Проблема детской шизофрении занимает одно из важных мест среди актуальных проблем детской психиатрии. Это связано с тем, что при раннем начале заболевания возникает задержка психического развития и связанное с ней нарушение социального функционирования, которое приводит к инвалидизации. Но помимо общей задержки психического развития у больных шизофренией детей часто выявляются и неврологические нарушения, которые изучены еще недостаточно. Обычно неврологические отклонения упоминаются вскользь и ограничиваются указаниями на их незначительность и мягкость проявлений. В то же время D. Heinrichs и соавт. [1], обобщившие 26 работ, касавшихся неврологических аспектов шизофрении, выявили высокую частоту неврологических симптомов — от 65 до 80%, тогда как у лиц без психической патологии она составляет 5%. Ряд авторов [2—6] при рассмотрении шизофрении в целом сочли возможным отметить, что наличие неврологических нарушений при этом заболевании сопряжено с большей его тяжестью, наличием выраженного аффективного уплощения и плохим прогнозом.

Эти представления соответствуют современным данным по нейроанатомии шизофрении [7, 8], а также изменениям структур головного мозга, выявленным при прижизненной магнитно-резонансной томографии [9, 10].

К сказанному выше можно добавить, что в педопсихиатрии многие исследователи [1, 2, 11—17] обращали внимание на высокую частоту неврологических отклонений в преморбидном периоде у больных шизофренией детей. При этом некоторые авторы [11, 12] считали, что биологической основой раннего начала шизофрении может быть специфический нейроинтегративный дефект, который уменьшается по мере созревания головного мозга. К этой группе исследований относится и работа А.В. Горюновой [18], которая при изучении неврологического статуса детей дошкольного возраста из группы высокого риска по шизофрении выделила неврологические предшественники заболевания, подчеркнув необходимость специального изучения неврологического аспекта детской шизофрении.

Цель настоящего исследования — изучение особенностей неврологического статуса у детей с шизофренией и шизотипическим расстройством.

В исследование были включены 80 детей в возрасте от 5 до 10 лет, которые были разделены на две группы: 38 больным был поставлен диагноз детская шизофрения и 42 — шизотипическое расстройство.

Известно, что для диагностики шизофрении, начавшейся в детском возрасте, не соответствующей другим рубрикам, в МКБ-10 был введен специальный раздел — «Шизофрения (детский тип)» — рубрика F20.8хх3. Эта рубрика включает случаи шизофрении, манифестирующей в детском возрасте, которые характеризуются специфическим возрастным своеобразием и полиморфизмом клинической картины, возникающие в раннем детстве и имеющие злокачественное течение с формированием выраженного дефекта олигофреноподобного типа [19, 20]. Олигофреноподобный дефект проявляется диссоциированным недоразвитием во всех высших психических сферах, но в первую очередь в интеллектуальной, что создает сходство с олигофренией. Однако при шизофрении выявляются процессуальные симптомы, такие как аутизм, манерность и вычурность, эмоциональное обеднение и бездеятельность, двигательные и речевые кататонические расстройства, дурашливость, однообразие и монотонность. Интеллектуальное недоразвитие может достигать степени имбецильности. В то же время обнаруживаются неравномерность и диссоциированность интеллектуальной недостаточности, когда на фоне общего снижения проявляются возможности познавательной активности и сохранная память.

Что касается диагноза шизотипического расстройства, то в отечественных классификациях оно относится к малопрогредиентной вялотекущей шизофрении [19—21]. Группа вялотекущей шизофрении в детском возрасте неоднородна по характеру и глубине формирующегося дефекта. Случаи, когда определяющими являются расстройства неврозоподобного, психопатоподобного и аффективного (циклотимоподобный вариант) регистров, а нарушение развития проявляется не столько в задержке, сколько в искажении развития и незрелости по типу психического инфантилизма, в МКБ-10 относятся к рубрике «Шизотипическое расстройство». Диагноз шизотипическое расстройство (F21) устанавливается по совокупности общих клинических признаков вялотекущего шизофренического процесса, но с учетом закономерностей, специфичных детскому возрасту [19, 22]. Имеются в виду ретроспективное выявление шизотипического дизонтогенеза с эпизодами инициальных расстройств в доманифестном периоде; манифестация позитивной симптоматики непсихотического уровня в периоды возрастных кризов, ее последующее видоизменение в сторону процессуальной трансформации; наличие в психическом статусе пациентов рудиментарных расстройств, предпочтительных для шизофренического процесса; выявление дефицитарной симптоматики и ее динамики в виде последовательного нарастания аутистических черт характера с дисгармоническим развитием без признаков значительной задержки психического развития.

