Клиническая картина, диагностика, дифференциальный диагноз

В современной нейрохирургии понятие «первичные опухоли тройничного нерва» обозначает новообразования, растущие из различных анатомических отделов тройничного нерва: корешка, узла и периферических ветвей. Учитывая анатомические особенности, клинические проявления опухолей различных анатомических отделов тройничного нерва принципиально различаются: при поражении корешка доминируют проявления со стороны мостомозжечкового угла; при развитии опухоли в области гассерова узла — симптоматика поражения медиальных отделов средней черепной ямки, нарушение чувствительности в зоне иннервации, реже — прозопалгия; при поражении ветвей возникает наиболее полиморфная симптоматика, обусловленная экстра-, интракраниальным распространением опухоли [1, 2]. Среди такого разнообразия клинических симптомов можно выделить две основные группы: специфические (тригеминальные) и неспецифические. В первую группу входят такие симптомы, как онемение, парестезии, слабость жевательной мускулатуры, угнетение корнеального рефлекса и лицевые боли. Частота встречаемости этих симптомов при невриномах тройничного нерва очень вариабельна (табл. 2) [4].

Вторая группа симптомов значительно обширнее первой, в нее входят следующие, так называемые «неспецифические», симптомы: головная боль, недостаточность других черепных нервов, экзофтальм, снижение зрения, трофические нарушения роговицы, снижение слуха, серозный отит, ограничение открывания рта с девиацией нижней челюсти в сторону поражения, затруднение носового дыхания и носовое кровотечение, а также мозжечковая, пирамидная, пароксизмальная симптоматика и др.

Диагностика опухолей тройничного нерва включает сбор анамнеза, тщательный клинический осмотр, КТ и МРТ. Особое внимание при клиническом осмотре уделяется пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва, исследованию чувствительности, функции жевательных мышц, корнеального, надбровного и нижнечелюстного рефлексов.

При КТ головного мозга невринома тройничного нерва имеет изо- или слегка гиперденсный сигнал. Также с помощью КТ в костном окне можно выявить важные рентгенологические признаки неврином тройничного нерва с экстракраниальным распространением: эрозию верхушки пирамиды и расширение естественных отверстий основания черепа (верхняя глазничная щель, овальное и круглое отверстия). При этом расширенные отверстия имеют ровные края.

МР-признаки неврином тройничного нерва: изоинтенсивный сигнал в T1WI; гиперинтенсивный, гетерогенный сигнал в T2WI и FLAIR; интенсивное, гетерогенное накопление контрастного вещества [47]. Церебральная ангиография проводится относительно редко, в основном при больших невриномах. Чаще всего опухоль не имеет богатого кровоснабжения.

Дифференциальную диагностику следует проводить с менингиомами, метастазами, гемангиоперицитомами, хордомами, хондромами, вестибулярными шванномами и другими опухолями головного мозга.

Менингиомы кавернозного синуса по клинической картине могут напоминать опухоли тройничного нерва. Наиболее частыми симптомами манифестации менингиом этой локализации является недостаточность III, IV и VI черепных нервов, могут также возникать лицевые боли. При МРТ в T1WI менингиомы выглядят как изо- или слабо гипоинтенсивные образования. На МРТ в T2WI опухоль имеет вариабельный по интенсивности сигнал: от изоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного относительно вещества мозга. Отличительными признаками менингиом являются: широкое основание опухоли в области кавернозного синуса; длинная плоскостная часть опухоли, распространяющаяся далеко от основной опухолевой массы, так называемый «dural tail», который встречается в 35—80% случаев; наличие гиперостоза в зоне прикрепления и кальцификаты внутри опухоли [47].

Метастазы в области основания черепа дают чаще всего опухоли предстательной железы, легких и молочной железы. При МРТ в режиме Т1WI метастазы чаще имеют изоинтенсивный сигнал, в режиме Т2WI — изо- или гипоинтенсивный. При контрастном усилении хорошо визуализируются границы поражения. Множественность очагов также указывает на метастатическое поражение.

