].
Среди МАРС наиболее часто встречаются пролапс митрального клапана (ПМК) и аномально расположенные хорды (АРХ). По данным разных авторов, ПМК наблюдается в 2—16% случаев [41, 43], а частота АРХ при эхокардиографии достигает 68% [44]. Значительно реже отмечаются другие МАРС: пролапс трикуспидального клапана, дилатация синусов Вальсальвы, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, увеличение евстахиевой заслонки, погранично узкий или широкий корень аорты, идиопатическое расширение легочной артерии. У спортсменов частота выявления ПМК и АРХ соответствует популяционным исследованиям и составляет 15 и 13% соответственно [39].
МАРС как проявление висцеральных фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани сочетаются с внешними маркерами: высоким ростом, астеническим телосложением. Именно таких детей часто отбирают в спортивные секции. В большинстве случаев ПМК никак не сказывается на здоровье, но в 2—4% случаев возникают осложнения в виде нарушения сердечного ритма, бактериального эндокардита, жизнеугрожающих аритмий, внезапной смерти [45]. Так, при ПМК желудочковая экстрасистолия регистрируется в 14—89% случаев, предсердная экстрасистолия — в 4—90% [46, 47]. Также высока частота наджелудочковой и желудочковой пароксизмальной тахикардии, дисфункции синусового узла [47].
Факторами, повышающими риск внезапной смерти при ПМК, являются синдром удлиненного интервала QТ, WРW-синдром [48, 49]. По данным отечественных и зарубежных авторов [50, 51], у спортсменов с ПМК и АРХ снижена толерантность к физическим нагрузкам, выявляются неспецифические нарушения процессов реполяризации. Все вышесказанное подтверждает необходимость отнесения спортсменов с МАРС в группу повышенного риска по ВСС [37].
3. Аритмии и дефекты проведения
В 4—29% случаев (см. табл. 2) у лиц с ВСС на аутопсии сердце не имеет макроскопических и гистологических изменений. В таких ситуациях возможной ее причиной являются аритмии и дефекты проведения. В данную группу кардиальных причин ВСС T. Noakes [5] включил: синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта (укороченного QT), синдром длинного QT, желудочковые аритмии, гиперплазию медии и пролиферацию интимы артерии главного синусового узла.
Почти все клинико-электрокардиографические синдромы рассматриваются как патология ионных каналов (каналопатия — первичная кардиомиопатия) [17]. Ионные каналопатии — наследственные синдромы аритмий без очевидной структурной патологии сердца предрасполагают к обмороку и внезапной смерти, часто при выполнении физических нагрузок. Они имеют сходную для всех каналопатий симптоматику (синкопе, случаи внезапной смерти в семье), а у бессимптомных больных — типичную ЭКГ-картину (удлинение или укорочение QТ, подъем сегмента SТ и др.) во внеприступный период [52].
В настоящее время к каналопатиям относят синдром врожденного удлиненного QТ, синдром Бругада, полиморфные катехоламинергические желудочковые тахикардии, синдром короткого QТ. Удлинение интервала QТ может быть установлено на стандартной ЭКГ, во время или после завершения психической и физической нагрузки, при холтеровском мониторировании. Выявить данный синдром даже при нормальных значениях интервала QТ на ЭКГ покоя позволяют провокационные пробы (инъекция изадрина или стресс-тест) и генетическая диагностика [53].
Таким образом, аутопсийная диагностика аритмий и дефектов проведения невозможна (необъяснимая ВСС). Поэтому судебно-медицинскому эксперту при наличии медицинской документации необходима консультация кардиолога. Кроме того, в настоящее время при невыясненных причинах смерти в спорте рекомендуется проведение посмертной генетической экспертизы («молекулярное вскрытие») [54].
4. Другие причины
Среди других кардиальных причин ВСС T. Noakes [5] выделил: миокардит, использование анаболических стероидов, употребление кокаина, болезнь Бека (саркоидоз), непроникающую травму груди (синдром commotio cordis).