В период обследования 72 ребенка находились под наблюдением на протяжении 1—5 лет, что позволило оценить психические и неврологические нарушения как в состоянии обострения, так и при затухании активности болезненного процесса. 43 ребенка проходили курс стационарного лечения.

Обследование проводилось традиционными клиническими методами, применяемыми в детской неврологии и психиатрии.

В неврологическом статусе обращали внимание на выявление симптомов повреждения тех структур головного мозга, которые упоминаются в нейроморфологических работах, а также были описаны в упоминавшихся выше работах [6, 13, 17, 18]. Во всех случаях учитывались симптомы поражения черепных нервов (ЧН), расстройства регуляции мышечного тонуса, симптомы пирамидных двигательных нарушений, симптомы экстрапирамидных нарушений движений, корковые нарушения движений, атактические симптомы, речедвигательные расстройства, расстройства чувствительности, симптомы вегетативной дисфункции, синдром гидроцефалии. Из изложенного перечня видно, что при неврологическом обследовании наибольшее внимание уделялось нарушениям в двигательной сфере. Представляющие диагностический интерес патологические речевые феномены, симптомы вегетативной дисфункции и синдром гидроцефалии в данной статье не рассматриваются.

Во всех случаях проводилась электроэнцефалография и по показаниям — компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) головного мозга, а также ультразвуковое исследование сосудов головного мозга. Состояние функции внутренних органов оценивал педиатр.

Уже при сборе первичного анамнеза было отмечено, что у подавляющего большинства детей (68 человек) первой консультации психиатра предшествовал длительный (до нескольких лет) период наблюдения и лечения у невролога. В предоставленной родителями больных документации (заключения невролога в амбулаторных картах, выписки из неврологических стационаров) имелись указания на разнообразную рассеянную резидуальную симптоматику, дисфункциональные нарушения и/или негрубые общепсихические изменения, которые диагностически формулировались как невропатия, задержка развития, невротические или неврозоподобные расстройства, синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) и др., т. е. диагностика проводилась на синдромальном уровне, при этом часто некоторые расстройства были больше характерны для определенного возраста, а не конкретной болезни.

Больные, страдавшие детской шизофренией, попадали к психиатру обычно в психотическом или субпсихотическом состоянии, которое возникало подостро, обычно без четкой связи с какими-либо внешними провоцирующими факторами. У них отмечались преимущественно психомоторные расстройства в сочетании с регрессом продуктивности психической деятельности. Преобладали состояния кататонического возбуждения в виде двигательных стереотипий (движения вперед-назад, по кругу, прыжки, потряхивания кистями рук, яктация), импульсивности (внезапные неудержимые попытки уйти, разбрасывание, порча вещей, агрессия, аутоагрессия), негативизма. Достаточно выраженным в этих случаях был аутизм: дети слабо реагировали на обращенную речь, проявляли негативизм и ригидность при попытках войти с ними в контакт или изменить ситуацию. Их собственная речь либо отсутствовала, либо была скудной, бессвязной, с обилием эхолалий и персевераций. Отмечались нарушения в вегетативной и инстинктивно-рефлекторной сферах (прожорливость, энурез, энкопрез, извращение формулы сон—бодрствование и др.).

