Врожденная аномалия слуховых косточек встречается в 1 случае на 15 000 новорожденных [1, 2]. Выявление аномальных изменений в барабанной полости может потребовать от отохирурга нестандартного подхода к оперативному вмешательству или даже отказ от него [3].

В связи с различным эмбриональным происхождением структур наружного слухового прохода, барабанной перепонки и цепи слуховых косточек возможны различные варианты изолированных аномалий среднего уха [4].

Несмотря на то что точное происхождение слуховых косточек не полностью изучено, существует ряд наблюдений [5], подтверждающих распространенную гипотезу, что головка молоточка, тело и короткий отросток наковальни формируются из мандибулярной дуги (первая жаберная дуга); длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка, суперструктуры стремени и барабанная поверхность подножной пластинки стремени являются производными проксимальной части подъязычной дуги (вторая жаберная дуга); вестибулярная поверхность подножной пластинки стремени и кольцевая связка происходят из мезодермальной ушной капсулы [6].

Среди изолированных врожденных аномалий среднего уха часто встречаются мальформации стремени с фиксацией его подножной пластинки, недоразвитие наковальне-стременного сочленения и атипичное расположение канала лицевого нерва [5, 7, 8]. Распространены варианты аплазии или гипоплазии стремени в виде отсутствия его головки, утолщения, истончения или слияния ножек, наличия костной или фиброзной массы между ножками. Реже встречается полное отсутствие всех структур стремени с аплазией окон преддверия (ОП) и улитки [9].

Пациенты с аплазией ОП представляют наибольшую трудность. Некоторые авторы рекомендуют выполнять в таких случаях вестибулотомию в проекции ОП и установку оссикулярного протеза [10, 11]. Но обнаружение сплошной костной облитерации между мысом и барабанной частью лицевого нерва при выполнении подобных оперативных вмешательств создает проблему для отохирурга. Для успешного завершения операции в подобных случаях необходимы знания топографической анатомии внутреннего и среднего уха, так как, несмотря на варьирование индивидуальных анатомических особенностей, основные ориентиры среднего и внутреннего уха являются структурами с четкими границами [12].

По мнению других авторов, хирургическая коррекция не эффективна, и необходимо использование имплантируемых слуховых аппаратов (ИСА) воздушной или костной проводимости [9, 13, 14], которые, в свою очередь, имеют некоторые недостатки. Помимо того, что установка ИСА является одной из наиболее дорогостоящих, наравне с кохлеарной имплантацией, операцией в отохирургии, не все пациенты психологически готовы к пожизненному ношению подкожного имплантата [15].

Цель исследования — разработать щадящую тактику хирургического лечения пациентов с мальформацией ОК на основании изучения синтопии основных ориентиров внутреннего и среднего уха.

С 2008 по 2013 г. в клинике отдела патофизиологии уха Санкт-Петербургского НИИ ЛОР были обследованы и прооперированы 17 пациентов с аплазией О.П. Показанием к оперативному лечению было снижение слуха III—IV степени по кондуктивному или смешанному типу, костно-воздушный интервал (КВИ) в зоне речевых частот более 45 дБ.

Алгоритм обследования пациентов включал сбор жалоб и анамнеза заболевания, оториноларингологический осмотр, тональную пороговую аудиометрию, импедансометрию, рентгенологическое обследование (компьютерная томография височных костей), интраоперационное исследование (мониторинг лицевого нерва методом электромиографии). При отомикроскопии ни у одного больного не было обнаружено изменений барабанной перепонки и рукоятки молоточка.

У данных пациентов средние показатели тональной пороговой аудиометрии по воздушной проводимости (ВП) составляли 62,3±4,6 дБ, по костной проводимости (КП) — 12,0±2,7 дБ (рис. 1); при тимпанометрии регистрировали тимпанограмму типа As (по классификации Jerger).

Основной жалобой всех больных было непрогрессирующее снижение слуха с раннего возраста. Отсутствие динамики порогов звукопроведения при аудиологическом обследовании в течение нескольких лет является важным дифференциально-диагностическим признаком для постановки верного диагноза.

Материалом для экспериментальной части исследования послужили 10 препаратов кадаверных височных костей. Были проведены измерения глубины ниши ОП и расстояния от подножной пластинки стремени до эллиптического кармана (ЭК) и сферического кармана (СК) (рис. 2,). На препаратах производили расширенную радикальную операцию, обнажали эндолимфатический мешок (ЭнМ), идентифицировали эндолимфатический проток (ЭнП), вскрывали полукружные каналы (ПК) до визуализации ЭК и СК, crista vestibuli. Измерения проводили с помощью кронциркуля, цена деления которого составляет 0,015 мм, и микроиглы с ценой деления 0,5 мм в вертикальной плоскости по следующим меткам:

1. Расстояние от заднего края, центра, переднего края ОП до ЭК.

