В последние годы отмечается неуклонный рост пороков развития различных органов и систем, которым принадлежит значительная роль в структуре перинатальной заболеваемости и смертности. В полной мере это обстоятельство относится и к порокам развития гортани, проявляющимся либо с рождения, либо с первых дней, недель или месяцев жизни нарушением основных функций гортани, а именно: дыхательной, фонаторной и защитной [1, 2]. Основным симптомом врожденной патологии гортани является стридорозное дыхание, которое может быть изолированным или сочетаться с дисфонией и дисфагией и встречается у подавляющего большинства (до 96%) больных [3]. Поэтому изучение эпидемиологии стридора, безусловно, актуально.

Стридор — это грубый различного тона звук, вызванный прохождением потока воздуха через суженный участок дыхательных путей. Стридор — это не отдельная нозологическая форма; стридор — основной и наиболее важный симптом стеноза дыхательных путей. Наличие стридорозного дыхания во всех случаях требует тщательной диагностики, а в ряде случаев — неотложного вмешательства. В значительной части наблюдений этот симптом обусловлен разнообразными аномалиями строения гортани [4].

Активное внедрение фиброволоконной эндоскопической техники, в том числе в учреждениях первичного звена, позволяет своевременно диагностировать состояния, проявляющиеся стридорозным дыханием. Однако частота врожденной патологии гортани остается до конца не изученной, что связано не только с техническими трудностями осмотра дыхательных путей у ребенка периода новорожденности и грудного возраста. Многообразие симптоматики аномалий развития дыхательных путей, трудности диагностики, ранняя интубация трахеи при выраженном стенозе, а в ряде случаев и «самоликвидация» дыхательных нарушений по мере роста ребенка приводят к тому, что аномалии развития гортани и трахеи встречаются значительно чаще, чем их диагностируют [1]. Постепенное уменьшение выраженности стридорозного дыхания по мере роста ребенка в подавляющем большинстве наблюдений является причиной широко распространенного мнения о том, что врожденный стридор — «доброкачественное» состояние, не требующее дополнительного обследования и лечения в связи с тем, что в старшем возрасте клинических проявлений стридора обычно не бывает; более того, многие врачи расценивают исчезновение стридора даже не как окончание манифестного периода, а как выздоровление [5]. В связи с этим у ряда педиатров и оториноларингологов отношение к врожденному стридору у детей остается недостаточно серьезным, что можно объяснить в первую очередь дефицитом знаний по проблеме. В то же время наличие аномалии строения гортани является фактором риска развития осложнений как при банальной респираторной инфекции, так и при проведении интубации трахеи при плановых и экстренных вмешательствах [6], так как анатомические изменения, приводящие к развитию стридора на первом году жизни, у большинства пациентов сохраняются и в старшем возрасте, даже после «самоликвидации» клинических проявлений аномалии строения гортани [5].

Однако в настоящее время в литературе практически отсутствуют сведения о распространенности как врожденного стридора, так и аномалий строения гортани в детской популяции, а имеющиеся единичные работы разноречивы и не лишены недостатков. В частности, по данным S. Mostafa [7], при анализе (по сравнению со среднестатистической нормой) диаметра дыхательных путей 3304 детей, подвергшихся общей анестезии по не связанным с дыханием причинам, только у 23 (0,7%) пациентов диаметр гортани был меньше нормального на 1 мм и у 2 (0,06%) — на 1,5 мм. В то же время необходимо учитывать, что сужение просвета гортани у ребенка периода новорожденности всего на 1 мм уменьшает площадь просвета до 35% от нормального, т.е. будет приводить к выраженному стенозу гортани [8]. Кроме того, автором не изучалась частота основного симптома порока развития гортани — стридорозного дыхания, а сама методика измерения просвета органа не позволяла оценить особенности строения наружного кольца гортани и особенности движения ее структур во время дыхания. J. Kessel, R. Ward [9] при изучении частоты врожденных пороков у новорожденных обнаружили аномалии строения гортани и трахеи у 8 (0,1%) из 8113 детей, родившихся с массой тела более 2500 г, и у 1 (0,16%) из 603 детей, родившихся с массой тела менее 2500 г. Однако это исследование проведено лишь на основании клинических симптомов, возникших у детей с момента рождения или в течение первых 48 ч жизни, а симптомы порока развития гортани могут проявляться в значительно более старшем возрасте. По данным S. Dobres и соавт. [10], среди 731 ребенка, подвергшихся осмотру гортани по различным причинам, у 204 (27,9%) была обнаружена врожденная патология гортани, но эти данные были получены среди больных, обратившихся к оториноларингологу в связи с разнообразными, в том числе и инфекционного генеза, заболеваниями. При эндоскопии гортани у 300 пациентов, госпитализированных по экстренным причинам в ЛОР-стационар и не имеющих в анамнезе данных о патологии, способной деформировать вход в гортань, признаки ларингомаляции были обнаружены у 13 (4%) [5]. Существенным недостатком этой работы является изучение строения гортани у взрослых (старше 19 лет) больных.