Пациенты с шизотипическим расстройством попадали под наблюдение психиатра в связи со странностями поведения и нарушенной социализацией, которые проявлялись, как правило, по мере возрастного расширения необходимого общения и выведения его за рамки семьи (обычно после помещения ребенка в какое-либо детское учреждение). Инициатива обследования обычно исходила не от родителей больного, а от воспитателей или учителей, указывающих близким родственникам на своеобразие и чудаковатость ребенка, выделявшие его в среде сверстников. При сформированной способности к общению у детей выявлялось качественное нарушение эмоционального контакта с окружающими в виде формальности или искажения, проявлявшееся низким интересом к детям, отсутствием потребности в дружбе, общением исключительно по интеллектуальным интересам и др. Как правило, наблюдалась бо́льшая или меньшая интравертированность с обращением интересов во внутренний мир, наполненный аутистическими фантазиями, сверхценными интересами и увлечениями, которые часто носили своеобразный, вычурный характер. В эмоциональной сфере выявлялась диссоциированность и отсутствие единства переживаний с утратой чуткости, эмоционального резонанса. Интеллектуальное развитие в целом соответствовало норме, однако дети не умели использовать свои знания, их социальные навыки формировались плохо или искаженно. В обыденной жизни дети оказывались неприспособленными и социально беспомощными. В мышлении обнаруживались специфические нарушения шизофренического спектра: нецеленаправленность, актуализация латентных признаков, соскальзывания, амбивалентность суждений и др. Речь была своеобразно модулирована и интонирована. Продуктивные психопатологические расстройства никогда не достигали психотического уровня. В одних случаях они носили преходящий характер, в других — выявлялась тенденция к затяжному течению. Обманы восприятия были единичными, чаще псевдогаллюцинаторные, зрительные или общего чувства; бредовые переживания — редкими с рудиментарностью и незавершенностью структуры, но иногда больные выражали беспричинное стойкое негативное отношение к окружающим с идеями отношений. Нередко выявлялись разнообразные сюжетные или диффузные беспричинные страхи, идеаторные и моторные навязчивости, сопровождавшиеся ритуалами, а также отдельные ипохондрические переживания или патологические фантазии с перевоплощением. Аффективные расстройства встречались в виде стертых депрессивных фаз или в виде затяжной гипомании, нередко ошибочно диагностируемой как СДВГ.

Оценке неврологического состояния больных предшествовало изучение перинатальных факторов риска поражения ЦНС. При анализе частоты этих факторов у детей обеих групп достоверных различий выявлено не было. Нормальная беременность и роды были относительной редкостью: у 4 (10,5%) детей при детской шизофрении и у 5 (11,9%) при шизотипическом расстройстве, но сочетанная патология беременности и родов у матери, напротив, была частой — в 27 (71%) и в 29 (69%) случаях соответственно, в остальных случаях отмечалась патология беременности либо патология родов. Из пренатальных факторов неблагополучия чаще всего выявлялись токсикоз беременности у матери, угроза прерывания беременности, ОРВИ в I и II триместрах, обострения имевшихся психического или соматического заболеваний, семейная отягощенность по психическим заболеваниям. Из интранатальных факторов были отмечены отклонения в сроках родов, низкая (менее 3000,0 г) масса тела при рождении, морфофункциональная незрелость, церебральная ишемия, гипоксически-травматическое поражение ЦНС. Об отклонениях в период внутриутробного развития свидетельствовал также высокий уровень стигматизации детей. Число дизэмбриогенетических стигм составляло от 8 до 15, при общепопулярной частоте до 5—6 малых аномалий развития. Наиболее часто встречались дискрании, диспропорция туловища и конечностей, черепно-лицевая асимметрия (гипоплазия), неправильный рост зубов, аномалии строения верхней и нижней челюсти, слабый рост волос, короткие ключицы, длинные конечности, стигмы соединительнотканной дисплазии. Они формировали у многих больных астенический тип сложения.

Наиболее частыми неврологическими диагнозами в возрасте до 2 лет у детей обеих групп являлись перинатальная энцефалопатия или последствия церебральной ишемии, синдром мышечной дистонии, гидроцефальный синдром, задержка психомоторного развития. После 3—5 лет диагностика менялась в направлении констатации остаточных явлений в виде синдрома минимальной мозговой дисфункции (ММД), гидроцефального синдрома, неврозоподобных нарушений, задержки психоречевого развития, СДВГ и др. Именно в этом возрасте дети обычно переходили от невролога под наблюдение психиатра.

В таблице представлены выявленные нами неврологические нарушения у больных обеих диагностических групп.

