Список сокращений
МРТ — магнитно-резонансная томография
ЧМН — черепной мозговой нерв
Шваннома является довольно частой опухолью нервной системы и имеет характерные морфологические признаки; она возникает из шванновских клеток периферической нервной системы и составляет около 8% всех опухолей головного мозга и 25% спинальных опухолей [27]. В полости черепа она чаще всего возникает из вестибулярной порции VIII нерва, а в позвоночном канале, как правило, — из сенсорных корешков спинномозговых нервов.
В крайне редких случаях эта опухоль возникает внутри паренхимы головного или спинного мозга вне всякой связи с периферической нервной системой. На сегодняшний момент в литературе описано около 50 случаев интрапаренхиматозных шванном головного мозга и более 60 интраспинальных шванном [7, 11]. В головном мозге наиболее часто эти опухоли локализуются в лобных и височных долях [3]. Также были описаны случаи шванном мозжечка [23], намета мозжечка [14], бокового желудочка [11]. По данным литературы [1, 2, 6, 9, 10, 13, 19, 25, 26], описано всего лишь 10 случаев интрапаренхиматозных шванном ствола. В настоящей работе приводятся 3 наблюдения шванном ствола, диагноз которых был подтвержден результатами операции и гистологическим исследованием. Опухоли различались по своей локализации внутри ствола: в одном случае была поражена покрышка среднего мозга, в двух других случаях — дорсальная часть моста в области понтомедуллярного перехода и продолговатый мозг. Различие в возрасте и длительности заболевания может отражать разные механизмы формирования этих опухолей.
Описание клинических случаев
Клиническое наблюдение 1
Женщина 44 лет, за 7 мес до госпитализации (2000 г.) заметила появление онемения лица слева, которое затем в течение нескольких месяцев распространилось на всю левую половину тела. В соматическом статусе без особенностей. Неврологически двусторонний нистагм. Снижение поверхностной, болевой и температурной чувствительности в области иннервации тройничного нерва слева, а также в области туловища, верхней и нижней конечности слева. Левосторонние пирамидные знаки. Офтальмоскопически — отсутствие застоя на глазном дне. МРТ выявила кистозное образование, накапливающее контраст, в дорсальной части покрышки среднего мозга справа. Исходя из данной клинико-рентгенологической картины, был предположен диагноз кистозной глиомы ствола мозга (рис. 1, a—в).
Операция и послеоперационный период. В положении больной сидя была выполнена субокципитальная краниотомия и осуществлен латеральный инфратенториальный супрацеребеллярный доступ. После диссекции арахноидальной оболочки был визуализирован интактный правый блоковый нерв в его квадригеминальном сегменте. Поверхность среднего мозга в его дорсолатеральной части была слегка деформирована и имела сероватый цвет.
В области наибольших изменений поверхностный слой мозговой ткани был перфорирован браншами тонкого пинцета, и обнаружена кистозная опухоль серого цвета. Патологическое образование располагалось в паренхиме мозга и было удалено полностью. Срочное гистологическое исследование показало шванному, что впоследствии было подтверждено при окончательном гистологическом исследовании (рис. 2).
Послеоперационный период протекал без осложнений. К моменту выписки из стационара на 9-й послеоперационный день, больная отметила регресс онемения на лице, офтальмологический осмотр не выявил ухудшения. МРТ спустя 1 мес после операции показала отсутствие остатков опухоли (см. рис. 1, г, д).
Клиническое наблюдение 2
Женщина 22 лет. За 3 мес до госпитализации (2010 г.) у больной появились выраженная головная боль, диплопия, появилась и стала нарастать шаткость при ходьбе, слабость лицевой мускулатуры слева, изменение вкуса и снижение слуха на левое ухо. В соматическом статусе без особенностей. Неврологически: недостаточность отводящего нерва слева, снижение поверхностной, болевой и температурной чувствительности в области иннервации левого тройничного нерва. Периферический парез лицевого нерва слева (3-я степень по шкале Хауса—Брэкмана). Отсутствие вкуса на передних 2/3 языка. Также были выявлены признаки сенсоневральной тугоухости слева и снижение глоточного рефлекса слева. Офтальмоскопически — застойные диски зрительных нервов. МРТ выявила накапливающую контраст кистозную опухоль моста и продолговатого мозга с распространением в IV желудочек (рис. 3, а—в).