Таким образом, популяционная частота «врожденного стридора» как симптома порока развития гортани по-прежнему остается неизвестной.

Цель работы — изучить эпидемиологию врожденного стридора как ведущего симптома аномалий строения гортани.

Для изучения частоты встречаемости врожденного стридора среди общей популяции детей первого года жизни методом сплошной выборки произведен ретроспективный анализ карт развития ребенка в 3 московских городских поликлиниках, расположенных в Южном (Поликлиника 1), Восточном (Поликлиника 2) и Центральном (Поликлиника 3) административных округах Москвы. Критерием возможного наличия аномалии строения гортани считалось выявление в поликлинической карте развития ребенка на первом году жизни диагноза «врожденный стридор» или указания на наличие у пациента шумного дыхания или уточненного диагноза «аномалии строения гортани» после проведения эндоскопии гортани. Всего в 3 поликлиниках в указанный период наблюдались 34 440 детей; в исследование были включены данные о 9625 пациентах (27,9% от всего наблюдающегося в поликлиниках детского контингента), родившихся в период с 2005 по 2009 г.

Дополнительно методом сплошной выборки были изучены истории болезни детей первого года жизни, впервые госпитализированных в отделения патологии новорожденных и грудных детей и восстановительной хирургии гортани ДГКБ св. Владимира в тот же период. Анализировались данные о детях, родившихся в период с 2005 по 2009 г. В отделение патологии новорожденных и грудных детей в указанный период были впервые госпитализированы 4623 ребенка первого года жизни, в отделении восстановительной хирургии гортани были обследованы 347 больных детей этого возраста, родители которых обратились по поводу клинической симптоматики, свидетельствующей о наличии патологии гортани.

В тех случаях, когда у ребенка со стридорозным дыханием в анамнестических данных имелись указания на проводившуюся ранее по каким-либо причинам интубацию трахеи, пациент исключался из группы исследования. Кроме того, из исследования исключались дети, у которых стридор проявлялся только на фоне ОРВИ.

Среди общей популяции детей первого года жизни, по данным карт развития ребенка, сведения о наличии врожденного стридора обнаружены у 144 детей, в том числе у 104 (72,2%) мальчиков и 40 (27,8%) девочек, наблюдающихся в поликлинике, что составило 1,5% от общего числа детей в возрасте до 1 года. Данные о частоте выявления врожденного стридора по поликлиникам представлены в таблице.

Как видно из представленных данных, в течение изучаемого периода отмечается тенденция к повышению как рождаемости, так и частоты выявления детей с врожденным стридором. Однако распределение пациентов с этим симптомом по поликлиникам крайне неравномерно (см. рисунок).

