Гломусные опухоли также известны как параганглиомы височной кости [1]. Это доброкачественные, медленно растущие, обильно васкуляризованные, локально инвазивные новообразования, развивающиеся из клеток паранганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями. В области височной кости гломусные опухоли чаще всего локализуются в области луковицы яремной вены, а также на промонториальной стенке барабанной полости, исходя из тимпанального сплетения. Среди доброкачественных новообразований среднего уха гломусные опухоли занимают второе место после невриномы преддверно-улиткового нерва.

Анатомы и патоморфологи описывали гломусные тельца достаточно давно. В 1840 г. G. Valentin [2] в своих работах упоминает «ganglia tympanica», скопление хромаффинных клеток на промонториальной стенке барабанной полости. В 1878 г. W. Krause описал эту ткань как «glandulatympanica» (цит. по [3]). Позже S. Guild на большом гистологическом исследовании секционных образцов височных костей описал до 12 «гломусных формирований» вдоль хода нерва Якобсона в каждом ухе: они имели тенденцию группироваться в пределах барабанных канальцев, на базальном завитке улитки и в костном канале ниже processus cochleariformis и сухожилия мышцы, напрягающей барабанную перепонку [4]. Гломусную опухоль как гиперплазию гломусных телец впервые представил P. Masson [3] в 1924 г. В 1945 г. H. Rosenwasser [5] впервые описал пациента с диагностированной яремной гломусной опухолью. При этом H. Rosenwasser был первым, признавшим происхождение этих новообразований от гломусных телец луковицы яремной вены, и впервые предложил хирургическую технику удаления яремной гломусной опухоли. В дальнейшем F. Capps [6] выполнил мобилизацию и смещение лицевого нерва, окклюзию сигмовидного синуса и лигирование внутренней яремной вены на шее. M. Shapiro и D. Neues [7] при описании операции по удалению яремного гломуса, которая включала в себя мастоидэктомию, транспозицию лицевого нерва кпереди, лигирование внутренней яремной вены и снабжающих опухоль артериальных разветвлений на шее, подчеркивали значение управляемой гипотензии и гипотермии, предотвращающие неконтролируемое интраоперационное кровотечение.

Гломусные тельца или нехромаффинные параганглии — нормальные компоненты диффузной нейроэндокринной системы, сопровождающие черепномозговые нервы [2, 8, 9]. Функция большинства параганглиев, находящихся в голове и шее, неясна; существует одно исключение — каротидное тело, являющееся хеморецептором. Гломусные тельца среднего уха (glomustympanicum) также могут служить хеморецепторами, обеспечивающими регулирование перепадов давления в морфологических и анатомических структурах среднего уха [10]. В височной кости гломусные тельца сопровождают барабанный (или Якобсонов) нерв, ветвь языкоглоточного нерва, нерв Арнольда, ушную ветвь блуждающего нерва [8]. Паренхима параганглиев состоит из двух типов первичных клеток. Клетки I типа являются более распространенными и, как правило, круглыми с нечеткими границами. Клетки II типа имеют меньшие размеры и неправильную форму.

Большинство параганглиом основания черепа обнаруживаются по ходу барабанной ветви IX пары черепных нервов в адвентиции луковицы яремной вены (так называемый «яремный гломус»), в барабанных канальцах или по ходу малого каменистого нерва. Приблизительно 1—3% параганглиом производят катехоламины и могут быть локально инвазивными, но редко метастазируют [1, 11, 12]. Тимпанальные гломусные опухоли — параганглиомы среднего уха, растут из нерва Якобсона [13]. Термин «яремно-тимпанальный гломус» может быть использован, когда опухоль настолько большая, что нет возможности определить, откуда она исходит, или когда яремная гломусная опухоль распространяется в среднее ухо [14]. Новообразования обнаруживаются в 2—5 раз чаще у женщин, чем у мужчин [13].

