Материал и методы

Эндоскопическая краниопластика была выполнена 20 детям с первично выявленным сагиттальным краниосиностозом. Всем детям при поступлении было проведено стандартизированное в нашей клинике обследование при краниосиностозе, проведен анализ сопутствующей патологии, оценка неврологического статуса в контексте возрастной нормы ребенка. Также всем пациентам была выполнена КТ с 3D-реконструкцией черепа, по данным которой во всех случаях были выявлены характерные для скафоцефалии изменения, были проведены краниометрические измерения, проанализированы полученные данные. Лечение выполнялось c использованием эндоскопической техники, особых инструментов, предназначенных специально для эндоскопической краниопластики: эндоскопического ретрактора (Dura-Scalp Retractor acc. to JIMENEZ, «Karl Storz») с ригидным 4-миллиметровым эндоскопом (Forward- Oblique Telescope Hopkins II, «Karl Storz») 0° и 30° и двумя сменными раздвижными пластинами шириной 5 и 10 мм (рис. 1).

Эндоскопический ретрактор устанавливается в заданном положении с помощью специальной жесткой системы крепления с адаптером для него (KS-Lock, «Karl Storz») (рис. 2, а).

Для диссекции мягких тканей и резекции кости использовался набор изогнутых распаторов с различной кривизной и формой рабочей части и костных кусачек (см. рис. 2, б). Для воспроизведения изображения применялась многофункциональная эндоскопическая стойка («Karl Storz») с камерой H3-Z Full HD («Karl Storz») для передачи изображения с эндоскопа (рис. 3, а).

Для удобного положения головы ребенка применяли различной формы гелевые подголовники и подкладки (см. рис. 3, б). С соблюдением этических принципов на всех этапах операции проводилась подробная фото- и видеосъемка ключевых моментов вмешательства.

Результаты и обсуждение

Деформации черепа привлекали к себе внимание исследователей во все времена. В сочинениях Гиппократа встречается упоминание о башнеобразной форме головы, которую он считал конституциональной аномалией и указывал на связь деформации со швами черепа [6]. В 1791 г. немецкий физиолог, анатом, антрополог С. Зёммеринг признал роль преждевременного слияния черепного шва ведущей в патогенезе краниосиностоза. Однако фундамент современного понимания процессов, происходящих при краниосиностозе, заложен в 1851 г. Рудольфом Вирховым. Ученый выдвинул постулат, согласно которому при стенозировании черепного шва происходит ограничение роста черепа перпендикулярно оси пораженного черепного шва (закон Вирхова) [6]. Следует отметить, что в прошлом краниосиностоз считался неизлечимым заболеванием и мало привлекал внимание хирургов. На сегодняшний день, учитывая новые возможности диагностики и лечения, тактика в отношении данной патологии существенно изменилась. Наметилась четкая тенденция к раннему выявлению, а также сложилось однозначное мнение о необходимости как можно более ранней коррекции краниосиностоза. На протяжении более чем вековой истории хирургического лечения данной патологии было предложено, в том числе и нашими соотечественниками, множество способов операций при самых различных видах краниосиностозов. Некоторые из них до сих пор применяются в клиниках и не утратили своей актуальности. Хирургия сагиттального краниосиностоза имеет давнюю историю. Первые такие операции сделали Ланнелонг и Лане еще в начале XIX века. Они представляли собой линейные краниотомии. Результаты лечения были неоднозначными, противоречивыми, часто требовались повторные операции. В научном мире на тот период новое направление в хирургии не нашло широкой поддержки [6]. Однако новые достижения в коррекции краниосиностозов в 60—70-х годах XX века дали новый виток в этом направлении нейрохирургии. Долгое время применялся открытый метод хирургического лечения краниосиностозов, существенными недостатками которого являются: большой кожный разрез, массивная кровопотеря, большее количество интраоперационных осложнений, необходимость более длительного пребывания на стационарном лечении. При этом, учитывая мнение большинства авторов о как можно более раннем лечении детей с краниосиностозами, выбор наиболее щадящих методов лечения данной патологии был очень важным. Как преимущество лечения в раннем возрасте указывается: 1) легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; 2) облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом, чем моложе ребенок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты. Мы также придерживаемся мнения о необходимости как можно более ранней коррекции краниосиностоза. Методикой, которая позволяет нивелировать недостатки открытой хирургии, является эндоскопическая краниопластика. Данный способ был предложен в 1998 г. D. Jimenez и C. Barone [5]. Примечательно, что первое эндоскопическое лечение краниосиностоза было выполнено пациенту с сагиттальным краниосиностозом так же, как и более 100 лет назад. Положительными моментами также стали снижение кровопотери, связанной с традиционной реконструкцией, уменьшение разрезов, времени операции, продолжительности пребывания в больнице.

