Эндолимфатический гидропс — это состояние, которое характеризуется повышением давления в эндолимфатической системе внутреннего уха, включающей улитковый ход, сферический (саккулюс), эллиптический (утрикулюс), мешочки преддверия, эндолимфатический проток и мешок, перепончатые полукружные каналы. Большинство авторов считают, что причиной развития эндолимфатического гидропса является, с одной стороны, усиление выработки эндолимфы сосудистой полоской спирального органа улитки, а с другой стороны — нарушение процесса ее резорбции в эндолимфатическом протоке и мешке [1, 2].

Эндолимфатический гидропс наблюдается при ряде заболеваний: при хроническом гнойном среднем отите, отосклерозе, травмах лабиринта, острой сенсоневральной тугоухости, при сифилитическом поражении височной кости, при вертебрально-базилярной недостаточности — это так называемый «вторичный эндолимфатический гидропс».

Но только при болезни Меньера (БМ) в основе ее патогенеза лежит идиопатический эндолимфатический гидропс [3, 4], определяющий ее основные симптомы: сенсоневральную тугоухость, приступы системного головокружения, субъективный ушной шум.

Основной и постоянной патологической находкой при посмертном исследовании височных костей лиц, страдавших при жизни БМ, является увеличение объема эндолимфы с чрезмерным растяжением мембраны Рейсснера, стенок саккулюса и в меньшей степени утрикулюса при минимальных патологических изменениях сенсорного эпителия слухового и вестибулярных рецепторов [5].

По данным гистологических исследований височной кости человека общий объем лабиринта равен 204,5 мм³ (эндолимфы — 38,1 мм³, перилимфы — 164,4 мм³). Общий объем улитки равен 83,6 мм³ (эндолимфы — 8,36 мм³, перилимфы — 75,24 мм³). Объем утрикулюса — 8,1 мм³, саккулюса — 2,0 мм³ [5].

Другие авторы с помощью компьютерной реконструкции получили общий объем лабиринта, равный 188—192,5 мм³: эндолимфы — 34—46 мм³, перилимфы — 142—158,5 мм³. Объем эндолимфы в трех полукружных каналах, включая ампулы, равен 17 мм³, в эндолимфатическом протоке улитки содержится 7,2 мм³. Объем нормального утрикулюса — 7,9 мм³, саккулюса — 2,1 мм³ [6, 7].

По данным трехмерной компьютерной томографии (КТ) височных костей в норме объем эндолимфы в улитке в среднем равен 5,1 мкл, в мешочках преддверия и полукружных каналах — 24,0 мкл (1 мкл равен 1 мм³ согласно международной системе измерений СИ). При БМ в одном ухе объем эндолимфы в улитке был равен 17,5 мкл, в мешочках преддверия вместе с полукружными каналами — 42,5 мкл. В другом гидропическом ухе эти объемы равнялись 31,2 и 25,6 мкл соответственно [8].

Существует множество методов диагностики гидропса лабиринта, каждый из которых обладает той или иной степенью информативности и эффективности в выявлении повышенного давления эндолимфы во внутреннем ухе.

Цель работы — проанализировать наиболее часто используемые в клинической практике методы диагностики эндолимфатического гидропса при болезни Меньера как по данным мировой литературы, так и по собственным длительным (в течение 25—30 лет) наблюдениям более чем 500 больных, страдающих БМ.

Наиболее простой метод выявления эндолимфатического гидропса — построение камертональной акуметрической кривой. Она строится на основании данных, полученных путем преобразования длительности восприятия больным звучания каждого из камертонов С_128—2048 по воздушной проводимости в проценты (в сопоставлении с нормальной длительностью звучания данного камертона по его паспорту). На основании полученных при камертональном исследовании результатов строится график, который и является акуметрической кривой. При этом на оси абсцисс откладываются частоты звучания камертонов в Гц, а на оси ординат — время их звучания, выраженное в процентах по отношению к норме звучания данного камертона. При этом на протяжении БМ у всех больных наблюдается восходящий тип акуметрической кривой, что является одним из дифференциальных признаков БМ и других заболеваний, протекающих с сенсоневральной тугоухостью [9]. При последних тип акуметрической кривой всегда имеет нисходящий характер.

Достаточно достоверным методом диагностики эндолимфатического гидропса является тональная пороговая аудиометрия. При наличии гидропса наблюдается повышение слуховых порогов с преимущественным нарушением восприятия низких тонов и костно-воздушным интервалом (КВИ) на аудиограмме на низкие (нередко и на средние) частоты аудиометрической тон-шкалы, величина которого то увеличивается, то уменьшается в зависимости от выраженности у больного флюктуации слуха, которая чрезвычайно характерна для БМ.

