Окна лабиринта (круглое и овальное) выполняют важнейшие функции в осуществлении внутриулиткового звукопроведения. В норме звуковые колебания передаются подножной пластинкой стремени на лестницу преддверия, срединную лестницу, базиллярную мембрану и барабанную лестницу. Такая передача осуществляется за счет относительной податливости мембраны круглого окна. Однако в капсуле лабиринта возможно присутствие так называемого третьего окна (O. Ranke и соавт., 1952 г.) [1], что значительно нарушает биомеханику внутреннего уха. Чаще всего третьим окном становится область дегисценции костной стенки полукружного канала, что приводит к увеличению податливости перилимфы в нем, передаче колебательных движений звуковой волны перилимфе канала, синхронному движению эндолимфы преддверия и возникновению вестибулярных реакций в ответ на действие неспецифических стимулов (звук, изменение давления в среднем ухе).
Феномен мобильного третьего окна проявляется слуховыми и вестибулярными симптомами, такими как кондуктивная или смешанная тугоухость с наличием костно-воздушного интервала на низких частотах в результате нарушения звукопроведения во внутреннем ухе; гиперакузия по отношению к костнопроведенным звукам; головокружение, вызываемое изменениями давления (симптом Hennebert) или громкими звуками (феномен Tullio); осциллопсия, хроническое нарушение равновесия, снижение порогов вестибулярных вызванных мышечных потенциалов [2, 3]. Эти симптомы могут быть представлены в различных сочетаниях или вообще отсутствовать, что значительно затрудняет диагностику.
Связь между наличием дегисценции костной стенки лабиринта, с одной стороны, и потерей слуха, шумом в ушах и головокружением, с другой, была впервые установлена K. Wadin и соавт. [4] в 1986 г., которые выявили дегисценции заднего полукружного канала (ДЗПК) при высоком стоянии луковицы яремной вены. Описание L. Minor и соавт. [5] синдрома дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (СДВПК) стимулировало изучение этиологии, топологии, механизмов развития симптомов и разработку стратегии лечения этих патологических состояний. В отечественной литературе СДВПК впервые описан А.И. Крюковым и соавт. [6].
Рентгенологически чаще всего обнаруживаются дегисценции костных стенок верхнего полукружного канала (ВПК), реже — заднего и еще реже — латерального [7].
Наиболее ярким симптомом СДВПК является феномен Туллио — головокружение при громких или даже обычных повседневных звуках. Головокружение сопровождается синхронными с пульсом осциллопсиями (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом. Возможно появление позиционного головокружения, стойкое нарушение равновесия, снижение толерантности к вестибулярным нагрузкам.
Слуховые нарушения при СДВПК проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, аутофонией, гиперакузией, пульсирующим шумом в ухе.
Тугоухость при синдроме Минора носит кондуктивный характер, у 80% больных наблюдается флюктуация слуха. При камертональном исследовании можно выявить характерный для СДВПК симптом — пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе.
Аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит, как из испорченного громкоговорителя. При выраженной гиперакузии пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов и даже движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [8].
Происхождение ушного шума при СДВПК объясняется тем, что при наличии дегисценции костной стенки ВПК нормальные, синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как звуки, похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.
Диагностика СДВПК основана на современных методах визуализации височной кости: спиральной компьютерной томографии (СКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Наличие дегисценции костной стенки ВПК у 50% пациентов можно обнаружить при проведении стандартной компьютерной томографии (КТ) височной кости во фронтальной (коронарной) проекции или в косой коронарной проекции в плоскости ВПК. Выполнение К.Т. височной кости с шагом 0,5 мм с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции (в плоскости ВПК) позволяет выявлять его дегисценцию в 93% случаев [9].
Эффективным методом диагностики СДВПК является регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП, или VEMPs в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80—90 дБ) при снижении порогов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов дополнительного податливого участка — третьего окна.
Симптоматика ДЗПК очень близка к клиническим проявлениям СДВПК: у больных наблюдается головокружение при повышении давления и/или громком звуке, снижение слуха, расстройство равновесия и осциллопсии [10, 11]. Для ДЗПК характерна смешанная тугоухость с наличием костно-воздушного интервала (КВИ), более выраженного на низких частотах [12], хотя тугоухость может быть и чисто кондуктивной [9, 12, 13] и сенсоневральной [12, 13]. Величина КВИ зависит от длины [14], расположения и площади дегисценции [15—17]. Кондуктивная тугоухость при ДЗПК может имитировать отосклероз, и только применение дополнительных исследований позволяет дифференцировать эти заболевания [18]. В таких случаях решающее дифференциально-диагностическое значение имеют СКТ височных костей в режиме высокого разрешения и исследование стапедиального рефлекса, который всегда сохранен при дегисценциях полукружных каналов и отсутствует при отосклерозе.
