Синдром дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (СДВПК), впервые описанный L. Minor в 1998 г., — редкое поражение внутреннего уха, для которого характерны нарушение слуха и вестибулярные проявления [1—4]. Причины развития дегисценций костной стенки верхнего полукружного канала (ВПК) связывают с врожденной или приобретенной аномалией развития височной кости, образованиями (гранулемы, энцефалоцеле) этой локализации, ятрогенным повреждением и травмой черепа (рис. 1) [5, 6].

В норме толщина костной стенки ВПК составляет 0,38—0,67 мм, однако исследования височных костей на аутопсии показали существование различных вариантов толщины костной стенки этого канала. По данным аутопсии, у 2% людей встречаются двусторонние дегисценции или чрезвычайно тонкая кость, лежащая над ВПК в средней черепной ямке или в области борозды верхнего каменистого синуса, что делает стенки ВПК более хрупкими и чувствительными к механическим травмам черепа и к медленному образованию их эрозии (рис. 2, 3) [5, 7].

Немаловажную роль в патогенезе развития дегисценции играет высокое внутричерепное давление. Только при образовании достаточно большой дегисценции ВПК и пролабировании твердой мозговой оболочки внутрь канала или наоборот — выбухании стенки перепончатого канала (что вызывает перемещение эндолимфы) появляются клинические проявления данного синдрома. В зависимости от направления смещения эндолимфы имеет место ампулофугальное или ампулопетальное отклонение купулы ампулярного рецептора ВПК [5]. В то же время дегисценция ВПК может выявляться как «случайная находка», без присущих ей проявлений, при проведении компьютерной томографии (КТ) височных костей по поводу другой патологии лабиринта — отосклероза, болезни Меньера [8].

Цель настоящей статьи — описание клинических проявлений синдрома дегисценции ВПК (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения.

Вестибулярные нарушения при СДВПК выявляются у 94% больных. Наиболее характерным проявлением этого синдрома является феномен Тулио (Tullio phenomenon) — головокружение, возникающее при громких или даже обычных повседневных звуках [9]. Оно часто сопровождается синхронной с пульсом осциллопсией (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Из-за этого такой пациент не может посещать концерты, находиться в шумной обстановке. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом вследствие одновременного изменения внутричерепного давления. У пациента определяется также позиционное головокружение, сопровождающееся вертикальным нистагмом с ротаторным компонентом. Нарушение равновесия выявляется у 47% пациентов.

Слуховые нарушения при СДВПК прежде всего проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, гиперакузией и аутофонией. При синдроме Минора аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит «как из испорченного громкоговорителя». Кроме того, пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов. Некоторые пациенты жалуются на высокую степень гиперакузии, проявляющуюся причудливым феноменом, — они слышат движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [10]. Флюктуация слуха наблюдается у 80% больных с синдромом Минора.

Низкочастотная кондуктивная тугоухость — еще один характерный при синдроме Минора симптом, объясняемый наличием дегисценции костной стенки канала, действующей как «третье окно». Эта тугоухость, вызываемая разницей давления, действующего на вторичную мембрану окна улитки и дегисценцию стенки верхнего ПК, может имитировать преимущественно низкочастотную кондуктивную тугоухость, присущую отосклерозу [8]. В то же время стапедиальный рефлекс при этом синдроме всегда присутствует [11]. У некоторых пациентов наблюдается повышение слуховых порогов на низкие частоты и по костному звукопроведению. Еще одно клиническое проявление кондуктивной тугоухости — пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе.

Пульсирующий субъективный ушной шум — типичный симптом при СДВПК. Он обусловлен опять же дегисценцией костной стенки ВПК и поэтому нормальные, синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как «волны», похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.

«Туман в голове» и утомляемость — симптомы, также присущие синдрому Минора. Их возникновение объясняется тем, что мозг тратит необычно большое количество своей энергии на поддержание тела в состоянии равновесия, поскольку из вестибулярного аппарата в него постоянно поступают сигналы о нарушении функционального состояния ВПК.

Головная боль и мигрень также часто беспокоят пациентов при этом синдроме. Прямой связи этих симптомов с наличием дегисценции костной стенки ВПК не прослеживается, и до сих пор их конкретная причина неизвестна.

Диагностика. Своевременное и точное диагностирование СДВПК позволяет не только устранить его хирургическим путем, но и исключить эксплоративные тимпанотомии, проводимые ошибочно по поводу кондуктивной или смешанной тугоухости [12]. Наличие дегисценции костной стенки ВПК у 50% пациентов можно обнаружить при проведении стандартной КТ височной кости (шагом 1 мм) во фронтальной (коронарной) проекции или в косой коронарной проекции в плоскости ВПК. Выполнение КТ височной кости шагом 0,5 мм с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции (в плоскости ВПК) позволяет выявлять его дегисценцию в 93% случаев (рис. 4, 5) [13].

