Перикраниальный синус (Sinus pericranii -SP) - редкая патология экстра-, интракраниальной венозной системы головного мозга. В настоящее время в мире описано около 170 случаев Sinus pericranii [29]. Представляем два наблюдения больных с SP, которым было проведено микрохирургическое удаление.
Наблюдение 1
Больной М., 7 лет, поступил в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова в отделение нейрохирургии детского возраста в 2012 г. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 лет родители отметили наличие мягкотканого образования в правой заушной области. На транскраниальной допплерографии была заподозрена артериовенозная мальформация правой заушной области. При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга заподозрена дуральная венозная мальформация. Жалобы на момент поступления: наличие мягкотканого образования в правой затылочной области. В неврологическом статусе отмечалась легкая координаторная дисфункция. Локально - справа на 3 см выше сосцевидного отростка объемное образование 4,0×4,0 см, мягкоэластичное, при придавливании к костям черепа незначительно уменьшает свой объем. Кожа над образованием не изменена, легко смещаема (рис. 1, д).
Наблюдение 2
Больной Д. поступил в отделение нейрохирургии детского возраста ФГУ РНХИ в 2012 г. с жалобами на наличие патологического образования в области большого родничка, возвышающегося над кожными покровами, синюшного цвета. Анамнез болезни: с рождения в области большого родничка выявлено патологическое образование с синюшным оттенком, венозной сетью. Сразу после рождения отмечалось кровотечение из образования, которое на фоне проводимых мероприятий было остановлено. Увеличение образования, со слов матери, с 2-месячного возраста. В горизонтальном положении ребенка, а также при плаче объемное образование увеличивалось в размере. Местно: в проекции большого родничка объемное образование, синюшного цвета, размером 5×7×4 см (рис. 2, г).
При МРТ головного мозга в мягких тканях головы (см. рис. 2, а) выявляется образование, состоящее из двух частей - 30×48 и 40×17 мм. На спиральных компьютерных ангиограммах (см. рис. 2, б) определяется экстракраниальное образование в задних отделах лобной области и медиальных отделах обеих теменных областей, состоящее из двух частей размером 30×48 и 40×17 мм, вызывающих атрофию от давления обеих теменных костей (костный дефект чешуи лобной кости (см. рис. 2, в) в области большого родничка размером 128×25 мм), дренирующееся из передней камеры в среднюю треть верхнего сагиттального синуса; приводящих артериальных сосудов не выявлено. Больному было проведено двухэтапное микрохирургическое вмешательство. В послеоперационном периоде признаков венозной гипертензии не отмечалось, очаговая симптоматика не выявлена, косметический дефект отсутствует (см. рис. 2, д).
Обсуждение
По мнению C. Marras и соавт. [28], первое упоминание о SP зафиксировано в 1760 г. и связано с именем Percivall Pott, который впервые дал описание сформировавшегося мягкотканого образования над местом перелома костей черепа. В 1845 г. А. Hecker [9] представил данную патологию под названием «varix spurius circumscriptus venae diploicae frontalis». В 1850 г. G. Stromeyer [45] впервые использовал термин Sinus pericranii для обозначения «резервуара, наполненного кровью, расположенного на костях черепа, который через диплоэтические вены связан с синусами твердой мозговой оболочки». Встречаются различные термины для обозначения этого патологического состояния: простое варикозное расширение (varix simplex), гроздевидное варикозное расширение (varix racemosus), варикозный герниоз (varix herniosis), варикозная аневризма (cirsoid aneurysm), венозная ангиома (venous angioma), варикозно-расширенная вена (varix cirsoideus), остеососудистый свищ (fistule osteovasculaire), венозная опухоль костей черепа, варикоз вен черепа [39].
В 1936 г. M. Févre, L. Modec [18] определили SP как патологическое сообщение между экстра- и интракраниальными венозными системами и, с учетом гемодинамических особенностей, разделили SP на три типа: 1) при котором циркуляция крови происходит внутри SP как в замкнутой системе; 2) при котором венозная кровь поступает в SP через периферические вены, затем в синус; 3) при котором происходит соединение экстракраниальной сосудистой аномалии с синусом. J. Volkmann [48] в 1950 г. разделил SP на два типа - истинный (который увеличивается в размерах при повышении внутричерепного давления и исчезает совсем при давлении на образование) и ложный (который не полностью исчезает при компрессии). В 1967 г. J. Gerlach и соавт. [17] определили SP как варикозное расширение вен и классифицировали по типу варикозного расширения на простой, рацемозный, герниозный.
