Более 120 лет назад британский невролог Джон Хьюлингс Джексон выступил с лекцией о механизме эпилептического приступа, вполне отвечающего современным представлениям [1]. На этой основе он выдвинул унитарную концепцию, по которой любая эпилепсия имеет очаговое происхождение. Джексон описал патогенез эпилептического приступа как результат взаимодействия ряда мозговых структур и механизмов: нестабильного церебрального региона (эпилептогенное поражение!), неустойчивых клеток (субстрат первичного региона, эпилептические нейроны!), чрезмерных разрядов (гиперсинхронный разряд, принципиальная особенность эпилептического очага!), вторичного разряда здоровых клеток в других областях (в целом эпилептическая система!).
В августе 1909 г. была создана Международная противоэпилептическая лига (МПЭЛ). Через 4 мес после этого, а именно в первых числах января 1910 г. другой великий ученый, наш соотечественник В.М. Бехтерев, которого по праву можно назвать основателем нейронаук, организовал Российское отделение МПЭЛ. Он же был одним из сооснователей международного журнала «Epilepsia», являющегося до настоящего времени главным журналом МПЭЛ. Поражают задачи, которые поставил Бехтерев перед лигой. По сути, они охватывают все аспекты проблемы эпилепсии: от организационных до научных и социальных. Одним из ключевых здесь является «призрение» больных эпилепсией, т. е. забота и возвращение их в социум. Как известно, специальные постановления по этому вопросу были приняты МПЭЛ, Европейским парламентом и ВОЗ лишь столетием позже (2001, 2011, 2015 гг. соответственно). В феврале 2010 г. в Санкт-Петербурге состоялся конгресс, посвященный столетию Российской противоэпилептической лиги, которая прекратила свое существование в СССР и была вновь восстановлена в России в 90-е годы. На конгрессе были подведены итоги работы отечественных ученых в области эпилептологии и произведен торжественный выстрел из пушки Петропавловской крепости, который был поручен автору статьи.
Важно подчеркнуть, что на конгрессе были представлены данные отечественных исследований, фундаментальное основание которых было заложено Джексоном, — использование эпилепсии как модели для изучения структурно-функциональной организации головного мозга. С учетом их результатов российским ученым (в лице автора статьи) библиографическим центром США была присуждена золотая медаль (2010), годом позже международным библиографическим центром — Кембриджский сертификат, а в 2017 г. — сертификат имени основателя научного общества Великобритании сэра Исаака Ньютона.
Важным этапом деятельности МПЭЛ явились 60—70-е годы прошлого века, когда ее президентом был избран глава Марсельской эпилептологической школы H. Gastaut. Им была предложена основанная на клинико-энцефалографических критериях классификация эпилептических приступов, радикальный пересмотр которой был предпринят лишь в 2000-е годы и окончательно завершен МПЭЛ только в 2017 г. H. Gastaut был основным автором знаменитого Терминологического словаря по эпилепсии, изданного в 1973 г. Всемирной организацией здравоохранения на французском, английском и испанском языках в Женеве, а в1975 г. и на русском языке [2]. Следует отметить, что в его переводе на русский язык принимал активное участие академик РАМН П.М. Сараджишвили. Им в 60-е годы в Тбилиси был основан Институт клинической и экспериментальной неврологии, основным направлением которого была эпилепсия.
Как указывалось выше, Российская противоэпилептическая лига в это время была ликвидирована и ее функции фактически взяла на себя Проблемная комиссия Всесоюзного значения по эпилепсии, которую организовал и возглавил П.М. Сараджишвили. Экспериментальным отделом заведовал талантливый нейрофизиолог проф. В.М. Окуджава. Развивая химическую идею Джексона, ученые под его руководством разработали концепцию эпилептогенеза, согласно которой расстройства метаболической генерации энергии (при гипоксии) и нарушение баланса ингибиторных и возбуждающих интермедиаторов конвергируют на критический элемент конечного общего звена, ответственного за развитие эпилептической активности, вызывая деполяризацию и колебания стабильности мембран.
Необходимо отметить, что дальнейшее развитие концепции Джексона в основном происходило за счет изучения участия в эпилептогенезе внеочаговых факторов. Прорывом была концепция эпилептической системы, пионерами которой были сотрудники Ленинградского нейрохирургического института им. А.Л. Поленова [3].
Эпилептическая система представляет собой совокупность церебральных структур и механизмов, обеспечивающих сток эпилептической активности из эпилептического очага на другие структуры, реализующие приступы. Помимо эпилептической системы, установлена роль нервной сети (облегчение) и недостаточность противоэпилептических защитных механизмов. Нервная сеть (neural network) — это функционально и органически связанный билатерально представленный комплекс кортикальных и субкортикальных структур и регионов головного мозга, где изменение активности в какой-нибудь одной области приводит к изменению активности во всех остальных частях [4]. Что касается механизмов противоэпилептической защиты, то они представлены системными нейрофизиологическими (система противоэпилептической защиты), гуморальными (в частности, гиперкапния в тонической фазе генерализованного тонико-клонического приступа) и антистрессорными (адекватный выброс глюкокортикоидов и катехоламинов) механизмами [5].
В заключение хотелось бы обратиться к сущности эпилепсии. Конечно, это зависит от методологии подхода к данной проблеме, а именно рассматриваем ли мы на современном этапе развития клинической медицины эпилепсию как дихотомическую сущность или как целостную. Долгое время МПЭЛ придерживалась традиционного дихотомического подхода к эпилепсии. В последние годы подход изменился, и пришло время вернуться на 120 лет назад к Джексону.
Свои представления об эпилептическом приступе, т. е. возникновении его из очага, он относил к любой эпилепсии, включая генуинную (идиопатическую). Таким образом, Джексон обосновал унитарную концепцию эпилепсии. МПЭЛ пыталась преодолеть дихотомический подход к эпилепсии: она отказалась от терминов «идиопатическая», «симптоматическая» эпилепсия, однако выделила эпилепсию фокального и особого (системного происхождения). Термин «системные эпилепсии» предложил P. Wolf [6]. G. Avanzini и cоавт. [7] также обсуждали проблему «системных эпилепсий», проявляющихся генерализованными приступами «на основе устойчивого предрасположения к генерированию эпилептических припадков». Тем самым МПЭЛ вступила в противоречие с собственной дефиницией эпилепсии как заболевания, характеризующегося устойчивым предрасположением к генерированию эпилептических приступов [8, 9]. Российским ученым [10] уже 30 лет назад с помощью метода зрительных вызванных потенциалов удалось обнаружить очаговое происхождение типичного абсанса — генерализованного бессудорожного приступа. Позже наша концепция [10] была подтверждена Институтом неврологии РАМН (ныне Научный центр неврологии РАН) [11] с помощью тщательного анализа электроэнцефалограммы и метода многошаговой дипольной локализации. Следовательно, сегодня доказана унитарная концепция Джексона: любая эпилепсия происходит из очага.
Таким образом, мы снова вернулись к великому Джексону, но уже на современном уровне знаний — вперед к Джексону!
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
e-mail: karlov@barnsly.ru