Приобретенная атрезия наружного слухового прохода (НСП) — редкая патология, распространенность которой составляет 0,6 случая на 100 000 населения [1]. Хирургическое лечение приобретенной атрезии НСП является трудной задачей и сопровождается частым рецидивированием. Заболевание также известно как поствоспалительный фиброз медиального отдела НСП [2—4], поствоспалительная приобретенная атрезия [5], хронический стенозирующий наружный отит, облитерирующий наружный отит, приобретенный медиальный фиброз НСП [6], идиопатический воспалительный фиброзирующий отит медиального отдела слухового прохода [7, 8].

Хотя термин «стеноз» используется для описания случаев приобретенной атрезии [9, 10], это два разных понятия. Согласно Большой медицинской энциклопедии, атрезия — это полное отсутствие просвета или естественного отверстия в органе, имеющем строение трубки [11], а стеноз (синоним «стриктура») — органическое сужение полого органа, сосуда, протока или канала, сопровождающееся частичным или полным нарушением его проходимости [12]. Приобретенная атрезия НСП представлена конгломератом мягких тканей в его костной части, спаянным с наружной поверхностью барабанной перепонки (БП). При атрезии слуховой проход заканчивается слепо, формируется характерный клинический признак «ложного дна», или «слепого мешка» [13].

Стенозом же является сужение наружного слухового прохода на некотором протяжении, которое вызвано либо врожденными пороками развития НСП [14], либо является приобретенным, вторичным, при экзостозах, персистирующем наружном отите [15], травме (хирургической или нехирургической), при злокачественных новообразованиях [16, 17] или облучении [18]. Описаны случаи развития стеноза НСП после длительного использования капель борного спирта [19]. При некоторых из этих состояний стеноз формируется за счет утолщения подкожной ткани.

Цель данного обзора — описание методов и результатов лечения как приобретенной атрезии, так и приобретенного стеноза НСП.

Наиболее изящная классификация приобретенных атрезий НСП представлена M. Tos [1, 20] (см. таблицу).

Этиологическим фактором развития атрезии также может быть травма [3, 6], перенесенная операция [21], опухолевый [22] или воспалительный процессы [1, 4, 23—25]. Характер перенесенных оперативных вмешательств может быть различен: тимпанопластика, удаление экзостозов НСП, неудачное устранение врожденной атрезии НСП [26]. В большинстве случаев это конечная стадия гранулирующего наружного отита. Некоторые авторы уделяют немаловажную роль в развитии приобретенной атрезии сопутствующим кожным заболеваниям [27]. Так, в исследовании I. Dhooge и соавт. [28] из 17 обследованных и прооперированных пациентов с приобретенной атрезией у 9 (52,9%) были диагностированы различные дерматологические заболевания.

Вопрос о точной природе воспаления и процессов, которые способствуют развитию атрезии, остается дискутабельным, потому что не существует точной экспериментальной животной модели [29]. Большинство авторов согласны, что наружный или средний отиты (при наличии перфорации БП), сопровождающиеся образованием грануляций, являются одной из причин в патогенезе атрезий НСП. Утрата плоского эпителия с латеральной поверхности БП приводит к обнажению фиброзного слоя. В условиях постоянного воспаления заживление происходит путем продукции незрелой грануляционной ткани, покрывающей деэпидермизированную Б.П. Грануляционный мирингит впервые описан J. Toynbee еще в 1860 г. [30], с тех пор появились некоторые новые данные относительно природы этого процесса. Грануляции могут образовываться как на целой БП, так и при наличии перфорации. Грануляции могут диффузно покрывать всю БП или быть локализованы в одном квадранте при интактных других. Источник воспаления может быть в среднем или наружном ухе. P. Stoney и соавт. [31] не нашли доказательств того, что развитие грануляционного мирингита связано с конкретным типом бактериальной или грибковой инфекции. P. Bonding и M. Тоs [5] в течение 5 лет наблюдали одного пациента, у которого постепенно прогрессирующий грануляционный мирингит привел к фиброзному утолщению Б.П. Грануляционное воспаление может обостряться, что характеризуется периодической отореей и заложенностью уха (влажная стадия). При бактериологическом исследовании отделяемого высевается ряд различных организмов, чаще всего Pseudomonas spp. и Proteus spp., из которых оба являются неспецифическими и обычно встречаются при хроническом наружном и среднем отитах [29]. Грануляции образуются на деэпидермизированных участках БП и медиальных отделах НСП в результате травмы, воспаления. В узком переднем меатотимпанальном углу грануляции с БП и с передней стенки НСП могут контактировать, в дальнейшем они эпителизируются, что приводит к притуплению меатотимпанального угла [6]. При дальнейшем прогрессировании этого процесса БП постепенно утолщается, и медиальный отдел НСП заполняется плотной фиброзной тканью [19]. В финале, если процесс не разрешается, формируются атрезия НСП и тугоухость с выраженным кондуктивным компонентом (сухая стадия). Данный процесс P. Bonding и M. Тоs [5] предлагают в качестве модели развития поствоспалительной атрезии наружного слухового прохода. Cхема патогенеза приведена на рисунке.