Эффективным методом диагностики СДВПК являются магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП или VEMP в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80—90 дБ) при регистрации у пациентов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов «эффекта третьего окна», что и подтверждают КТ или МРТ, с помощью которых у них выявляются дегисценции ВПК [14—18].

Другие диагностические исследования включают регистрацию вестибулоокулярного рефлекса c помощью видеонистагмографа, электрокохлеографию, тест калоризации лабиринта. Такие типичные для синдрома Минора симптомы, как симптом Тулио и головокружение, могут быть и при болезни Меньера. Описаны такие случаи, когда у пациентов были одновременно болезнь Меньера и СДВПК. СДВПК является очень редким поражением, о существовании которого не осведомлены не только оториноларингологи общей практики, но и врачи-сурдологи.

Лечение пациентов. При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения данного синдрома — хирургическое закрытие дегисценции ВПК. Операция выполняется экстрадуральным хирургическим подходом к средней черепной ямке с пластикой дегисценции ВПК специальным цементом, костной мукой, фасцией и участком височной мышцы или трансмастоидальным подходом к ВПК с его пломбировкой аутотканями [5, 9, 11].

В 2000 г. L. Minor опубликовал результаты уже проспективного клинического исследования, при котором им были обследованы 17 пациентов с СДВПК [2]. У этих пациентов были периферическое головокружение, сопровождающееся вертикально-торзионным нистагмом, осциллопсия, симптом Тулио. У 13 (76%) из этих пациентов также имелось хроническое нарушение равновесия. Во всех случаях диагноз был подтвержден обнаружением дегисценции костной стенки ВПК с помощью КТ височных костей. Хирургическое лечение подходом через среднюю черепную ямку было проведено 5 больным, у 3 из них был запломбирован ВПК, а у 2 — закрыта дегисценция стенки канала. У всех оперированных пациентов наступило улучшение их состояния, но у 2 (по одному из каждой группы) больных отмечена вестибулярная гипофункция [2].

Об успешных результатах лечения 7 пациентов с синдромом Минора сообщается в статье австралийских оториноларингологов. Диагноз этим больным был поставлен на основании жалоб, результатов аудиологического, вестибулологического исследований и данных КТ височных костей. Всем пациентам было проведено хирургическое вмешательство подходом через среднюю черепную ямку с закрытием дегисценции стенки ВПК с помощью цемента, состоящего из фосфата кальция. Одному пациенту такая операция была проведена с обеих сторон. В двух случаях после операции отмечено ухудшение слуха на 16 и 19 дБ соответственно, но без ухудшения разборчивости речи.

В своей статье H. Curtin [19] справедливо отмечает, что впервые описанный L. Minor синдром дегисценции ВПК открыл новую страницу в отиатрии [19]. Описание этого синдрома объяснило ранее неизвестную причину головокружения у некоторых пациентов и позволило успешно их лечить. Диагностика этого синдрома довольно проста, если знать о его существовании — с помощью проведения высокоразрешающей КТ височных костей. Об этом синдроме в настоящее время появились публикации в специализированных медицинских журналах. Наконец-то появилось объяснение феномена «третьего окна», описанного еще в 1929 г. Т. Tulio. Этот феномен имел место у пациентов, у которых улучшение слуха при отосклерозе достигалось проведением им операции «фенестрации» горизонтального ПК. Он также был при травматических и поствоспалительных фистулах костных стенок различных ПК. Заслуга L. Minor состоит в том, что он впервые описал СДВПК и, наряду с другими симптомами при этом синдроме, объяснил причину существования феномена Тулио.

В нашей клинике синдром Минора впервые в России был диагностирован в 2009 г. у больной с хроническим двусторонним гнойным средним отитом. Диагностика данного синдрома у пациентки и способ его лечения из-за эксклюзивности нуждаются в описании.

Больная Ч., 34 лет, поступила с жалобами на приступы системного головокружения продолжительностью 30—40 мин, тошноту, слабость, тяжесть в голове, ощущение заложенности в ушах, больше в правом, снижение слуха на оба уха, больше правое, постоянный высокочастотный шум в правом ухе.

Пациентка страдает двусторонним хроническим средним отитом с детства. Приступы головокружения отмечает более 10 лет с периодическими стойкими ремиссиями (первый приступ в 1998 г., следующий — в 2007 г.). После тимпанопластики на левом ухе в августе 2009 г. приступы головокружения практически ежедневно. Неоднократно лечилась без выраженного эффекта в стационарах неврологического и оториноларингологического профиля с диагнозом: болезнь Меньера.

При поступлении общее состояние пациентки средней степени тяжести. Самостоятельно не передвигается. В кровати лежит в вынужденном положении на левом боку. Пациентка отмечает усиление или появление головокружения при повороте на спину или на правый бок.

