Остеома — это доброкачественная медленно прогрессирующая остеогенная опухоль, в основе роста которой лежит пролиферация мягких тканей с признаками костной дифференцировки. Остеома может быть одиночной или множественной — как проявление синдрома Гарднера, для которого характерны множественные опухоли и врожденные остеомы костей черепа, обусловленные нарушением развития мезенхимальной ткани [1].

Остеома является наиболее часто встречающейся первичной доброкачественной опухолью костей черепа. Данное заболевание составляет, по разным данным, от 0,01—0,43% [2, 3] до 0,6—2,0% [4] всех орбитальных опухолей.

Остеома нередко является случайной находкой: в 1% случаев при рентгенографии и в 3% — при компьютерной томографии (КТ) околоносовых пазух [5] у пациентов в возрасте от 10 до 50 лет. Крайне редко остеомы выявляют у детей [6]. Соотношение мужчин и женщин составляет приблизительно 3:1 [7]. Эта опухоль может развиваться в костях свода и лицевой части черепа, наружном слуховом канале, верхней и нижней челюстях, но наиболее часто в ячейках сосцевидного отростка и околоносовых пазухах: в лобной (57%), реже в решетчатой и верхнечелюстной [2, 8, 9]. Опухоли так и называют в зависимости от пазухи, которую они выполняют (например, верхнечелюстная остеома). Поражение орбиты встречается крайне редко и в большинстве случаев происходит в результате распространения опухоли из лобных и решетчатых пазух [10, 11].

Этиология этой опухоли остается до сих пор не до конца изученной. Среди возможных причин рассматривают травматический, генетический, инфекционный и эмбриональный факторы [12]. Морфологически остеомы похожи на обычную костную ткань. Различают остеомы плотные, состоящие из компактной костной ткани с небольшим количеством беспорядочно расположенных гаверсовых каналов и не содержащие костного мозга, губчатые — богатые сосудами и имеющие менее выраженную костную структуру, и смешанные. Обычно имеют надкостницу и могут быть покрыты слизистой.

Клинически остеома в течение длительного времени протекает бессимптомно, нередко достигая гигантских размеров (более 2 см) на момент постановки диагноза [8, 13]. Симптомы, как правило, появляются на поздних стадиях и связаны с ростом новообразования и сдавлением соседних структур. Наиболее частым симптомом является тупая головная или лицевая боль [14]. Из офтальмологических проявлений поводом для обращения к врачу чаще всего являются смещение глаза и бинокулярное двоение [15]. Значительно реже бывают боли и преходящие нарушения зрения, обусловленные изменением направления взора, приобретенный синдром Брауна, подвывих глаза, эмфизема орбиты, складки хориоидеи, отек диска и атрофия зрительного нерва [15—17]. При поражении околоносовых пазух в результате обструкции устья могут возникать синуситы и мукоцеле с соответствующими орбитальными проявлениями [4]. Предварительный диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов рентгенологического исследования.

Поскольку первичные костные опухоли представляют собой гетерогенную группу нозологических состояний, остеому необходимо дифференцировать с другими доброкачественными (фиброоссифицированные и хрящевые поражения, остеохондрома, фиброма) и злокачественными (остеосаркома, карцинома и др.) опухолями. Для окончательного диагноза клинических и радиологических данных недостаточно, необходимы результаты патоморфологического исследования всего образца удаленной опухоли.

В данной работе мы приводим редкий случай изолированной остеомы наружной стенки орбиты.

Пациентка М., 65 лет, обратилась в НИИ глазных болезней с жалобами на выстояние левого глаза. Впервые экзофтальм был обнаружен на осмотре у офтальмолога около 2 лет назад. Однако при анализе фотографий можно констатировать, что экзофтальм стал заметен около 7 лет назад. Зрительных нарушений пациентка не отмечала. Из анамнеза также известно, что в настоящее время пациентка принимает эутирокс 100 мг/сут по поводу гипотиреоза в исходе аутоиммунного тиреоидита.

