Невринома преддверно-улиткового (вестибуло-кохлеарного) нерва имеет несколько синонимов, наиболее часто используемый из них — «вестибулярная шваннома» (ВШ). Ранее в литературе использовался термин «акустическая невринома» или «акустическая неврома», однако, учитывая современные представления о природе образования, можно считать данные термины не вполне корректными.

ВШ — доброкачественная, обычно медленнорастущая опухоль, которая развивается из клеток миелиновой оболочки (клетки Шванна) вестибулярной порции вестибуло-кохлеарного нерва. ВШ составляет до 7,5% от всех первичных внутричерепных опухолей [1] и 75—90% новообразований мостомозжечкового угла [2]. У детей до 18 лет ВШ составляет 0,8% от всех опухолей различной локализации [3]. Наиболее часто ВШ встречается у детей при нейрофиброматозе I и II типов (NFI, NFII). При NFI чаще встречаются односторонние ВШ. Для NFII характерно двустороннее поражение, часто ассоциированное с менингиомами [4].

Впервые опухоль описал в 1777 г. голландский анатом Эдуард Сандфорт (1742—1814), но свое название она получила в честь немецкого врача и физиолога Теодора Шванна (1810—1882), поскольку он первым описал клетки, из которых состоит миелиновая оболочка нервных волокон [5]. Первую успешную резекцию ВШ выполнил в 1894 г. британский хирург сэр Чарльз Баланч [2].

Согласно ряду работ, как односторонние, так и двусторонние ВШ образуются из-за мутаций или делеции обеих пар гена NF2, который локализуется на длинном плече 22 хромосомы (22q12) и кодирует синтез супрессора опухолевого роста — белка мерлина, или шванномина. Мерлин способствует контактному торможению у шванновских клеток, которое останавливает их дальнейший рост. Помимо этого, развитие ВШ может быть вызвано мутацией локализованного на коротком плече 17 хромосомы гена TP53, кодирующего белок p53 — транскриптационный фактор, также выполняющий роль супрессора роста злокачественных опухолей [6, 7].

Подтверждение нейроэктодермального происхождения образования возможно с помощью определения маркера S-100 методом иммуногистохимического окрашивания, однако данный маркер неспецифичен и также определяется в астроцитомах, олигодендроглиомах, глиобластомах, эпендимомах, нейроцитомах и смешанных глионейрональных опухолях [8, 9].

Макроскопически невринома представлена плотным солидным узлом с неровной поверхностью, который окружен соединительнотканной капсулой. В структуре узлов могут встречаться кистозные полости. Возможна полная кистозная перестройка образования, в которой присутствуют участки фиброза. В невриномах могут обнаруживаться сосудистые клубки, напоминающие по строению кавернозную ангиому.

Существует несколько классификаций ВШ. В данном обзоре представлена классификация, предложенная на 7-й Международной конференции по невриноме преддверно-улиткового нерва (2016) [10]:

— опухоль ограничена внутренним слуховым проходом (размеры <10 мм);

— опухоль выступает за пределы внутреннего слухового прохода (размеры от 15 до 20 мм);

— опухоль полностью занимает мостомозжечковый угол (размеры от 20 до 30 мм);

— опухоль полностью занимает мостомозжечковый угол и прилежит к стволу мозга, не вызывая его компрессии (размеры от 30 до 40 мм);

— опухоль вызывает дислокацию ствола с деформацией IV желудочка (размеры >40 мм).

Клинические проявления ВШ у детей сходны с таковыми у взрослых. Первым симптомом, как правило, является прогрессирующая сенсоневральная тугоухость, однако у детей раннего возраста она может оставаться длительное время незамеченной, особенно при одностороннем процессе. Появление таких симптомов, как шум в ушах, головные боли, парез лицевого нерва, невралгии тройничного нерва, шаткость походки и другие вестибулярные нарушения, становится поводом для обращения за медицинской помощью.

Диагностика ВШ в детском возрасте основывается на результатах клинического, неврологического и аудиологического исследований, данных электронейромиографии, регистрации коротколатентных стволовых вызванных потенциалов (КСВП) и отоакустической эмиссии (ОАЭ). Однако наибольшую ценность представляют лучевые методы исследования.

