Рассеянный склероз (РС) — хроническое, инвалидизирующее заболевание ЦНС, характеризующееся выраженным клиническим разнообразием и не всегда предсказуемым течением. История активного изучения РС начинается со второй половины XIX века, когда впервые французским патологоанатом Ж. Крювелье в атласе патанатомии состояние было описано как «пятнистый» склероз (цит. по [1]).
С XX века начали проводиться эпидемиологические исследования, направленные на изучение распространенности и заболеваемости РС как за рубежом, так и на территории России. На основании проведенных исследований принято выделять три зоны, отличающиеся по распространенности РС: зона высокого риска (распространенность более 50 случаев на 100 000 населения) — страны Северной и Центральной Европы, северные штаты США, юг Канады, юг Австралии, Новая Зеландия; зона среднего риска (распространенность от 10 до 49 случаев на 100 000 населения) — страны Южной и Восточной Европы, южные штаты США, остальная часть Австралии; зона низкого риска (распространенность менее 10 случаев на 100 000 населения) — большинство территорий Южной и Центральной Америки, Африка и страны Океании [2]. Большинство регионов России относятся к зоне среднего и высокого рисков развития РС с показателями распространенности от 30 до 70 случаев на 100 000 населения [3]. Однако для северо-западных территорий России характерна зона высокого риска (более 50 случаев на 100 000 населения) согласно результатам одного из самых первых крупных эпидемиологических исследований РС [4] на территории России, которое было проведено в период с 1948 по 1957 г.
В 2011 г. опубликованы результаты еще одного крупного эпидемиологического исследования [5], проведенного на территории РФ, в ходе которого был выявлен рост показателей распространенности России. К причинам этого роста относят не только истинное увеличение заболеваемости, но и внедрение клинических и нейровизуализационных критериев постановки диагноза, принятие унифицированных диагностических шкал, систематизацию данных по единому образцу и уменьшение потерь информации, улучшение качества проведения эпидемиологических исследований. Кроме того, увеличилось число случаев длительного течения заболевания в связи с применением препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС), усилением возможностей симптоматической и антибактериальной терапии, улучшением качества жизни и медико-трудовой адаптации больных.
Основная масса проведенных к настоящему времени зарубежных эпидемиологических исследований посвящена РС в целом, без подразделения на типы течения. Но есть исследования, в которых были определены клинико-эпидемиологические характеристики первично-прогрессирующего РС (ППРС) и ремиттирующего РС (РРС), ППРС и вторично-прогрессирующего РС (ВПРС). Так, например, имеются данные, что частота ППРС составляет от 7,9 до 21,7% от общей популяции больных РС [6, 7]. Возраст больных ко времени дебюта ППРС в среднем на 10 лет позже, чем РРС, и находится в возрастном интервале между 37,3 и 42,7 года. Отмечена равная частота дебютов у женщин и у мужчин, и заболевание практически не встречается в детском возрасте. При наблюдении за естественным течением РС у 2837 больных (Великобритания, Колумбия, Канада) [8] было отмечено, что в 12,4% случаев (352 больных) диагностирован ППРС со средним возрастом больных к периоду дебюта болезни в 40 лет, с практически равным соотношением по полу и длительностью заболевания в среднем 17 лет; в 75% случаев у больных уже через 7—8 лет заболевания был отмечен выраженный неврологический дефицит (EDSS 6,0 балла).
Более детальное сравнительное исследование 1844 больных ППРС и ВПРС было проведено французскими исследователями [9]: возраст пациентов в периоде перехода РРС в ВПРС в среднем составил 40 лет и дебют ППРС также в среднем происходил в 40 лет. Несмотря на то что клинические характеристики дебюта заболевания сильно варьировали в двух группах больных, между ними отмечалось сходство в темпах нарастания прогрессирования заболевания. Было отмечено, что прогрессирование неврологического дефицита происходит за счет поражения преимущественно в одной функциональной системе.
Последние 5—10 лет достаточно активно ведутся исследования по изучению эпидемиологии ППРС. В 2016 г. были опубликованы [10] данные крупного когортного эпидемиологического исследования, в ходе которого выявилось снижение числа больных ППРС среди общей популяции пациентов с Р.С. Это послужило поводом для проведения дополнительного анализа данных многих регистров с целью определения причин такого снижения. Были выявлены следующие возможные причины: активное внедрение ПИТРС, что привело к неуклонному снижению частоты постановки диагноза ППРС у молодых пациентов с 1996 по 2000 г.; ошибочная постановка диагноза ВПРС у возрастных пациентов; улучшение доступности медицинской помощи (внедрение новых методов обследования); изменение критериев постановки диагноза ППРС (повысились их чувствительность и специфичность).