Как видно из таблицы, ведущим расстройством в двигательной сфере являются экстрапирамидные нарушения, которые представлены в широком диапазоне от мягких проявлений подкорковой недостаточности до очерченных экстрапирамидных синдромов. Среди них следует выделить расстройства регуляции мышечного тонуса, гармоничности, содружественности и последовательности сложных двигательных актов, тики мимической мускулатуры, гиперкинезоподобные и двигательные стереотипии, атетозоподобные установки пальцев с переразгибанием фаланг. Мышечная гипотония как исходное состояние была наиболее типичной для детей обеих групп. В большинстве случаев она сосуществовала с мышечной дистонией, которая выявлялась при движениях или повторных исследованиях. Другим характерным изменением мышечного тонуса была его транзиторная патология по типу восковой гибкости. В период обострения у 34 (89,5%) больных шизофренией выявлялись рефлексы орального автоматизма: ладонно-ротовой, хоботковый, дистанс-оральный, ладонно-подбородочный, назо-лабиальный. Вне обострения они выявлялись реже, а в группе больных с шизотипическим расстройством были обнаружены у одной трети детей. При обострении болезненного процесса часто выявлялся дистанс-оральный рефлекс. Нередко он сопровождался реакцией испуга, защитными движениями рук и головы (оборонительный рефлекс). На высоте психоза симптомы поражения экстрапирамидной системы проявляются изменением мышечного тонуса по пластическому типу, симптомами «зубчатого колеса», восковой гибкости, гиперкинезами лицевой мускулатуры, хореиформными гиперкинезами, двигательными стереотипиями, изменением общей двигательной активности со сменой периодов гипокинезии и импульсивной гипердинамии (кататонические/кататоноподобные расстройства). С неврологической точки зрения, эти двигательные феномены можно определить как гипокинетико-ригидный или гипотонически-гиперкинетический синдромы. По завершении острого периода эти расстройства подвергаются обратному развитию, что свидетельствует об их функциональном характере.

Особое место в моторной сфере всех больных занимают качественные изменения двигательных актов, которые мы условно назвали корковыми нарушениями, понимая под этим интегративные нарушения связей коркового двигательного анализатора с другими анализаторами, а также с экстрапирамидной системой, мозжечком, лимбико-ретикулярным комплексом. У всех больных детской шизофренией вне острого состояния и у 34 (80,9%) больных с шизотипическим расстройством были обнаружены моторная неловкость, неуклюжесть, размашистость, плохая координация, движений, т. е. нарушения статокинетики и формирования «гармоничных кинетических мелодий», способности к формированию и выполнению тонких движений (письмо, застегивание пуговиц, правильное пользование ложкой и др.). Действия по подражанию, переключение движений (сделать «козу», стригущие движения, «плетение веревочки» и др.) в большинстве случаев детьми обеих групп не выполнялись, при этом были возможны тонкие движения при лепке, однообразном манипулировании. Эти результаты согласуются с представлениями о регуляции произвольных движений [23—25]. Согласно этой теории, премоторные отделы коры являются «аппаратом, приспособленным для интеграции… и превращения отдельных двигательных импульсов в последовательные кинетические мелодии, обеспечивая необходимый аспект организации сложных движений и навыков», а «организованное протекание произвольного движения зависит от кинестетических афферентаций» Нарушение этих взаимоотношений приводит к диспраксическим расстройствам, «кинестетической апраксии», двигательным персеверациям.

Еще одним частым расстройством являются нарушения в системе иннервации взора, которые встретились у 31 (81,2%) ребенка с шизофренией и у 26 (61,8%) детей с шизотипическими расстройствами. Среди них были нарушения содружественных движений глазных яблок, возможность изолированных движений глазного яблока, слабость конвергенции и аккомодации, брадикинезия взора. Характерным симптомом были нарушения плавного прослеживания предмета в виде усиления толчкообразных движений глазных яблок — саккадических движений, а также неустойчивость при слежении по типу «шатания» глазных яблок в стороны, которые выявлялись у 80% больных с детской шизофренией и у 65% детей с шизотипическим расстройством. Выраженность этих зрительных феноменов у последних с возрастом уменьшалась, но сохранялась у большинства детей с шизофренией. Эти наблюдения согласуются с данными других исследователей [4, 26], которые выявили два вида нарушений деятельности глаз у взрослых больных шизофренией — в виде повышения скорости морганий, которая, как предполагается, отражает гипердофаминергическую активность и увеличение скорости саккад. По их данным, приблизительно от 50 до 80% больных шизофренией не в состоянии следить за движущимся в пространстве предметом плавными движениями глаз; у здоровых эти отклонения обнаруживаются в 8%, а у родственников больных шизофренией первой степени родства — в 40%.

