Мегалокорнеа (X-linked related megalocornea (XLMC) — редкая иридо-корнеальная врожденная аномалия с частотой встречаемости менее 1 случая на 50 000 человек. Впервые как генетическое заболевание была описана B. Kayser в 1914 г.

Патогенез мегалокорнеа предположительно связан с особенностями формирования глазного бокала в раннем периоде эмбриогенеза, приводящими к непропорциональному увеличению переднего отрезка глаза.

Мегалокорнеа обычно наследуется по X-сцепленному рецессивному типу, где 90% затронутых пациентов — мужчины. Ответственным является ген CHRDL1 в локусе Xq23. Связанные глазные и системные аномалии чаще встречаютя именно с этим типом наследования. Аутосомно-доминантный тип наследования также описан [1, 2].

Мегалокорнеа может сочетаться с близорукостью, астигматизмом, гипоплазией стромы радужки с трансиллюминацией, ночным лагофтальмом, катарактой, подвывихом хрусталика, иридодонезом и вторичной глаукомой. В числе системных ассоциаций мегалокорнеа могут быть аномалии лица, карликовость, умственная отсталость, гипотония, синдром Альпорта, синдром Дауна, синдром Марфана, несовершенный остеогенез и другие генетические синдромы.

Роговица новорожденного обычно имеет горизонтальный диаметр (white-to-white) 9,5—10,5 мм, который увеличивается до 11,0—12,0 мм (среднего размера для взрослых), как правило, к 2 годам. Основным диагностическим признаком мегалокорнеа является увеличение горизонтального диаметра роговицы более 13,0 мм, которое не прогрессивно во времени.

Дифференциальный диагноз мегалокорнеа проводится в основном с врожденной глаукомой. При мегалокорнеа отсутствуют такие симптомы, как высокий уровень внутриглазного давления (ВГД), значительная экскавация диска зрительного нерва (ДЗН), светобоязнь, эпифора, снижение плотности эндотелиальных клеток, помутнение роговицы и стрии Хааба, а изменение топографии роговицы симметрично и стабильно.

При факохирургии на глазах с мегалокорнеа существуют рекомендации по выбору моделей интраокулярной линзы (ИОЛ) с большим диаметром гаптики, транссклеральной фиксации ИОЛ или фиксации к радужке и использованию Iris Claw линз Artisan с передне- и заднекамерной фиксацией. Для расчета оптической силы ИОЛ рекомендуются формулы, использующие значения горизонтального диаметра роговицы и глубины передней камеры. При применении «стандартных» формул возможно получение значительной рефракционной ошибки в сторону гиперметропии. В большинстве сообщений для расчета использовалась формула SRK/T [3—7], в одном случае — Holladay II [3]. S. Glisic и соавт. [8] сообщают об успешном использовании формулы Haigis, однако в их клиническом случае параметр WTW не превышал 13,56 мм, ACD — 5,03/5,21 мм, величина переднезадней оси (ПЗО) — 25,8/26,8 мм, а экваториальный диаметр хрусталиков не был увеличен — 9,26/9,24 мм. Лишь в одном сообщении [9] встречаются параметры WTW 17,0 мм и ACD — 7,0 мм (аналогично данным, представленным нами) в котором авторами были получены рефракционные ошибки +0,75 и +1,75 дптр, но формула расчетов не приведена.

Как правило, офтальмолог даже с большим опытом и длительной клинической практикой сталкивается с данной редкой патологией 1—2 раза или не сталкивается никогда. Детские офтальмологи могут наблюдать подобные случаи чаще, но, как правило, в связи с симптомокомплексом врожденной глаукомы. Факохирургия на глазах с мегалокорнеа также является большей редкостью. Это был первый случай в моей практике за 30 лет. Яркая анатомо-оптическая нетипичность этих аномальных глаз (рис. 1) в сочетании с техническими особенностями факохирургии, касающимися расчета, выбора модели, фиксации и центрации ИОЛ и интраоперационной техники, послужили основанием для представления данного клинического случая.

Рис. 1. Мегалокорнеа.

Пациент С. 20 лет обратился с жалобой на постепенное ухудшение зрения на правом глазу в течение последних 4 лет.

При обследовании OD:

Vis OD б/к — 0,1, с sph — 9,0 дптр, cyl — 1,0 дптр ax 56° = 0,4, уровень ВГД — 16,5 мм рт.ст.