Возникновение кондуктивной тугоухости при дегисценциях полукружных каналов может быть обусловлено двумя независимыми механизмами: либо частичной потерей звуковой энергии, передаваемой основанием стремени, либо гиперчувствительностью к костнопроведенным звукам [3, 19]. Снижение порогов восприятия костнопроведенных звуков при наличии третьего окна объясняют увеличением физиологической разницы импеданса вестибулярной и барабанной лестниц, т. е. третье окно играет роль усилителя для костнопроведенных звуков [3, 19], что проявляется улучшением их восприятия по сравнению с «реальным» слухом и появлением КВИ на низких частотах за счет «поднятия» костной кривой. Существование такого механизма развития КВИ подтверждается случаем, описанным M. Kubota и соавт. [11]. Авторы на протяжении 8 лет наблюдали 14-летнюю девочку с ДЗПК, обусловленной высоким стоянием луковицы яремной вены (рис. 1). По мере прогрессирования заболевания наблюдалось расширение луковицы яремной вены и параллельное снижение порогов восприятия костнопроведенных звуков, пороги воздушного звукопроведения при этом оставались нормальными, но КВИ увеличивался. На основании этого долгосрочного наблюдения авторы делают обоснованный вывод, что в случаях, когда предполагаемой причиной кондуктивной тугоухости является ДЗПК, необходимо анализировать аудиологические изменения в динамике развития заболевания. Если у больного выявляется флюктуация порогов слуха по кости или, особенно, их постепенное снижение, то можно полагать, что наличие КВИ обусловлено именно гиперчувствительностью уха к костнопроведенным звукам, и хирургическое вмешательство в этих случаях не улучшит слух больного.
Отсутствие субъективного улучшения слуха при сокращении или исчезновении КВИ после хирургического закрытия дегисценции, наблюдаемое у 25% больных, является еще одним подтверждением вышеизложенной теории, объясняющей происхождение кондуктивной тугоухости у больных с дегисценцией костной стенки полукружного канала [20, 21].
Функции третьего окна могут выполнять и другие структурно измененные участки лабиринта, например расширенный водопровод преддверия [22]. Синдром расширенного водопровода преддверия (СРВП) (в английской транскрипции — large vestibular aqueduct syndrome или enlarged vestibular aqueduct syndrome) может быть примером чрезвычайного разнообразия клинических проявлений феномена третьего окна.
СРВП — чаще других выявляемая при СКТ мальформация внутреннего уха у больных с сенсоневральной тугоухостью.
Наиболее распространенная и логичная классификация мальформаций внутреннего уха предложена R. Jackler и соавт. [23]. На основании радиологических и гистологических исследований авторы установили, что большинство КТ-изображений мальформаций внутреннего уха напоминают гистологические срезы, произведенные в разные периоды внутриутробного развития плода, из чего следует, что каждая конкретная мальформация лабиринта является следствием остановки его развития на определенном этапе эмбриогенеза.
По классификации R. Jackler и соавт. [23] выделяют две группы аномалий развития внутреннего уха. 1-я группа — аномалии, сопровождающиеся дисплазией улитки: 1) полная аплазия лабиринта (аномалия Michel); 2) аплазия улитки; 3) гипоплазия улитки; 4) неполное разделение завитков улитки (дисплазия Мондини); 5) общая полость (объединение улитки и преддверия). 2-я группа — аномалии при нормальной улитке: 1) дисплазия преддверия и латерального полукружного канала (дисплазия Mondini—Alexander); 2) расширенный водопровод преддверия.
В зависимости от характера генетического дефекта и сроков, в которые происходит нарушение внутриутробного развития лабиринта, расширенный водопровод преддверия (РВП) может быть изолированной аномалией, сочетаться с другими мальформациями внутреннего уха или входить в состав различных синдромов.
Возможность изолированного РВП доказывается работами G. Pyle [24], который установил, что в процессе эмбриогенеза рост и развитие водопровода преддверия продолжаются в течение всего периода беременности, в то время как развитие остальной части лабиринта заканчивается во втором периоде гестации. Следовательно, расширение водопровода преддверия может произойти уже после завершения нормального развития улитки и полукружных каналов.
Но, как правило, СРВП сочетается с другими мальформациями внутреннего уха. Самым распространенным вариантом ассоциированной мальформации является сочетание РВП с дисплазией Мондини (в классическом варианте — неполное разделение улитки, которая вместо 2,5 или 2,75 завитка формирует только базальный завиток при отсутствии интерскалярной перегородки в среднем и апикальном завитках), однако возможны и другие сочетания, например РВП с дисплазией преддверия, расширением эндолимфатического мешка или дигисценцией верхнего полукружного канала (ДВПК) [25].
Сочетание дисплазии Мондини и РВП наблюдается и при других поражениях: синдроме Jervell, Lange—Nielsen (помимо тугоухости имеется удлинение интервала QT, склонность к синкопам и повышенный риск внезапной кардиальной смерти) [26], синдроме Pendred (сочетание сенсоневральной тугоухости (СНТ) с эутиреоидным зобом) синдромах Waardenburg, DiGeorge, Klippel—Feil, Alport, Down и др. [27].