2. Расстояние от заднего края, центра, переднего края ОП до СК.

3. Расстояние от processus cochleariformis, processus piramidalis, барабанной порции лицевого нерва до ОП.

Исследования на кадаверных височных костях показывают, что наиболее короткая дистанция между подножной пластинкой и ЭК находится на уровне центра (2,8±0,2 мм) и заднего края (2,7±0,2 мм) О.П. Наименьшее расстояние от подножной пластинки до СК на уровне переднего края ОП составляет 3,0±0,3 мм (рис. 3,). Учитывая поперечный размер сферического и эллиптического мешочков — 2 мм [16], были рассчитаны минимальные расстояния от ОП до анатомических структур внутреннего уха. Так, минимальное расстояние до utriculus составляет 0,5 мм, а до sacculus — 0,7 мм, что соответствует данным литературы [17—19].

Для определения глубины вестибулостомы использовали данные, полученные при измерении расстояний от processus cochleariformis, processus piramidalis, барабанной порции лицевого нерва до подножной пластинки стремени. На основании полученных измерений определена средняя толщина костной ткани, которую нужно удалять, чтобы достичь преддверия — 2,1±0,1 мм. Результаты измерений представлены в таблице.

Данные показатели были учтены при выполнении хирургического вмешательства у пациентов с аномалиями преддверия, а вестибулостома накладывалась с ориентиром на processus cochleariformis и processus piramidalis.

Хирургическое лечение. Всем пациентам под эндотрахеальным наркозом выполняли ревизионную тимпанотомию заушным доступом.

При ревизии барабанной полости было обнаружено заращение ОП, отсутствие подножной пластинки стремени и его суперструктур, при этом наковальня и молоточек были сохранны (рис. 4,). У 11 пациентов ниша ОК полностью отсутствовала. Всем больным в предполагаемой области проекции ОП, между каналом лицевого нерва и мысом, микродрелью Skeeter создавалась вестиболостома до капсулы лабиринта диаметром от 0,6 до 0,8 мм. Наличие молоточка и нормальной или гипоплазированной наковальни позволяло производить оссикулопластику поршневыми протезами типа K-Piston с толщиной дистального конца от 0,4 до 0,6 мм. Проксимальный конец протеза закрепляли на длинном отростке наковальни.

По окончании операции меатотимпанальный лоскут возвращали на место, наружный слуховой проход тампонировали и ушивали послойно первичный разрез.

Швы снимали на 7-е сутки, тампоны из наружного слухового прохода удаляли на 7—8-е сутки.

Для оценки функциональных результатов в раннем (после удаления тампонов из наружного слухового прохода) и отдаленном (через 6 и 12 мес) послеоперационном периоде выполняли аудиологическое обследование пациентов, рассчитывали средние значения порогов КП и ВП, а также КВИ. В ближайшем послеоперационном периоде ни у одного больного не было отмечено признаков головокружения, неустойчивости походки или сенсоневральной тугоухости. У 13 пациентов удалось достичь хорошего функционального результата в виде снижения среднего значения порога ВП до 22,1±2,4 дБ и сокращения КВИ до 15,2±1,0 дБ (рис. 5). У 4 пациентов порог воздушного звукопроведения сократился лишь до 38,4±2,6 дБ.

Анализ отдаленных послеоперационных результатов показал среднее повышение порогов воздушного звукопроведения у 11 пациентов с полной аплазией ниши ОК до 52,7±2,8 дБ и наличие КВИ в 30 дБ и более, что свидетельствовало о значительном нарушении звукопроведения. Двум пациентам через 12 мес после первой операции выполнена повторная ревизионная тимпанотомия. В обоих случаях выявлено зарастание вестибулостомы, при этом дистальный конец протеза был фиксирован костной тканью. Всем пациентам с неудовлетворительным отдаленным функциональным результатом в дальнейшем производили установку ИСА воздушной и костной проводимости.

Изучение топографоанатомических взаимоотношений структур внутреннего и среднего уха позволяет определить щадящую тактику хирургического лечения пациентов с аплазией ОК с минимальным риском развития вестибулярных расстройств и сенсоневральной тугоухости.

Ухудшение функциональных результатов в отдаленном послеоперационном периоде у 64,7% пациентов связано с зарастанием вестибулостомы, что требует разработки и внедрения способов ее профилактики.