Патологический процесс обычно продолжается до места перехода костного отдела в хрящевой. Результатом замещения всего плоского эпителия в глубоких отделах НСП и на латеральной поверхности БП грануляционной тканью могут быть простые или, согласно классификации P. Bonding и M. Тоs [5], солидные атрезии. В литературе также описан случай приобретенной костной атрезии слухового прохода, которая сформировалась по причине гетеротопической оссификации на фоне фиброзирующего наружного отита [32].

Если же при интактной БП повреждение кожи и грануляционное воспаление возникают по периметру в определенном участке НСП, эпителизация происходит со всех стенок НСП, и формируется мембрана. Такая атрезия называется мембранозной [5]. При мембранозной атрезии кератин накапливается за атретической мембраной и в проксимальных отделах слухового прохода могут быть холестеатомные включения.

При гистологическом исследовании атрезии определяется фиброзная ткань с многочисленными кровеносными сосудами и неспецифической хронической воспалительной клеточной инфильтрацией.

Как было отмечено выше, существуют две различные фазы развития этого состояния. На первом, или влажном, этапе ухо находится в состоянии эпизодического воспаления, когда грануляции то образуются, то заживают с прогрессирующим развитием фиброзной атрезии. Второй, или сухой, этап характеризуется стойкой атрезией НСП с выраженной кондуктивной тугоухостью. В большинстве случаев у пациентов имеется длительный анамнез рецидивирующей отореи, часто сопровождающейся ощущением полноты в ухе. При обследовании выявляется слепое окончание наружного слухового прохода в виде мешка без признаков продолжающегося активного воспаления. При аудиометрическом обследовании типично наличие костно-воздушного интервала (КВИ) около 30—40 дБ и тимпанограммы типа В. Кондуктивная тугоухость постепенно прогрессирует по мере развития фиброзной ткани от медиальных отделов НСП к латеральным. P. Bonding и M. Tos [5] описали увеличение КВИ от 15 до 40 дБ в течение 8 лет. Если есть подозрение на сопутствующее заболевание среднего уха, то показано выполнение компьютерной томографии (КТ) височных костей. На типичной КТ визуализируются мягкие ткани, заполняющие НСП, при этом барабанная полость обычно интактная, воздушная [14]. На К.Т. височных костей при наличии атрезии медиальных отделов НСП следует искать проявления хронического гнойного воспаления в среднем ухе, такие как эрозия кости или мягкотканные образования в среднем ухе или клетках сосцевидного отростка [14]. Кроме того, по данным КТ оценивается анатомическое строение наружного слухового прохода: ширина костной части наружного слухового прохода, степень выраженности швов (тимпаночешуйчатого и тимпанососцевидного), степень нависания передней стенки наружного слухового прохода и выраженность костного перешейка, размер короткого отростка молоточка (параметры, влияющие на расстояние от БП до передней стенки наружного слухового прохода), что необходимо для адекватного планирования хирургического вмешательства [33, 34]. Поражение может быть двусторонним, его частота варьирует от 10% [9] до 67% [29]. Заболевание в среднем встречается на 5-й декаде жизни, хотя J. Keohane [29] сообщает о двух случаях приобретенной атрезии, возникших у детей.

В отличие от приобретенной атрезии выявление стеноза НСП основано на сопутствующих этому заболеванию признаках. Часто имеет место хроническая оторея, которая трудно поддается медикаментозному лечению. В некоторых случаях — это снижение слуха, хотя оно не является характерной чертой [18, 19]. Однако во всех случаях стеноза в отличие от атрезии на участке сужения НСП сохраняется просвет большего или меньшего диаметра, через который довольно часто можно визуализировать БП.

При дифференциальной диагностике как приобретенной атрезии, так и приобретенного стеноза НСП необходимо исключать гистиоцитоз, туберкулез, саркоидоз, третичный сифилис, волчанку и злокачественное новообразование.