T. Newton, D. Potts [34] определили SP как венозную мальформацию и описали данную патологию как сообщение между интра- и экстракраниальной венозными системами при помощи тонкостенного извитого сосудистого канала.
SP, однако, является не просто дополнительным чрескостным венозным каналом, соединяющим экстра- и интракраниальные венозные системы. Такая «эмиссарная вена» соединяет интракраниальный синус и сеть варикозно-расширенных венозных тонкостенных сосудов, расположенных на наружной поверхности черепа, в которой происходит депонирование крови с разнонаправленным кровотоком. С учетом этого, C. Gandolfo и соавт. [16] разделили SP по ангиоархитектонике на две основные группы: 1) доминантный тип, при котором основное дренирование паренхимы мозга осуществляется через вены, дренирующие в SP; 2) дополнительный тип, при котором только часть венозного оттока происходит в экстрадиплоэтические сосуды.
Обычно SP располагается по средней линии по соседству с синусами твердой мозговой оболочки. SP чаще всего наблюдается в лобной области (40%), в теменной области - на уровне задней и средней трети верхнего сагиттального синуса (34%), в затылочной - (23%) и в теменной областях - (4%). Есть несколько сообщений о его латеральной локализации [32, 44, 46, 51].
Этиология SP до конца не изучена. Чаще SP может быть врожденной патологией, но травма также может быть вероятным причинным фактором развития SP [12, 21, 47 и др.].
SP разделяют на врожденный, приобретенный и посттравматический [35].
SP врожденного генеза чаще локализуется на «средней линии» в лобной области, однако описаны случаи локализации врожденного SP в теменной области, височно-затылочной области [26].
S. Nomura и соавт. [31] указывают, что в период эмбриогенеза, когда эмбрион достигает 40 мм, с ростом полушарий большого мозга в каудальном направлении, на фоне трансформации плексиформных интерпериоостеодуральных предшественников верхнего сагиттального и поперечного синусов в линейные структуры вследствие дизэмбриогенетических нарушений происходит неполная инволюция мелких вен, входящих в состав интерпериоостеодурального сплетения. Такие вены в постнатальном периоде участвуют в системе венозного оттока, однако представляют собой developmental venous anomaly (DVA - аномалия венозного развития), ранее называвшиеся венозными ангиомами [27] (рис. 3).
Перикраниальный синус представляет собой экстрадуральную DVA [31]. Это объясняет частое сочетание SP и DVA, не только при врожденном, но и при травматическом и спонтанном вариантах [4, 9, 13, 22 и др.]. Также описаны случаи сочетания SP c артериовенозными мальформациями [4] и каверномами [6, 30].
Согласно K. Sakai и соавт. [40], формирование SP происходит в позднем эмбриональном периоде вследствие явлений венозной гипертензии, на фоне окклюзии венозного оттока. В связи с частым сочетанием SP c краниостенозом C. Gandolfo и соавт. [16] считают, что формирование врожденного SP на фоне краниостеноза происходит вследствие образования дополнительных путей оттока (на фоне внутричерепной гипертензии и нарушения венозного оттока), что также соответствует данным N. Mitsukawa и соавт. [29].
Спонтанный SP может образовываться на фоне кратковременного повышения внутричерепного давления - рвоты, чихания, кашля, в результате которых, вероятно, происходит разрыв эмиссарных вен, сопровождающийся формированием аномального сообщения между экстра- и интракраниальными венозными системами [16]. Однако M. Arrues и соавт. [5] полагают, что формирование «спонтанного» SP происходит на фоне каких-либо изменений костей черепа, приводящих к их истончению, а кратковременное повышение внутричерепного давления и/или минимальная (оставшаяся незамеченной) черепно-мозговая травма могут служить пусковым механизмом при формировании SP. Травматический SP формируется в месте ранее перенесенной черепно-мозговой травмы и образуется вследствие повреждения дуральных синусов или эмиссарных вен в точке их выхода из полости черепа [40]. По мнению T. Ohta и соавт. [35], предрасположенностью к формированию SP является наличие у больного большого количества эмиссарных вен. В работах многих авторов [8, 40, 42] подчеркивается сочетание различных сосудистых аномалий, чаще всего DVA, c травматическим SP. Период, в течение которого происходит формирование SP после травмы, может быть различным. A. Shah и соавт. [41] описали случай манифестации SP у 60-летней женщины, которая в детстве перенесла черепно-мозговую травму с формированием дефекта лобной кости.
