В эпидемиологических исследованиях, посвященных деформациям позвоночника, распространенность сколиоза у детей варьирует от 3,4 до 15%. Прогрессирование до тяжелых степеней, по данным разных авторов [1], встречается в 10-20% случаев. По данным обращаемости, частота сколиоза составляет 0,04 на 10 000 населения. По данным медицинских осмотров эта цифра возрастает до 18,2 [2].

Вопросы этиологии и патогенеза идиопатического сколиоза до настоящего времени остаются предметом оживленной дискуссии. Но все чаще вместо термина «мио­генный» можно встретить «нейромиогенный», что свидетельствует об увеличении роли нервной системы в происхождении идиопатического сколиоза [3].

При планировании настоящего обзора был поставлен ряд вопросов: 1. Есть ли в источниках литературы указания на взаимосвязь развития сколиоза, аномалии Киари 1 (АК1), сирингомиелии и наличия симптомов нарушения гемодинамики на уровне краниовертебрального перехода (КВП)? Какие имеются в этой связи диагностические протоколы? 2. Исследована ли роль задней атлантоокципитальной мембраны (ЗАОМ) в формировании сколиоза и патологических процессов на уровне КВП? Имеют ли анатомические изменения в ЗАОМ хирургическое значение? 3. Какие лечебные протоколы применяются у детей со сколиозом, протекающим на фоне патологии КВП и сирингомиелии? Проводилась ли сравнительная оценка эффективности этих протоколов в различных комбинациях? Побудительным мотивом для постановки этих вопросов послужили личные наблюдения о стабилизации или регрессе сколиоза после субокципитальной декомпрессии по поводу аномалии Киари и сирингомиелии, с одной стороны, и о регрессе неврологических симптомов у детей, таких как головная боль, головокружение в результате субокципитальной декомпрессии, при этих же заболеваниях, с другой. А также публикации, прямо или косвенно подтверждающие наши наблюдения [4-7].

1. Среди работ, посвященных диагностике и лечению сколиоза, отбирались исследования, основанные на из­учении влияния патологии КВП, включая натальную травму, на развитие или течение сколиоза, преимущественно в детском возрасте [8-12].

Следует отметить, что публикации, в которых указывались особенности диагностики и лечения пороков развития КВП, особенно АК1, были самыми многочисленными [13-17].

В них, в большинстве своем, авторы исследовали анатомические и биомеханические взаимоотношения костных и мозговых структур, их влияние на ликвородинамику в норме и при патологии. Роль вертебральных артерий и вен на уровне КВП в развитии общемозговой симптоматики в литературе освещена недостаточно, особенно в детском возрасте, и на этот факт обращено внимание в исследованиях разных периодов [18-20]. Сколиотическая деформация позвоночника в публикациях, основанных на изучении неврологической или нейрохирургической патологии КВП, указывается большей частью как сопутствующая, без изучения причинно-следственных связей [21-23]. Неврологические аномалии, такие как сирингомиелия и АК1, по данным работ, основанных на МРТ-обследовании пациентов с идиопатическим сколиозом, встречаются в 4-26% случаев [24-27]. У пациентов с семейным анамнезом идиопатического сколиоза АК1 и сирингомиелия при МРТ выявляется в 13% случаев. Авторы этого исследования считают необходимым проведение МРТ до начала лечения сколиоза [28].

Сирингомиелия у пациентов с идиопатическим сколиозом часто протекает без клинических проявлений и обнаруживается только при предоперационном обследовании [29]. Понятно, что эпидемиология бессимптомного течения АК1 также не известна в связи с отсутствием у пациентов характерных для этого заболевания симптомов.

У таких больных аномалия выявляется случайно, при проведении МРТ по другим показаниям. С целью выявления бессимптомного течения сирингомиелии шейного отдела был проведен ретроспективный анализ данных МРТ за двухлетний период, который показал большое количество случайно выявляемой патологии КВП, в том числе и АК1 [30]. С другой стороны, есть сообщение о том, что у 28% пациентов с изолированной АК1 и у 49% с АК1 в сочетании с сирингомиелией был выявлен сколиоз [31]. У детей с ранними проявлениями сколиоза обнаруживаются боли в спине и различный неврологический дефицит, а при МРТ выявляются нейрохирургические аномалии в 45% случаев [32].

Сегодня не вызывает сомнения взаимосвязь АК1, сирингомиелии и сколиоза [33, 34]. Cвязь сирингомиелии и АК1 в литературе в основном рассматривается с позиции ликвородинамической теории Гарднера или ее различных модификаций [35-37]. Работ по изучению патологии сосудов на уровне КВП у детей со сколиозом и сирингомиелией нами не найдено. МРТ позвоночника является самым рекомендуемым методом исследования при сколиозе в публикациях последних лет [38]. Сведений о целесо­образности проведения МРТ головы и других исследований ЦНС, таких как допплерография сосудов головы и шеи, у детей со сколиозом мы также не обнаружили.

2. Проблема патологии сосудов вертебробазилярного бассейна достаточно интенсивно изучается у взрослых пациентов. В большинстве своем при дегенеративных и атеросклеротических процессах [39, 40].