P. Stoney и соавт. [31] предположили, что регулярный туалет уха, применение топических антибиотиков и стероидных препаратов и бережные аппликации щелочи (каустической соды, едкого натра) на грануляционную ткань во время «влажной» стадии помогают добиться успехов в разрешении большинства случаев. Эту оптимистическую точку зрения не разделяют другие авторы, которые считают, что в некоторых случаях развитие атрезии необратимо, и медицинское лечение представляется неэффективным [24, 29]. Среди медикаментозных методов лечения внимания также заслуживает топическое использование иммуносупрессивных препаратов, таких как такролимус, успешно применяемый при лечении резистентного к терапии хронического наружного отита [35].

К тому времени, как фиброзная ткань заполняет НСП, единственным эффективным способом лечения остается хирургический. Целью хирургического лечения приобретенной атрезии являются получение стабильно широкого просвета слухового прохода, предотвращение притупления переднего меатотимпанального угла и улучшение слуха пациента. Хирургическая техника была впервые описана M. Paparella и J. Kurkjian в 1966 г. [36, 37]. С тех пор основная техника изменилась незначительно, но появилось несколько модификаций [25, 38]. Хотя M. Paparella и J. Kurkjian первоначально описывали использование заушного доступа, другие авторы предлагали выполнять операции эндаурально [5, 6, 29]. В дальнейшем некоторые авторы отказались от эндаурального доступа в пользу заушного из-за большого количества неудовлетворительных результатов [6]. Выбор доступа и использование кожного трансплантата могут варьировать в зависимости от опыта хирурга [13, 39—42].

Каким бы ни был доступ, следующим шагом является удаление фиброзной (атретической) ткани, формирующей атрезию. В большинстве случаев возможно удаление атретической ткани с cохранением глубоких слоев Б.П. Если Б.П. сохранить не удается, то выполняется мирингопластика аутотканями. Большинство авторов подчеркивают необходимость полного удаления всей атретической ткани, особенно в переднем меатотимпанальном углу, поскольку рецидивы связаны с неполной ее резекцией [4, 5, 6, 20].

Независимо от используемого метода в ходе операции возникает дефицит кожи наружного слухового прохода в медиальных отделах. Были предложены различные методы покрытия оголенных участков слухового прохода кожей: с использованием полнослойного или расщепленного кожного трансплантата или васкуляризованного кожного лоскута. I. Dhooge и соавт. [28] полностью экстериоризировали фиброзную ткань с кожей НСП, затем тщательно отсепаровывали кожу от фиброзной ткани таким образом, чтобы позже покрыть часть слухового прохода сохраненной кожей. C. Birman и P. Fagan [43] придерживались похожей тактики, сохраняя кожу с латеральной поверхности атрезии. D. Katzke и D. Pohl [2] также предлагают тщательно отсепаровывать кожу от атретической ткани таким образом, чтобы низвести лоскут книзу, чтобы покрыть глубокие отделы НСП, далее они укладывали расщепленный кожный трансплантат над БП. T. McDonald и соавт. [9] придерживались противоположной тактики, иссекали всю кожу наружного слухового прохода и полностью замещали ее расщепленными кожными трансплантатами, подшитыми к коже чаши ушной раковины. D. Bell [10] описывает технику двойного перемещенного васкуляризованного лоскута, при которой на переднюю стенку укладывается низведенный лоскут, выкроенный с передней поверхности козелка с помощью продленного внутриушного разреза, а снизу — лоскут, выкроенный из заушной области, который проведен через туннель под ушной раковиной в наружный слуховой проход. По заверению автора, неизбежно возникающий хирургический свищ не вызывает никаких проблем. Но I. Dhooge и соавт. [39], также использовавшие на ранних этапах своей практики похожий способ, отказались от него по причине психологического дискомфорта, неизбежно возникающего у пациентов из-за свища и преаурикулярного шрама. Для покрытия оставшихся оголенными медиальных участков НСП в дальнейшей практике они использовали полнослойный кожный трансплантат эллиптической формы из заушной области [28]. По мнению авторов, полнослойный трансплантат в отличие от расщепленного не сморщивается и лучше заживает. Максимальное сохранение кожи НСП предпочтительнее, потому что ни один из трансплантатов не имеет естественной миграционной способности, характерной для нормальной кожи НСП. Кроме того, приживление на голой кости всегда сопряжено с известными трудностями (некроз), поэтому частичная потеря участков кожного трансплантата может привести к заживлению вторичным натяжением.

