Гигантская кавернозная гемангиома орбиты (случай из практики)

Кавернозная гемангиома (КГ) - самое частое новообразование орбиты у взрослых, вторая по распространенности причина одностороннего экзофтальма, которая составляет 4% от всех опухолей орбиты [1-6].

Считается, что КГ является не истинной опухолью, а пороком развития сосудов. Ее относят к гамартомам - опухолеподобным образованиям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей и состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находятся, но отличающимся их неправильным расположением и степенью дифференцировки [7, 8]. Поскольку, строго говоря, КГ гистологически гемангиомой не является (не пролиферирует, не подвергается инволюции, не сочетается с другими гемангиомами, не экспрессирует glut-1 и Lewis-Y), термин «одиночные инкапсулированные венозно-лимфатические мальформации» наиболее точно отражает структуру и морфологические особенности этого образования [9]. Однако название «кавернозная гемангиома» прочно закрепилось в медицинской литературе, и мы намерены в статье придерживаться именно его.

Зрительные нарушения при КГ орбиты обусловлены сдавлением зрительного нерва, сосудов или экстраокулярных мышц, изменением рефракции, а также экспозиционной патологией роговицы. Кроме того, выраженное смещение глазного яблока при больших размерах опухоли может стать серьезной косметической проблемой и привести к значительному снижению качества жизни, в том числе ограничению социальной и трудовой деятельности.

Хирургическое удаление является методом выбора при лечении больших КГ, при сдавлении зрительного нерва и бинокулярном двоении.

Наибольшие трудности возникают при ретробульбарном расположении новообразования и его больших размерах, когда его удаление может привести к повреждению зрительного нерва, экстраокулярных мышц, парезам черепных нервов и др. Этим объясняется большое число хирургических доступов и интерес к проблеме выбора доступа при удалении новообразования орбиты [10, 11].

В этой статье мы представляем клинический случай удаления гигантской КГ орбиты, сдавливающей зрительный нерв.

Клинический случай

П а ц и е н т к а К., 56 лет, обратилась в НИИ глазных болезней РАМН с жалобами на левосторонний экзофтальм. Со слов больной, экзофтальм появился около 5 лет назад, постепенно прогрессировал. Пациентка жалоб на снижение остроты зрения и появление бинокулярного двоения не предъявляла.

Пациентке было проведено стандартное офтальмологическое обследование. Острота зрения слева 0,9 (эмметропия). Рефракция на левом глазу не отличалась от контралатеральной, внутриглазное давление в пределах нормы. Обращал на себя внимание выраженный осевой экзофтальм с разницей 9 мм (рис. 1).

Рисунок 1. Рис. 1. Внешний вид пациентки до операции.

При дальнейшем обследовании выявлено незначительное ограничение подвижности левого глаза в верхних отведениях и бинокулярное двоение при крайних верхних направлениях взора. Репозиция левого глаза отсутствовала. При исследовании зрачковых реакций был выявлен относительный афферентный зрачковый дефект (++). Положение век правильное, лагофтальма нет. Передний отрезок без патологии, хрусталик прозрачный. На глазном дне: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы незначительно размыты с носовой стороны. Вены расширены, полнокровны, извиты. Макулярная область и периферия сетчатки без особенностей, хориоидальные складки отсутствуют.

На компьютерной периметрии выявлено умеренное диффузное снижение светочувствительности в нижней половине поля зрения. Изменений цветоощущения (таблицы Ishichara) не выявлено. Отмечалось умеренное снижение контрастной чувствительности.

По данным магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии в левой орбите выявлено неправильной формы образование с четкими границами размером 25×29×31 мм, оттесняющее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 2).

Рисунок 2. Рис. 2. Компьютерная томограмма орбиты. Фронтальная проекция. Определяется округлое новообразование с четкими границами. Зрительный нерв оттеснен книзу и кнаружи.

Образование расположено ретробульбарно, распространяется практически до самой вершины орбиты. Оно прилежит ко всем прямым мышцам глаза, причем со всеми, кроме наружной прямой, граница четко не прослеживается. Образование изоинтенсивно (близко к мышцам и корковому веществу) в Т1-взвешенном режиме МРТ, при Т2-режиме его интенсивность усиливается (оно гиперинтенсивно к жировой клетчатке и веществу головного мозга). Основной объем новообразования находится постбульбарно, приводя, таким образом, к значительному аксиальному экзофтальму (рис. 3).

