Эмбриональная рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из низкодифференцированных клеток поперечно-полосатой мускулатуры (4-6% всех злокачественных новообразований детского возраста). Около 85% случаев рабдомиосаркомы в популяции диагностируется у детей всех возрастных групп [1, 2].

Рабдомиосаркомы подразделяются на три основных типа: эмбриональная рабдомиосаркома - наиболее распространенный морфологический вариант, встречающийся среди детей грудничкового и младшего возраста и локализующийся, как правило, в области головы и шеи (40%); альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев рабдомиосаркомы) чаще поражает крупные мышцы туловища и конечностей у детей старшего возраста и подростков; плеоморфная рабдомиосаркома диагностируется преимущественно у взрослых и крайне редко у детей [1-3].

Клиническая симптоматика рабдомиосаркомы неспецифична. При поражении области головы и шеи, особенно носоглотки и орбиты, опухоль может распространяться на твердую мозговую оболочку и сопровождаться менингеальными явлениями, что отмечают примерно у 1/3 этих больных [4]. Практикующим оториноларингологам чаще всего приходится сталкиваться с дифференциальной диагоностикой рабдомиосаркомы и воспалительным поражением околоносовых пазух. Речь идет о пио- и мукоцеле, кистах и полипозных изменениях слизистой оболочки околоносовых пазух [5-6]. В этих случаях проводится полное клиническое и лабораторное обследование с использованием данных УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, радиоизотопного сканирования костей скелета [7, 8].

«Золотым стандартом» верификации диагноза является открытая биопсия для гистологического, иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов материала [9]. Больные моложе 7 лет имеют более благоприятный прогноз, самым благополучным в этом отношении является ботриоидный подтип, альвеолярный и плеоморфный варианты - неблагоприятные, а эмбриональный занимает промежуточное положение. Отмечены следующие показатели рецидивирования: для альвеолярного типа 46%, для эмбрионального 15%, для других 17% [10]. Приводим собственное клиническое наблюдение.

Пациентка К., 16 лет, поступила с жалобами на слизисто-гнойные выделения из обоих носовых ходов, стойкое затруднение носового дыхания через левую половину носа, повышение температуры тела до 38 °С в вечернее время, слабость. Проводимая амбулаторно противовоспалительная и системная антибактериальная терапия оказалась малоэффективной, улучшение было кратковременным и неполным.

Из анамнеза заболевания известно, что в 2000 г. пациентке выполнена аденотомия, а в 2001 г. - полипотомия носа. По результатам гистологического исследования и дополнительного инструментального обследования верифицирован диагноз: эмбриональная рабдомиосаркома носоглотки с двусторонним метастатическим поражением лимфатических узлов шеи. По месту жительства проведено лечение по протоколу СWS-96 для пациентов высокого риска (суммарно 9 курсов ПХТ, курс дистанционной гамматерапии на область носоглотки и лимфоузлов шеи с обеих сторон) с положительным эффектом. Однако после лечения отмечено сохранение остаточной опухоли в области решетчатого лабиринта слева. Пациентка находилась на динамическом наблюдении, ежегодно проводилось МРТ/КТ области первичной опухоли. В 2009 г. отмечена отрицательная динамика в виде незначительного увеличения объема в решетчатом лабиринте слева, с октября 2011 г. - ухудшение состояния в виде прогрессирования слабости, снижения обоняния, наличия эпизода

отечности левой щеки, появление парестезий левой половины лица.

Пациентка госпитализирована в отделение хирургии детей и подростков ФНКЦ ДГОИ в декабре 2011 г. При КТ головы и придаточных пазух носа подтверждено наличие новообразования решетчатой и клиновидной пазух слева (рис. 1).

Протокол оперативного вмешательства. В ложе первичной локализации опухоли визуализируются грубые соединительнотканные рубцы, вероятно возникшие после проведенной массивной лучевой терапии. При вскрытии основной пластинки решетчатой кости получено гнойное отделяемое объемом около 5 мл, при ревизии задних отделов решетчатого лабиринта и клиновидной пазухи обнаружен второй абсцесс, объемом до 3 мл. Проведена ревизия соустьев лобной и верхнечелюстной пазух слева. Участки слизистой оболочки взяты на гистологическое исследование, данных о рецидиве опухоли нет. Кровопотеря минимальная; выполнена передняя тампонада носа. Послеоперационный период протекал без особенностей, тампон из полости носа удален на 2-е сутки [11, 12].

Окончательный диагноз: пиоцеле клеток решетчатого лабиринта и клиновидной пазухи слева.

На протяжении 1 г. 9 мес после операции пациентка наблюдалась каждые 3 мес. При контрольной эндоскопии полости носа отмечается состоятельное соустье клиновидной пазухи с затруднением оттока секрета. Вероятнее всего, слабый отток экссудата можно объяснить снижением мукоциллиарного клиренса на фоне постлучевого поражения слизистой оболочки околоносовых пазух (рис. 2).

Особенностью данного клинического наблюдения является сложность дифференциальной диагностики изолированных воспалительных заболеваний околоносовых пазух и рецидива злокачественного образования у пациентки с эмбриональной рабдомиосаркомой носоглотки в анамнезе. Не всегда методы инструментальной диагностики позволяют исключить рецидив онкологического заболевания, в связи с чем для верификации диагноза используется хирургическое вмешательство [13]. Применение фиброриноскопа для биопсии образований решетчатого лабиринта не позволяет получить необходимый материал, а использование наружного доступа связано с формированием эстетического дефекта. Необходимо отметить, что в настоящее время имеется небольшой опыт проведения эндоназальных эндоскопических вмешательств в онкологической практике, особенно у детей, где сама специфика заболевания и каноны онкохирургии обусловливают применение широкого доступа и радикального иссечения образования. Данный клинический пример демонстрирует возможность использования ригидной оптики при эндоназальной ринохирургии в диагностике и лечении опухолей и опухолеподобных состояний головы и шеи у детей.