Острый средний отит (ОСО) является одним из часто встречающихся заболеваний ЛОР органов. В течение многих лет диагностика и лечение ОСО проводилась согласно стадийности процесса и характера микрофлоры. Однако в повседневной практике ЛОР-врача стал встречаться средний отит, отличающийся от типичного процесса либо затяжным течением, либо отсутствием стадийности, минимальным или нестойким эффектом от общепринятых методов лечения — так называемый атипичный средний отит. При этом многие заболевшие не имеют хронической общесоматической патологии, вредных условий труда или неблагоприятных социальных условий жизни. Наиболее частыми причинами атипичного течения среднего отита является туберкулез (ТБ) (более распространенная патология) и гигантоклеточный васкулит (ГВ), ранее называемый гранулематозом Вегенера.

Из больных ТБ 15% имеют или внелегочную форму, или ассоциированную с туберкулезом легких. Первичное поражение среднего уха и сосцевидного отростка выявляется в 0,04—1% всех случаев ТБ и чаще вызвано Mycobacterium Hominis и Bovis. Среди Т.Б. органов головы и шеи эта локализация встречается у 1—4%. У больных хроническим гнойным средним отитом (ХГСО) туберкулезная этиология заболевания выявляется в 0,04—2% наблюдений и чаще при активном процессе в легких [1—5].

Туберкулезный средний отит (ТСО) — редкая форма хронического среднего отита и внелегочного ТБ. ТСО часто развивается, когда в организме уже имеются другие очаги ТБ (у взрослых — в легких, у детей — в костях и лимфатических узлах). Реже заболевание уха является первой клинической манифестацией ТБ-процесса и единственной выявленной его локализацией [6]. Вследствие этого различают первичный и вторичный ТСО. ТБ среднего уха может возникать и при неактивных очагах в организме у лиц, считающихся здоровыми, вследствие чего такие случаи часто остаются нераспознанными.

Выделяют следующие пути проникновения ТБ-инфекции в среднее ухо: гематогенный, контактный (в том числе тубарный) и лимфогенный. Большинство исследователей отдают преимущество гематогенному пути в инфицировании ТБ среднего уха. Этот путь приобретает существенное значение у взрослых в случаях абациллярных и неактивных туберкулезных очагов в организме [1, 7].

ТБ-поражение сопровождается реакциями трех типов: пролиферацей, экссудацией и альтерацией. В зависимости от распространения повреждения тканей выделяют милиарный, гранулематозный и казеозный Т.Б. Поражение начинается со слизистой оболочки, а при распространении процесса на костные структуры происходит их деструкция. Поэтому первичный ТБ-аффект в ухе вначале проявляется экссудативным характером воспаления, а затем появляется картина гнойного процесса [1, 8].

Системный ГВ является аутоимунным заболеванием, которое относится к группе системных васкулитов. Для него характерно гранулематозное воспаление с образованием вне и внутри средних и мелких артерий (капилляры, артериолы) и вен специфических гигантоклеточных гранулем с некрозом. Впервые о заболевании сообщил немецкий патологоанатом Фредерик Вегенер в 1936 г.: были описаны клинические и патоморфологические находки у трех умерших с одинаковым симптомокомплексом [9]. Позднее в 1950 г. заболевание было названо в его честь. Распространенность Г.В. — три случая на 100 000 населения. Пик заболевания приходится на возраст 40—50 лет, однако имеются данные об омоложении заболевания [10, 11]. Существует множество теорий о причинах возникновения данного заболевания, однако истинная причина неизвестна.

При ГВ наблюдается поражение верхних дыхательных путей (ВДП) — полости носа, околоносовых пазух, глотки и гортани); легких (фокальные очаги с образованием каверн без вовлечения в процесс лимфатических узлов средостения) и почек — гломерулонефрит [12]. Выделяют три стадии заболевания — продромальную, активного генерализованного процесса и терминальную [13].