Смыкание век полное. Роговица прозрачна, не изменена. Горизонтальный диаметр роговицы 17 мм (рис. 2), глубина передней камеры сильно увеличена (рис. 3, 4), при медикаментозном мидриазе диаметр зрачка 14,0 мм (рис. 5). Выраженный иридо- и факодонез, подвывих хрусталика 1-й степени. Помутнение ядра и под задней капсулой хрусталика. При офтальмоскопии глазного дна: ДЗН бледно-розовый, границы четкие, миопический конус, экскавация ДЗН 0,2, ход и калибр сосудов не изменен, макулярный рефлекс ослаблен.

Рис. 2. Мегалокорнеа, диаметр роговицы 17 мм.

Рис. 3. Мегалокорнеа, боковая проекция.

Рис. 4. Мегалокорнеа, глубина передней камеры 7 мм.

Рис. 5. Медикаментозный мидриаз, диаметр зрачка 14 мм.

РОЗ = 0,8. Кератометрия: 39,25 дптр по оси 10°, 40,0 дптр по оси 100° (K Index — 1,332).

Толщина роговицы в центре — 402 мкм (Pentacam).

ПЗО (УЗИ) — 28 мм, ПЗО (IOL-master) — 28,5 мм.

Глубина передней камеры (IOLMaster) — 7,0 мм, по данным Pentacam — 6,99 мм (рис. 6).

Рис. 6. Глубина и обьем передней камеры (Pentacam).

Клинический диагноз OD: мегалокорнеа, миопия высокой степени, незрелая осложненная катаракта, подвывих хрусталика I степени.

Из анамнеза: у отца пациента также была мегалокорнеа, точные данные о возрасте достижения фактических параметров роговицы у нашего пациента были нам недоступны, однако известно, что они были достигнуты в возрасте до 2 лет и далее сохраняли симметричный, непрогрессирующий характер. Никаких других симптомов, синдромов и аномалий развития, часто сцепленных с мегалокорнеа, у пациента отмечено не было.

Исходя из необходимости в данной клинической ситуации, была запланирована УЗ-факоэмульсификация с имплантацией ИОЛ. В данном случае, учитывая совокупные риски, имплантация мультифокальной ИОЛ была признана нецелесообразной. По согласованию с пациентом при расчете оптической силы ИОЛ для имплантации целевой рефракцией была выбрана миопия 3,0 дптр.

Первоначально, исходя из собственного клинического опыта, расчет оптической силы ИОЛ был проведен для эмметропии, учитывая известную возможную тенденцию ИОЛ-калькуляторов к «завышению» миопизирующей составляющей, если при расчете в поле «target refraction» выбирается «миопия». Опираясь на ретроспективный собственный анализ, наиболее целесообразным для получения необходимой степени миопии в артифакичном глазу представляется мануальное использование коэффициента 0,8, т.е. при увеличении оптической силы ИОЛ на 1,0 дптр послеоперационная клиническая рефракция сдвигается на 0,8 дптр в сторону миопии. Данная технология апробирована нами на значительной выборке глаз с миопией высокой степени при расчете по формуле SRK/T.

Для имплантации была выбрана модель ИОЛ Rayner Super flex Aspheric (A-konst:118,0) с большим диаметром гаптики и оптики и достаточно жесткими опорными элементами, учитывая увеличенный размер нативного хрусталика и, соответственно, капсулярного мешка.

При системном расчете IOLMaster получены следующие значения оптической силы ИОЛ для эмметропии: SRK/T — 11,0, Hoffer Q — 11,0, Holladay I — 10,5, Haigis — 12,0 дптр.

Учитывая выраженность субкапсулярных помутнений в центральной и парацентральных зонах хрусталика и, возможно, связанную с этим недостаточную достоверность корреляции между значениями оптической и ультразвуковой биометрии (28,5 и 28,0 мм), за наиболее достоверные приняты данные УЗ-биометрии.

При расчете с помощью нескольких калькуляторов (с использованием УЗ-биометрии) получены следующие значения оптической силы ИОЛ для эмметропии:

1. Liquid-optical калькулятор: SRK/T — 12,0, Hoffer Q — 12,4, Holladay I — 11,9, Haigis — 15,0 дптр соответственно. В формулу Haigis введено значение ACD — 7,0 мм.

2. Peyman калькулятор: SRK/T — 12,13, Hoffer Q — 12,5, Holladay I — 11,89, Haigis — 14,58 дптр соответственно. В формулу Haigis введено значение ACD — 7,0 мм.

3. Raytrace (Rayner) — 12,0 дптр, было использовано максимально возможное значение ACD для ввода — 6,0 мм, при введении ACD 3,0 мм результат расчета оставался прежним.