Для начального периода БМ наиболее характерен восходящий тип аудиометрической кривой. В более позднем периоде чаще наблюдается горизонтальный и нисходящий типы. Проведенное нами сопоставление типа аудиометрической кривой с длительностью течения БМ показало, что на коротком начальном этапе болезни восходящий тип кривой имел место у 83% наблюдавшихся нами больных, горизонтальный тип аудиометрической кривой с порогами слуха, равными 30—40 дБ, был выявлен у 17%.

В период болезни от 6 до 10 лет горизонтальный тип кривой с порогами слуха 41—50 дБ отмечен у 61% больных, нисходящий — у 32% больных, у остальных больных отмечены другие типы аудиометрических кривых (выпуклый, вогнутый, смешанный). Позднее у подавляющего большинства пациентов наблюдался нисходящий тип кривой, иногда с обрывом на 4 кГц по костной проводимости [9, 10].

Решающее значение для диагностики эндолимфатического гидропса имеют тест определения слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) и его латерализации по методу Б.М. Сагаловича [11, 12]. При БМ порог слуховой чувствительности к УЗВ (61—100 кГц в зависимости от технических характеристик датчика) соответствует нормальным (15 дБ) значениям, он латерализуется в хуже слышащее ухо при одностороннем эндолимфатическом гидропсе и в лучше слышащее — при двустороннем. В зарубежной литературе мы не встретили ни одного упоминания о применении этих тестов.

Еще один простой, но информативный тест по выявлению эндолимфатического гидропса — тест латерализации громких звуков (патент РФ на изобретение №2322186 от 2008 г. «Способ диагностики одностороннего эндолимфатического гидропса и определения стадии его развития»). Он заключается в том, что при подаче звука 1 кГц с помощью костного телефона аудиометра, установленного в середине лба, при эндолимфатическом гидропсе он вначале латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо, при увеличении интенсивности звука он слышен только в центре лба, а при большем увеличении звук латерализуется в сторону гидропического уха. Чем выраженнее эндолимфатический гидропс, тем меньшая интенсивность звука необходима для изменения его латерализации.

Проведение дегидратационного теста — достаточно простой и информативный метод выявления эндолимфатического гидропса. При этом используются такие вещества и медикаментозные препараты, как глицерин, сорбит, ксилит, фуросемид, 10% раствор маннита. По нашим данным и данным мировой литературы, только положительный (уменьшение слуховых порогов на 15 дБ и более, уменьшение КВИ) результат дегидратационного теста подтверждает наличие эндолимфатического гидропса.

В случаях положительной реакции при проведении теста больные отмечают улучшение восприятия тонов и речи через 2—3,5 ч после приема вещества или препарата, которое сохраняется обычно в течение 8—12 ч («плато»), после чего слух медленно (в течение 13—24 ч) возвращается к исходному уровню. Отрицательный результат дегидратационного теста еще не является свидетельством отсутствия гидропса.

Наиболее выраженный «слуховой эффект» при проведении дегидратационного теста наблюдается у пациентов в ранний период развития БМ и в периоды ее обострения, наименьший — в период ремиссии. Как правило, положительному результату теста соответствует улучшение показателей речевой аудиометрии, в частности снижается порог максимальной разборчивости речи [9].

Улучшение слуха после дегидратационного теста отражает, с одной стороны, наличие эндолимфатического гидропса, а с другой — обратимость слуховых нарушений. Известно также, что с увеличением длительности заболевания процент его положительных результатов снижается, что свидетельствует о нарастании необратимых слуховых нарушений [12].

По данным литературы, положительные результаты дегидратационного теста, независимо от длительности ремиссий, обнаруживаются при БМ в среднем у 60% пациентов [1, 13]. Другой автор дает больший процент положительного результата теста — 70% [14].

По нашим данным, дегидратационный тест не имеет абсолютного значения для прогнозирования течения БМ. Лишь в начальном периоде заболевания, когда у пациентов имеет место спонтанная флюктуация слуха, положительный результат теста говорит о хорошей резервной способности внутреннего уха резорбировать эндолимфу [9].

Другие авторы на основании данных своих исследований сообщают, что при приближении вестибулярного криза результат дегидратационного теста бывает отрицательным (отсутствие улучшения слуха), а положительный наблюдается в бессимптомный период заболевания [15]. J. Tonndorf [16], считает, что в период вестибулярных кризов давление эндолимфы во внутреннем ухе падает из-за разрыва мембраны Рейсснера. Многие клиницисты придерживаются такого мнения относительно трактовки результатов дегидратационного теста — результат «без изменений» при этом тесте еще не означает отсутствие БМ [17, 18].

Но в литературе высказывается и довольно скептическое отношение к дегидратационному тесту. Например, при проведении этого теста 238 пациентам с целью выяснения прогноза планируемой им операции дренирования эндолимфатического мешка были получены такие противоречивые результаты, что авторы этого клинического исследования считают данный тест вообще не подходящим для практики [19].

В последние годы появились сведения о применении функциональной компьютерной стабилографии (ФКС) в сочетании с дегидратационными тестами для выявления эндолимфатического гидропса [20]. По результатам такого исследования у 104 пациентов с гидропсом лабиринта в 84% наблюдений установлено снижение эффективности постурального контроля при наличии периферического кохлеовестибулярного синдрома.