При осмотре ЛОР-органов со стороны полости носа, носоглотки, глотки и гортани патологии не выявлено. Отомикроскопия: левое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет, неотимпанальная мембрана рубцово изменена после операции, с щелевидным центральным дефектом в задневерхнем квадранте. Правое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет; барабанная перепонка атрофична, с некраевым дефектом в задневерхнем квадранте; слизистая оболочка медиальной стенки барабанной полости несколько утолщена. Слуховые трубы проходимы с обеих сторон при проведении пробы Вальсальвы. При исследовании слуха камертонами и по данным тональной пороговой аудиометрии в динамике выявлена кондуктивная тугоухость слева, смешанная флюктуирующая тугоухость справа (при поступлении костно-воздушный интервал (КВИ) 50 дБ, в последующем — 30 дБ, диапазон флюктуации — 45 дБ в области 0,5—2 кГц). Пороги слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 6 дБ с латерализацией в правое ухо, даже при максимальном увеличении звука до 27 дБ.

Отмечается спонтанный нистагм вправо, мелкоразмашистый, I степени. Регистрируется гравипозиционный нистагм, оптокинетический нистагм в обе стороны. Имеется выраженное прессорное головокружение справа. В сенсибилизированной позе Ромберга отклоняется влево.

По данным вестибулометрии определяется асимметрия вестибулярных реакций, гиперрефлексия справа, имеются положительный фистульный симптом, положительные гравипозиционые пробы.

При экстратимпанальной электрокохлеографии признаков гидропса лабиринта у больной не выявлено.

При МРТ головного мозга в сосудистом режиме у пациентки выявлены признаки умеренного пристеночного сужения просвета левой позвоночной артерии в области устья, признаки наружной гидроцефалии.

По данным КТ височных костей у нее определяются признаки хронического двустороннего среднего отита. Имеются две дегисценции правого ВПК (рис. 6).

При ультразвуковой допплерографии сосудов шеи патологии не выявлено.

Консультирована неврологом: астенический синдром.

Учитывая наличие данных за дегисценцию правого ВПК и отсутствие эффекта от консервативной терапии, под общим обезболиванием выполнена операция на правом ухе: антромастоидотомия с лазеродеструкцией ампулярного рецептора латерального ПК, с пломбировкой просвета латерального, ВПК и тимпанопластикой I типа аутофасцией (рис. 7).

В послеоперационном периоде больной проводилась антибактериальная, дегидратационная, гормоно- и симптоматическая терапия. Выписана из стационара через 2 нед в удовлетворительном состоянии без жалоб на головокружение. При осмотре спонтанный нистагм и нарушение статики отсутствуют. По данным тональной аудиометрии на момент выписки отмечена смешанная тугоухость справа (КВИ — 6 дБ, пороги слуха по костной проводимости — 40 дБ в разговорном спектре частот), т.е. пороги слуха повысились до уровня, имевшего место при флюктуации слуха. Порог слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 13 дБ с латерализацией в левое ухо.

При наблюдении в послеоперационном периоде больная приступов головокружения не отмечала, слух на правое ухо у нее стабилизировался, сохраняется периодический дискомфорт внутри головы при ее поворотах. При обследовании через 1 год жаловалась только на снижение слуха на правое ухо. При отомикроскопии с обеих сторон барабанные перепонки рубцово изменены, серого цвета, без перфораций.

По данным экстратимпанальной электрокохлеографии: признаков гидропса лабиринтов не выявлено.

По данным вестибулометрии и комплексного исследования состояния вестибулярного анализатора его функция на момент осмотра относительно компенсирована. Снижение уровня вестибулярной возбудимости правого лабиринта обусловлено прежде всего угнетением вестибулярной функции как результат селективной лазеродеструкции рецепторов лабиринта.

За последние годы дегисценция ВПК выявлена еще у 6 пациентов с различной патологией среднего и внутреннего уха (3 — с ХГСО после различных операций на среднем ухе, 1 — с оперированной по поводу болезни Меньера (БМ), 1 — с хронической нейросенсорной тугоухостью и 1 — с отосклерозом).

Только у 3 больных (с ХГСО, с БМ и отосклерозом) были жалобы, характерные для синдрома Минора: симптом Тулио, системные вестибулярные расстройства (приступы головокружения и говокружение при перемене положения тела, неустойчивость при ходьбе) и снижение слуха. В остальных случаях дегисценция была «случайной» находкой при КТ височных костей. В то же время поводом к проведению этого исследования послужили жалобы на вестибулярные расстройства при заболеваниях среднего или внутреннего уха. Во всех случаях дегисценция ВПК была диагностирована при проведении КТ височных костей с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции шагом 0,6 мм.

Таким образом, выявление представленной патологии костной капсулы ушного лабиринта открывает новую страницу в диагностике причин кохлеовестибулярных расстройств и «скалярной» тугоухости. Кроме того, существование у больных синдрома Минора объясняет причину неудач лечения пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями, сопровождающимися кондуктивной и смешанной тугоухостью. Накопление клинического материала, тщательный анализ каждого случая выявления синдрома Минора и лечения пациентов позволят разработать правильный алгоритм диагностики этого синдрома и применить адекватные способы хирургического лечения пациентов.