Внедрение эндоскопических методов диагностики ЛОР-органов облегчили выявление патологии носоглотки. Одним из заболеваний носоглотки, вызывающим ряд неспецифических жалоб пациентов, являются кистозные образования [1].
Киста — доброкачественное новообразование, заполненное жидким содержимым и отделенное от окружающих тканей оболочкой или капсулой. Кисты верхних дыхательных путей могут локализоваться во всех отделах: в дне полости носа и придаточных пазухах, в глотке и гортани [1, 2]. Кистозные образования носоглотки встречаются достаточно часто (по некоторым оценкам, распространенность в популяции достигает 14%), однако в подавляющем большинстве случаев они не достигают крупных размеров и протекают бессимптомно. По своему происхождению кисты данной локализации могут быть как врожденными (нарушение эмбриогенеза), так и приобретенными (в результате воспалительных изменений или хирургических вмешательств) [3].
В большинстве случаев кисты носоглотки являются случайной диагностической находкой при лучевых методах исследования. Появление симптомов может быть обусловлено как увеличением размеров кисты, так и наличием отделяемого из полости кисты или инфицированием ее содержимого. К наиболее частым симптомам кист носоглотки относят затруднение носового дыхания, гнусавость, стекание слизи по задней стенке глотки, боль в затылочной или теменной области, напряжение задних шейных мышц, неприятный запах изо рта, ощущение инородного тела и ронхопатия. Также могут появиться выделения из носа, ощущение заложенности ушей, снижение слуха, гноетечение из ушей [1, 3].
Дифференциальный диагноз кист носоглотки включает в себя псевдокисты, кисты Торнвальдта, бранхиогенные кисты, ретенционные кисты, интрааденоидные кисты и глоточные абсцессы. Крайне редко встречаются кисты кармана Ратке в носоглотке, краниофарингиомы, онкоцитарные кисты и другие кистоподобные образования [3]. Расположение кист в носоглотке в аксиальной проекции может быть различным: медианное (чаще киста Торнвальдта и интрааденоидные кисты), парасагиттальное (характерно в большей степени для ретенционных кист) и латеральное (бранхиогенные кисты). Разделение парасагиттального и латерального расположения происходит по линии возвышения в проекции длинной мышцы шеи [4].
Псевдокисты могут имитировать кисту при эндоскопии носоглотки. Они образуются из-за нарушения эмбриогенеза, когда не происходит закрытия краниофарингеального протока. Через этот незакрытый проток в носоглотку могут выходить частично мозговые оболочки и новообразования нервной ткани (менингиомы, краниофарингиомы и др.), которые и составляют содержимое псевдокист вместе с жидкостным компонентом. Образования такого рода встречаются редко. МРТ позволяет проследить, откуда исходит содержимое псевдокисты [3].
Киста Торнвальдта относится к врожденным кистоподобным образованиям носоглотки, которое располагается по средней линии вблизи глоточной миндалины, выше краниального края верхнего констриктора глотки [5]. Кзади от кисты находятся позвоночные мышцы, а кпереди слизистая оболочка носоглотки и подслизистая основа (глоточно-базилярная фасция). Распространенность кисты (сумки) Торнвальдта в популяции по разным оценкам составляет от 0,06 до 6%, при этом пик встречаемости приходится на возрастную группу от 20 до 30 лет [3, 4]. Столь большие различия в оценке распространенности могут быть обусловлены несовпадением критериев установки диагноза, применяемых разными авторами. Образование было впервые описано A. Mayer в 1842 г. как полость по средней линии носоглотки, между перегородкой носа и вентральным бугорком атланта. Случай инфицирования такой кисты был описан впервые G. Tornwaldt в 1885 г. и носит название болезни Торнвальдта. Киста может иметь открытое сообщение с носоглоткой (дренироваться) и тогда именуется как «сумка Торнвальдта». При этом одно или несколько выводных отверстий сумки могут закрываться в исходе назофарингита, после хирургического вмешательства (аденотомия) или радиационной травмы при терапии назофарингеальной карциномы [3, 5]. Закрытие выводного отверстия приводит к накоплению в сумке содержимого; таким образом появляется «приобретенная» киста Торнвальдта. В 1934 г. К. Хубер доказал, что формирование кисты обусловлено аномалиями развития примерно на 5—10-й неделе эмбриогенеза и связано с отшнуровыванием части эндодермы в области спинной хорды [6].
Размеры кисты Торнвальдта, как правило, небольшие и не превышают 6 мм в диаметре, однако могут достигать 30 мм [4]. Только 10% кист Торнвальдта проявляются клинически [6]. При КТ-исследовании определяются области с повышением уровня сигнала из-за того, что содержимое кисты часто имеет высокое содержание белков или примесь крови. Образование гиперинтенсивно на Т1-, Т2-взвешенных и FLAIR МРТ-снимках, при контрастировании с гадолинием накопления контраста в образовании не происходит [4, 5]. При гистологическом исследовании для кисты Торнвальдта характерна выстилка из респираторного эпителия без лимфоидной ткани [3].
