Опубликовано 1-е изд. руководства для врачей Т.Н. Сафоновой, В.И. Васильева, В.Г. Лихванцевой «Синдром Шегрена».
Книга посвящена одному из самых часто встречающихся аутоиммунных нарушений и является первой монографией в отечественной литературе и третьей (с 1971 и 1987 г.) в мире, несмотря на более чем 100-летнюю историю изучения отдельных проявлений cиндрома Шегрена (СШ). Авторы обобщили свой 35-летний опыт изучения патогенеза, морфологии, иммуноморфологии, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения этой патологии.
Мультидисциплинарный подход к изучению заболевания с привлечением ведущих специалистов-ревматологов, офтальмологов, стоматологов, гастроэнтерологов, онкогематологов, рентгенологов, радиологов, невропатологов, нейрофизиологов, психиатров, иммунологов и морфологов из ведущих научных медицинских учреждений страны позволил авторам тщательно осветить наиболее сложные вопросы клинических, лабораторных, морфологических особенностей и лечения железистых/внежелезистых проявлений заболевания.
В первых трех главах подробно представлена история изучения отдельных проявлений болезни, освещены вопросы эпидемиологии и дан анализ классификационных и диагностических критериев синдрома и болезни Шегрена (БШ). Отечественными исследователями внесен большой вклад в выделение БШ (первичный СШ в зарубежной литературе) в самостоятельную нозологическую единицу. Авторы руководства участвовали в разработке и классификации диагностических критериев заболевания. Опубликованные в 1988 г. первые отечественные критерии БШ требовали обязательного подтверждения аутоиммунного происхождения поражения слюнных и слезных желез, что позволяло исключить «сухой синдром», развивающийся у лиц пожилого возраста при использовании различных лекарственных препаратов, депрессивных синдромах и определенных гастроэнтерологических заболеваниях. Следует отметить, что только в 2013 г. маркеры аутоиммунного заболевания (РФ, АНФ, Rо- и Lа-антитела), предложенные отечественными исследователями, были включены международными экспертами в обязательные критерии диагностики СШ. Российские критерии позволяют диагностировать заболевание также и в детском возрасте при отсутствии жалоб на сухость рта и глаз. Европейские диагностические критерии, основанные на результатах анализа опросников, малопригодны для диагностики заболевания в детском возрасте. В главах 4-6 авторами представлены основные морфологические, иммуноморфологические, функциональные характеристики слезных и слюнных желез, показано их участие в патогенетических механизмах развития аутоиммунного эпителиита. В главах 7-10 отражены основные клинические, лабораторные и морфологические изменения, наблюдающиеся в дебюте и при длительном течении заболевания. Авторы руководства обладают уникальным материалом по диагностике более 10 тыс. больных с первичным и вторичным СШ. 30-летнее наблюдение за 412 больными с СШ позволило охарактеризовать основные варианты течения железистых/внежелезистых и лабораторных проявлений заболевания. В руководстве авторами раскрыты патогенетические механизмы поражения органа зрения, представлена морфологическая характеристика изменений слезной железы как органа-мишени, подробно освещены вопросы современных способов диагностики и лечения поражения глаз в зависимости от стадии заболевания. Накопленный авторами опыт убедительно доказывает влияние длительности заболевания на неуклонное прогрессирование железистых и внежелезистых симптомов и появление тяжелых сосудистых (продуктивно-деструктивный васкулит, гангрена нижних конечностей и т.д.), легочных (интерстициальный пневмонит, фокусы лимфоидной инфильтрации легких и т.д.) и неврологических (периферическая полиневропатия, радикулоневропатия с поперечным миелитом и т.д.) изменений. Авторами также показано, что после 10-20-летнего течения СШ у 11% больных отмечается развитие злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Длительное наблюдение и проведенное авторами исследование моноклональной секреции позволило установить основные клинические (значительное увеличение околоушных слюнных желез, генерализованная лимфаденопатия) и лабораторные (смешанная моноклональная криоглобулинемия, высокие уровни иммуноглобулина класса М, снижение содержания фракции С3/С4 комплемента) признаки, влияющие на прогноз заболевания. Эти клинические и лабораторные изменения, наблюдаемые в дебюте или при первом обследовании пациента, являются признаком развития тяжелых жизнеугрожающих проявлений заболевания: генерализованного васкулита и злокачественных лимфом. В монографии подробно освещены все методы диагностики железистых и системных проявлений заболевания, а также отражены все методы лабораторной диагностики, применяемые как в рутинной врачебной практике, так и при проведении научных исследований. Авторы являются пионерами в разработке таких патогенетически ориентированных способов терапии СШ, как использование антилимфопролиферативных препаратов (хлорамбуцил, циклофосфамид), пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и цитостатиков при жизнеугрожающих состояниях, экстракорпоральные методы терапии (гемосорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) и терапия моноклональными антителами СD20 тяжелых форм СШ. Впервые в мировой практике авторами было доказано, что только длительный прием цитостатиков увеличивает продолжительность жизни пациентов, тогда как многолетний прием гормональных препаратов и заместительная терапия не влияют на выживаемость больных. Следует отметить, что в представленной работе авторы не только оценивают собственные результаты лечения железистых и внежелезистых проявлений заболевания, но и анализируют накопленный международный опыт терапии, а также научно обосновывают последующие шаги в использовании новых перспективных направлений в терапии этого состояния. Лимфопролиферативные нарушения и структура летальных исходов при БШ отражены в главах 14, 15 монографии. На основании длительного наблюдения больных БШ показана высокая частота развития экстранодальных и нодальных лимфом, иммуноморфологически оценены все варианты злокачественной лимфопролиферации и разработаны прогностические индексы развития злокачественных лимфом при этом заболевании. Генерализованный васкулит (37%) и лимфомы (34%) занимают ведущее положение в структуре смертности больных этим аутоиммунным и одновременно лимфопролиферативным заболеванием. Монографию отличают высокий профессиональный уровень изложения материала, наличие резюме или заключения по каждому разделу, нацеливающего на будущие научные исследования нерешенных вопросов. Все отечественные работы и более 1100 зарубежных исследований, посвященных изучению различных аспектов СШ, нашли отражение в списке литературы. Настоящее руководство может стать настольной книгой для врачей ревматологов, офтальмологов, стоматологов, онкогематологов, гастроэнтерологов, невропатологов и психиатров, сталкивающихся в своей практике с этой наиболее распространенной аутоиммунной ревматологической патологией.
Зав. лабораторным корпусом ФГБУ РОНЦ РАМН им. Н.Н. Блохина д-р мед. наук, проф. З.Г. Кадагидзе