Операция и послеоперационный период. В положении больной сидя была выполнена субокципитальная краниотомия. После разведения миндаликов мозжечка была визуализирована резко деформированная поверхность ромбовидной ямки и опухоль серого цвета, разрушавшая эпендиму. Резекция опухоли была начата в области максимальных изменений ствола. В ходе удаления опухоли стало очевидным, что она полностью находится в паренхиме мозга и не имеет связи с базальными цистернами. Из-за того, что при удалении каудальной части опухоли возникали выраженные гемодинамические реакции, резекция этих участков была ограничена. Срочная биопсия выявила шванному, что впоследствии было подтверждено при окончательном гистологическом исследовании (рис. 4).
Послеоперационный период без осложнений. К моменту выписки на 8-й послеоперационный день пациентка отметила уменьшение слабости лицевой мускулатуры. Офтальмологически был выявлен регресс застойных дисков зрительных нервов. На МРТ спустя 3 мес после операции выявляются остатки опухоли в каудальных отделах ствола и IV желудочка, уменьшение размеров желудочковой системы свидетельствует о функционировании стента (см. рис. 3, г—е).
Клиническое наблюдение 3
У пациентки 23 лет заболевание клинически проявилось за 2 мес до ее госпитализации в стационар (2011 г.), когда постепенно развилась слабость в правых конечностях и онемение на правой половине тела, включая лицо. Спустя 1 мес после дебюта заболевания у пациентки изменился тембр голоса, а также появилось поперхивание при приеме пищи. На момент поступления пациентки в стационар в клинической картине заболевания выявлялась симптоматика со стороны левой половины каудальных отделов ствола головного мозга в виде бульбарных нарушений, недостаточности XII нерва (девиация языка влево), пирамидного (снижение мышечной силы до 4 баллов в правых конечностях, акцент сухожильных рефлексов) и афферентного гемисиндрома (болевая гемигипестезия на правой половине тела, включая лицо; нарушение суставно-мышечного чувства на правой половине тела до уровня голеностопного и лучезапястного суставов). При МРТ было визуализировано кистозно-солидное объемное образование продолговатого мозга, накапливающее контрастное вещество в солидной части опухоли (рис. 5).
Операция и послеоперационный период. Во время операции из серединной субокципитальной краниотомии была визуализирована грубая деформация левой половины продолговатого мозга. В этом месте дно IV желудочка головного мозга выбухало, средняя линия была резко смещена вправо, но при этом эпендима не была изменена. В связи с этим был осуществлен доступ через левую церебелломедуллярную щель к боковой поверхности продолговатого мозга, где сквозь истонченное мозговое вещество прослеживалась опухолевая киста. В месте наибольшего изменения (в проекции area retroolivaris) мозговое вещество было перфорировано концами тонкого анатомического пинцета и на глубине до 1—2 мм была вскрыта опухолевая киста, содержащая желтую опалесцирующую жидкость. Опухоль была представлена интрапаренхиматозным солидным узлом серого цвета, плотной консистенции, имеющим четкие границы с окружающей тканью мозга. Постепенно опухолевый узел был разделен на фрагменты, отделен от мозгового вещества и удален. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала выявило невриному с выраженной экспрессией S-100 и низким индексом мечения Ki-67 до 2%. После операции у пациентки усугубились бульбарные нарушения, что потребовало выполнения пункционной трахеостомии и кормления ее через зонд в раннем послеоперационном периоде. Спустя 1 мес после операции усугубившиеся непосредственно после операции бульбарные нарушения регрессировали, а также исчезли нарушения чувствительности на правой половине тела. При МРТ спустя 4 мес после операции остатков опухоли не выявлено.
Обсуждение
Гистогенез интрапаренхиматозных шванном является по определению аномальным, поскольку в норме паренхима головного и спинного мозга не содержит шванновских клеток. Гипотезы, объясняющие их формирование, могут быть условно разделены на дизэмбриогенетические и не связанные с нарушением эмбриогенеза — последние исходят из того факта, что периваскулярные нервные волокна, которые проникают в паренхиму ЦНС, содержат шванновские клетки и миелин [20]. Некоторые исследователи [1] предполагают, что интрамедуллярные шванномы могут возникать из этих клеток в результате пролиферативной реакции на тканевое повреждение, в частности встречаемость очагов пролиферации шванновских клеток (шванноз) в спинном мозге увеличивается с возрастом и при наличии диабета.
Другой возможностью для формирования интрапаренхиматозных шванном является входная зона чувствительных корешков (dorsal root entry zone) — переходная область, где нервные волокна теряют миелин, проникая через мягкую мозговую оболочку. Опухоль может исходно возникать в этой области и затем расти центрально вдоль корешка и проникать интрамедуллярно [12].