Зрительно-моторные феномены оставались довольно стойкими независимо от возраста больных обеих диагностических групп. В сочетании с сенсорной гиперчувствительностью они могут лежать в основе нарушений внимания. При обострении психического состояния у больных шизофренией детей отмечалось усиление их интенсивности, присоединение брадикинезии взора, что можно рассматривать как кататонические/кататоноподобные нарушения в мускулатуре глаз. Значительно чаще в этих случаях наблюдались симптомы нарушения симпатической иннервации глаза: анизокория, «игра зрачков», транзиторное изменение ширины глазных щелей, создающих впечатление птоза, часто асимметричное.

Более чем у половины (55%) больных шизофренией детей выявлялись негрубые симптомы надъядерного поражения IX, X, XII пар черепных нервов в виде слабости жевания, поперхивания, дисфагических явлений, рвоты, икоты, удерживания пищи во рту. Обращали на себя внимание нарушение просодической стороны речи, особенности фонации, произношения, темпа речи, интонационная невыразительность, Эти расстройства отражают недостаточность не только указанных черепных нервов, но и дезинтеграцию связей различных структур, участвующих в сложной многоуровневой системе речи.

Что касается изолированных поражений III, IV, VI, VII, IX, XII черепных нервов, то они выявлялись в обеих группах редко, хотя иногда обнаруживались периферические парезы III, IV, VI, IX, XII пар черепных нервов в виде косоглазия, ограничения движения глазного яблока вверх, гипотрофии половины языка, его недостаточная подвижность, девиация uvulae. Такие нарушения по-видимому не были связаны с психическим заболеванием и они расценивались как очаговые симптомы, возникающие при перинатальных гипоксически-травматических поражениях ЦНС.

Как показало наше исследование, поражение пирамидной системы (парезы, параличи) не типично для детской шизофрении и шизотипического расстройства в детском возрасте, хотя в некоторых случаях можно было выявить мягкие симптомы пирамидной недостаточности в виде повышения, асимметрии сухожильных рефлексов, патологических стопных знаков. Важно заметить, что они были стабильными в своей выраженности, что указывает на их резидуальный характер. Лишь иногда при обострении заболевания с развитием психотической симптоматики сухожильные рефлексы несколько повышались, но при улучшении состояния наблюдалась обратная динамика.

Обобщая приведенные данные, можно констатировать, что у больных детской шизофренией и шизотипическими расстройствами определяется достаточно большой круг неврологических симптомов, отличающихся диффузностью и топической неоформленностью. Топических различий между двумя диагностическими группами не установлено. Вместе с тем частота и выраженность неврологических нарушений сопряжены как с тяжестью заболевания, так и с этапом болезни — состоянием обострения или ремиссии. Чем больше прогредиентность заболевания и острота психических расстройств, тем большее количество отклонений и бо́льшая выраженность нарушений определяются.

Необычные комбинации и разная степень выраженности описанных неврологических симптомов создают особый двигательный (психомоторный) статус, не укладывающийся в рамки ни одного из известных неврологических синдромов. Преобладают расстройства регуляции и интеграции функций, т. е. речь идет об изменении не столько функции как таковой, сколько ее цельности, завершенности и согласованности с психическими актами, что, по сути, оказывается неврологическим эквивалентом специфичной для шизофрении дискордантности и разлаженности психических функций. Транзиторный и лабильный характер многих неврологических симптомов на фоне дефицитарности эстрапирамидной и корковой регуляции вне обострения патологического процесса указывает также на недостаточность нейромедиаторных механизмов.