При обследовании острота зрения справа составила 1,0 с коррекцией, слева — 0,9, внутриглазное давление с обеих сторон в пределах нормальных значений. При компьютерной периметрии границы полей зрения в пределах нормы, световая чувствительность не нарушена.

При осмотре обращает на себя внимание выраженный экзофтальм слева (5 мм), гиперофтальм (2 мм), косоглазия и бинокулярного двоения нет, движения глаз в полном объеме, репозиция ОS ограничена (рис. 1). Отмечается незначительная ретракция нижнего и верхнего век, симптом Грефе отрицательный, лагофтальма нет. Конъюнктива спокойная во всех отделах, роговица прозрачная, гладкая, блестящая. Реакции зрачка на свет нормальные, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствует. В хрусталике начальные диффузные помутнения. Со стороны диска зрительного нерва и сетчатки патологии не выявлено. Складки хориоидеи не визуализируются, гиперпластические очажки пигментного эпителия отсутствуют.

При КТ в латеральной части левой орбиты выявлено новообразование, имеющее плотность костной ткани, лобулярную структуру и происходящее из наружной стенки орбиты. Размеры 24×22×17 мм (рис. 2).

Пациентка, кроме офтальмологического, прошла общее обследование, в том числе колоноскопию, для исключения синдрома Гарднера.

Таким образом, по результатам клинических и лучевого методов обследования был установлен диагноз: новообразование орбиты костной плотности, рекомендовано его удаление.

Для удаления новообразования был использован доступ eyelid swing, с нашей точки зрения, наиболее оптимальный для этой локализации орбитальной массы. При орбитотомии в 7 мм от края разреза было обнаружено плотное неподвижное образование на широком основании. Поверхность новообразования была бугристой, бледно-розовой и не спаянной с окружающими мягкими тканями. В области основания опухоли была отсепарована рыхлая надкостница. По границе костной стенки и основания образования высокоскоростной дрелью была сформирована «колея» глубиной 1—1,5 мм (рис. 3). Для продолжения процедуры, не меняя плоскости надпила, в качестве этапов операции была высверлена часть нижнелатерального края глазницы и истончена скуловая кость. Далее борами различного диаметра углубляли надпил, отделяя таким образом опухоль от большого крыла клиновидной кости. На заключительном этапе остеому en bloc выламывали при помощи кусачек Люэра, после чего наружная стенка орбиты была дополнительно истончена. Уже на операционном столе удалось достичь нормализации положения левого глаза.

Удаленная опухоль костной плотности имела неправильную сферическую форму, суженную к основанию. Ее размеры составляли 22×20×14 мм (рис. 4). Макроскопически остеома имела бугристую, беловатую, матовую поверхность.

Полученный материал фиксировали в 10% нейтральном формалине в течение 3 дней, промывали и помещали в 7% водный раствор азотной кислоты (HNO₃) для декальцинации костной ткани. После промывания в проточной воде образец обезвоживали в батарее спиртов восходящей концентрации, просветляли в ксилоле и заключали в парафин. Серийные срезы толщиной 4—8 мкм, окрашенные гематоксилином и эозином, исследовали на световом микроскопе Leica DM2500, изображения регистрировали на цифровую фотокамеру Leica DFC320 с последующим морфометрическим анализом изображений с помощью программного обеспечения ImageScope Color.

В целях проведения дополнительного исследования для дифференциального морфологического диагноза, в частности с остеохондромой и хондробластомой, часть материала была направлена в Институт патологии глаза Университета Копенгагена. Использование оригинального сочетания красителей пикрофуксина и железного гематоксилина (по Ван Гизону) с альциановым синим, избирательно окрашивающих ядра, коллаген и основное вещество хряща (кислые гликозаминогликаны), позволило детализировать составные компоненты опухоли, определить ее гистотип и уточнить происхождение.