В клинике РВП проявляется слуховыми и, реже, вестибулярными нарушениями.
Тугоухость при СРВП в большинстве случаев двусторонняя, диагностируется уже при скрининге новорожденных, в 81—94% носит характер сенсоневральной, но может быть и смешанной, со значительным кондуктивным компонентом на низких частотах [28]. Начало, степень, аудиометрические характеристики и скорость прогрессирования тугоухости подвержены значительным вариациям. Снижение слуха может быть стабильным, прогрессирующим или флюктуирующим, причем часто слух при рождении бывает нормальным, а затем развивается прогрессирующая или флюктуирующая тугоухость. Возможно и внезапное развитие тугоухости, спонтанное или после минимальной травмы головы, а также после физической нагрузки.
Патогенез кондуктивной тугоухости при СРВП окончательно не выяснен. По всей вероятности, кондуктивный компонент развивается в результате частичного оттока звуковой энергии через мобильное третье окно (эндолимфатический проток) [3, 29]. Возможные механизмы тугоухости — разрыв мембран перепончатого лабиринта, приводящий к нарушению электролитного гомеостаза или ненормальная трансмиссия колебаний цереброспинальной жидкости на внутреннее ухо [30, 31], а также гидропс лабиринта [22].
Вестибулярные симптомы при СРВП наблюдаются менее чем в 1/3 случаев и варьируют от тяжелого эпизодического головокружения до время от времени возникающей нестабильности, нарушения координации и равновесия. Ряд больных периодически испытывают меньероподобные приступы головокружения, которые сочетаются с флюктуирующей тугоухостью [32, 33] или напоминают приступы доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения [34].
Диагноз СРВП не всегда устанавливается в детском возрасте. В случаях наличия смешанной тугоухости у взрослых должен насторожить анамнез тугоухости с детства. Таким больным следует назначать СКТ височных костей и производить ЭКГ для исключения синдромов Jervell, Lange—Nielsen.
Хотя СКТ височных костей с высоким разрешением является основным методом выявления СРВП, в настоящее время нет универсальных критериев, позволяющих диагностировать расширение водопровода преддверия (ВП). Заподозрить эту патологию следует, если ВП шире, чем задний полукружный канал [35]. K. Dewan и соавт. [36] предложили в качестве диагностического критерия считать ВП расширенным при его ширине 0,9 мм в середине и 1,9 мм и более в области концевых апертур. Другие авторы [24, 30] считают водопровод расширенным, если его ширина составляет 1,5 мм и более на середине между двумя его концами или 2 мм и более в самом широком месте либо в области наружной апертуры (рис. 2, 3).
Вопрос о лечении СРВП остается открытым. Предпринимаемые попытки хирургического лечения РВП путем окклюзии, шунтирования или декомпрессии эндолимфатического мешка имели неудовлетворительные результаты в 50—100% случаев в виде послеоперационного ухудшения слуха [37—39], что привело к отказу от вышеперечисленных операций. Больным с СРВП рекомендуется избегать травм головы, а также ситуаций, связанных с изменением давления (полеты, дайвинг), хотя механизм наблюдаемого ухудшения слуха в этих ситуациях не ясен.
Феномен третьего окна может быть клинически воспроизведен посттравматической перилимфатической фистулой (ПФ) при отсутствии дегисценции костной стенки полукружного канала [40] или результатами хирургического вмешательства на эндолимфатическом мешке при болезни Меньера [29]. Под П.Ф. понимают наличие патологического сообщения между средним и внутренним ухом, обеспечивающего возможность истечения перилимфы в среднее ухо. В большинстве случаев разрыв перепончатого лабиринта происходит в области круглого или овального окон [41]. ПФ могут быть ятрогенными (например после стапедэктомии), эрозивными (холестеатома, опухоль) [42, 43], врожденными или травматическими [44]. Травматические П.Ф. возникают при резких изменениях давления цереброспинальной жидкости (физические усилия, подъем тяжести, роды) или давления в среднем ухе (баротравма, чиханье, сморкание, удар открытой ладонью) [45]. ПФ при черепно-мозговой травме в отсутствие повреждения височной кости встречается редко [46, 47]. Такой случай описан K. Markou и соавт. [40], причем в клинике наблюдались не только типичная для третьего окна кондуктивная тугоухость с наличием КВИ на низких частотах, но и восприятие низкочастотного камертона с одноименной лодыжки, а также низкие пороги вестибулярных мышечных вызванных потенциалов — теста, применяемого для выявления КВИ, возникшего не в результате поражения среднего уха.
Таким образом, феномен мобильного третьего окна может наблюдаться при различных врожденных и приобретенных патологических состояниях внутреннего уха. Тщательное обследование больного, включающее современные методы визуализации, аудиометрическое и вестибулометрическое исследования, позволяет своевременно выявить эти отклонения и избежать лишних хирургических вмешательств на ухе.
Конфликт интересов отсутствует.