4. Barrett II Universal Formula — 12,2 дптр при заполненных опциональных полях: WTW — 14,0 мм (максимально возможное значение), LensThickness — 4,0 мм, ACD — 6,0 мм (максимально возможное значение), при введении ACD 3,0 мм — 12 дптр.

5. Holladay II — 12,38 дптр при заполненных опциональных полях: WTW — 16,0 мм (максимально возможное значение), LensThickness — 4 мм, ACD — 7,0 мм, при введении ACD 3,0 мм и WTW 11 мм — 12,23 дптр.

При расчетах была отмечена особенность некоторых формул последнего поколения и онлайн-калькуляторов практически не реагировать на величину значений ACD и WTW, вводимых в соответствующие опциональные поля.

Из вышеприведенного видно, что результат расчета значительно отклонялся от общей тенденции только по формуле Haigis, она оказалась одной из двух формул, позволяющей вводить значения ACD более 6,0 мм, и единственной, реагирующей на изменение данного параметра. Однако, учитывая нестандартные параметры роговицы, глубины передней камеры, степени подвывиха хрусталика, возможную некорректность специфических констант Haigis (в данной ситуации) и по совокупности факторов возможно неверное предсказание ELP, результаты расчета по данной формуле были признаны сомнительными. Клинический опыт показывает, что четкая корреляция между факичной ACD и достигнутой ELP может отсутствовать.

Оптической силой ИОЛ для эмметропии было выбрано +12,0 дптр, для достижения послеоперационной миопии 3,0 дптр: +16,0. В данном случае расчет на целевую рефракцию с применением коэффициента 0,8 и данными во всех калькуляторах практически совпадал.

Мидриаз для операции по понятным причинам планировался в ограниченном варианте (7—8 мм) и был достигнут однократной инстилляцией 0,5% раствора тропикамида. Анестезия местная, инстиляционная и субконъюнктивальная.

Операция проведена с помощью факоэмульсификатора Infiniti (Alcon) с использованием УЗ-иглы Balanced tip и чехлом для нее — Ultra от модели Centurion. Слив был сдвинут на 2 мм от конца иглы, учитывая большую глубину передней камеры.

Использовались следующие настройки системы: высота «ирригации» 110 см, линейный вакуум — 450, линейный поток — 45, динамический подьем — 0, IP-режим, Advanced-режим, торсионный ультразвук до 90%.

Использовался роговичный доступ (CCI) 2,2 мм. При заполнении передней камеры вископротектором его количество превышало стандартное в разы, что вполне обьяснимо увеличенным обьемом передней камеры (645 мм³), подтвержденным данными Pentacam (см. рис. 6). Проведены мануальный капсулорексис 5,5—6,0 мм, гидродиссекция. При начале подачи ирригации со 110 см произошло экстремальное углубление передней камеры более 10 мм, возникающий обратный иридохрусталиковый блок индуцировал максимальный мидриаз. Ступенчатое снижение высоты «ирригации» до 70 см (с промежуточными тестами через 10 см) привело к балансу системы аспирация-ирригация и стабилизации глубины передней камеры без флюктуаций. Для фрагментация ядра хрусталика использована техника вертикального «чопа» (Quick Chop) для минимизации передачи горизонтальных тракций на связочный аппарат. Хрусталиковые массы удалены с использованием коаксиальной техники. Для натяжения капсулярного мешка с целью достижения условий повышенной стабильности ИОЛ имплантировано капсулярное кольцо 14,0 мм. ИОЛ имплантирована и размещена в вертикальной позиции для возможности дальнейшей транссклеральной фиксации только с одной верхней точкой. После имплантации стало понятно, что положение ИОЛ нестабильно. В противоположный сектор капсульного мешка (относительно первого кольца) поверх опорных элементов ИОЛ имплантировано второе капсулярное кольцо 14,0 мм. Данная манипуляция привела к стабилизации положения линзы и возможности ее точной центрации. После удаления вископротектора и восстановления офтальмотонуса положение ИОЛ оставалось стабильным.

Течение раннего послеоперационного периода было стандартным, явления иридо- и псевдофакодонеза редуцировались до минимальных, ИОЛ была стабильно центрирована (рис. 7).

Рис. 7. Артифакия OD.

На 3-й день после операции получена следующая клиническая рефракция: sph — 0,5 дптр, cyl — 0,5 дптр ax 11°, т.е. близкая к эмметропической. Кератометрия: 39,12 дптр по оси 13°, 40,12 дптр по оси 103°.

Vis OD вдаль б/к — 0,8, Vis OD вблизи б/к — 0,7.