При гистологическом исследовании в опухоли различали 3 разновидности организации костной ткани. В центральных отделах (ближе к основанию) костная ткань имела типичную трабекулярную структуру (губчатая кость), перемежающуюся с фиброваскулярной тканью, так называемая растущая часть опухоли (рис. 5). С внутренней стороны зрелых костных пластин располагалась плотная фиброцеллюлярная ткань с включениями остеобластов (рис. 6), участками формирования прообраза костной ткани до стадии ее минерализации, так называемый остеоид (рис. 7). Специальное окрашивание не выявило наличия в опухоли хрящевой ткани. На периферии опухоль была представлена плотно расположенными параллельными костными пластинами с малочисленными гаверсовыми каналами, так называемая слоновая кость (рис. 8).

Послеоперационный период протекал без осложнений, кожные швы были сняты спустя 7 дней после операции.

Через 1 мес после операции острота зрения слева не изменилась и составила 0,9 с коррекцией. Снижение зрения с наилучшей коррекцией было обусловлено начальной возрастной катарактой, другие зрительные функции также остались на дооперационном уровне. Экзофтальм и гиперофтальм отсутствовали, движения глазного яблока в полном объеме, положение век правильное, форма глазной щели также не изменилась (рис. 9).

Через 1,5 года после операции клинические и данные лучевых методов обследования, свидетельствующие о рецидиве новообразования, не выявлены. На мультиспиральной КТ визуализируется ровный орбитальный край наружной стенки орбиты (рис. 10).

В понятие «остеома» некоторые авторы включают все костные образования независимо от их происхождения (воспалительного, травматического, диспластического, бластоматозного и др.). В настоящее время разграничение остеом и опухолевидных отграниченных костных разрастаний, метапластических процессов, а также процессов вторичного окостенения является вопросом открытым и во многом дискутабельным. Дифференцировать остеому нужно с другими доброкачественными (остеохондрома, фиброма, фиброзная дисплазия, внутрикостная гемангиома, редко кальцинированная менингиома и др.) и злокачественными (остеосаркома, карцинома, оссифицирующая остеобластома, хондросаркома) опухолями [18]. Методики визуализации в ряде случаев могут дать исключительно ценные данные, но решающими для установления окончательного диагноза являются результаты гистологического исследования. Однако известны случаи, когда различные патологические процессы имеют практически идентичную морфологическую картину при использовании рутинных методов окрашивания гистологического материала. Именно тогда первостепенное значение приобретают дополнительные методики окрашивания и сопоставление морфологических данных с клиническими и радиологическими.

Первичные остеомы, исходящие непосредственно из стенки глазницы особенно в области клиновидной кости, встречаются очень редко. В литературе описано всего несколько случаев [19]. В большинстве наблюдений новообразование является вторичным и исходит из костной ткани смежных околоносовых полостей. Опухоль, возвышающуюся над поверхностью кости, называют экзостозом, заключенную в губчатое вещество, — эностозом. По генезу различают эпифизарные (хрящевого происхождения) и периостальные (соединительнотканного происхождения) экзостозы. Первые по своему строению относятся к спонгиозным (губчатым) и медуллярным. Опухоли из костей черепа принадлежат обычно типу остеомы «слоновой кости» (eburneum) и редко состоят из спонгиозного вещества, могут быть единичными или множественными (реже) и располагаются на внутреннем или наружном кортикальном слое кости. По форме опухоль обычно напоминает полушарие, часто имеет широкую ножку, иногда напоминая сталактит. По некоторым данным, наличие различных типов костной ткани в одном локусе опухоли отражает этапы ее формирования в зависимости от гистогенеза остеомы. При локализации в околоносовых пазухах она дополнительно покрыта слизистой. Медленно увеличиваясь, она может проникать в орбиту или полость черепа.

Традиционно хирургическое лечение остеом проводят при больших размерах опухоли и наличии симптомов. Раннее удаление остеом считают оправданным в случае их происхождения из клиновидной кости [20]. При остеоме орбиты общепринятой является выжидательная тактика, т. е. в отсутствие болевого синдрома, экзофтальма и угроз для зрения от операции возможно воздержаться.

