Аденокистозная карцинома составляет 3—5% всех злокачественных новообразований органов головы и шеи [1]. Наиболее часто эта опухоль встречается в слюнных железах и крайне редко выявляется в гортани — с преимущественной локализацией в надскладочном и подскладочном отделах [1—6].

Ввиду редкости выявления этого рака в гортани варианты лечения до настоящего момента остаются спорными: хирургия с послеоперационной лучевой терапией или только хирургическое лечение [2]. В отечественной литературе имеются единичные сообщения об аденокистозном раке гортани, что послужило причиной описания нашего наблюдения.

Больной А., 64 года, обратился в ГБУЗ «ГКОБ №1 ДЗМ» в октябре 2019 г. с жалобами на умеренные боли при глотании, ощущение инородного тела. Болен в течение 5 мес. Общее состояние удовлетворительное.

При непрямой ларингоскопии и фиброларингоскопии в области свободного края надгортанника слева определяется экзофитной формы роста образование ярко-красного цвета с мелкобугристой поверхностью размером до 12 мм (рис. 1 на цв. вклейке). При инструментальной пальпации — плотной консистенции, относительно подвижное. Отмечается утолщение глоточно-надгортанной складки слева, язычные валекулы свободные. Голосовые и вестибулярные складки не изменены. Грушевидные синусы раскрываются полностью, обе половины гортани подвижны. Подскладочный отдел без особенностей. Регионарные лимфатические узлы пальпаторно и по данным ультразвукового исследования не изменены.

Рис. 1. Аденокистозный рак надскладочного отдела гортани (пациент А., 64 года). Эндофотография.

При мультиспиральной компьютерной томографии шеи в области свободного края надгортанника слева определяется новообразование размером 12×8 мм. Другие отделы гортани и ротоглотки без патологических изменений.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях: легочные поля прозрачны, видимых очаговых и инфильтративных изменений нет. Корни легких структурны, не расширены. Тени органов средостения расположены срединно, не расширены. Тень купола диафрагмы ровная, четкая с обеих сторон, синусы свободны.

При фиброларингоскопии произведено взятие биопсии (протокол №20044-45/19 от 31.10.19): злокачественное эпителиальное новообразование с трабекулярными и криброзными структурами, межуточное вещество гиалинового типа сгруппировано определенным образом. Заключение: аденокистозный рак.

Установлен диагноз: аденокистозный рак гортани cT1N0M0. Клиническая ситуация обсуждена на консилиуме в составе онкохирурга, радиолога, химиотерапевта. С учетом результатов обследования, данных фиброларингоскопии, мультиспиральной компьютерной томографии и гистологического исследования диагностирован аденокистозный рак — редко встречающаяся опухоль гортани — в области свободного отдела надгортанника слева, диаметр новобразования — до 12 мм. Рекомендовано выполнение эндоларингеальной резекции гортани с последующим проведением в послеоперационном периоде лучевой терапии СОД 44 Гр.

18.12.20 пациент госпитализирован в отделение опухолей головы и шеи для хирургического лечения в объеме эндоларингеальной резекции гортани.

Протокол операции. 23.12.19 под эндотрахеальным наркозом установлена система прямой опорной ларингоскопии. При прямой микроларингоскопии (6-кратное увеличение) выявлена экзофитная опухоль в области свободного отдела надгортанника слева, розового цвета с нарушением сосудистой архитектоники (сосуды деформированные, прерывистые), с микронекрозами, размером 12×8 мм. Кроме того, отмечена инфильтрация левой глоточно-надгортанной складки. Другие отделы гортаноглотки и гортани без особенностей.

Под контролем микроскопа с использованием эндоларингеальных микроинструментов произведена резекция левой половины надгортанника и левой глоточно-надгортанной складки с отступом от края опухоли до 10 мм (рис. 2 на цв. вклейке). При срочном гистологическом исследовании (протокол №50813-18/19) в краях резекции опухолевого роста не выявлено.

Рис. 2. Аденокистозный рак надскладочного отдела гортани.

Макропрепарат: удаленный фрагмент надгортанника с опухолью.

После восстановления спонтанного дыхания под контролем эндоскопа произведена экстубация — просвет гортани широкий, дыхание свободное.

Результаты морфологического исследования операционного материала (протокол №51160-64 от 05.02.20): под многослойным плоским эпителием надгортанника выявлен инфильтративный рост новообразования из криброзных, тубулярных и солидных структур среди плотной гиалинизированной соединительной ткани (рис. 3 на цв. вклейке). Опухолевые клетки со скудной цитоплазмой и гиперхромными, сравнительно одноморфными ядрами. Митотическая активность отсутствует. Характерно наличие двух типов клеток — эпителиальных, экспрессирующих CD117 (рис. 4 на цв. вклейке), и миоэпителиальных с экспрессией p63 (рис. 5 на цв. вклейке) и гладкомышечного актина. При исследовании отсутствует экспрессия CK5/6, CK7, GFAP; положительная экспрессия CD117, p63, S100, Ber-Ep4, Ck14, Ki67 в 5% клеток. Заключение: аденокистозная карцинома.

Рис. 3. Аденокистозный рак надскладочного отдела гортани. Гистологический препарат.

Под многослойным плоским эпителием — инфильтративный рост аденокистозной карциномы. Окраска гематоксилином и эозином, ув. ×100.

Рис. 4. Аденокистозный рак надскладочного отдела гортани.

Опухолевые клетки экспрессируют CD117, ув. ×200.

Рис. 5. Аденокистозный рак надскладочного отдела гортани.

Опухолевые клетки экспрессируют p63, ув. ×100.

Послеоперационный период протекал без особенностей. Защитная функция гортани компенсирована. Дыхание через естественные пути свободное. Пациент выписан на 7-е сутки после операции. В послеоперационном периоде проведена лучевая терапия СОД 44 Гр. При динамическом наблюдении через 3 мес данных, подтверждающих продолженный рост, не было (рис. 6 на цв. вклейке).

Рис. 6. Вид гортани через 3 мес после операции в связи с аденокистозным раком надскладочного отдела гортани. Эндофотография.

Обсуждение

По данным литературы, алгоритмы лечения подобных опухолей гортани, учитывая редкость их выявления, отсутствуют. Преимуществами эндоларингеальной резекции гортани являются малоинвазивность воздействия, онкологическая адекватность, подтвержденная морфологически, восстановление голосовой, дыхательной и защитной функции в раннем послеоперационном периоде.

Данное наблюдение представляет интерес как в морфологическом плане (выявлен крайне редкий рак гортани), так и в выборе объема хирургического вмешательства — эндоларингеальной резекции гортани при аденокистозном раке.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.