На сегодняшний день методом выбора при подозрении на ВШ является магнитно-резонансная томография (МРТ). ВШ в режиме Т1-ВИ имеет изоинтенсивный сигнал в ткани головного мозга, в режиме Т2-ВИ — гиперинтенсивный сигнал [11]. При подозрении на ВШ обязательным является исследование с контрастным усилением, так как опухоль интенсивно накапливает препараты гадолиния. Опухоль часто имеет кистозный компонент, за счет чего ее структура может представляться неоднородной во всех режимах. На магнитно-резонансных изображениях отчетливо видно, что опухоль исходит из внутреннего слухового прохода и распространяется в мостомозжечковый угол [12, 13].

Опухоли, распространяющиеся за пределы внутреннего слухового прохода, можно также выявить с помощью компьютерной томографии (КТ). Исследование необходимо выполнять с внутривенным контрастным усилением, поскольку опухоль активно накапливает йодсодержащие препараты. Кроме того, метод КТ, позволяя детально оценить костные структуры, отчетливо выявляет расширение внутреннего слухового похода и эрозию его стенок. Возможности КТ в диагностике ВШ ограничены, поскольку выявить интраканальную невриному размером до 8 мм не представляется возможным.

В настоящее время существует несколько подходов к лечению акустических неврином:

— выжидательная тактика;

— микрохирургический подход;

— стереотаксическая радиохирургия;

— комбинированный подход.

Выбор тактики лечения ВШ у детей зависит от возраста ребенка, размера опухоли, наличия или отсутствия осложнений, степени тяжести осложнений. Существует множество отдельных публикаций, в которых предлагаются варианты подхода к данной проблеме. Однако в конечном счете врач остается один на один с ребенком и его родителями, и решение о тактике лечения заболевания должно приниматься ими совместно, поскольку имеется множество особенностей течения как самой операции, так и послеоперационного периода, сопряженных с риском для жизни и дальнейшей социальной адаптации ребенка.

В литературе описаны следующие наиболее часто встречающиеся ранние послеоперационные осложнения: отек головного мозга, внутричерепные кровоизлияния, менингит, судорожный синдром. Доля смертей после операций по удалению ВШ остается достаточно высокой — 3—10%. Осложнения в послеоперационном периоде, повлекшие стойкий неврологический дефицит, приводят к нарушению последующего интеллектуального развития ребенка (когнитивная тугоухость). Само по себе проведение длительного наркоза сопряжено с риском осложнений, таких как неуправляемая гипертермия и нарушения водно-электролитного баланса [14].

Выбор метода хирургического лечения зависит от многих факторов. Хирургические доступы зависят от размера опухоли, влияния опухоли на жизненно важные структуры с учетом риска нарушений слуховой и вестибулярной функций, а также функции лицевого нерва. При наличии двусторонней шванномы на фоне NFII хирургическому лечению подлежит ВШ с наибольшей выраженностью симптоматики и неврологического дефицита.

Особенностями ВШ у детей являются их массивное кровоснабжение, которое осуществляется патологически измененными извитыми сосудами, и более высокая скорость роста, чем у взрослых [15]. Врач должен иметь четкое представление о кровоснабжении опухоли. Если кровоснабжение опухоли выраженное, безопаснее выбрать либо двухэтапную операцию [16], либо комбинированный подход, т.е. в зависимости от скорости появления рецидива заболевания провести микрохирургическое вмешательство с последующим сеансом стереотаксической радиохирургии. Таким образом, хирурги при ВШ у детей предпочитают объем хирургического вмешательства с минимальным риском для жизни и качества жизни ребенка.

Наиболее сложный выбор стоит перед врачом у пациента с двусторонней ВШ. В руководстве Американской академии отоларингологии — хирургии головы и шеи (AAO-HNO) предлагаются классификация функции слуха и прогноз ее утраты либо сохранения в зависимости от исходных данных [17]. Классификация состоит из 4 классов и основана на результатах аудиологического исследования чистого тона, при котором средняя потеря слуха рассчитывается на частотах 0,5, 1, 2 и 3 кГц (в дБ), а также на данных речевой аудиометрии, позволяющей определить процент слов, который больной распознает при громкости до 40 дБ выше порога слуха или при максимально допустимой громкости (значение позади десятичной точки; в норме люди распознают 100% слов при громкости 50 дБ и более):

— Class A (≤30 dB, ≥70%);

— Class B (>30 dB ≤50 dB, ≥50%);

— Class C (>50 dB, ≥50%);

— Class D (<50%).