Бранхиогенные кисты развиваются из остатков второй жаберной щели. Как правило, они односторонние и лишь в редких случаях появляются билатерально. В отличие от других кист носоглотки, для них характерно расположение на латеральной стенке глотки, в области ямки Розенмюллера, глубже подслизистой основы. Выделяют четыре основных локализации бранхиогенных кист: грудиноключично-сосцевидная мышца, внутренняя яремная вена, наружная яремная вена и глотка. Гистологически в стенках образований определяется лимфоцитарная инфильтрация и образование лимфоидных фолликулов, cтенки выстланы плоским эпителием [7]. На КТ-изображениях кисты имеют низкую интенсивность сигнала. МРТ демонстрирует области с сигналом пониженной и повышенной интенсивности на изображениях в Т1- и Т2-взвешенных режимах соответственно. При контрастировании с гадолинием накопления контраста не происходит [7, 8].
Интрааденоидные кисты появляются по причине механической или воспалительной окклюзии эмбриональной щели (центральной ямки) глоточной миндалины. Их распространенность составляет около 6%, они развиваются на задней стенке носоглотки. Отличительной особенностью интрааденоидных кист является наличие борозд на поверхности. При гистологическом исследовании стенки кисты содержат лимфоидную ткань, а также цилиндрический и плоский эпителий [9]. На МРТ выявляют гипоинтенсивные участки в Т1-взвешенном режиме, гиперинтенсивные участки в Т2-взвешенном режиме [8]. Дифференциальный диагноз с кистой Торнвальдта в ряде случаев затруднен, поэтому некоторые авторы предлагают объединять наличие признаков болезни Торнвальдта и интрааденоидной кисты в синдром Торнвальдта [9].
Ретенционные кисты слизистой оболочки носоглотки являются распространенными образованиями. Они могут быть как единичными, так и множественными, односторонними или двусторонними. В диаметре ретенционные кисты обычно не превышают 5 мм. Множественные кисты встречаются примерно в 6,6% случаев. В отличие от кисты Торнвальдта и бранхиогенных кист они располагаются в любой области носоглотки, чаще парасагиттально, поверхностнее глоточно-базилярной фасции. При МРТ для ретенционных кист характерно изо- или гипоинтенсивное изображение в Т1-взвешенном режиме, гиперинтенсивное изображение в Т2-взвешенном и FLAIR-режиме [4]. При гистологическом исследовании обнаруживаются грануляции и скопление слизи в эпителиальной выстилке [3].
Кисты кармана Ратке и краниофарингиомы образуются из остатков эмбрионального краниофарингеального канала, который соединяет у эмбриона носоглотку с третьим желудочком и в норме полностью облитерируется. Кисты кармана Ратке почти всегда располагаются интракраниально в области гипофиза, однако в редких случаях визуализируются в верхних отделах носоглотки. При экстенсивном росте такая киста может блокировать отверстия слуховых труб, вызывать головные боли, диплопию, птоз и другие симптомы [3]. На КТ-изображениях киста кармана Ратке выглядит гиподенсной. При МРТ-исследовании она изоинтенсивна в Т1-взвешенном режиме, гиперинтенсивна в Т2-режиме с периферическим усилением сигнала при контрастировании [8]. Краниофарингиомы — это доброкачественные опухоли, более характерные для детского возраста, которые обычно появляются в супраселлярной области. Распространение краниофарингиом в носоглотку происходит в исключительных случаях, при этом внешне они имеют вид кисты или имитируют разрастание аденоидных вегетаций [3] (см. таблицу).
Симптомы кист довольно неспецифичны, поэтому пациенты могут длительно безрезультатно лечиться у врачей-неврологов и терапевтов. Первичный диагноз может быть установлен при эпифарингоскопии и эндоскопическом исследовании носоглотки. Как правило, на задне-верхней стенке носоглотки визуализируется округлое образование с четкими контурами, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, плотноэластичное при надавливании [1]. При инфицировании кисты слизистая оболочка над ней может быть гиперемирована с расширенными сосудами, а при наличии выводного отверстия из него выходит слизисто-гнойное отделяемое [6]. Врач фиксирует локализацию, размер, подвижность, цвет и характер поверхности образования, особенности отделяемого при наличии последнего.
Среди лучевых методов наиболее информативным в диагностике кист носоглотки можно считать МРТ, которая позволяет точно локализовать образование, уточнить его пространственное взаимоотношение с окружающими мягкотканными структурами и сосудами. В то же время КТ отлично показывает состояние и расположение окружающих костных структур, что также важно для диагностики заболевания и планирования хирургического лечения. Кисты визуализируются как округлые структуры правильной формы с четкими контурами, не связанные с мышцами глотки [8]. Ввиду того, что кисты редко проявляются клинически, чаще всего они диагностируются как случайная находка при лучевых методах исследования. Аспирация содержимого кист ранее применялась для определения возможной примеси цереброспинальной жидкости, но с появлением МРТ аспирация утратила свою актуальность. Окончательный диагноз помогает установить гистологическое исследование стенки кисты [3].