Гемангиоперицитомы являются плотными, хорошо отграниченными, васкуляризованными, мезенхимальными опухолями, которые почти всегда прикреплены к твердой мозговой оболочке. Гемангиоперицитомы могут вызывать эрозию основания черепа. Зачастую эти опухоли очень схожи по рентгенологической картине с менингиомами, но в отличие от последних не имеют кальцификатов и гиперостоза. При КТ гемангиоперицитомы выглядят как гиперденсное экстрааксиальное образование с перитуморозным отеком. Часто в этих образованиях содержатся гиподенсные кисты или участки некротического распада. При контрастном усилении отмечается выраженное гетерогенное накопление контрастного вещества. При МРТ в режиме Т1WI опухоль имеет гетерогенный, изоинтенсивный сигнал. Ангиография выявляет гиперваскулярное образование со множеством опухолевых кровеносных сосудов и выраженной артериовенозной сетью.

Хордомы, распространяющиеся на область кавернозного синуса, проявляются симптомами поражения III, IV, V, VI черепных нервов. При МРТ для хордом характерна вариабельность интенсивности сигнала в режиме Т1WI. Распространение опухоли в костномозговое вещество ската приводит к замещению нормального сигнала от жира костного мозга гипоинтенсивным сигналом. На Т2WI отмечается гиперинтенсивность сигнала опухоли от умеренной до выраженной степени. Для хордом типично интенсивное накопление контрастного вещества. На сагиттальных и аксиальных Т1WI выявляется вовлечение в опухолевый процесс тела основной кости с замещением костной структуры опухолевой тканью, которая характеризуется более низкой интенсивностью сигнала.

Макроскопически невриномы тройничного нерва представляют собой мягкую, зачастую хорошо отграниченную инкапсулированную опухоль. При этом следует отметить, что компонент опухоли, который располагается в средней черепной ямке, всегда заключен в листки твердой мозговой оболочки латеральной стенки кавернозного синуса, т.е. располагается интердурально. Примечательно, что экстракраниальные компоненты всегда покрыты капсулой, представляющей собой твердую оболочку средней ямки или периневральную оболочку [22].

В литературе невриномам ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением посвящены единичные публикации. Самая крупная серия данной патологии, описанная в литературе, принадлежит индийскому нейрохирургу A. Goel [22]. За 20 лет (с 1989 по 2009 г.) им были прооперированы 152 невриномы тройничного нерва, 28 из которых были расценены как невриномы ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением. Опухоли, находящиеся только в орбите и не имеющие компонента в средней черепной ямке, из исследования были исключены. Клинические проявления опухолей тройничного нерва с экстракраниальным распространением, отмеченные автором в данном материале, указаны в табл. 3.

Автор отмечает, что экстракраниальное распространение опухоли на протяжении длительного периода вызывало «мягкую клиническую симптоматику». Также в некоторых случаях пациенты не обращали внимания на появление ранних симптомов. В результате этих факторов большинство опухолей были довольно большими к моменту постановки диагноза.

Размеры опухолей составляли от 27 до 78 мм в максимальном измерении (средний 52 мм). Важными диагностическими критериями при КТ явились эрозия верхушки пирамиды височной кости и расширение естественных отверстий основания средней черепной ямки, через которые ветви тройничного нерва выходят из полости черепа: верхняя глазничная щель, круглое и овальное отверстия. Невриномы первой ветви тройничного нерва наблюдались в 4 случаях, второй ветви — в 5 и третьей ветви — в 13. В 6 случаях опухоль находилась в подвисочной/крылонебной ямках, но определить, из какого нерва произрастает опухоль, не представлялось возможным. В 10 случаях наблюдалось расположение опухоли во всех трех отделах — задней черепной ямке, средней черепной ямке и экстракраниально (орбита, подвисочная и крылонебная ямки).