Миокардит является причиной ВСС у 3—12% атлетов в возрасте до 35 лет (см. табл. 2). Наиболее частыми возбудителями заболевания являются парвовирус В19 и человеческий вирус герпеса 6. Клинические проявления разнообразны — от бессимптомного до молниеносного течения [55]. В литературе имеются сообщения о четырех случаях ВСС при миокардитах у атлетов-мужчин (3 профессиональных футболиста и пловец) в Хорватии. Только один спортсмен в возрасте 29 лет жаловался на усталость, одышку, ощущал желудочковые экстрасистолы во время тренировок, 3 атлета (17—18 лет) не имели клинических проявлений. Они умерли в процессе тренировок, четвертый скончался в больнице после травмы головы, полученной во время тренировки. На судебно-медицинском вскрытии обнаружены кардиомегалия, дилатация камер сердца, гипертрофия стенки левого желудочка до 15—20 мм. При гистологическом исследовании были установлены хронический миоперикардит в 2 случаях, в 2 других — подострый диффузный миоперикардит и фибринозный перикардит. Кроме того, у умерших выявлены сужение восходящего отдела аорты (1), аневризма левого желудочка (1), гипоплазия восходящего отдела аорты (1) [56].
Сотрясение сердца (синдром commotio cordis). Внезапная смерть в результате несильного удара в грудную клетку отмечается в 3% случаев [3]. Сотрясение сердца наиболее часто происходит в таких видах спорта, как бейсбол, хоккей, лакросс, софтбол, борьба, бокс и после ударов в туловище в других видах спорта. Люди, получившие сотрясение сердца, — молодые, здоровые, преимущественно мужчины. У пострадавших в анамнезе отсутствуют заболевания сердца или другие хронические заболевания. Удар приходится в область грудной клетки прямо на уровне сердца при обычной его скорости. Как правило, возникает потеря сознания, но иногда наступает прояснение, во время которого пострадавший жалуется на головную боль. Наиболее часто изначально возникает фибрилляция желудочков; однако описаны также полная блокада, учащенный идиовентрикулярный ритм и асистолия. На вскрытии отсутствует патология сердца или грудной клетки. Наиболее вероятный механизм внезапной смерти пострадавших — фибрилляция желудочков в результате удара в грудную клетку в уязвимый момент сердечного цикла. Другие возможные причины — полная блокада сердца, выраженный вагусный ответ, электромеханическая диссоциация [57].
В эксперименте на свиньях было доказано, что фибрилляция желудочков индуцирована при попадании удара в интервал 15 мс во время подъема зубца T (от 30 до 15 мс до пика зубца T). В последующих экспериментах было установлено, что плотность ударяющего объекта прямо пропорционально коррелирует с риском возникновения фибрилляции желудочков. При очень мягком объекте фибрилляция желудочков возникала в 8% ударов в уязвимую зону сердечного цикла, при ударе стандартным бейсбольным мячом — в 35%, с деревянным блоком – в 90% [58].
Таким образом, причины ВСС в спорте в последние годы достаточно четко определены и сводятся преимущественно к органическим поражениям сердца. Физические нагрузки выступают в роли провоцирующего фактора. Представления об остром перенапряжении спортивного сердца, стрессорной кардиомиопатии, дистрофии миокарда и т.д. уходят в прошлое. Некоторые из этих смертей непредсказуемы в настоящее время, однако во многих случаях имеются настораживающие симптомы, отягощенный по внезапной смерти в молодом возрасте семейный анамнез, клинические нарушения или отклонения показателей ЭКГ, учет которых мог бы ее предотвратить [5].
В заключение следует отметить, что ВСС не ограничивается только профессиональным спортом и спортом высших достижений, существуют еще любительский и массовый спорт. Пропаганда здорового образа жизни в нашей стране вовлекает в физическую двигательную активность сотни тысяч новых ее сторонников. Существующая сегодня система врачебного контроля в массовом спорте неэффективна и не способна предложить алгоритм действий для предотвращения ВСС у физкультурников.
Во многих странах существует регистр ВСС, что позволяет идентифицировать причины смерти и разработать профилактические мероприятия, стандарты обследования для ранней диагностики угрожающих жизни состояний в спорте. К сожалению, в России не создано единой системы регистрации ВСС, а тем более патоморфологической верификации всех случаев смерти, непосредственно связанных со спортом и физической культурой, и мы не знаем этиологии и истинных масштабов ее распространенности. По-видимому, назрела насущная необходимость создания Национального регистра ВСС, инициатором которого могли бы стать судебно-медицинские эксперты и патологоанатомы.