Состояние краниовертебрального венозного оттока и артериального кровотока в условиях патологии этого важного анатомического уровня изучено мало [41-43]. Большинство работ в этой связи посвящено изучению аномалии Киммерли [44, 45]. Учитывая, что вертебральные артерии в третьем сегменте прободают заднюю атлантоокципитальную мембрану - соединительнотканное образование, подверженное морфологическим изменениям, которые могут отразиться и на состоянии проходящих через нее сосудов, мы провели поиск по словам «Posterior atlantooccipital membrane». Было найдено 22 работы, 18 из которых носили анатомо-морфологический характер. Только в нескольких публикациях отводится клиническая роль этому образованию. Так, есть описание случая, в котором авторы предположили, что механизмом развития синкопального синдрома послужила утолщенная атлантоокципитальная мембрана, которая и вызвала компрессию позвоночной артерии в ее борозде. Декомпрессия позвоночной артерии имела положительный результат. Улучшение кровотока подтвердилось на послеоперационной ангиографии [46].

Противоречивые описания взаимоотношения задней атлантоокципитальной мембраны на уровне шейного отдела позвоночника с близлежащими тканями и дальнейшие поиски этиологии вертеброгенной головной боли побудили клиницистов к проведению ряда нейрофизиологических и анатомических исследований. Одно из них, проведенное на 9 бальзамированных трупах по идентичным срезам, установило наличие соединения по средней линии между ЗАОМ и выйной связкой в атлантозатылочном и атлантоаксиальном промежутках. Ниже дуги С2 никакого соединения найдено не было. Обнаружены соединительнотканные мостики между глубокой частью задней малой прямой мышцей головы и поперечными волокнами ЗАОМ, которые латерально срастались с периваскулярными тканями позвоночной артерии [47]. В результате другого исследования анатомических взаимоотношений между твердой мозговой оболочкой (ТМО) и задней малой прямой мышцей головы были обнаружены соединительнотканные мостики между мышцей и ТМО, имеющие перпендикулярное направление волокон. Что, по мнению авторов [48], при патологических ситуациях может воздействовать на корешки С1-С3 и вызывать вертеброгенную головную боль. Соединительнотканные мостики между задней малой прямой мышцей головы и ЗАОМ, имея перпендикулярное направление волокон, ограничивают подвижность ТМО относительно мозга, что может иметь значение для сохранения ТМО во время хирургических операций [49, 50]. В исследовании, проведенном на 75 трупах, задняя малая прямая мышца головы поэтапно отделялась от верхней точки прикрепления до точки ее соединения с ЗАОМ. Обнаруженные соединительнотканные мостики между мембраной и мышцей были визуально определены как: 1) мышечные; 2) сухожильные; 3) фасциальные; 4) отсутствие прикрепления. Различий встречаемости этих мостиков у мужчин и женщин авторами отмечено не было [51]. Имеются исследования взаимоотношения надкостницы затылочной кости и задней малой прямой мышцы головы. В заднем атлантоокципитальном пространстве надкостница затылочной кости соединяется с передней фасцией задней малой прямой мышцы головы, проходит с передней стороны задней дуги атланта по направлению к ТМО. В атлантоаксиальном промежутке то же происходит с передней фасцией большой прямой мышцы головы и нижней косой мышцей, которая соединяется с надкостницей задней дуги атланта [52].

Таким образом, имеют место тесные анатомо-функциональные взаимоотношения подвижных костных, соединительнотканных и сосудистых структур на уровне КВП, которые могут быть прямо или опосредованно вовлечены в различные патологические процессы как врожденного, так и травматического характера. Однако мы не нашли сведений, подтверждающих или опровергающих наше мнение о значении ЗАОМ и вертебральных сосудов в патогенезе развития сколиоза у детей. Также мы не нашли указаний на возможное участие задней атлантоокципитальной мембраны в патогенезе краниовертебральных сосудистых нарушений, описанных нами в предыдущих работах [53].

3. В мире существуют два эффективных метода лечения идиопатического сколиоза - корсетотерапия и хирургия [54-57].

Для определения показаний к хирургическому лечению необходимо учитывать ряд факторов, к которым относятся возраст пациента, прогноз по прогрессированию деформации, степень и форма сколиоза, а также сопутствующие патологические состояния. В зависимости от возраста, в котором идиопатический сколиоз был диагностирован впервые, Scoliosis Research Society выделяет [58]:

1) инфантильные сколиозы (с момента рождения до 3 лет);

2) ювенильные сколиозы (от 4 до 10 лет);

3) подростковые сколиозы (от 10 до 20 лет).

В мировой практике степень сколиоза определяется в соответствии со способом измерения угла фронтальной деформации позвоночника, описанном J. Cobb [59] в 1948 г.

Среди прогностически неблагоприятных являются деформации шейно-грудного и грудного отделов позвоночника [60]. Более стабильны в плане прогрессии деформации грудопоясничного и поясничного отделов. Отмечено, что риск прогрессирования сколиоза увеличивается с увеличением угла деформации позвоночника по Коббу с 30° и выше [61]. Однако проспективных исследований в этом направлении нами не найдено.