Согласно дизэмбриогенетической гипотезе, аномальные шванновские клетки возникают из мезенхимальных пиальных клеток паренхимы мозга [5] или из эктопированных клеток нервного гребня [18], что, как предполагает ряд авторов [9, 15], может лежать в основе множественных интрапаренхиматозных шванном.
Также с гистогенезом интрапаренхиматозных шванном могут быть связаны аномальные интрамедуллярные периферические нервные волокна, наблюдаемые при патологии спинного мозга [4, 8, 16]. Впрочем, несмотря на то что аномальные нервные волокна встречаются при миелопатии различной этиологии, дизэмбриогенетический механизм их формирования не может быть однозначно исключен.
Обнаружено, что средний возраст пациентов с интраспинальными шванномами составляет 44 года в сравнении с 22 годами у пациентов с интракраниальными опухолями [2, 3, 19, 22]. Исходя из этой разницы в возрасте дебюта заболевания, было сделано предположение, что в основе формирования интрацеребральных шванном у молодых пациентов лежит дизэмбриогенетический механизм в отличие от взрослых пациентов с интраспинальными опухолями, где большую роль играют недизэмбриогенетические факторы [2, 3, 19]. Локализуясь в переходной зоне между интракраниальным и интраспинальным пространством, стволовые шванномы могут иметь как дизэмбриогенетические, так и недизэмбриогенетические механизмы формирования, тем не менее, по данным литературы, среди больных с паренхиматозными шванномами ствола преобладают пациенты старшего возраста (см. таблицу).
С учетом молодого возраста пациенток с понтомедуллярной шванномой и шванномой продолговатого мозга гистогенез опухолей в этих случаях может быть объяснен дизэмбриогенетическими факторами, поскольку гиперплазия периваскулярных шванновских клеток или формирование аномальных нервных волокон, как следствие повреждения мозга, потребовало бы длительного преморбидного периода, не говоря уже о времени для формирования самой опухоли. С другой стороны, у пациентки 44 лет механизм образования опухоли был скорее всего недизэмбриогенетическим и, возможно, был связан с пролиферацией шванновских клеток зоны входа трохлеарного нерва в средний мозг.
Необходимо отметить, что в одном из приведенных случаев опухоль сопровождалась окклюзионной гидроцефалией, при этом выраженная инфильтрация опухолью ствола мозга не позволила произвести радикальное удаление. Нерадикальное удаление в свою очередь является главной причиной прогрессии послеоперационной гидроцефалии, частота которой при хирургическом лечении опухолей задней черепной ямки может достигать 90% [21, 24], в среднем составляя 40% [24]. Стентирование желудочковой системы на одном этапе с удалением опухоли позволяет предотвращать развитие окклюзионной гидроцефалии в послеоперационном периоде, что нивелирует необходимость в дополнительных хирургических вмешательствах для ее коррекции [17]. В тех случаях, когда радикальное удаление опухоли, вызывающей блок ликвороциркуляции на уровне IV желудочка, невозможно, стентирование может быть проведено для предотвращения прогрессии гидроцефалии.
Комментарий
Авторы приводят описание 3 случаев, когда опухоль, располагавшаяся внутри паренхимы ствола мозга и не имевшая явной связи с черепными мозговыми нервами, оказывалась шванномой. Всего в литературе к настоящему моменту описано около 10 таких случаев. Гистогенез этих опухолей до конца не ясен, среди механизмов формирования этих опухолей упоминают: 1) гиперплазию шванновских клеток периваскулярных нервных волокон при тканевом повреждении; 2) рост из аномальных нервных волокон, возникающих при различной патологии мозга; 3) центрипетальный рост шванномы, исходно сформировавшейся в зоне входа чувствительных корешков; 4) эктопию клеток нервного гребня; 5) возникновение из мезенхимальных пиальных клеток паренхимы мозга. Последние два механизма относятся к дизэмбриогенетическим, что может обусловливать ранний возраст дебюта заболевания. Сложности хирургического удаления обусловлены главным образом тесным соотношением опухоли со структурами ствола мозга, в частности с продолговатым мозгом. В подобных случаях целесообразно частичное удаление опухоли, что и было сделано авторами при проведении операции одному из пациентов. Учитывая, что эти опухоли могут вовлекать IV желудочек, нерадикальное удаление может приводить к сохранению окклюзионной гидроцефалии, для таких ситуаций авторы предлагают выполнять стентирование ликворных пространств для профилактики развития водянки.
В.А. Лазерев (Москва)