Различают три клинических варианта ГВ: локальный, ограниченный, для которого характерны изменения в легких наряду с поражениям ВДП, органа зрения или уха, и генерализованный. При локальном течении ГВ с вовлечением среднего уха экссудативный средний отит (ЭСО) выявляется в 40—70% случаях [14]. При отсутствии специфической терапии ГВ приводит к инвалидизации и летальному исходу. Выявление Г.В. на более ранних стадиях заболевания и локальном поражении без вовлечения в процесс легких и почек является важной задачей для назначения адекватной терапии.

Отсутствие специфических признаков и симптомов ТБ поражения среднего уха или отита при ГВ является главной проблемой диагностики заболеваний. Диагностика этиологии атипичного патологического процесса в среднем ухе крайне затруднена из-за неоднократных отрицательных результатов исследований на специфичность процесса, схожести его клинических и патоморфологических проявлений с ХСО или ЭСО [4, 5]. У 40% пациентов с локальным течением ГВ, дебютом которых являлись поражения среднего уха, ВДП или легких, получены отрицательные результаты исследования на специфичность процесса [14].

В то же время вялотекущий характер воспаления, несмотря на базисную терапию и хирургическое лечение, является основным критерием проведения дополнительных обследований для исключения атипичного воспаления среднего уха [4, 8].

Цель исследования — установление характерных патогномоничных особенностей атипичного поражения среднего уха и его диагностики в современных условиях.

С 2008 по 2016 г. в отделе выявлено 11 случаев (18 ушей) ТБ-поражения среднего уха и 9 (12 ушей) — с ГВ. В случаях ТБ-поражения среднего уха было 6 женщин (от 16 до 48 лет) и 5 мужчин (от 38 до 60 лет). Первичная локализация ТБ в среднем ухе выявлена у 6 (55%), ассоциированная с поражением легких — у 5 (45%). Односторонний процесс наблюдался в 4 (36%) случаях, двусторонний — в 7 (64%) (табл. 1).

ГВ был выявлен у 4 женщин и 5 мужчин в возрасте от 16 до 66 лет. Дебютом заболевания во всех случаях являлся ЭСО, который у 4 пациентов был двусторонним. У 2 больных заболевание протекало одновременно с поражением легких.

Всем больным проведено общеклиническое и оториноларингологическое обследование, включая отомикроскопию, тональную пороговую аудиометрию (ТПА), акустическую тимпанометрию, компьютерную томографию (КТ) височных костей и органов грудной клетки, в зависимости от предполагаемого диагноза цитологические, бактериологические, патоморфлогические и молекулярно-генетические исследования (ПЦР-диагностика), ревмапробы (СРБ, РФ, АНЦА), а также — обследование у фтизиатра (с проведением диаскин-теста) или ревматолога.

Все больные с ТБ-поражением среднего уха жаловались на снижение слуха на стороне процесса, оторея наблюдалась в 9 (50%) случаях, периферический парез лицевого нерва — в 3 (27,3%).

У всех пациентов отмечен безболезненный и вялотекущий характер процесса в среднем ухе от 1 мес до 1 года несмотря на проводимую стандартную противовоспалительную и антибактериальную терапию, санирующие операции (антромастоидотомия) и шунтирование барабанной полости у 6 (55%) больных. При сборе эпидемиологического анамнеза у 2 (18%) выявлен контакт по ТБ. У обследованных пациентов в анамнезе не было заболеваний, вызывающих иммунодефицит.

