Боковой амиотрофический склероз (БАС) — наиболее часто встречающееся нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением верхних мотонейронов в коре головного мозга, а также нижележащих мотонейронов в стволе мозга и передних рогах спинного мозга. Основные проявления БАС включают прогрессирующую мышечную слабость, возникающую постепенно, неуклонно распространяющуюся на все группы мышц и приводящую к развитию дыхательной недостаточности и вторичных осложнений, которые обусловливают смертельный исход заболевания [1].

Впервые нарушения интеллектуальной сферы у больных БАС были описаны в начале XX века [1, 2]. Эти нарушения могут выражаться в изменении личностных особенностей, поведения, механизмов его планирования и организации, лингвистических навыков. Возможно появление повышенной раздражительности, навязчивых идей и снижение побуждения к социальному взаимодействию [3—6]. К часто встречаемым изменениям можно отнести также снижение беглости речи, концентрации внимания и памяти.

Популяционные исследования показали, что более чему у 1/3 пациентов с БАС есть когнитивные нарушения, у 5—10% пациентов с БАС они удовлетворяют критериям лобно-височной деменции (ЛВД), при этом чаще речь идет о поведенческом варианте ЛВД [7—10]. Симптомы ЛВД могут как предшествовать появлению двигательного дефицита, так и впервые появляться на фоне развернутой клинической картины БАС [11]. Таким образом, для пациентов с БАС характерно развитие когнитивных нарушений, сходных с ЛВД, при диагностике которой правомерно говорить о перекрестном синдроме БА/ЛВД. Патогенетическую связь БАС и ЛВД подтверждает также сходство патологоанатомической картины с наличием TDP-43 и убиквитин-положительных включений в головном мозге и выявление роли мутации в гене C9orf72 в развитии обоих заболеваний [5, 12—15].

Ранняя диагностика, оценка степени тяжести когнитивных и поведенческих нарушений, помимо непосредственного отношения к генетической этиологии заболевания [16, 17], имеет значение для выработки тактики лечения больных, определения прогноза заболевания, тактики ведения больного и дополнительного информирования родственников о возможных особенностях поведения пациента с БАС [18]. Все это обусловливает необходимость своевременного клинического обследования пациентов с применением специальных методов тестирования.

Для скрининга когнитивных и поведенческих нарушений при БАС предлагалось использовать ряд различных шкал [19, 20]. Однако использование стандартных батарей когнитивных тестов у пациентов данной группы зачастую не представляется возможным в связи с тем, что имеющийся у них двигательный дефицит затрудняет выполнение заданий, связанных с рисованием, продуктивной речью, письмом [20, 21].

Все перечисленные факты обусловили необходимость разработки и использования Эдинбургской шкалы оценки поведения и когнитивных функций для пациентов с БАС (Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen — ECAS).

Цель данной работы — перевод на русский язык и адаптация ECAS для пациентов с БАС.

ECAS была разработана группой исследователей под руководством S. Abrahams и T. Bak специально для оценки когнитивных и поведенческих нарушений у пациентов с БАС [21]. В настоящее время эта шкала переведена и валидизирована на нескольких языках [22, 23]. Существуют французская, немецкая, итальянская, китайская и другие ее версии^​1​᠎.

ЕCAS состоит из двух частей. Первая часть позволяет оценивать наличие когнитивных нарушений в областях, как специфичных (языковые навыки, беглость речи, исполнительные функции), так и неспецифичных (память, зрительно-пространственное восприятие) для БАС, чтобы можно было отличить когнитивные изменения, связанные с БАС, от изменений, связанных с другими причинами, распространенными у пожилых людей, в частности болезни Альцгеймера [21] или сосудистой патологии. Ответы на вопросы могут быть даны пациентом вербально или с помощью комбинаций написания и указывания на предлагаемые варианты. Подобный дизайн подходит для пациентов как с дизартрией, так и с нарушенной моторной функцией руки. Максимальная оценка составляет 136 баллов (специфичные для БАС 100 баллов, неспецифичные для БАС 36 баллов). Выполнение теста должно занимать не более 15 мин [21].