По своей консистенции, в основном, опухоли были мягкими, с умеренным кровоснабжением — в 22 случаях. Плотные опухоли наблюдались в 4 случаях; с обильным кровоснабжением — в 2. В 14 случаях отмечались поликистозные невриномы, с некротическими массами. Впервые автор описал наличие уровня жидкости в опухолевых кистах при МРТ — 2 случая, и в 1 случае наблюдался кальцификат внутри невриномы. Несмотря на такую вариабельность опухолей, все невриномы были отделены периневральной/менингеальной оболочкой от прилежащих структур. Злокачественных опухолей не было [22].

В 1999 г. K. Yoshida и T. Kawase [64] сообщили о 7 случаях неврином ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением из 27 тригеминальных неврином, прооперированных авторами с 1974 по 1999 г. Невриномы, располагающиеся только в орбите, из данного исследования были исключены. Трижды опухоли манифестировали гипестезией, в 2 случаях — лицевой болью в соответствующей зоне иннервации и экзофтальмом и в 1 — нарушением слуха и звоном в ушах. Анамнез заболевания составил от 9 дней до 7 лет (средний 26 мес). Следует отметить, что в одном случае 25-летняя пациентка обратилась за помощью к врачу через 9 дней после возникновения гипестезии. Размеры опухолей составили от 17 до 70 мм (средний 48 мм). В 5 случаях невринома состояла из со`лидного компонента и в 2 случаях была смешанной.

R. Ramina и T. Mattei [49] в 2008 г. опубликовали собственный опыт лечения 17 неврином тройничного нерва за 20 лет, из которых 6 были с экстракраниальным распространением.

Остальные авторы [4, 29, 31, 32, 34, 37, 39, 40, 46, 54, 61, 62] описывают лишь единичные наблюдения.

Хирургическое лечение

В настоящий момент в мире нет единой тактики хирургического лечения опухолей тройничного нерва с экстракраниальным распространением. Хирурги используют весьма разнообразные хирургические доступы.

A. Goel [22] в 12 случаях использовал зигоматическую остеотомию в комбинации с базальной височной остеотомией. Для опухолей, распространяющихся в орбиту, зигоматическая остеотомия была расширена вверх к лобному отростку скуловой кости. В 4 случаях применялась латеральная орбитотомия. В большинстве случаев височная и другие мышцы подвисочной ямки были атрофированы. Предварительно установленный люмбальный дренаж давал 1,5—2 см дополнительного пространства и около 20° дополнительного угла хирургической атаки для манипуляций в подвисочной и крылонебной ямках. Для обнажения опухоли как в подвисочной и крылонебной, так и в средней черепной ямках резецировалось основание средней черепной ямки. Затем твердая мозговая оболочка рассекалась на наружной стенке опухоли и производилось уменьшение объема последней. Автор предостерегает о повреждении менингеального/периневрального слоя на внутренней стенке опухоли, так как за ней может находиться внутренняя сонная артерия и черепные нервы кавернозного синуса. Невриномы тройничного нерва включают не все волокна нерва. При интракапсулярном удалении опухоли автор рекомендует использовать тупую диссекцию и ультразвуковой аспиратор, что позволяет сохранить волокна тройничного нерва, не вовлеченные в строму опухоли. A. Goel [22] сообщает о тотальном удалении невриномы V нерва с экстракраниальным распространением в 20 случаях и о субтотальном в 8. Автор также отмечает, что в 2 из 8 случаев субтотального удаления опухоль была оставлена в задней черепной ямке «по невнимательности». В двух других случаях невринома была плексиформной, и удалить ее тотально не представлялось возможным. Период катамнестического наблюдения составил от 6 мес до 19 лет (средний 90 мес). В 4 (14%) случаях отмечался продолженный рост опухоли и 2 пациентам была проведена повторная операция. В обоих случаях не было достигнуто тотального удаления опухоли при первой операции. В двух других случаях продолженного роста опухоль была полностью удалена во время первой операции. В послеоперационном периоде никому из пациентов радиохирургия и/или радиотерапия не проводились. Онемение и атрофия сохранились во всех случаях, в которых были выявлены до операции. И только у 1 пациента в отдаленном послеоперационном периоде развилось помутнение роговицы [22, 24].

