Искривление перегородки носа (ИПН) — одно из наиболее распространенных заболеваний ЛОР-органов [1, 2]. По данным литературы, нет идеально ровной перегородки носа [3]. Основным симптомом ИПН является нарушение носового дыхания — одностороннее или двустороннее. Затрудненное носовое дыхание провоцирует развитие симптомов гипоксии, что пагубно влияет на общее развитие растущего организма, приводит к возникновению головной боли, неврозов и т. д. [1—3]. Слизистая оболочка носа — мощная рефлексогенная зона, оказывающая влияние на функции отдельных органов, систем и всего организма в целом [3]. Со стороны ЛОР-органов затрудненное носовое дыхание вызывает развитие синусита, тубоотита, отита и др. [3—5]. Актуальность исследований, направленных на выявление причин развития деформации перегородки носа, обусловлена именно такой высокой распространенностью этой патологии и состояниями, возникающими на ее фоне [2, 3, 6].
Некоторые авторы видят причину возникновения ИПН в изменении пропорций черепа из-за автономного роста хряща перегородки, что связано с эволюцией человека [7]. Причины происхождения деформации перегородки носа зарубежные и отечественные авторы делят на две основные группы: физиологические и травматические, включая внутриутробную и родовую травмы. У 5—8% новорожденных диагностируют девиацию перегородки носа [8—12]. По результатам других исследований, внутриутробная и родовая травмы не имеют существенного значения в этиологии развития деформации перегородки носа, так как у новорожденных она перепончатая и изломы ее сомнительны [2, 13]. Травма как причина девиации перегородки носа имеет место в 52%, наследственные факторы — в 28%, в 20% случаев причина не определена [2]. Существующие в литературе указания на иные факторы и причины возникновения данной патологии, в том числе и наследственные, весьма малочисленны [3, 6].
Рост остова перегородки носа и ее костных частей начинается с 3—6 мес и заканчивается ко времени наступления полового созревания и прекращения роста организма [2, 3]. Несоответствие роста этих частей, являющееся результатом морфофункциональной асимметрии роста черепа, способствует развитию наследственных деформаций перегородки носа [3, 14]. Ребенок, унаследовавший тип строения черепа и форму носа родителей, также наследует и характерные деформации [3]. Следует обратить внимание на то, что рост отдельных костных и хрящевых структур полости носа происходит волнообразно, периоды интенсивного развития сменяются длительными паузами [3, 14]. Периоды усиленного роста наблюдают с первых 6 мес жизни до 3-го года, в 6—7 лет и в период полового созревания. Высота полости носа удваивается к 7 годам. Объем полости носа увеличивается за счет роста не только в высоту, но и в длину и ширину. С 7 до 13 лет объем полости носа остается неизменным [3, 14]. Период полового созревания (14—15 лет), во время которого ИПН приобретает особое клиническое значение, совпадает со временем, когда свод неба, начинающий расти со второго прорезывания зубов, достигает наибольшей высоты [3, 14].
Анализ данных литературы подтверждает значение в развитии ИПН таких факторов, как травма, наследственность и возраст ребенка.
Цель исследования — определить роль наследственных и средовых факторов в развитии искривления перегородки носа у детей, установить распространенность данной патологии у монозиготных (МЗ) и дизиготных (ДЗ) близнецов в разных возрастных группах, выявить внутрипарные корреляции исследуемой ЛОР-патологии.
Близнецовый метод занял достойное место в таких областях медицинской науки, как акушерство и гинекология [15, 16], неврология и психоневрология [17—21], педиатрия и перинатология [22, 23], психиатрия [24], онкология [25]. По статистике в среднем на каждые 100 родов в мире приходится рождение одной пары близнецов, то есть 1%. Следовательно, близнецы составляют 2% всех новорожденных [26—28].
Известно, что близнецы бывают двух типов. В основе образования МЗ близнецов лежит полиэмбриопатия, т. е. развитие двух или более близнецов из одной зиготы, а в основе образования ДЗ близнецов — полиовуляция, созревание и оплодотворение сразу нескольких яйцеклеток, т. е. развитие нескольких зигот [26, 29—31]. МЗ близнецы всегда однополы, фенотипически схожи, имеют одинаковый генотип, и, следовательно, влияние одних и тех же факторов окружающей среды ведет у них к развитию одинаковой патологии. ДЗ близнецы похожи между собой не более чем обычные сибсы. Они могут быть разнополыми, сильно отличаться друг от друга фенотипически и всегда имеют разный генотип, поэтому влияние одних и тех же факторов окружающей среды вызывает у них развитие разных патологических процессов. Для оценки роли наследственности и средовых факторов на возникновение и развитие заболеваний анализ корреляции возникшей патологии внутри пары близнецов имеет существенное значение.