Наследственной форме гломусной опухоли присущ аутосомно-доминантный тип наследования. Параганглиомы головы и шеи могут быть единственными или множественными. Множественные опухоли, как правило, встречаются при наследственных формах (в 30—40% наследственных случаев) [15].

Описано озлокачествление опухоли, что, вероятно, связано с мутациями генов P53 и p16INK4A [18]. Метастазирование гломусных опухолей при этом происходит примерно в 4% случаев [17,18]. Пропорциональное уменьшение доли клеток II типа и более слабое окрашивание клеток типа I, как было изучено, коррелируют с увеличением степени дифференцировки опухоли. Метастатическое поражение отличается от многоцентрового поражения в зависимости от местоположения. Метастазы обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, печени, позвонках, ребрах и селезенке.

Этиология гломусных опухолей до сих пор остается неизвестной [14]. Однако анализ литературы, посвященной изучению спорадических случаев опухолей каротидных телец, показал более частое их распространение у людей, живущих на больших высотах над уровнем моря, и у людей с хронической обструктивной болезнью легких. Таким образом, в этиологии данных новообразований важную роль может играть хроническая гипоксия [19].

В настоящее время используются две обширные классификации гломусных опухолей, по Glasscock—Jackson [20] (табл. 1) и U. Fisch и D. Mattox [21] (табл. 2).

«Золотым стандартом» лечения параганглиом является их хирургическое удаление, что особенно важно в ранние сроки опухолевого процесса, когда можно не только полностью удалить новообразование, но и улучшить качество жизни пациента, восстановив слух. Еще одним направлением лечения гломусных опухолей является лучевая терапия (гамма-нож). При отсутствии возможности полного удаления опухоли возможно сочетание хирургии и радиотерапии, замедляющей рост образования. При наличии противопоказаний к операции проводится только лучевая терапия [12, 17, 18].

Цель исследования — определить особенности хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с различными типами гломусной опухоли.

В клинике болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с 2014 г. по настоящее время находились 15 пациентов с гломусными опухолями среднего уха/височной кости типов А, В и С в возрасте от 27 до 63 лет (средний возраст — 47,2±11,6 года), 2 мужчин и 13 женщин. Распределение пациентов по распространенности новообразования в соответствии с классификацией U. Fisch и соавт. в модификации M. Sanna (2005 г.) представлено в табл. 3.

Давность заболевания составляла от 2 до 8 лет (в среднем 5 лет). Частота встречаемости различных клинических проявлений гломусной опухоли у обследованных пациентов представлена в табл. 4.

Отоскопически выявлялось пульсирующее образование ярко-розового или красного цвета, прилежащее к барабанной перепонке, в некоторых случаях (3 пациента) барабанная перепонка отсутствовала, а новообразование выбухало в просвет слухового прохода.

При опухоли типа, А в дообследование включали МСКТ височных костей, а также аудиологическое исследование. При большей распространенности новообразования (тип В, С, D) всем пациентам обязательно проводили МСКТ и МРТ височных костей с контрастированием. Пример МРТ представлен на рисунке.

В некоторых случаях для уточнения взаимоотношений новообразования с внутренней сонной артерией проводили КТ или МР-ангиографию. Также пациенты были консультированы неврологом, отоневрологом и нейрохирургом. При опухолях типа В, С, D за сутки до предполагаемой операции выполняли селективную эмболизацию сосудов, питающих новообразование.

В подавляющем большинстве случаев (14 пациентов) кровоснабжение опухоли осуществлялось из нескольких источников, преимущественно за счет ветвей восходящей глоточной и затылочной артерий. У 2 пациентов дополнительным источником кровоснабжения являлись ветви позвоночной артерии. У всех пациентов удалось добиться эмболизации всех ветвей, питающих опухоль, что позволило минимизировать интраоперационную кровопотерю, максимальный объем которой не превышал 500 мл. Кроме того, в ходе ангиографии уточнялись взаимоотношение новообразования с внутренней сонной артерией, аномалии строения последней, возможные дополнительные источники кровоснабжения из системы внутренней сонной артерии, проходимость внутренней яремной вены, сигмовидного синуса, а также исключали многоочаговость опухоли.