Обсуждение

Таким образом, была получена миопия в 2,5 дптр, и ретроспективно единственно точной формулой в данной ситуации оказалась именно Haigis. При полном следовании расчету калькулятора (рис. 8), если бы мы взяли для имплантации ИОЛ +19,5 дптр, то попадание в рефракцию цели возможно было бы точным. Однако отсутствие опыта расчетов ИОЛ при мегалокорнеа, значительное выпадение результатов расчета по формуле Haigis из общей тенденции и опасность чрезмерной миопизации при выборе ее результата не позволили сделать правильный выбор. Конечно, единичный случай не может полностью подтвердить точность тенденции, но при предстоящем расчете силы ИОЛ на левом глазу формула Haigis была определена как приоритетная.

Рис. 8. Расчет ИОЛ для OD по формуле Haigis (Скриншот калькулятора).

Несмотря на рефракционную ошибку, случайной находкой оказался высокий уровень псевдоаккомодации (Vis OD вблизи б/к — 0,7), не уступающий мультифокальной коррекции, который полученный сфероэквивалент слабомиопической рефракции в полной мере обеспечить не мог. Предположительно при таких параметрах роговицы, глубины передней камеры, величины ПЗО и растянутости связочного аппарата хрусталика в момент необходимости аккомодации вступает в силу какой-то сопутствующий механизм, смещающий вперед стекловидное тело и иридохрусталиковую диафрагму, что может приводить к миопизации и увеличению обьема псевдоаккомодации.

Таким образом, учитывая вышеизложенное, рефракцией цели для OS становилась эмметропия. Избегая деталей, приведем лишь скриншот калькулятора при расчете оптической силы ИОЛ для контрлатерального глаза по формуле Haigis (рис. 9). Уточним лишь, что сила ИОЛ для эмметропии по всем остальным формулам составила 11,0 дптр. Избегая возможности ухода в гиперметропию и опираясь на алгоритм рачета для OD, значение оптической силы ИОЛ для OS было увеличено до +14,5 дптр. Сдвиг в сторону слабомиопической рефракции был желателен для увеличения возможного эффекта псевдоаккомодации.

Рис. 9. Расчет ИОЛ для OS по формуле Haigis (Скриншот калькулятора).

Спустя 3 мес аналогичная по всем техническим аспектам операция была выполнена на OS.

Получена следующая клиническая рефракция OS: sph — 0,25 дптр, cyl — 0,75 дптр ax 5°. Vis OS вдаль б/к — 0,9, Vis OS вблизи б/к — 0,7.

Биомикроскопическая картина левого артифакичного глаза ничем не отличалась от правого (рис. 10).

Рис. 10. Артифакия OS.

Бинокулярно пациент получил высокую степень удовлетворенности полученной остротой зрения без очков на всех дистанциях.

В процессе анализа причин рефракционной ошибки, полученной на OD, мы перепроверили данные величины ПЗО и получили следующие значения:

ПЗО (УЗИ) — 28,0 мм, ПЗО (IOL-master) — 28,25 мм, т.е. корреляция достоверная и использованные для расчета данные были верными.

Возвращаясь к обсуждению технических аспектов данной хирургии, стоит отметить, что использованная техника работы с пониженным уровнем ирригации в сочетании с техникой «Quick Chop» не нова и широко применяется нами на авитреальных глазах, глазах с миопией высокой степени и при выраженном подвывихе хрусталика инволюционного или травматического генеза. Что касается техники с использованием двух капсулярных колец, то она также используется нами при больших капсулярных мешках в глазах с миопией высокой и «экстремальной» степени, при подвывихе хрусталика и для компенсации выраженной ротационной нестабильности торических ИОЛ в раннем послеоперационном периоде.

Пожалуй, основной спецификой хирургии в данном клиническом случае является работа в границах непривычных топографических ориентиров, обусловленных нестандартными параметрами роговицы.

Заключение

Представленный клинический случай хирургии катаракты на глазах с мегалокорнеа не является особенно технически сложным.

Расчет оптической силы ИОЛ имеет ряд особенностей в силу нестандартности параметров роговицы и глубины передней камеры, выходящих за пределы параметров, заложенных в большинство формул расчета и калькуляторов.

Выявленная точность расчета оптической силы ИОЛ по формуле Haigis, возможно, позволяет сделать вывод о ее приоритетности для глаз с мегалокорнеа. Вероятно, ни одна из известных формул не может обеспечить абсолютную точность расчетов при мегалокорнеа.

Высокий уровень псевдоаккомодации, полученный в данном клиническом случае, вряд ли является устойчивой тенденцией для артифакичных глаз с мегалокорнеа и может быть связан лишь с уникальным сочетанием анатомо-оптических параметров глаза.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.