В настоящей работе среди 40 детей с краниосиностозами, скафоцефалия была выявлена у 20 детей (18 мальчиков и 2 девочки). Средний возраст пациентов составил 10,05 мес, при этом детей в возрасте до 1 года включительно как периода, наиболее подходящего для проведения эндоскопического лечения, было 16 (80%), средний возраст составил 5,81±3,02 мес. При поступлении по данным КТ с 3D-реконструкцией черепа были выполнены краниометрические измерения, проанализирован цефалический индекс, который составил в данной группе в среднем 67,84±7,45, что характеризуется как критерий долихоцефалии, одного из проявлений сагиттального краниосиностоза. Укладка ребенка на операционном столе выполнялась под эндотрахеальным наркозом. Во всех случаях использовалось положение ребенка на спине с максимально допустимым сгибанием головы в шейном отделе. При таком положении использование основного эндоскопического инструментария наиболее удобно. Адекватность такого положения головы также контролировалась по данным параметров искусственной вентиляции легких. Кроме того, положение ребенка моделировалось настройками операционного стола. Какие-либо специальные устройства для фиксации головы мы не использовали, однако для удобства ее положения мы применяли различного вида силикогелевые С-образные подкладки и подголовник. Это обеспечивало достаточный уровень фиксации головы в заданном положении. При укладке ребенка важным элементом является максимальная профилактика пролежней и ожогов от хирургических электродов. Для этого мы используем клеящиеся одноразовые электроды, которые обеспечивают максимальный контакт с кожей ребенка и изоляцию. Важным параметром является поддержание адекватной температуры тела у ребенка. Для поддержания нормотермии на протяжении всей операции использовались различные системы для обогрева пациента (WarmTouch WT-5900, Covidien AG, США, термоматрас БИОТЕРМ 5-У, Россия).

Важным элементом подготовки к операции является разметка операционного поля. В качестве основных ориентиров мы выделяем срединную линию черепа (проекция сагиттального синуса), коронарный шов, большой родничок (если он есть), наружный затылочный выступ. Операционное поле во всех случаях обрабатывалось йодопироном и спиртом. Большое значение имеет правильная фиксация операционного белья, когда оно само по себе не ограничивает мягкие ткани в проекции вмешательства, не приводит к их дополнительной тракции и не ограничивает свободу действий хирургу. Мы фиксируем операционное белье по границе лицевого и мозгового отделов головы, при этом свод черепа остается свободным.

Следующий этап операции — установка специальной системы креплений с адаптерами (KS-Lock, «Karl Storz») для эндоскопического ретрактора. Данная система позволяет фиксировать ретрактор в заданном положении и легко менять его, изменяя угол обзора в ране. Кожный разрез выполняем на 1,5—2 см кзади от коронарного шва или большого родничка, если он не закрыт. При этом можно повредить достаточно крупные конечные ветви поверхностной височной артерии, что сопровождается интенсивным кровотечением. В нашем исследовании у 6 детей с верифицированным диагнозом скафоцефалии присутствовал большой родничок. Середина разреза приходится на сагиттальный шов. Также проводится дополнительный разрез в проекции точки на пересечении лямбдовидного шва и срединной (сагиттальной) линии. Мы не выполняем линейных разрезов мягких тканей, а проводим S-образные разрезы, так как они являются более косметическими и лучше скрываются под волосами, а длина разреза не превышает 4—5 см. Резекция кости выполняется поднадкостничным способом.

В проекции разреза надкостница отслаивается обычным распатором кпереди на 1,5—2 см до визуализации коронарного шва, который определяется как ломаная (зубчатая) линия непосредственно кпереди от патологического сагиттального шва или проецируется как диагональ ромба большого родничка, перпендикулярная сагиттальной линии, и используется как дополнительный ориентир. Важно при использовании распаторов не перфорировать кожные покровы. Отслаивание надкостницы мы выполняем в проекции сагиттального шва и на 3—4 см в стороны от него, а также в проекции коронарного и лямбдовидного швов с двух сторон также на ширину 3—4 см. Отслаивание надкостницы в большем объеме не требуется и может сопровождаться дополнительной кровопотерей. Стенозированный сагиттальный шов определяется как участок с гиперостозом кости, рельефностью при пальпации, отсутствием характерной для зубчатого шва ломаной линии на стыке двух костей (рис. 4).