Общепринятым критерием для установления первопричины данной патологии является тип ткани, выстилающей мешок. Эндотелиальная выстилка характерна для врожденного SP, тогда как приобретенное образование имеет выстилку из соединительной ткани [39]. C. Wen и соавт. [50] считают, основываясь на работе E. Hahn [19], что гистологически спонтанный и травматический типы не различаются. Данные гистологического заключения в случае больного Д. (наблюдение 2, см. выше) (рис. 4) указывают на наличие кавернозной ангиомы (каверномы).
SP может встречаться в любом возрасте [7, 22, 38]. Однако, по данным M. Sheu и соавт. [43], манифестация заболевания (прогредиентное увеличение образования, неврологический дефицит) при врожденных случаях наблюдается в основном у детей младшего возраста; почти половина описанных случаев относится к пациентам до 20 лет, а в общем числе описанных случаев пациенты до 40 лет и младше составляют 88%.
Некоторые авторы считают, что у мальчиков SP встречается чаще, но T. Ohta и соавт. [35] полагают, что большая частота встречаемости SP у мальчиков обусловлена высокой частотой посттравматических случаев.
SP не имеет характерной клинической картины, чаще всего поводом для обращения к врачу является наличие косметического дефекта. Однако клиническая картина заболевания может быть представлена головной болью, головокружением, тошнотой, болью и ощущением давления в зоне локализации SP. Крайне редко больные предъявляют жалобы на брадикардию, атаксию, снижение слуха, рвоту [43]. Отмечается постепенное увеличение размеров образования [9], хотя в литературе [37] имеются сообщения о спонтанном тромбировании. У больного М. (наблюдение 1, см. выше) единственной жалобой явилось наличие косметического дефекта. У больного Д. (наблюдение 2, см. выше), кроме косметического дефекта, отмечалось ранее не описанное в литературе осложнение в виде кровотечения из SP, сразу после родов, вероятно, обусловленное травматизацией SP вследствие прохождения плода через родовые пути.
Необходимо дифференцировать SP и другие подкожные образования черепа, включая подапоневротическую гематому, атретическое менингоцеле, растущий перелом, дермоидную кисту, опухоль костей черепа. Характерной особенностью данного образования является зависимость размеров от положения тела. В горизонтальном положении больного образование имеет наибольшие размеры, а в вертикальном положении уменьшается. Однако в вертикальном положении и при компрессии яремных вен с двух сторон или проведении теста Вальсальвы размеры образования увеличиваются [7, 21].
Но не для всех вариантов SP данная особенность является обязательной, что в своей классификации отразил J. Volkmann (1950). У пациента М. (наблюдение 1) размеры образования не зависели от положения тела. У пациента Д. (наблюдение 2) отмечалось значительное увеличение размеров образования в горизонтальном положении.
При нейросонографическом исследовании SP представляет собой анэхогенную структуру [24]. Допплерографическое исследование позволяет провести дифференциальный диагноз между сосудистой и несосудистой патологией, верифицировать венозный характер кровотока, направление тока крови в эмиссарных венах, двунаправленный турбулентный кровоток в самом патологическом образовании [52], что было выявлено в 2 наших наблюдениях.
При КТ без контрастного усиления SP имеет большую плотность по отношению к окружающим структурам мозга. Также КТ позволяет выявить наличие дефекта костей свода черепа. При КТ с внутривенным контрастированием SP имеет такую же плотность, как другие венозные структуры, исключением являются случаи тромбированного SP [26].
МРТ дает информацию о содержимом синуса на основании характеристик сигнала и взаимосвязи патологического образования и подлежащего синуса [39]. Данные МРТ больного Д. указывали на наличие патологического образования, характеризующегося сигналом со смешанной интенсивностью. Это было обусловлено турбулентным кровотоком. Для определения взаимосвязи образования и синусов твердой мозговой оболочки используют магниторезонансную или компьютерную венографию [7].
В случае пациента Д. проведения МРТ и спиральной компьютерной ангиографии головного мозга явилось достаточным для установления диагноза. В случае пациента М. данные спиральной КТ неубедительно указывали на отсутствие артериовенозного шунтирования.
Целью селективной церебральной ангиографии при SP является исключение другой сосудистой патологии, характеризующейся артериовенозным шунтированием, а при обнаружении SP - подробное изучение его ангиоархитектоники, идентификация всех венозных коллекторов, соединяющих синус и экстракраниальное образование [1, 25]. В редких случаях проводится венография путем прямой пункции образования [46, 49]. Проведенная селективная церебральная ангиография больному М. позволила верифицировать SP.
