Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шаумана) — это мультисистемное гранулематозное доброкачественное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся наличием в различных органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза, двусторонним увеличением медиастинальных лимфатических узлов, инфильтратами в легочной ткани, кожными и глазными проявлениями. В процесс может вовлекаться и костно-суставной аппарат [1, 3—5, 8, 9, 12, 13, 19]. История изучения саркоидоза насчитывает почти 130 лет, однако многие вопросы, связанные с лечением, остаются открытыми. Впервые кожные проявления саркоидоза описал в 1869 г. С.Р. Bоеск и позднее J. Hutchinson.

В 1889 г. Бек назвал заболевание «саркоидоз». Шауман в 1911 г. установил, что гранулемы могут поражать другие системы и органы даже при отсутствии характерных поражений кожи. Заболевание встречается у лиц в возрасте 20—50 лет и чаще поражает женщин [5, 9]. Клиническая картина зависит от продолжительности заболевания, активности гранулематозного процесса, локализации и объема поражения. В 25% случаев системного саркоидоза отмечаются поражения различных структур глаза: конъюнктивы, эписклеры, cклеры, роговой оболочки, сосудистого тракта, сетчатки, зрительного нерва и слезной железы, которые могут быть первыми симптомами заболевания [1—3, 5, 8, 9, 14—18, 20—22, 24]. На долю саркоидоза приходится 5% всех случаев переднего увеита, кроме того, может наблюдаться задний увеит [5, 8]. По данным литературы, у 75% больных с саркоидозом глаз наблюдаются изменения на обзорной рентгенограмме легких, такие как двусторонняя лимфоаденопатия корней легких в острой фазе заболевания и интерстициальный фиброз легких — в хронической [5, 8]. Последняя международная классификация МКБ-10 исключила саркоидоз из инфекционной патологии и рассматривает его в рубриках D50—D89 класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

Цель данной работы — изучение особенностей клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата глаза и орбиты при саркоидозе.

Под нашим наблюдением находилось 86 больных с верифицированным диагнозом саркоидоза глаз и придаточного аппарата глаза. Возраст больных варьировал от 21 года до 43 лет (средний возраст 35,1±1,2 года), мужчин было 25, женщин — 61, давность заболевания от 1 мес до 12 лет. Срок наблюдения 15 лет. Обследование включало, помимо традиционных офтальмологических методов, компьютерную периметрию c помощью статической неврологической N1 программы (периметр Octopus 900, «Interzeag AG», Швейцария), В-сканирование и цветовое допплеровское картирование глаза, его придаточного аппарата и орбиты с помощью ультразвукового диагностического прибора Voluson 730. По показаниям проводили магнитно-резонансную томографию (МРТ) орбит и головного мозга, флюоресцентную ангиографию глазного дна, оптическую когерентную томографию ретинального слоя нервных волокон и центральной зоны сетчатки, электрофизиологические исследования: потенциала электрической активности, лабильности, критической частоты слияния мельканий; проводили также исследование объема слезопродукции (тест Ширмера), рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. При необходимости больные были консультированы пульмонологом, рентгенологом, ревматологом, дерматологом, инфекционистом и онкологом.

В результате проведенного комплексного исследования выявлены различные клинические формы саркоидоза глаз, его придаточного аппарата и орбиты (табл. 1).

В нашей практике саркоидоз наблюдался в виде комбинаций двух—трех проявлений заболевания одновременно (см. табл. 1). При поражении легких и бронхов у больных на рентгенограмме и компьютерной томограмме определяли прикорневую лимфоаденопатию в острой стадии заболевания (15 пациентов) и интерстициальный фиброз в хронической стадии заболевания (21 пациент), что совпадает с данными Е.И. Шмелева [12]. При гистологическом исследовании биоптатов, полученных при бронхоскопии, выявляли светлые пролифераты, состоящие из ретикулоэндотелиальных клеток с гигантскими клетками Лангханса, окруженными лимфоидными валиками, что подтверждает наличие генерализованного процесса. Поражение кожи проявлялось несколькими или множественными четко отграниченными гранулематозными узлами различной величины (28 пациентов). При биопсии кожных узлов в биоптате выделяли неказеозные гранулемы, которые состояли из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, иногда небольшого количества гигантских клеток. При гистологическом исследовании казеозного распада не наблюдалось, что совпадало с данными литературы [19].

При ультразвуковом исследовании орбит 32 пациентов у 23 было выявлено увеличение линейных и объемных размеров слезных желез (рис. 1),

Конъюнктивиты (3 пациента, 6 глаз), эписклериты (5 пациентов, 7 глаз) и склериты (1 пациент, 2 глаза) при саркоидозе чаще всего носили хронический фолликулярный характер (рис. 2).