С помощью высокоскоростной дрели (Midas Rex Legend EHS Surgical Drill, «Medtronic») со специальным бором (Match Head Fluted, «Medtronic») накладывается трефинационное отверстие кзади на 1,5—2 см от коронарного шва, латерально на 1,5—2 см от сагиттальной линии диаметром 0,5 см. Особенностью указанного бора является то, что его режущая кромка при правильном положении позволяет обезопасить твердую мозговую оболочку (ТМО) от повреждения.

После наложения трефинационного отверстия костными кусачками начиналось выкусывание кости в проекции разреза. Если у ребенка имеется большой родничок, то необходимости в наложении трефинационного отверстия нет. В этом случае можно начинать диссекцию ТМО от кости прямо в проекции большого родничка. Важным и ответственным моментом всей операции является отслаивание ТМО от внутренней поверхности костей свода черепа в зоне краниоэктомии. Часто ТМО бывает достаточно прочно фиксирована в месте черепного шва в проекции сагиттального синуса, иногда встречаются достаточно крупные венозные эмиссарии. При отделении ТМО от кости существует опасность повреждения сагиттального синуса. Под визуализацией эндоскопа сагиттальный синус всегда занимает строго срединное положение и выглядит как протяженное куполообразное образование. Иногда определяется небольшая флотация крови в нем вследствие пульсации сосудов головного мозга. Теменные кости в его проекции при визуализации с внутренней стороны имеют выдающиеся в полость черепа поверхности. Также необходимо помнить, что в 76% случаев синус имеет боковые выпячивания — лакуны, длина которых равна 2—4 см, ширина 1,5—2,5 см. Наиболее постоянная лакуна находится в теменной области у медиального края центральной извилины [1]. Дополнительные трудности при диссекции ТМО возникают при наличии большого родничка. В этом месте ТМО фиксируется к краям костей элементами тканей самого родничка. Для отделения ТМО от кости мы использовали проводник Поленова и диссектор Пенфилда. С их помощью во всех случаях нам удалось без нарушения целостности ТМО выполнить диссекцию на необходимой для резекции кости площади. Отслаивание ТМО выполнялось на всем протяжении сагиттального, коронарного и лямбдовидного швов. Нужно также отметить, что отслаивание ТМО ближе к основанию черепа на границе передней и средней черепной ямок мы проводим под эндоскопическим контролем с помощью распатора с широкой рабочей частью, так как в этом месте ТМО очень плотно фиксирована к костям.

Дальнейшие манипуляции мы проводим под контролем эндоскопа (рис. 5).

Элементы скальпа в проекции резецируемого шва с помощью пластины ретрактора отводятся вверх. При этом важно контролировать положение головы ребенка. Наиболее удобным является положение эндоскопа в плоскости, параллельной костному шву, и движение рабочей части по его ходу при резекции кости. Остеотомия выполнялась на всем протяжении сагиттального шва от его пересечения с коронарным до лямбдовидного шва, при этом ширина резекции составила в среднем 3,57±1,38 см. Также с целью дополнительной мобилизации в ряде случаев выполнялась паракоронарная остеотомия кзади от коронарного шва до основания черепа с резекцией части большого крыла основной кости и паралямбдовидная остеотомия кпереди от лямбдовидного шва до его пересечения с теменно-височным швом с двух сторон. Объем резекции составил 1,45±0,12 и 1,69±0,63 см соответственно.