Вторая часть — шкала поведенческих нарушений заполняется при общении с ухаживающим или родственником отдельно от пациента (желательно в другом помещении).

При переводе на русский язык использовались рекомендации по переводу, указанные в английской версии руководства к ECAS [21]. В задании оценки памяти был изменен текст согласно культурным особенностям при помощи профессионального лингвиста. Были подобраны слова для оценки правильного написания или произнесения слов.

При переводе шкалы на русский язык была проведена адаптация заданий на беглость речи (fluency). В данном задании пациенту необходимо написать или произнести как можно больше букв за ограниченное время (1 мин, если пациент произносит слова, 2 мин, если пациент пишет слова). После этого пациента просят произнести или переписать полученные слова максимально быстро, время должно быть зафиксировано. Опираясь на количество полученных слов и время, потраченное на их переписывание и/или повторение вслух, высчитывается индекс беглости речи — ИБР (verbal fluency index). Этот индекс путем вычитания времени переписывания или повторения готовых слов из времени их первоначального придумывания и фиксации позволяет исключить влияние двигательного дефицита на оценку беглости речи. Значение ИБР затем переводится в баллы с помощью таблиц, созданных на основе тестирования здоровых добровольцев. Для обоих заданий, опираясь на частотность букв русского алфавита (использовались данные с сайта www.ruscorpora.ru), были выбраны буквы «л» и «п» (в английской версии использовались «s» и «t» соответственно). Для создания таблиц перевода значения ИБР в баллы было протестировано 60 здоровых (30 человек выполняли задание устно, 30 человек — письменно) в возрасте от 20 до 70 лет, медиана 35 лет. Полученные значения представлены в таблице.

В задании на оценку исполнительных функций — завершение предложения, тестируемый должен закончить предложение словом, которое не имело бы никакого смысла в контексте данного предложения. Перевод и адаптация данного задания также проводились профессиональным лингвистом с использованием имеющихся рекомендаций по культуральной и языковой адаптации [24].

После того как был создан рабочий вариант русской версии шкалы ECAS, он был передан коллеге, хорошо владеющему английским и русским языком, но незнакомому с опросником, для обратного перевода. Оба варианта переводов были проанализированы экспертной комиссией, в которую входили два невролога, специализирующихся на нейромышечных заболеваниях, нейропсихолог, медицинский переводчик-лингвист. По результатам их работы был составлен итоговый вариант шкалы ECAS.

В результате проведенной работы была переведена на русский язык и адаптирована ECAS для пациентов с БАС. Кроме самой шкалы были также переведены руководство и комментарии к шкале. Данные документа доступны по адресу на cайте https://ecas.psy.ed.ac.uk/ecas-international/ и шкала ECAS находится в приложении к данной статье.

На момент перевода ECAS на русский язык опубликованы исследования, доказавшие ее валидность при сравнении с расширенной батареей нейропсихологических тестов [25]. Проведены исследования, подтвердившие высокую чувствительность и специфичность ECAS к различным когнитивным нарушениям у пациентов с БАС. Исследователями были определены референсные значения данного теста в зависимости от уровня образования и возраста [26]. Кроме того, были составлены еще 2 варианта данного теста (ECAS-B, ECAS-C) с целью исключения недостоверности оценки пациента по шкале при необходимости повторного тестирования [27].

В дальнейшем необходимо выявление референсных значений в зависимости от возраста и уровня образования, сопоставление с другими шкалами, а также перевод на русский язык и адаптация двух других версий шкалы. Это может быть важным шагом для расширения возможностей использования данной шкалы как в клинической практике, так и в научных исследованиях.

Работа поддержана грантом РФФИ № 18−315−00228 мол_а и фондом помощи больным с боковым амиотрофическим склерозом «Живи сейчас».

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: veronikayshmd@gmail.com;
https://orcid.org/0000-0003-1890-5943