K. Yoshida и T. Kawase [64] в 2 случаях применяли лобно-височный доступ, в 2 случаях — зигоматический инфратемпоральный, дважды — комбинированный доступ, состоящий из зигоматического инфратемпорального и переднего транспирамидного, и в одном случае — орбитозигоматический инфратемпоральный доступ. В 5 случаях опухоль удалена тотально, в 2 — субтотально. В случаях, когда опухоль была удалена субтотально, в дальнейшем отмечался продолженный рост, что потребовало проведения повторных операций. В послеоперационном периоде дважды развилась анестезия в соответствующей зоне иннервации и в одном случае — офтальмоплегия и энофтальм.

R. Ramina и T. Mattei [49] рекомендуют использовать следующие хирургические доступы для неврином с экстракраниальным распространением:

1. Трансмаксиллярный экстрадуральный — для неврином, преимущественно расположенных в экстракраниальном пространстве с незначительным интракраниальным распространением. Иногда этот доступ авторы комбинируют вместе с экстрадуральным лобно-височным.

2. Лобно-височный интрадуральный — для неврином, преимущественно расположенных в средней черепной ямке с незначительным экстракраниальным распространением.

3. Пресигмовидный в комбинации с трансмаксиллярным — для удаления неврином с распространением в заднюю, среднюю черепные ямки и в экстракраниальное пространство.

Роль радиохирургии/радиотерапии в лечении опухолей V нерва

Несмотря на то что удаление опухолей тройничного нерва является основным методом лечения данной патологии, риск инвалидизации остается высоким [25, 30, 36, 45, 53]. По данным некоторых авторов [6, 15, 23, 33, 45, 50, 51], новый неврологический дефицит появляется в 13—86% случаев после хирургического удаления. Для большинства нейрохирургов [7, 12, 30, 45, 48, 50, 53, 63] тотальное удаление такой опухоли является большой проблемой, так как в связи с редкостью патологии не имеется достаточного опыта. Другой причиной является близкое расположение опухолей к краниальным нервам и сосудам.

T. Hasegawa и соавт. [25] в 2007 г. сообщают о лечении 42 тригеминальных неврином с помощью установки Gamma Knife. В 20 случаях радиохирургия применялась в качестве первичного лечения. Остальные пациенты были оперированы ранее. В 11% случаев была достигнута полная ремиссия, в 54% — частичная ремиссия, в 22% — удалось стабилизировать заболевание и в 14% — лечение было расценено как неудачное (у 3 пациентов был отмечен продолженный рост опухоли через 12, 15 и 30 мес; у 2 возникли лицевые боли и отек головного мозга через 17 и 30 мес после радиохирургии). Пятилетний и 10-летний контроль роста опухоли составил 84%. Для больших опухолей (>15 см³) он был равен 69%, а для маленьких (<15 см³) — 88%. Клиническая симптоматика регрессировала у 40% пациентов, осталась на прежнем уровне у 46%, отрицательная динамика отмечена у 14% пациентов.

В 2009 г. H. Kano и соавт. [33] доложили о лечении 33 пациентов на установке Gamma Knife. Из них 11 пациентов были оперированы ранее. В 6% опухоль исчезла полностью после радиотерапии, в 45% случаев опухоль уменьшилась более чем на 50% от первоначального размера, в 36% опухоль уменьшилась на 25% или осталась без изменений и в 12% лечение было расценено как неуспешное. Всем пациентам с продолженным ростом опухоли проведена повторная радиохирургия; 1 пациент после двух сеансов радиохирургии был повторно оперирован, так как опухоль продолжала расти. Уровень безрецидивной выживаемости в течение 1, 5 и 10 лет составил соответственно 97, 82 и 82%. При этом авторы отмечают, что факторами, улучшающими благоприятный исход, являются женский пол, маленький размер опухоли (<8 см³) и невриномы, расположенные в задней ямке.