При переднем увеите (55 пациентов, 106 глаз) по всей поверхности эндотелия роговицы наблюдали множественные крупные сальные преципитаты, иногда гранулематозные узелки в строме и по зрачковому краю радужки, задние синехии; также выявляли клеточную инфильтрацию и деструктивные изменения в стекловидном теле (рис. 3).

При увеитах заднего отдела глаза в воспалительный процесс вовлекались диск зрительного нерва — ДЗН (рис. 4),

У одного больного с продолжительностью заболевания 10 лет была обнаружена очаговая гранулематозная атрофия пигментного эпителия сетчатки.

При поражении зрительного нерва — неврите зрительного нерва (5 пациентов, 5 глаз) — на сканограммах и томограммах орбит визуализировали утолщение зрительного нерва. Выявляли также гранулематозную инфильтрацию при отеке ДЗН с проминенцией в стекловидное тело. На МРТ головного мозга определяли очаги с повышенной интенсивностью сигнала (на Т2—W1). У пациентов с саркоидозной оптической нейропатией (4 пациента, 4 глаза) при компьютерной периметрии были выявлены изменения полей зрения различной локализации и степени выраженности от относительных скотом в аркуатных зонах до секторальных выпадений периферических и центральных зон с расширением слепого пятна (рис. 7).

При исследовании крови больных саркоидозом чаще всего выявляли: эозинофилию, лейкопению, лимфопению, моноцитоз и увеличение СОЭ. У 27 больных отмечали снижение T- и повышение B-клеточных иммунитетов, что подтверждают данные литературы [6].

Саркоидоз является следствием первично-измененного иммунитета либо развивается вследствие ряда наследственных и экзогенных факторов, приводящих к нарушениям иммунных механизмов с последующим развитием системной гранулематозной реакции [11]. Существует мнение, что генетическая предрасположенность к саркоидозу не только играет роль в его возникновении, но и обусловливает его течение, что подтверждается выявлением у этой категории больных лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости человека — определенных HLA-антигенов [10]. Лейкоцитарные антигены гистосовместимости HLA мы определяли у больных саркоидозом последние 3 года. Из 38 обследованных у 7 пациентов в крови был выявлен положительный HLA-В-7, у 4 — В-8, у 7 — DR-2, у 9 — DR-3 антигены и у 5 — DR-15 (32 пациента).

Проблема саркоидоза — предмет непрекращающихся дискуссий. В связи с тем что этиология саркоидоза до настоящего времени не установлена, методы лечения являются лишь патогенетическими.

Лечение больных саркоидозом глаз в основном заключалось в применении кортикостероидов внутривенно и внутрь, симптоматически назначали нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты, гемостатики, применяли дегидрационную терапию и т.д., т.е. лечение зависело от клинических проявлений заболевания. При увеитах, склеритах, эписклеритах добавляли местно противовоспалительную нестероидную и стероидную терапию, мидриатики. В тяжелых случаях мультисистемного проявления заболевания проводили лимфоцитаферез с экстракорпоральной обработкой стероидными гормонами и гемосорбцию (трем и одному пациенту соответственно), что способствовало быстрому купированию обострения и продлению сроков ремиссии, что совпало с данными других авторов [7].

Прогноз заболевания для жизни благоприятный: кожные узлы рассасываются в течение многих месяцев, оставляя рубцы, лимфатические узлы уменьшаются, частично регрессируют.

Для зрения прогноз менее благоприятный, чаще очень серьезный.

Осложнения, развившиеся в процессе наблюдения, представлены в табл. 2.

Полная потеря зрения у 1 больного (1 глаз) вследствие полной атрофии зрительного нерва, частичная атрофия ДЗН — исход неврита зрительного нерва — у 2 больных (см. рис. 6), частичный гемофтальм у 2 больных, вторичная глаукома у 43, осложненная катаракта у 46.

Данные, полученные на достаточном клиническом материале и при длительных сроках наблюдения, свидетельствуют о существенной вариабельности глазных проявлений у больных с саркоидозом. Достижения современной диагностической офтальмологии позволяют проводить комплексное обследование пациента, необходимое для подтверждения диагноза. Своевременное обнаружение различных проявлений саркоидоза глаз и придаточного аппарата (слезная железа) позволяет в повседневной практике врачу-офтальмологу оказать адекватную офтальмологическую помощь и предупредить возможные осложнения. Изменения клеточного и гуморального иммунитета и выявление лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости HLA-антигенов свидетельствуют о необходимости более глубокого изучения этого заболевания.