Пациенты и методы
В ходе выполнения работы обследован 171 близнец. Из них — 27 пар МЗ близнецов, 57 пар ДЗ близнецов и одна тройня; мальчиков было 87, девочек — 84. Распределение по возрасту обследованных детей согласно возрастной периодизации А.А. Маркосяна (1966 г.) представлено в табл. 1.
При использовании в исследовании близнецового метода большое значение имеет определение типа зиготности близнецов. Если близнецы разнополые, то в установлении типа зиготности не возникает никаких осложнений, так как это всегда ДЗ близнецы. Гораздо труднее выяснить тип зиготности однополых близнецов.
Тип зиготности устанавливали по данным анамнеза (ретроспективный анализ медицинской документации — определение количества плацент и плодных оболочек) и по фенотипическим данным, т. е. при помощи метода полисимптоматического диагноза сходства. Достоверность диагноза повышается с увеличением числа включенных в анализ признаков. Чем большее количество признаков совпадает, тем выше вероятность, что это МЗ близнецы [26, 27, 31]. Также для установления типа зиготности использовали лабораторные методы (определение группы крови, белков плазмы крови).
Оториноларингологическое обследование включало осмотр ЛОР-органов с помощью стандартного набора инструментов, а также с использованием эндоскопа диаметром 2,7 мм; 0°, 30° («Karl Storz»). Барабанные перепонки осматривали при свободном слуховом проходе с помощью ушной воронки и/или пневматического отоскопа Welch Allyn. Статистическую обработку полученных данных проводили с помощью программы Microsoft Excel.
Распределение по полу и возрасту обследованных 27 пар (54 человека) МЗ близнецов было следующим: мальчиков — 20 (37,0%), девочек — 34 (63,0%), 1-я возрастная группа (3—7 лет) — 34 (63,0%) ребенка, 2-я возрастная группа (8—11 лет) — 14 (25,9%) детей, 3-я возрастная группа (12—15 лет) — 6 (11,1%) подростков.
Результаты оториноларингологического обследования представлены в табл. 2. Из приведенных данных видно, что среди МЗ близнецов ИПН чаще встречается у девочек. Несмотря на то, что ИПН преобладало у детей 1-й возрастной группы, распространенность ее среди детей 2-й и 3-й возрастных групп также была высокой. Следует отметить, что возраст 6—7 лет — период интенсивного развития отдельных костных и хрящевых структур полости носа. Анализ внутрипарной корреляции показал, что у двух близнецов в паре ИПН имело место у 15 (55,6%) пар.
Обследованы 57 пар ДЗ близнецов и одна тройня (всего 117 детей), из них 67 (57,3%) мальчиков и 50 (42,7%) девочек.
Распределение детей по возрастным группам было следующим: 1-я группа — 63 (53,8%) ребенка, 2-я группа — 20 (17,1%) детей, 3-я группа — 34 (29,1%) подростка.
Результаты оториноларингологического обследования представлены в табл. 3. Из приведенных данных видно, что ИПН у ДЗ близнецов чаще имело место у подростков, т. е. в пубертатный период (в возрасте 12—15 лет), который соответствует второму периоду интенсивного роста костных и хрящевых структур полости носа. Следует отметить, что распространенность данной патологии у детей 1-й и 2-й групп также достигала высоких значений.
При анализе внутрипарного сходства были получены следующие результаты: одновременно у обоих близнецов в ДЗ паре деформация перегородки носа диагностирована в 12 (20,7%) парах.
Анализ данных внутрипарного сходства показал, что ИПН в 1,5 раза чаще встречалось у МЗ, чем у ДЗ близнецов (табл. 4).
Одновременно у обоих близнецов ИПН диагностировали чаще в 2,7 раза у МЗ близнецов, чем у ДЗ близнецов. При статистической обработке результатов исследования достоверность (p) отличия в частоте встречаемости совпадений у МЗ и ДЗ близнецов по ИПН составила 0,005. Перечисленные данные позволяют предполагать, что причиной возникновения рассматриваемой патологии могут являться не только экзогенные, но и, в значительной степени, эндогенные (наследственные) факторы.
Выводы
1. Распространенность ИПН у детей, рожденных от многоплодной беременности (моно- и дизиготных близнецов), составляет 68,5 и 47,6% соответственно.
2. Частота встречаемости ИПН у монозиготных близнецов в возрасте 3—7 лет выше, чем в возрастных группах 8—11 и 12—15 лет, у дизиготных близнецов рассматриваемая патология чаще была выявлена в возрастной группе 12—15 лет, что соответствует периодам интенсивного роста костных и хрящевых отделов полости носа.
3. У монозиготных и дизиготных близнецов имеет место статистически значимое (p=0,005) отличие в частоте совпадений ИПН, что свидетельствует об определенной роли наследственности в формирование этой патологии.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail: doctoradnan@mail.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0001-7864-5808