Особенностью приведенного случая явилось то, что, достигнув внушительных размеров и смещая глаз, опухоль не вызвала грубых функциональных расстройств. Этот факт дал основание предположить, что источником развития образования являлось большое крыло клиновидной кости, поскольку это объясняет немногословную симптоматику. Дальнейшее распространение в орбиту остеомы этой локализации приводит к выраженному гиперофтальму и компрессии зрительного нерва [21]. Ввиду этого было принято решение об операции на данном этапе, поскольку удаление новообразования в дальнейшем могло стать намного сложнее. Тактика удаления опухоли, использованная нами, отличалась от общепринятой. Для удаления новообразования не использовали осцилляторную пилу из-за проблематичности остановки кровотечения из скулолицевых, скуловисочных сосудов, а также крупных нутритивных сосудов опухоли. Последние исходили из большого крыла клиновидной кости, подтверждая предположение о происхождении остеомы именно из нее. Использование высокоскоростных боров позволило обеспечить достаточный доступ для применения воска в целях остановки костного кровотечения, что невозможно при применении осцилляторной пилы. Эта техника позволила исключить выраженное интраоперационное смещение глаза и мягкотканных структур зеркалами и появление большого количества костной стружки в орбите, как при измельчении остеомы по общепринятой технике sculpting. В области основания удаление новообразования производили не до нормального контура кости, а глубже на 2—3 мм, для того чтобы захватить ростковую зону. Несмотря на это, удаление новообразования не привело к увеличению объема орбиты, постановки имплантатов не потребовалось. В последнее время появились работы, ратующие за неполную резекцию остеом, чтобы не подвергать пациента очень сложной и рискованной операции полного удаления [19]. Так, описан случай использования трансконъюнктивального swinging-доступа, аналогичного нашему, при удалении остеомы, исходящей из верхней челюсти и имеющей схожие размеры и локализацию. Однако в этом случае была выполнена субтотальная резекция, проведен кантолиз и срок наблюдения составил лишь 3 мес. Неоспоримым достоинством нашей методики было получение большого фрагмента образования (близкого к en bloc), позволившего провести подробное морфологическое исследование всего объема опухоли.

Применение оригинальных методик окрашивания парафиновых срезов в Институте патологии глаза Университета Копенгагена позволило исключить остеохондрому и подтвердить диагноз орбитальной остеомы. На серийных гистологических препаратах были показаны различные этапы формирования компактной костной ткани (так называемая слоновая кость) на периферии опухоли через стадии остеоида (незрелой костной ткани), последующей оссификации и образования трабекулярной (губчатой костной) ткани в центре и основании опухоли. Таким образом, рост опухоли начинается в центральной ее части (ростковая зона) с превращением в «зрелую» кость на периферии. Этим обстоятельством, по-видимому, можно объяснить возникновение рецидивов при неполной резекции опухоли в случае сохранения ее ростковой зоны. Гистологической особенностью нашего случая было наличие в составе опухоли гомогенизированной соединительной ткани, напоминающей хрящевую. Однако окраска альциановым синим не выявила специфического для хрящевой ткани прокрашивания препарата. Опухоль, скорее всего, развивалась путем метаплазии фиброзной ткани (надкостница) в костную через стадии остеоида, образования трабекулярной и кортикальной (компактной) костной ткани по типу эндесмального окостенения: через соединительнотканный прообраз кости (остеоид), оссификацию, формирование трабекулярного и, наконец, компактного типов костной ткани.

Таким образом, в приведенном случае исходным пунктом остеомы орбиты явилась ее латеральная стенка в пределах большого крыла клиновидной кости. Трансконъюнктивальный swinging-разрез обеспечил адекватный доступ для выделения костной опухоли, распространяющейся достаточно далеко от края орбиты. Применение современных технологий позволило провести радикальное удаление первичной остеомы орбиты при минимальных рисках вмешательства.