У 5 (45%) больных заболевание протекало под маской длительного вялотекущего, двустороннего (в 4 из 9 ушей) экссудативного, а у 6 (55%) — гнойного перфоративного среднего отита (двустороннего в 3 из 9 ушей) с упорным течением и тенденцией к увеличению площади перфорации барабанной перепонки. При отомикроскопии у больных экссудативной формой отита отмечены типичные его проявления и некоторая инфильтрация барабанной перепонки. У больных перфоративной формой отита имелись серозные или слизистые выделения из уха без запаха, инфильтрация барабанной перепонки с центральным дефектом и утолщенными краями перфорации (рис. 1). Слизистая оболочка барабанной полости была также утолщенной (по типу катарального воспаления) или инфильтрированной с белесоватым налетом либо фибриновыми наложениями (в одном случае имелись грануляции). Наблюдалась выраженная дисфункция слуховой трубы на стороне поражения. При осмотре полости носа, носоглотки, глотки и гортани видимой патологии не выявлено.

Периферический парез лицевого нерва на стороне поражения, который развился на фоне продолжающегося, несмотря на проводимое лечение, заболевания, выявлен у 2 пациентов с перфоративным и у 1 — с экссудативным отитом. Шейной лимфоаденопатии у обследованных пациентов не отмечено. Только в одном случае выявлены признаки хронической интоксикации (утомляемость, повышение температуры тела и др.).

По данным ТПА, кондуктивная тугоухость выявлена в 17 (94%) случаях, смешанная — в 1. При неперфоративном отите наблюдались различные типы тимпанограмм (по J. Jerger, 1970): тип, А (с положительным давлением), тип С или тип В, что свидетельствовало о нетипичности течения отита и нарастании клинической симптоматики.

По данным КТ височных костей, у больных экссудативной формой заболевания выявлены типичные проявления ЭСО — наличие уровней жидкости в барабанной полости и клетках сосцевидного отростка без признаков остеодеструкции. У больных перфоративной формой наблюдались изменения, характерные для обострения заболевания, а именно резкое снижение пневматизации барабанной полости и клеток сосцевидного отростка за счет патологического субстрата в этих областях без явных признаков остеодеструкции. При этом во всех случаях имел место пневматический тип строения сосцевидных отростков, что свидетельствовало о коротком периоде заболевания (рис. 2).

По данным общеклинических исследований, только в 3 (27,3%) случаях выявлено увеличение СОЭ от 20 до 42 мм/ч (табл. 2). При К.Т. органов грудной клетки очаги ТБ в легких обнаружены у 5 (45%) пациентов (у 2 из них при повторном обследовании), что свидетельствовало о вторичном поражении среднего уха.

При неоднократных лабораторных исследованиях на выявление ТБ совместно с фтизиатрами получены следующие результаты: бактериологическая диагностика была информативна в 1 (9%) случае, цитологическая — в 3 (27,3%), патоморфологическая — в 2 (18%) и ПЦР-диагностика — в 6 (55%) (табл. 2). Сроки установления диагноза составили от 1 мес до 1,5 лет с момента обращения пациента по поводу заболевания уха.

Все больные после установления диагноза направлены на лечение в специализированные отделения. После специфической терапии у всех больных регрессировали воспалительные проявления в среднем ухе, функция лицевого нерва восстановилась у 3 пациентов. Интенсивность остаточных явлений перенесенного воспаления в среднем ухе (фиброз в барабанной полости, характерный дефект барабанной перепонки и тугоухости) зависела от сроков диагностики и лечения основного заболевания.

У всех пациентов с ГВ была клиника типичного ЭСО. Пациенты жаловались на снижение слуха и заложенность на стороне поражения. Отмечен рецидивирующий характер ЭСО несмотря на проводимую стандартную консервативную терапию, в том числе ревизию барабанной полости с шунтированием у 8 и антромастоидотомию — у 1 пациента. Начало заболевания все пациенты связывали с простудным фактором.

При отомикроскопии выявлялись характерные признаки экссудативного отита, однако обращала на себя внимание инфильтрация и гиперемия барабанной перепонки, отсутствие ее опознавательных контуров (рис. 3). При осмотре полости носа, носоглотки, глотки и гортани видимой патологии не отмечено.