Рисунок 3. Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма орбиты. Сильно взвешенное по Т2 изображение позволило визуализировать всю опухоль.

Для выявления особенностей кровоснабжения новообразования было проведено ультразвуковое исследование. При проведении мультипланарного акустического анализа левой орбиты с наружной стороны склеры непосредственно под слезной железой обнаружено новообразование неправильной формы, смещающее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 4).

Рисунок 4. Рис. 4. Мультипланарный цифровой анализ кавернозной гемангиомы орбиты. Виртуальная акустическая параметрическая объемная модель новообразования. Измерение объема новообразования. Стрелками обозначена область смещения опухолью основного ствола глазной артерии и в месте отхождения слезной артерии.

Образование имело продолговатую, овальную неправильную форму с местами вдавления в виде каналов. Размеры опухоли по глубине и ширине в аксиальной проекции: 28,6×14,4 мм (см. рис. 4). Объем структуры составил 6,38 см³ (рис. 5).

Рисунок 5. Рис. 5. Виртуальная объемная акустическая модель новообразования орбиты в серой шкале.

Структура поверхности изображения плоскостной проекции данного образования имела гомогенную мелкозернистую текстуру. В комбинированном режиме при использовании энергетического допплеровского картирования внутри образования не выявлено цветовых карт сосудистых потоков крови.

У нижнего края образования, обращенного в сторону вершины орбиты, выявлена широкая цветовая карта потока крови по смещенной глазной артерии. Предположительно, данная структура находилась в проекции мышечной воронки между внутренними поверхностями верхней и наружной прямых мышц. При сравнении с акустической картиной правой орбиты определено смещение глазного яблока кпереди и кнутри.

Учитывая клинические данные и результаты обследования дополнительными лучевыми методами, предположили наличие КГ и приняли решение об оперативном лечении. Была выполнена вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия по Смиту (vertical lid split). После тщательной диссекции новообразования и коагуляции питающих сосудов en bloc был удален узел (35×21×20 мм) буро-красного цвета с мелкобугристой поверхностью, на котором выделялись магистральные сосуды, ответвления магистрального типа и разветвленная сеть поверхностных сосудов (рис. 6).

Рисунок 6. Рис. 6. Макроскопический вид опухоли сразу после удаления.

На нижней поверхности образования имелось желобообразное вдавление - место контакта со зрительным нервом. После удаления опухоли верхнее веко было послойно ушито.

На гистологических препаратах выявлена типичная картина КГ: многочисленные застойно-полнокровные тонкостенные сосудистые образования, заполненные эритроцитами. В составе истонченных стенок отсутствовали гладкомышечные элементы, строма выстлана истонченным слоем эндотелиальных клеток (рис. 7).

Рисунок 7. Рис. 7. Гистологическая картина опухоли. Множественные тонкостенные полости, заполненные форменными элементами крови (эритроцитами). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 125.

В раннем послеоперационном периоде отмечался умеренный отек век и конъюнктивы, который резорбировался самостоятельно в течение нескольких дней после операции. Экзофтальм исчез интраоперационно. Появилась репозиция глаза. Движения глаза сохранились в полном объеме, двоения не отмечалось. В раннем послеоперационном периоде наблюдался умеренный птоз верхнего века, который полностью прошел в течение 3 нед (рис. 8).

Рисунок 8. Рис. 8. Внешний вид пациентки спустя 3 нед после операции.

Примерно на этом же сроке острота зрения повысилась до 1,0, перестал определяться относительный афферентный зрачковый дефект, границы зрительного нерва стали четкими. По данным компьютерной периметрии световая чувствительность значительно повысилась, кроме того, контрастная чувствительность восстановилась до нормального уровня.

Обсуждение

КГ - самое частое новообразование орбиты у взрослых, которое является второй по распространенности причиной одностороннего экзофтальма [2, 5, 6]. Наиболее частым симптомом заболевания является медленно прогрессирующий безболезненный односторонний экзофтальм [11-14]. Именно с этой жалобой пациентка обратилась за медицинской помощью в представленном клиническом случае. Нарушение зрительных функций было выявлено при обследовании.

Клиническая картина при КГ характерна для большинства орбитальных новообразований и не является специфичной. Большой вклад в постановку предварительного диагноза вносят дополнительные лучевые и ультразвуковые методы визуализации [15-17]. Размер новообразования, превышающий 30 мм, значительное распространение в задней орбите свидетельствуют о длительном характере роста.