Лечение
Лечение кист носоглотки проводится хирургическим путем под местной, общей или комбинированной анестезией [1]. Существует два принципиальных подхода к оперативному лечению кист носоглотки: полная резекция и марсупиализация. Для резекции кист предложены различные доступы, включая трансоральный, транспалатинный, трансмандибулярный, трансмаксиллярный и эндоназальный. Трансоральный доступ рекомендовали для кист крупных размеров, расположенных в нижних отделах носоглотки, а транспалатинный доступ — для кист в верхних отделах, однако является очень травматичным [10, 11].
Полная резекция может быть сопряжена со значительными техническими трудностями, обусловленными анатомическими особенностями носоглотки [10]. В этой связи развитие получили эндоскопические эндоназальные техники марсупиализации, которые позволяют добиться хороших клинических результатов при меньшей травматизации здоровых тканей, и, как следствие, снизить число послеоперационных осложнений и длительность госпитализации [6]. Эндоскопический подход обеспечивает прямой доступ к области вмешательства с возможностью углового обзора, хорошим освещением и увеличением изображения. На первом этапе некоторые хирурги проводят необходимую коррекцию перегородки носа и носовых раковин при наличии затруднения носового дыхания у пациента, что также способствует хорошему обзору носоглотки [11]. Перед вскрытием кисты в некоторых случаях используется коагуляция сосудов слизистой оболочки с целью уменьшения интраоперационной кровопотери и хорошей визуализации операционного поля [3]. Удаление передней стенки кисты производят биопсийными щипцами, аденотомом или шейвером. Далее ряд авторов предлагают проводить деструкцию задней стенки (дна) кист с помощью аргонно-плазменной коагуляции, радиоволнового, электрического или лазерного воздействия. Часть удаленной передней стенки образования отправляется на патогистологическое исследование, которое позволяет окончательно установить диагноз [5, 6, 9, 11].
В качестве хирургического лечения бранхиогенных кист долгое время основным методом оставалась полная экстирпация. Были предложены различные доступы: трансцервикальный, транспалатинный и трансмандибулярный, каждый из которых обладает своими преимуществами и недостатками. Также был описан аспирационный подход, однако он, по-видимому, связан с высокой частотой рецидивов. В последние годы появляются сообщения об успешном опыте лечения бранхиогенных кист с помощью трансоральной или эндоскопической эндоназальной марсупиализации. По мнению авторов, эти методы менее травматичны, а также позволяют сократить время операции, количество осложнений и сроки пребывания пациента в стационаре в послеоперационном периоде. При этом авторы не зафиксировали случаи рецидива кист за период наблюдения (до 4 лет) [7].
Кисты кармана Ратке и краниофарингиомы подвергаются стереотаксической радиохирургии, хирургическому удалению с различными подходами и введению химиотерапевтических препаратов в полость кисты; нередко используют сочетание указанных методик. С учетом риска развития в послеоперационном периоде ликвореи, менингита и гипопитуаризма, требуется особенно тщательное планирование объема вмешательства [3].
К возможным осложнениям хирургического лечения относят кровотечение и грубое рубцевание. В редких случаях, когда кровотечение не удается остановить во время операции, применяется тампонада носоглотки [5, 10]. В случае неудачной попытки лечения кист носоглотки возможен рецидив.
Уменьшение интенсивности симптомов заболевания может происходить с 3—4-х суток после операции. Продолжительность госпитализации, как правило, составляет 2—4 сут [6, 9, 11]. В послеоперационном периоде назначается антибактериальная терапия для профилактики инфекционных осложнений. Под эндоскопическим контролем производят динамическое наблюдение и туалет носоглотки. Амбулаторно пациентам некоторые авторы рекомендуют проводить орошение носа физиологическим раствором и использовать топические глюкокортикостероидные спреи [11].
Заключение
Кистозные образования носоглотки способны вызывать у пациентов ряд неспецифических жалоб (затруднение носового дыхания, стекание слизи по задней стенке глотки, выделения из носа, боль в затылочной или теменной области, храп, гнусавость, ощущение заложенности ушей, снижение слуха), поэтому их клиническая диагностика затруднена. Эндоскопическое исследование носоглотки позволяет установить первичный диагноз. Для уточнения диагноза и планирования объема хирургического лечения необходимо сочетание МРТ- и КТ-исследований: МРТ позволяет точно локализовать образование, уточнить его пространственное взаимоотношение с окружающими мягкотканными структурами и сосудами; КТ отлично показывает состояние и расположение окружающих костных структур. На сегодняшний день широкое распространение получили эндоскопические эндоназальные техники вскрытия и частичного удаления кист, которые позволяют добиться регрессии клинической симптоматики. Использование при таких операциях аргонно-плазменной коагуляции, радиоволнового, лазерного воздействия помогает избежать осложнений и сократить длительность госпитализации и период реабилитации.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.