По данным ТПА на стороне поражения во всех случаях определялась смешанная тугоухость, с костно-воздушным интервалом (КВИ) до 30 дБ в диапазоне разговорных частот и тип В тимпанограммы. На К.Т. височных костей выявлено снижение пневматизации барабанной полости и клеток сосцевидного отростка с уровнями жидкости у 6 пациентов (рис. 4) и признаки остеодеструкции клеток сосцевидного отростка — у двух (рис. 5). При К.Т. органов грудной клетки у 3 пациентов обнаружены множественные округлые тени с нечетками контурами, преимущественно в нижних и средних легочных полях, что характерно для Г.В. По данным общеклинических исследований только в 4 случаях выявлено увеличение СОЭ от 18 мм/ч и выше и небольшой лейкоцитоз. У 1 пациента отмечено повышение уровня СРБ и РФ.

Всем пациентам была проведена ревизия барабанной полости с установкой шунта, у 4 — с двух сторон. При этом были выявлены слизистый экссудат и молодая грануляционная ткань, преимущественно находившаяся в области окон лабиринта, с обязательным патоморфологическим исследованием удаленных тканей. В связи с развитием периферического пареза лицевого нерва в послеоперационном периоде 1 пациенту выполнена антромастоидотомия. В последующем у пациента нарастали явления нейропатии черепных нервов (присоединились парез гортани и мягкого неба на стороне больного уха). В связи с выявлением положительных серологических тестов на ревматизм он был переведен для дальнейшего лечения в ревматологическое отделение, где затем по результатам проведения серологического теста сАNCA диагностирован системный васкулит.

Нетипичные интраоперационные особенности, выявленные при ревизии барабанной полости (утолщенная барабанная перепонка, молодая грануляционная ткань), вялотекущие процессы репарации в послеоперационном периоде и продолжающие признаки ЭСО, явились поводом для проведения дополнительных серологических тестов (реакция непрямой флюоресценции) для выявления антиплазматических антител к лизосомальной протеиназе (сАNCA) и антиплазматических антител к миелопероксидазе (pANCA).

Диагноз ГВ установлен у 4 пациентов на основании выявления специфических антител сАNCA, референсные значения которых были более 1:40, и у 5 при проведении повторных патоморфологических исследований. Диагноз Г.В. был установлен в сроки от 1 мес до 1 года с момента обращения пациента по поводу заболевания уха.

Всем пациентам в условиях ревматологического отделения проводилась имуносупрессивная терапия, которая позволила добиться стойкой ремиссии Г.В. При этом явления ЭСО у пациентов в зависимости от его длительности либо исчезли полностью с нормализацией отоскопической картины, либо в ухе развивался тимпанофиброз со стойкой смешанной тугоухостью.

В современной зарубежной литературе теме атипичного воспаления среднего уха, в особенности ТСО, уделено большое внимание, тогда как в отечественной литературе имеются единичные работы, освещающие эту проблему. Описано всего 40 случаев первичного поражения уха при ГВ [12]. Все авторы указывали на сложность в диагностике патологического процесса при атипичном воспалении среднего уха туберкулезной этиологии или Г.В. Причины поздней диагностики заключаются в схожести проявлений ГВ и ТСО с экссудативным средним отитом и ХГСО, сложности их лабораторной диагностики, неоднократных отрицательных результатах исследований и низком индексе подозрения на наличие этого заболевания [5, 8, 15, 16].

Первичное поражение уха при ТБ в нашем исследовании было выявлено в 55%, дебютом заболевания во всех случаях ГВ был ЭСО. Жалобы пациентов с ТСО и ЭСО при ГВ не отличались от стандартных. В то же время у всех больных отмечен вялотекущий воспалительный процесс в среднем ухе, не укладывающийся в классическое клиническое течение среднего отита, с минимальным или нулевым эффектом от стандартного лечения. Крайне важен сбор эпидемиологического анамнеза, выявление факторов, способствующих снижению иммунитета, особенно у лиц группы социального риска при подозрение на ТБ.