На этапе хирургического лечения проводили ревизию барабанной полости, при этом во всех случаях использовался заушный подход. При необходимости для лучшей визуализации гипотимпанума выполняли каналопластику, включающую снятие костных навесов, ограничивающих необходимый обзор. После удаления новообразования коагулировали питающие сосуды, располагавшиеся на промонториальной стенке или в области гипотимпанума. Оссикулярная система среднего уха у всех пациентов была интактна. В 4 случаях возникла необходимость проведения мирингопластики в связи с прорастанием новообразования в барабанную перепонку. При опухоли типа В дополнительно проводили вскрытие клеток сосцевидного отростка. При наличии гломусной опухоли яремной вены выполняли заушный разрез с переходом на шею, отступя 6 см от переходной складки с формированием надкостничного лоскута. После вскрытия всех клеток сосцевидного отростка, обнажения лицевого нерва с его последующим отведением кпереди выделяли и перевязывали яремную вену. Сигмовидный синус обнажали, перевязывали, а также дополнительно тампонировали с помощью гемостатических материалов. После перевязки сосудов новообразование удаляли вместе с частью яремной вены и сигмовидного синуса. У двух пациентов была обнаружена деструкция лицевого нерва гломусной опухолью на протяжении тимпанального и мастоидального отделов. В этом случае выполняли вставку фрагментов n. suralis или n. auriularis magnus. У одного пациента через 6 мес наблюдали постепенное восстановление функции лицевого нерва. Во втором случае отмечали слабую положительную динамику в виде уменьшения асимметрии лица в покое, что связано с длительным сроком пареза лицевого нерва до операции (более 2 лет).

При опухоли типа C во всех случаях новообразование интимно прилежало к твердой мозговой оболочке задней черепной ямки, в некоторых случаях при выделении опухоли отмечали линейные разрывы последней (5 пациентов). Проводили закрытие твердой мозговой оболочки фасцией височной мышцы с дополнительной герметизацией с помощью клея BioGlue («CryoLife, Inc.»). После чего послеоперационную полость заполняли жировой аутотканью, взятой с передней брюшной полости. У двух больных в послеоперационном периоде отмечали ликворею, которая в одном из случаев на 5-е сутки купировалась самостоятельно, в другом случае потребовалась установка люмбального дренажа, который был удален через 5 сут.

В послеоперационном периоде всем пациентам проводили антибиотикотерапию, системную гормональную терапию, симптоматическое лечение.

У пациентов с опухолью типа С и D (8 случаев) в послеоперационном периоде наблюдали парез лицевого нерва II — V степени по шкале Хаус—Брэкман. В послеоперационном периоде данной группе больных проводили лейкопластырное натяжение, лечебную гимнастику. Постепенное восстановление функции наблюдали в сроки от 10 дней до 7 мес.

Гломусная опухоль, являясьдоброкачественной, обладает инвазивным ростом и может вызывать поражение черепных нервов, внутренней сонной артерии, головного мозга. До сих пор дискутабельным является преимущественный метод лечения данной группы новообразований, однако только с помощью хирургического лечения можно добиться полного удаления опухоли. Трудность локализации, близость к жизненно важным сосудисто-нервным образованиям, высокая степень васкуляризации, возможность распространения в полость черепа требуют мультидисциплинарного подхода с участием нейрохирургов, сосудистых хирургов, а также всестороннего предоперационного обследования данной группы пациентов и проведения эмболизации питающих сосудов. Не менее важным является выявление новообразования на ранней стадии и своевременное направление пациентов в высокоспециализированные стационары, для чего необходимо повышение информированности врачей поликлинического звена о данной патологии.

Конфликт интересов: авторы статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.