Хирургическое лечение
В 1771 г. Percivall Pott [13] успешно произвел трефинацию и тампонаду SP. До 1902 г. сообщений в литературе о проведении успешных операций не было. Несмотря на наличие сообщений, указывающих на возможность спонтанного тромбирования [20, 37], активная хирургическая тактика при данной патологии является обоснованной [2, 12, 44, 47, 50 и др.].
Основная цель хирургического лечения - предотвращение массивного кровотечения и травматической воздушной эмболии, а также устранение косметического дефекта. В настоящее время в хирургии SP применяются как эндовазальные, так и микрохирургические методы [4, 12, 16, 31 и др.].
Наличие доминантного типа, по классификации C. Gandolfo и соавт. [16], является противопоказанием к любому виду хирургии, так как это может привести к осложнениям, таким как выраженный венозный застой и/или инфаркт мозга. При дополнительном паттерне тактика хирургического лечения зависит от особенностей дренирования паренхимы мозга. По данным зарубежной литературы [12], до 30% описанных случаев относились к доминантному типу и не были оперированы.
Микрохирургические методы можно разделить на два вида: 1) радикальная операция, которая заключается в широкой краниотомии, окклюзии венозных коллекторов, соединяющих синус и экстракраниальное сосудистое образование, краниопластике [28,49]; 2) удаление экстракраниального компонента, окклюзия венозных коллекторов, соединяющих синус и экстракраниальное сосудистое образование, без проведения краниотомии [29].
К возможным осложнениям данного вида хирургического вмешательства относятся воздушная эмболия и кровотечение [2, 5, 14, 15, 25].
Описанные нами наблюдения (больной М. и больной Д.) по классификации C. Gandolfo и соавт. (2007) относились к дополнительному типу.
Особенностью у больного М. являлась гипоплазия левой половины поперечного синуса. По данным церебральной ангиографии, не отмечалось стенозов правой и левой половины поперечного синуса, не был выявлен стеноз яремных вен. В случае больного Д. данные МРТ и спиральной КТ-ангиографии, транскраниальной допплерографии не выявляли значимого дренирования паренхимы мозга с участием SP. В обоих случаях была выбрана хирургическая тактика. С учетом малого возраста, высокого риска развития тяжелой постгеморрагической анемии вследствие кровопотери хирургическое лечение у больного Д. было разделено на два этапа.
Имеются малочисленные сообщения [10, 23, 36] о применении при лечении SP эндовазальных методов c различными исходами.
Заключение
Таким образом, перикраниальный синус является редкой сосудистой патологией с благоприятным прогнозом. Цель хирургического лечения - устранение патологического сообщения между экстра- и интракраниальной венозными системами.
В тех случаях, когда основное дренирование мозга осуществляется через вены, дренирующие в SP, хирургическое лечение не показано. В случаях, когда только часть венозного оттока происходит в экстрадиплоэтические сосуды, показано хирургическое лечение. Методом выбора хирургического лечения является удаление экстракраниального компонента, окклюзия венозных коллекторов, соединяющих синус и экстракраниальное сосудистое образование, без проведения краниотомии. Однако, если рассматривать перикраниальный синус как экстракраниальную DVA, то выбор тактики в пользу хирургии должен основываться на балансе между предполагаемым эффектом и вероятностью послеоперационных осложнений, таких как венозный застой и/или инфаркт мозга.
Комментарий
Sinus pericranii - редкое патологическое состояние. Работа освещает вопросы его этиологии, клинические проявления и приемы хирургического лечения. Анализируется весьма обширная литература и приводятся различные точки зрения на патогенез, морфологию, классификацию и показания к операции. Авторы описывают два собственных наблюдения хирургического лечения детей с этой патологией, и успешно излечив их, в одном из них, как им кажется, обнаружили сочетание двух видов патологии: врожденного Sinus pericranii и кавернозной мальформации. Возможно это и так, но в действительности приведенные на рис. 4 микрофотографии демонстрируют лишь маленький кровеносный сосуд (при этом какой именно - артериальный или венозный - на использованном увеличении около ×100 определить невозможно), а также 4 пещеристые полости, не заполненные кровью. Непонятно, как эти полости встроены в аномальную венозную сеть и каким образом участвуют в кровотоке по ней.
В любом случае работа освещает сравнительно редкую и малоизвестную проблему и вызывает интерес.
С. Яковлев, Л. Шишкина, А. Меликян (Москва)