В современной медицине постановка диагноза должна подкрепляться соответствующими критериями, что, безусловно, способствует адекватному ведению больного. Именно чувствительность и специфичность критериев являются одним из ведущих факторов, которые влияют на выявляемость заболевания. История активной разработки критериев постановки диагноза РС начинается с середины прошлого столетия: в 1954 г. были предложены критерии R. Allison [11], затем в 1974 г. были внедрены критерии G. Schumacher [12], а 1977 г. — критерии W. McDonald и A. Halliday [13]. Начиная с 1983 г. в течение 20 лет использовались критерии C. Poser [14]. В основе постановки диагноза ППРС, согласно критериям C. Poser, лежит верификация прогрессирования без обострений/ремиссий, хотя еще в конце прошлого столетия F. Lublin и S. Reingold [15] начали обсуждать, что и при прогрессировании заболевания с начала дебюта может отмечаться активность не только по клиническим данным, но и по результатам МРТ. Согласно данным критериям достаточно жестко лимитируется возраст больного к дебюту ППРС — до 59 лет. В итоге большое число пациентов с ППРС, не подходящие под критерии, могли оставаться без правильного диагноза. Начиная с 2001 г. произошло активное внедрение критериев McDonald, которые пересматривались в 2005 и 2010 гг., а также в настоящее время периодически пересматриваются группой экспертов MAGNIMS (последний пересмотр в 2016 г.) [16—19]. В 2001 г. в критерии McDonald для постановки диагноза ППРС было внесено дополнение: обязательное наличие прогрессирования в течение одного года, а также наличие двух из трех критериев: 9 Т2-гиперинтенсивных очагов в головном мозге; 2 Т2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге; выявление интратекального синтеза олигоклональных IgG в ликворе. Эти критерии акцентируют внимание на важном вкладе в диагностику ППРС очагового поражения спинного мозга и олигоклональных IgG, что в итоге повышает специфичность критериев для постановки диагноза. Однако в рутинной практике достаточно часто отмечается меньшее очаговое поражение при ППРС по сравнению с РРС, что также может влиять на своевременность постановки диагноза. В итоге очередной пересмотр критериев привел к следующей их модификации (наличие двух критериев из трех): 1) наличие 1 и/или более гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме, по крайней мере, в 1 из 3 типичных локализаций (перивентрикулярно, субкортикально, субтенториально); 2) наличие 1 и/или более гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме в спинном мозге; 3) наличие интратекального синтеза олигоклональных антител IgG в ликворе.
В связи с рассматриваемыми критериями важно подтверждение прогрессирования инвалидизации проспективно или ретроспективно в течение года. Все используемые критерии ранее и в настоящее время делают акцент на то, что верификация очагового поражения при помощи МРТ и выявление интратекального синтеза олигоклональных IgG нацелены на постановку диагноза РС, но тип течения может быть определен только клинически.
На территории России эпидемиология ППРС до настоящего времени детально не изучалась. В связи с этим в 2014 г. в центре Р.С. Москвы были собраны данные по больным с диагнозом ППРС и выявлено, что с таким диагнозом наблюдались 83 пациента, что на тот момент составляло 1,5% от общего числа больных московского сегмента Федерального регистра по Р.С. Полученные результаты послужили причиной для изучения этого вопроса и в ряде других регионов России. В течение 2016—2017 гг. был проведен сбор и анализ данных в следующих регионах: Тюменской, Новосибирской областях, Республике Татарстан, Нижегородской, Самарской областях, Ростове-на-Дону, Краснодарском крае и Пермском крае, Свердловской области, Республике Башкортостан, Челябинске (табл. 1). 
Учитывая, что на 2016 г. в России было зарегистрировано 82 700 пациентов с РС [20] и экстраполируя полученные данные, можно предположить, что в нашей стране примерно у 4500 пациентов отмечается именно ППРС.
Были также проанализированы клинические особенности течения заболевания у больных с ППРС по ряду территорий: среднее время до постановки диагноза с момента появления первых симптомов, уровень неврологического дефицита на момент постановки диагноза ППРС, а также скорость достижения 6 баллов и более по шкале EDSS с момента возникновения первых симптомов (табл. 2). 
Согласно полученным данным, постановка диагноза с момента появления первых симптомов происходит в среднем через 3 года (от 1,5 до 6,5 года) и неврологический дефицит по шкале EDSS на этот момент уже в среднем достигает 3,8 балла (2,5—5,0 балла). Следовательно, в среднем больной ППРС обращается в специализированное учреждение, где и происходит постановка диагноза, уже с неврологическим дефицитом более 3,0 балла по шкале EDSS. В настоящее время известно, что при достижении 3,0 балла нарастание инвалидизации у больных РС идет с одинаковой скоростью [11]. При более детальном анализе было отмечено, что среднее время, за которое больной ППРС достигает 6 баллов по шкале EDSS, составляет 6 лет (5—9 лет), т. е. наблюдается достаточно быстрый темп прогрессирования инвалидизации у этой категории пациентов с РС. В Свердловской области доля пациентов с ППРС, которые имеют уровень инвалидизации более 6,5 балла, от всех пациентов с ППРС составляет 28,9%, в Республике Татарстан — 38,6%. Это означает, что примерно 1/3 пациентов с ППРС тяжело инвалидизированы, т. е. не могут ходить без посторонней помощи или двусторонней опоры. При этом 2/3 пациентов с ППРС (примерно 3000 пациентов) в России, которые на данный момент имеют уровень инвалидизации от 0 до 6,5 балла, при сохраняющихся темпах прогрессирования заболевания могут достигнуть того же уровня тяжести заболевания в среднем спустя 6 лет.
Одной из основных причин низкой выявляемости больных ППРС является поздняя диагностика в связи с несвоевременным обращением пациентов к специалисту по РС, что в первую очередь обусловлено тем, что симптоматика развивается постепенно, часто пациенты склонны не обращать на нее внимания (табл. 3). 
Проведенный анализ по изучению ППРС позволил выявить ряд проблем в ряде территорий России. Среди них ведущие позиции занимают позднее обращение самого пациента за медицинской помощью в связи с медленно нарастающей симптоматикой и несвоевременное направление пациентов неврологами и смежными специалистами первичного амбулаторного звена в специализированные центры из-за низкой настороженности в отношении РС.
Четкое следование критериям постановки диагноза ППРС с учетом последней классификации прогрессирующих форм РС Lublin (2014) позволяет свести к нулю риски диагностических ошибок в отношении типа течения заболевания. Своевременная диагностика заболевания с определением правильного типа течения является очень важной, поскольку, как и при РРС, лечение больных с ППРС должно начинаться на ранних этапах развития заболевания.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail: epopova1980@yandex.ru