Электрокохлеография (ЭКоГ) — объективный метод, применяемый при проведении экспериментов на животных и при обследовании пациентов для косвенного определения состояния у них слуховой функции. Различают интратимпанальную (регистрация с промонтория) и экстратимпанальную ЭКоГ. При ЭКоГ проводится регистрация вызванной активности улитки и слухового нерва, возникающей после предъявления короткого акустического стимула. Эта активность включает пресинаптические микрофонный (МП) и суммационный (СП) потенциалы и постсинаптический потенциал действия (ПД) интракохлеарной порции слухового нерва. Одно из применений ЭКоГ — диагностика состояний, сопровождающихся гидропсом лабиринта. Регистрация потенциалов проводится при интенсивности акустических щелчков 80—90 дБ. Метод имеет определенные ограничения — при высоких слуховых порогах у пациентов регистрация электрокохлеограммы невозможна. Необходимо помнить о том, что при ЭКоГ регистрируется общий гидропс лабиринта (эндо- и перилимфатический).

Судить о наличии гидропса лабиринта можно, если

1) соотношения амплитуд СП/ПД превышает 0,42;

2) имеется увеличение сдвига латентности ПД свыше 0,2 мс при использовании щелчков различной полярности;

3) регистрируется высокоамплитудный СП при стимуляции тональными посылками.

При обследовании 105 пациентов (49 мужчин и 56 женщин в возрасте от 19 до 57 лет) с целью выявления у них гидропса лабиринта (поскольку данные анамнеза, клинические симптомы и результаты аудиологического исследования, УЗВ-тестов определения слуховой чувствительности к ультразвуку и его латерализации, дегидратационногго теста с глицерином позволили заподозрить именно это поражение внутреннего уха) была проведена экстратимпанальная ЭКоГ. Гидропс лабиринта был выявлен у 54 (51,4%) пациентов. В то же время у 51 (48,6%) пациента данные ЭКоГ соответствовали нормальным показателям. Среди них были 8 (15,7%) пациентов, у которых все вышеперечисленные показатели свидетельствовали о наличии эндолимфатического гидропса. Мы расценили их как «ложноотрицательные» результаты ЭКоГ. Все эти пациенты находились под нашим динамическим наблюдением, и у них в дальнейшем была выявлена болезнь Меньера [21].

Таким образом, экстратимпанальная ЭКоГ является объективным методом выявления гидропса лабиринта. Она, как, впрочем, и любой другой метод, не дает 100% результата, о чем следует помнить при ее анализе.

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) — еще один объективный метод выявления эндолимфатического гидропса, который получил распространение в последние 30 лет после того, как в 1978 г. D. Kemp зарегистрировал ответный сигнал внутреннего уха через несколько мс после его звуковой стимуляции, назвав этот феномен «улитковым эхом» [22]. В дальнейшем этот метод регистрации был назван ОАЭ. Наибольшее применение для клинических исследований имеют два класса ОАЭ: задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ) и отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения (ПИОАЭ). ЗВОАЭ может быть зарегистрирована при тональных слуховых порогах, не превышающих 40 дБ, ПИОАЭ — 50 дБ. При БМ из 32 обследованных пациентов в связи с достаточно высокими слуховыми порогами по данным пороговой тональной аудиометрии ЗВОАЭ была зарегистрирована только в 65% случаев, ПИОАЭ — в 75%. В сочетании с проведением дегидратационного теста чувствительность метода повышается до 77%. При этом средние значения ОАЭ у этих больных даже в лучше слышащем ухе были статистически достоверно меньше (р<0,05) по сравнению с нормальными показателями как при регистрации ЗВОАЭ, так и ПИОАЭ [23]. Другие исследователи при болезни Меньера получали примерно такие же результаты. В связи с определенными ограничениями метода (низкий процент регистрации) ОАЭ не нашла широкого применения в клинической практике при этой патологии.

Оценивая в целом информативность различных методов диагностики эндолимфатического гидропса, мы считаем, что только с учетом данных анамнеза, жалоб пациента, клинических проявлений заболевания и комплексной оценки результатов всех или большинства вышеперечисленных методов исследования можно с уверенностью говорить о наличии или отсутствии эндолимфатического гидропса.

Таким образом, для выявления эндолимфатического гидропса вначале используются более простые методы диагностики, такие как акуметрия с использованием для этого камертонов и построением акуметрической кривой, тональная пороговая аудиометрия с проведением надпороговых проб, дегидратационный тест с аудиометрической или стабилографической верификацией его результатов, определение слуховой чувствительности к УЗВ и его латерализации. В большинстве случаев этого бывает достаточно для постановки диагноза. В трудных случаях дополнительно проводятся экстратимпанальная электрокохлеография и регистрация отоакустической эмиссии.