Эта классификация достаточно удобна для определения стороны хирургического вмешательства и хирургического подхода. Основной недостаток данной классификации у детей заключается в том, что не учитывается возраст пациента. В случае, если ребенок маленький и находится в доречевом или раннем речевом периодах, для исследования слуха остаются стандартные методы — регистрация ОАЭ и КСВП.

Выжидательная тактика применима при ВШ мелкого размера (<10 мм), если опухоль не вызывает неврологический дефицит и выраженное нарушение слуха. В этом случае пациент наблюдается 1—2 раза в год с контролем аудиометрии и МРТ. Выжидательная тактика — это оптимальный вариант ведения больного при медленно растущих опухолях либо пациентов с тяжелой сопутствующей патологией [18].

В настоящее время существуют три основных хирургических доступа при удалении ВШ: транслабиринтный, ретросигмовидный и транстемпоральный. Общепризнано, что ретросигмовидный доступ рекомендуется проводить пациентам, которым можно сохранить слух. На современном этапе применения данного хирургического доступа многими хирургами достигается превосходный стойкий слухосохраняющий эффект у пациентов с небольшим размером опухоли при срединном ее расположении во внутреннем слуховом проходе. Преимуществом данного доступа является хорошая визуализация мостомозжечкового угла с возможностью сохранения слуха и функции лицевого нерва. Основными недостатками этого доступа являются ограниченный подход к опухоли с боковым ее расположением во внутреннем слуховом проходе, а также риск травмирования мозжечка и ствола мозга.

Наряду с данным доступом широко используется и совершенствуется расширенный транслабиринтный или модифицированный транслабиринтный доступ для пациентов со средним размером опухоли. Преимуществом доступа является минимальное воздействие на мозговые структуры. Основными недостатками являются развивающаяся глухота, более сложный доступ к мостомозжечковому углу, высокий риск травмы лицевого нерва. Расширенный транслабиринтный в комбинации с ретросигмовидным доступ к опухоли подходит для удаления ВШ любого размера. Транстемпоральный доступ при удалении опухоли также применяется в настоящее время в некоторых центрах с отличным результатом [19].

Стереотаксическая радиохирургия стала важной частью лечения ВШ, при которой почти устранены риски развития в послеоперационном периоде ликвореи, внутричерепного кровоизлияния, инфаркта мозга. Риск развития паралича лицевого нерва сведен до 1—2%. В 50% случаев удается сохранить слуховую функцию. Стереотаксическая радиохирургия применима для удаления ВШ размером <3 см с быстропрогрессирующим ростом на МРТ в динамике. Современные методы стереотаксической радиохирургии минимизировали черепно-мозговые невропатии. Гамма-нож представляет собой усовершенствованный метод радиационного лечения мелких и средних опухолей головного мозга, аномальных образований кровеносных сосудов (артериовенозные мальформации) и другой патологии центральной нервной системы [20].

Излучение от гамма-ножа вызывает разрушение опухолевых клеток посредством внутриклеточного разрушения ДНК без индукции воспалительного ответа и пролиферативной васкулопатии. Преимуществами стереотаксической радиохирургии являются следующие:

— неинвазивность и возможность использования после традиционной операции при наличии остаточных опухолей или частей опухоли, которые нельзя удалить хирургическим путем без повреждения мозговой ткани;

— отсутствие разреза сводит к минимуму риск кровоизлияния;

— функция слуха, лицевого и тройничного нервов может быть сохранена;

— короткий срок реабилитации.

Недостатки стереотаксической радиохирургии заключаются в следующем: радиация не может уничтожить все опухолевые клетки. Существует небольшой риск того, что опухоль будет расти в будущем, поэтому требуется систематическое проведение МРТ для мониторирования роста ВШ [20]. Отмечена низкая вероятность риска, что опухоль изменит биологические характеристики и станет злокачественной после рентгенотерапии [21].

Выводы

1. ВШ в детском возрасте встречаются достаточно редко, как правило, являясь проявлением нейрофиброматоза II типа.

2. Для своевременного выявления ВШ у ребенка диагностический алгоритм должен включать клиническое и аудиологические исследования, а также магнитно-резонансную томографию головного мозга с внутривенным контрастированием, которая позволяет оценить размеры и локализацию образования, состояние структур головного мозга.

3. Основными критериями для принятия решения о тактике лечения ребенка с ВШ являются размер и скорость роста опухоли, состояние слуха, возраст пациента и коморбидность, возможность полной резекции опухоли с сохранением функции слуха и лицевого нерва.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.