Ранним признаком прогрессирующего сколиоза может служить появление неврологической симптоматики в виде двигательных или чувствительных расстройств. Неврологическая микросимптоматика и признаки дизрафического статуса, свидетельствующие о миелодисплазии, являются неблагоприятными прогностическими признаками [62, 63].

Существуют различные способы хирургической коррекции сколиоза с использованием транспедикулярной методики, ламинарной-крючковой, комбинированные методы. Методики и инструментарий постоянно модифицируются, но метода, отвечающего всем необходимым требованиям лечения этого многогранного и сложного заболевания, до настоящего времени не создано [64-66].

Хирургическое лечение АК1, в первую очередь, направлено на уменьшение неврологических симптомов [67]. Основным хирургическим методом является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки (ЗЧЯ) в различных модификациях. Одни авторы применяют рассечение и пластику ТМО [68]. Другие выполняют ТМО-сохраняющие операции, ограничиваясь лишь иссечением наружного ее листка [69, 70]. Есть мнение, что при отсутствии ликвородинамических нарушений при АК1, клинически доказанной сосудистой патологии на уровне КВП и адекватном иссечении ЗАОМ в некоторых случаях можно ограничиться рассечением только наружного листка ТМО для обеспечения стойкого клинического эффекта (Патент №2380042 от 27.01.10) [71].

В зарубежной литературе нами найдены работы, в которых обсуждается влияние декомпрессивной трепанации ЗЧЯ при АК1 и сирингомиелии на послеоперационное течение сопутствующего сколиоза. В этих исследованиях авторы чаще приводят результаты единичных случаев хирургического лечения взрослых и детей [72, 73]. Исследований больших серий пациентов в литературе мало, а в имеющихся нет анализа причинно-следственной связи сколиоза и АК1. Так, в ретроспективной серии за двенадцать лет рассмотрено 442 случая с АК1 в 65% был выявлен сколиоз. Всем больным проведено хирургическое лечение - декомпрессия КВП. Авторами этого исследования было отмечено, что только в 95% случаев АК1 было улучшение, а прогрессирование сколиоза прекратилось или улучшилось в 44% [74]. При этом в литературе нами не обнаружены данные о сроках оперативного вмешательства при сочетании сколиоза, АК1 и сирингомиелии и последовательности оперативных вмешательств при необходимости металлокоррекции. Имеются данные, что средний возраст пациентов, у которых отмечено прогрессирование сколиотической деформации после декомпрессии ЗЧЯ, составил 14,5 года. Стабилизация или уменьшение угла отмечено после проведенной декомпрессии ЗЧЯ у детей в возрасте до 8 лет. Авторы этого исследования считают, что только декомпрессия при АК1, сирингомиелии и сколиозе приводит к улучшению или стабилизации деформации позвоночника, если она проведена в более раннем возрасте [75]. В связи с этим интерес представляют данные о том, что сколиоз уменьшается после декомпрессии ЗЧЯ у детей до 10 лет с сирингомиелией. И не уменьшается, если только дренировать кисту при сирингомиелии [76].

В литературе имеются попытки прогнозирования течения сколиотической деформации после хирургического лечения АК1. Так, по результатам 2-летнего наблюдения 15 пациентов со сколиозом, которым было проведено хирургическое лечение по поводу АК1, был определен ряд факторов риска прогрессирования сколиоза: более поздний возраст на момент нейрохирургического вмешательства, наличие двойной сколиотической дуги, более выраженные кифоз, ротация и величина исходной дуги. Авторы подтверждают взаимосвязь наличия АК1 и сколиотической деформации позвоночника; раннее нейрохирургическое лечение АК1, по их мнению, является профилактической мерой, направленной на предотвращение или торможение прогрессирования деформации [77].

В заключение следует отметить, что неврологическая составляющая в развитии сколиоза не вызывает сомнений. Внедрение современных диагностических методов позволило выявлять скрытые нейрохирургические причины развития сколиоза (АК1 и сирингомиелия) и дало возможность устанавливать ранее не известные патогенетические звенья. В связи с этим улучшилось понимание механизмов этиологии, патогенеза и взаимосвязи деформации позвоночника и неврологических нарушений у таких пациентов. Появились протоколы хирургического лечения детей со сколиозом в сочетании с АК1 и сирингомиелией. Тем не менее нет точных указаний на последовательность лечебных воздействий на различные звенья патогенеза у таких пациентов в зависимости от возраста, клинической картины и с учетом всех анатомо-функциональных составляющих. Актуальной является задача обеспечения полного и обязательного неврологического обследования детей, имеющих сколиоз. Все пациенты, у которых выявлена патология позвоночника, должны быть осмотрены специалистами как ортопедами, так и неврологами и, при необходимости, поставлены на диспансерный учет. Также необходим дифференцированный подход к срокам и методам лечения пациентов с различными вариантами сочетания АК1, сирингомиелии и сколиоза. Остается не в полной мере исследована роль сосудистой патологии на уровне КВП в развитии и прогрессии сколиотической деформации позвоночника.