Для ТБ более характерно безболезненное начало заболевания под маской длительного вялотекущего, чаще одностороннего, экссудативного или перфоративного среднего отита с упорным течением и тенденцией к увеличению площади перфорации барабанной перепонки [8, 17]. В 45% случаев ТСО проявлялся экссудативным отитом, а в 55% — перфоративным с хорошей проходимостью слуховой трубы.

Отомикроскопическая картина при атипичном воспалении среднего уха играет важную роль в диагностике и имеет определенные особенности. При ТСО с перфорацией наблюдается инфильтрация краев дефекта, утолщенность слизистой оболочки медиальной стенки барабанной полости (по типу мукозита), а в более поздних стадиях — ее инфильтрация с белесоватым налетом либо фибриновыми наложениями на промонториуме. Характерным признаком является наличие бледных грануляций, которые были выявлены у 9% пациентов. У всех пациентов с ЭСО и ГВ при отомикроскопии определялась утолщенная барабанная перепонка с уровнями экссудата в барабанной полости.

При КТ височных костей на ранних стадиях ГВ наблюдают снижение пневматизации барабанной полости и клеток сосцевидного отростка без остеодеструкции, при генерализации — более характерна деструкция клеток сосцевидного отростка. На К.Т. височных костей при ТСО наблюдают чаще деструктивные изменения на фоне пневматического строения сосцевидных отростков [8, 15, 18—20]. При ТСО у 0—41,6% больных развивается ранний токсический периферический парез лицевого нерва [1] (в нашем исследовании — у 27,3% пациентов).

Учитывая, что в 33—57% случаев (в нашей выборке у 45%) у больных ТСО имеется ТБ-поражение легких, все исследователи свидетельствуют об определенной информативности КТ органов грудной клетки в ранней диагностике ТБ-патологии легких и генерализованных форм ГВ [6, 21].

Для диагностики ТБ-процесса применяют специальные лабораторные методы: бактериоскопические, бактериологические, гистологические исследования и ПЦР-диагностику биоптатов, из которых каждый имеет свои преимущества и недостатки в диагностике заболевания. Эффективность лабораторной диагностики определяется фазой течения воспаления и его специфичностью, что и объясняет их отрицательные результаты [15, 22].

Более современным и быстрым является метод ПЦР-диагностики, который в 36—80% случаев диагностирует в клинических образцах микобактерии туберкулеза (в нашей группе у 55%), так как обладает высокой чувствительностью и специфичностью, а для верификации заболевания необходимы единичные фрагменты ее ДНК [15, 19, 23].

Для диагностики ГВ основными являются серологические тесты ANCA по обнаружению антинейтрофильных цитоплазматических антител к некоторым ферментам нейтрофилов. Цитоплазматический тип (сАNCA) этого теста более чувствительный — 85% при ГВ [11]. Однако при локальных формах ГВ серологические тесты могут быть отрицательными. Патоморфологическое исследование не всегда выявляет специфические изменения. По данным литературы, специфические изменения удаленных тканей определяются менее чем в 50% случаев при патоморфологическом исследовании. В нашем исследовании диагноз ГВ был подтвержден при неоднократных исследованиях патоморфологически у 5 пациентов.

Таким образом, при подозрении на вялотекущее, атипичное течение среднего отита необходимо проводить полное общеклиническое (с КТ органов грудной клетки и ревмапробами) и оториноларингологическое обследование с привлечением фтизиатра и ревматолога. Высокий индекс подозрения атипичного воспаления среднего уха способствует ранней диагностике заболевания с помощью клинических, рентгенологических, лабораторных методов и успешному его лечению. Отсутствие положительных лабораторных результатов не исключает наличие заболевания, которое подтверждают динамическое наблюдение и повторные исследования с интервалом в 1—3 мес в зависимости от тяжести течения процесса.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.