Следует отметить, что на сегодняшний день нет четких ориентиров для определения границ остеотомии. Если при резекции сагиттального шва мы имеем ориентир в виде сагиттального синуса, то при дополнительных остеотомиях таких четких ориентиров нет. Особым ориентиром, который мы использовали для определения границ дополнительной резекции кости, является большое крыло основной кости. С помощью высокоскоростной дрели и алмазного бора мы выполняем его частичное удаление. Зона остеотомии в этой области ограничена верхнебоковой (височной) поверхностью большого крыла основной кости, она несколько вогнута, принимает участие в образовании стенки височной ямы. Снизу эта поверхность ограничена подвисочным гребешком. Необходимо помнить, что в 51% случаев эта артерия в передненижнем углу теменной кости или большом крыле основной кости находится в костном канале [1]. Возникающее кровотечение останавливается биполярной коагуляцией, втиранием костного воска. При выполнении данного этапа проявляется, помимо прочих, еще одно важное свойство, которое предоставляет жесткая система фиксации и эндоскопический контроль — это возможность выполнения манипуляций двумя руками (бимануальность). При паралямбдовидной остеотомии в качестве границы резекции мы использовали место до пересечения с теменно-височным швом (рис. 6).

Отдельного освещения требуют вопросы гемостаза. Важно выполнение гемостаза по «ходу операции» на каждом этапе. Кости свода и основания черепа у детей обильно кровоснабжаются, имеют губчатую структуру. Часто от них к ТМО отходят крупные венозные эмиссарии, при их выявлении выполняется их коагуляция. Необходимо помнить об особенностях венозного компонента свода черепа, где помимо поверхностного (внутрикожного) этажа вен различают внутрикостный, расположенный в губчатом слое кости. Они тесно связаны между собой и взаимодействуют с глубоким слоем вен, расположенным между листками ТМО [1]. Для остановки кровотечения из кости можно использовать костный воск, обработку костного края с помощью высокоскоростного бора с алмазной насадкой. Однако неплохо зарекомендовало себя применение аспиратора, совмещенного с биполярной коагуляцией. Его использование позволяет остановить кровотечение из кости, но при выполнении гемостаза таким способом важно не повредить и не коагулировать ТМО, для этого в качестве защиты мы применяем мозговой шпатель. Такой способ наиболее подходит для детей самого раннего возраста, когда кости еще очень тонкие. Актуальным является применение и таких гемостатических средств, как SURGIFLO Hemostatic Matrix («Ethicon LLC»). Гемостаз мы проводим под контролем эндоскопа. После тщательного гемостаза эндоскопический ретрактор извлекается. Учитывая небольшой хирургический разрез, хорошую заживляемость и незначительную мобильность тканей на этой области, для закрытия раны мы используем только рассасывающийся шовный материал и не применяем наружные швы, рана закрывается внутрикожным швом и дополнительно сверху обрабатывается стерильным медицинским клеем Dermabond Pro Pen («Ethicon LLC», США) (рис. 7).

Состояние раны контролируется весь период госпитализации.

Продолжительность операции при сагиттальном краниосиностозе составила в среднем 163,3±43,25 мин. Объем кровопотери в среднем 103,46±58,43 мл и закономерно увеличивался с возрастом ребенка. Время пребывания пациентов в реанимационном отделении составило меньше 1 сут. С целью послеоперационного контроля в 1—2-е сутки после операции выполнялось контрольное КТ головы с 3D-реконструкцией черепа. Во всех случаях проведенного лечения не отмечалось повреждения ТМО, сагиттального синуса, воздушной эмболии. Также не было воспалительных и инфекционных осложнений, несостоятельности послеоперационной раны, не возникало необходимости пункции скоплений в зоне вмешательства. Срок госпитализации после эндоскопической краниопластики составил в среднем 3,1±0,5 дня.

Таким образом, эндоскопическое хирургическое лечение скафоцефалии было выполнено 20 детям. Результаты лечения оценивались через 1, 3 и 6 мес при динамическом наблюдении по данным КТ с 3D-реконструкцией черепа, антропометрическим измерениям. С целью дополнительной коррекции формы головы, а также защитной целью после регресса послеоперационного отека мягких тканей в проекции вмешательства применялся ортез (шлем) в рамках «helmet therapy». При динамическом наблюдении для объективной оценки результатов лечения использовалось определение краниального (цефалического) индекса по данным КТ с 3D-реконструкцией. При динамическом наблюдении через 6 мес ЦИ в среднем составил на тот период 77,29±4,17 (при поступлении — 67,84±7,45), что мы оценили как эффективность проведенного вмешательства. Длительность ношения шлема определялась по анализу этих показателей и данным КТ с 3D-реконструкцией черепа. Сравнение средних дооперационных значений цефалического индекса с данными контрольного обследования показало достоверные различия между ними (U-тест, р<0,01) (рис. 8).