Среди больных, госпитализированных в отделение новорожденных и грудных детей ДГКБ св. Владимира, частота выявления врожденного стридора в течение исследуемого периода была достаточно стабильна и ежегодно составляла от 2,21 до 3,14% (см. таблицу, рисунок). В целом за 5-летний период дети с врожденным стридором составили 2,47% от общего числа пациентов. Стридор как изолированный симптом наблюдался у 63,3% из этих детей; у 24,5% стридор сочетался с дисфагией, у 12,2% — с дисфонией. При этом только у 25 детей (21,9% от числа больных с врожденным стридором) причиной направления в клинику участковыми педиатрами явились дыхательные нарушения (причем наиболее частыми направительными диагнозами явились острая респираторная инфекция, ложный круп, обструктивный бронхит или двусторонняя пневмония), а у остальных основной причиной госпитализации явилась патология ЦНС, ЖКТ, мочевыделительной системы и т.д. Анализ историй болезни детей со стридором показал, что у 87,7% пациентов отмечался выраженный синдром срыгивания; более того, основной причиной госпитализации у 7% явилось подозрение на пилоростеноз. Заброс кислого содержимого из желудка в глотку с последующей его микроаспирацией может приводить к раздражению и отеку слизистой оболочки задних отделов гортани, приводя к еще большему уменьшению просвета гортани и усилению стеноза, что в свою очередь приводит к включению в акт дыхания вспомогательной мускулатуры, в том числе и мышц живота, способствуя срыгиванию. Способствовать дисфагическим явлениям могут также и различные нарушения ЦНС или ее «незрелость»: патология ЦНС обнаружена при обследовании у 83,7% детей.

Среди 347 больных первого года жизни, обследованных в отделении восстановительной хирургии ДГКБ св. Владимира по поводу нарушения дыхания, дисфонии и/или дисфагии, аномалии строения гортани обнаружены у 315 (90,8%). Всем пациентам была произведена фиброларингоскопия. Кроме того, на проведение этого исследования согласились родители 92 из 114 пациентов, госпитализированных в отделение новорожденных. Таким образом, о структуре аномалий развития гортани, проявляющихся стридорозным дыханием, можно говорить на основании данных эндоскопического осмотра гортани, произведенного нами у 407 пациентов первого года жизни. Ведущей причиной стридора явилась ларингомаляция, обнаруженная у 374 (91,9%) детей, в том числе у 332 (88,8%) — как единственная аномалия строения, а у остальных 42 (11,2%) — в сочетании с другой врожденной патологией (парез/паралич голосовых складок, гортанно-пищеводная щель 1-го типа, гемангиома входа в пищевод, подскладковая гемангиома и др.). Второй по частоте причиной стридора у детей первого года жизни явились парезы и параличи голосовых складок, обнаруженные у 49 больных, в том числе у 24 (5,9% от всей группы детей с врожденной патологией гортани) — как изолированное заболевание, у остальных 25 — в сочетании с ларингомаляцией (эти пациенты отнесены к группе детей с ларингомаляцией). Иная врожденная патология (врожденные мембраны и подскладковый стеноз, кисты гортани, сосудистые опухоли и др.) обнаружена у 26 больных, в том числе у 9 (2,2%) — в изолированном виде, у остальных 17 — в сочетании с ларингомаляцией.

По нашим данным, стридорозное дыхание у новорожденных и грудных детей встречается достаточно часто — у 1,5% в общей популяции детей первого года жизни. Среди пациентов этого возраста, нуждающихся в госпитализации в специализированный педиатрический стационар в связи с неврологическими нарушениями, затруднением вскармливания или иными причинами, врожденный стридор имеется почти у 2,5%. Ведущей причиной врожденного стридора, по данным нашего исследования, является ларингомаляция (91,9%).

В связи с тем что ларингомаляция в большинстве случаев протекает «доброкачественно», сопровождаясь спонтанной ликвидацией ее основного симптома — стридорозного дыхания, среди широкого круга врачей по-прежнему распространено заблуждение о «безопасности» этого состояния, не требующего углубленного обследования ребенка для выяснения причины стридора. Однако необходимо учитывать, что у 8,1% среди всех детей с врожденным стридором и у 11,2% больных с ларингомаляцией имеются иные аномалии строения гортани, в том числе и требующие хирургического лечения.

Таким образом, клиническая симптоматика врожденного стридора является показанием к эндоскопии гортани у ребенка любого возраста, начиная с первых суток жизни, что позволяет уточнить причину стридорозного дыхания и индивидуально подобрать терапию с целью коррекции выявленных изменений и уменьшения риска развития осложнений при респираторной инфекции или проведении интубации трахеи; в последнем случае необходимо использовать интубационную трубку на 0,5—1,0 мм меньше возрастного норматива с целью снижения риска развития рубцового стеноза гортани в связи с меньшим, чем в норме, диаметром ее просвета.