Зачастую пациенты с КГ орбиты не нуждаются в лечении и в этих случаях достаточно динамического наблюдения. Хирургическое удаление опухоли показано при нарушении зрительных функций или значительном косметическом дефекте, связанном с экзофтальмом и/или косоглазием. Как и любая орбитотомия, удаление КГ сопряжено с риском осложнений, самым тяжелым из которых является потеря зрения. По данным G. Rose [18], более высокая частота потери зрения отмечается после удаления больших новообразований орбиты. Удаление массивных опухолей орбиты усложняется при плотном сращении тканей, уменьшенном рабочем пространстве и ограниченной визуализации при диссекции задней части новообразования [19]. Ухудшение подвижности глазного яблока происходит вследствие повреждения экстраокулярных мышц и/или нервов. Тем не менее при удалении КГ подвижность, как правило, страдает редко, за исключением случаев орбитокраниальной локализации КГ, при которой после операции гораздо чаще отмечается появление или усугубление глазодвигательных нарушений [12].

Выбор оптимального хирургического доступа зависит от локализации и размера опухоли [10, 11]. Латеральная орбитотомия наиболее часто используется при опухолях, расположенных интраконально снаружи, сверху или снизу от зрительного нерва, этот подход не целесообразен при новообразованиях вершины орбиты. Очень распространенным доступом, который предпочитают многие хирурги, является трансконъюнктивальный. Его используют при небольших новообразованиях экстра- и интракональной локализации, расположенных медиально и книзу от зрительного нерва, а также при опухолях вершины орбиты [9, 20, 21]. Верхнемедиальная орбитотомия через складку верхнего века, по данным некоторых авторов, также позволяет осуществить доступ к интракональному пространству, при этом она лишена недостатков предыдущих двух доступов при сравнимой ширине операционного поля и меньшем времени операции [22, 23]. Надглазничный доступ через разрез кожи в области брови показан при экстра- и интракональных опухолях, локализующихся кверху от зрительного нерва. Трансантральный эндоскопический доступ, как правило, используют при локализации опухоли в непосредственном контакте со стенкой пазухи, а также в нижних отделах экстра- и интраконального пространства. При больших опухолях вершины орбиты наиболее предпочтительным считается транскраниальный доступ, однако он сопряжен с большой вероятностью возникновения тяжелых осложнений, что ограничивает его применение в орбитальной хирургии [6].

Вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия обеспечивает хороший доступ к медиальному интракональному пространству и относительно малотравматична для глаза и структур орбиты. Эта техника была впервые описана B. Smith [24] в 1962 г. для доступа к переднему верхнемедиальному отделу орбиты. R. Kersten и D. Kulwin [25] описали серию клинических случаев, в которых этот доступ использовался для удаления опухолей медиального интраконального пространства. Преимуществами транспальпебральной орбитотомии являются широкое операционное поле, отсутствие необходимости интраоперационного смещения глаза и массивного рассечения тканей. Кроме того, этот подход не приводит к нарушению функции век и значимым косметическим дефектам.

В нашем случае для удаления гигантской опухоли орбиты, расположенной интраконально сверху, снизу и медиально от зрительного нерва, был выбран вертикальный транспальпебральный доступ. При таком большом размере опухоли высока вероятность возникновения послеоперационных осложнений, связанных с повреждением зрительного нерва, экстраокулярных мышц, нервов и массивным интраоперационным кровотечением. Это тем более важно при высокой остроте зрения и практически нормальной подвижности глаза. Выбранный доступ обеспечил достаточное операционное пространство и визуализацию, что позволило максимально аккуратно осуществить диссекцию новообразования, не повредив здоровые ткани, крупные сосуды и зрительный нерв. Осложнений в послеоперационном периоде также не отмечалось. В результате операции было достигнуто улучшение зрительных функций (повышение остроты зрения до 1,0; нормализация светочувствительности, контрастной чувствительности и полей зрения; исчезновение относительного афферентного зрачкового дефекта), подвижность глаза не пострадала. Кроме того, был достигнут отличный косметический эффект.

Таким образом, представленный случай демонстрирует не только успешное en bloc удаление массивной КГ орбиты через вертикальный транспальпебральный доступ, но и положительную послеоперационную динамику состояния зрительного нерва, а также оптимальный исход с косметической точки зрения.