Расширение костной части наружного слухового прохода, или костная каналопластика, при оперативном лечении приобретенной атрезии рекомендуется многими авторами, хотя некоторые из них предлагают делать это только в тех случаях, когда есть показания [4, 5, 9, 23, 24, 29—31, 37, 43—45]. На наш взгляд, необходимо всегда формировать широкий НСП и выполнять каналопластику до полной визуализации всего барабанного кольца.

В отличие от приобретенной атрезии целью оперативного лечения стеноза является получение сухого широкого НСП путем расширения костного и хрящевого отделов НСП и иссечения уплотненных подкожных тканей [19]. Для расширения латеральных отделов НСП при стенозе некоторые авторы предлагают выполнять меатопластику по Koerner, с резекцией части хряща ушной раковины и хрящевого отдела слухового прохода [46]. Использование кожных лоскутов или трансплантатов при стенозе НСП не требуется в отличие от приобретенной атрезии. Так, исследования показали, что для лечения стеноза НСП достаточно выполнить только меатопластику. J. Lavy и P. Fagan [13] проводили каналопластику/меатопластику у 84 больных со стенозом НСП, и в 4 случаях имели рецидив. Анализ показал, что в этих случаях имела место приобретенная атрезия, этим пациентам впоследствии выполнена операция с применением кожного трансплантата. Точно так же U. Fisch и соавт. [47] сообщили о 49 больных стенозом НСП, которым выполнена меатопластика. Во всех случаях получен стабильный косметический результат, без повторного стеноза.

Другой подход к коррекции приобретенных стенозов НСП предлагают G. Tirelli и соавт. [48]. Он заключается в применении стальных трубок постепенно возрастающего диаметра для растяжения суженного вследствие лучевой терапии или оперативных вмешательств слухового прохода (по типу поэтапного бужирования).

Для обеспечения адекватной и стабильной укладки васкуляризованных кожных лоскутов и/или трансплантатов и создания надлежащего контакта с подлежащей костью, что способствует хорошему приживлению, применяется тампонада НСП. Обычно используются силастиковые пленки, желатиновая губка и марлевая лента, пропитанная антибиотиком. Тампоны, как правило, удаляются через 2 нед, для выполнения отоскопии и контроля за состоянием сформированного слухового прохода. T. Soliman [44] использует в качестве тампонады фрагмент резиновой трубки, который устанавливается на 6 нед. R. Herdman и J. Wright [23] подчеркивают важность раннего прижигания грануляций в фазе заживления, чтобы предотвратить дальнейшее развитие атрезии.

В среднем хорошие анатомические результаты после операции по устранению приобретенной атрезии НСП составляет примерно 60%, тогда как частота рецидивов — приблизительно 20% [3, 8, 18, 19, 24, 35, 41, 49—51]. Независимо от примененного хирургического метода рецидив, по данным разных авторов, может наблюдаться через 6 мес [19], 3 года [22, 23] и 9 лет [23], но в основном повторное формирование атрезии происходит в течение первого года после операции [2, 29, 52]. Более склонны к рецидивированию пациенты с сопутствующей патологией кожи НСП и те, у кого причиной атрезии был хронический наружный отит [35]. Главным фактором, определяющим результат, является хирургическая техника. Простое удаление конгломерата атретической ткани приводит к рецидиву практически во всех случаях [18, 53].

Если же говорить о хирургическом лечении именно приобретенного стеноза НСП, то оно не вызывает большой трудности у отохирургов, и результаты, как описано выше, практически всегда удовлетворительные.

Рестеноз является единственным осложнением, которое упоминается многими авторами, хотя M. Tos и V. Balle [20] и C. Birman и P. Fagan [43] также сообщают о поздней перфорации Б.П. Эти же авторы также ссылаются на возможность повреждения лицевого нерва при чрезмерной каналопластике, хотя в своей серии не отмечают ни одного подобного случая.

Приобретенная атрезия наружного слухового прохода легко диагностируется, но лечение этого заболевания является сложной задачей. Успех зависит не только от выбора адекватной хирургической техники, но и тщательного и длительного послеоперационного наблюдения пациента. Кроме того, учитывая высокую распространенность сопутствующих атрезии дерматологических заболеваний, рекомендуется дерматологическая оценка каждого пациента с атрезией НСП, возникшей вследствие хронического наружного отита.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.