«Наука никогда не решает вопроса, не поставив при этом десятка новых».

Джордж Бернард Шоу (английский драматург) [11]

Дивертикул желудочка мозга — патологическое состояние, характеризующееся экстрацеребральным выпячиванием стенки желудочка, содержащим цереброспинальную жидкость (ЦСЖ) [17, 18]. Распространенность дивертикула желудочков при врожденной окклюзионной гидроцефалии может достигать 24% [38]. Излюбленными местами «происхождения» дивертикулов считаются:

1) хориоидальная щель (fissura chorioidea) у медиальной стенки преддверия бокового желудочка (atrium ventriculi lateralis) с пролабированием дивертикулов через мозжечковый намет в четверохолмную и супрацеребеллярную цистерны [30];

2) задняя стенка III желудочка, через которую происходит выпячивание в полость цистерны четверохолмия [2, 12, 26];

3) восходящая часть IV желудочка на ростральном уровне верхнего медуллярного паруса (velum medullare superius) [27, 30].

Маршрут расширения дивертикула бокового желудочка в четверохолмную цистерну, как полагают, происходит через сосудистую основу (tela chorioidea) оболочки сосудистого сплетения в антральной части бокового желудочка [25]. Наиболее истонченная часть треугольника бокового желудочка залегает между ножкой свода (crus fornicis) и большими щипцами (forceps major). Вектор выпячивания направлен в сторону fissure Bichat, мимо fimbria hippocampi [5, 18]. Средняя хориоидальная щель (fissura chorioidea) в полости velum interpositum может служить важной анатомической структурой для выпячивания дивертикула бокового желудочкового в супрацеребеллярную цистерну [25].

Согласно патоморфологическим исследованиям, ликворосодержащие дивертикулы на уровне хориоидальной щели покрываются паутинной оболочкой либо фрагментами паутинной оболочки и компонентами нейроэпителиальной ткани [8, 17, 27]. Дивертикул всегда сопряжен с желудочковой системой мозга и обычно сообщается с ней [2, 18]. Арахноидальные кисты, в отличие от дивертикула, могут быть и отдалены от желудочков мозга, и формируются из цистерн мозга, тогда как дивертикул формируется из желудочка мозга [3, 9, 19]. Считается, что стенками и дивертикула, и арахноидальной кисты является паутинная оболочка. Секреторная активность стенки дивертикула, в отличие от стенок арахноидальной кисты, весьма сомнительна, хотя научного подтверждения этого пока нет [18].

В литературе [23] встречаются обозначения дивертикула расширенных желудочков мозга термином «врожденная порэнцефалическая киста срединной линии» с описанием их характерных клинических синдромов. Отдельные авторы [36] отмечали, что киста дивертикула является результатом дисгенезии мозговых структур срединной линии и не является результатом гидроцефалии.

Существенным отличительным признаком дивертикула от порэнцефалии является то, что при порэнцефалии выявляется дефектность ткани мозга (деструктивное поражение мозга). Разрушенный (травмой, ишемией, воспалением и др.) участок мозговой ткани заполнен ликвором. В отличие от врожденной порэнцефалии, существуют симптоматические порэнцефалии, развивающиеся у больных любого возраста в результате повреждений и заболеваний головного мозга [7, 13, 23].

Описаны наблюдения [21, 24—26, 33, 34] сочетания дивертикула желудочков мозга с кавернозной ангиомой IV желудочка, с затылочной энцефалоцеле, с интра- или паравентрикулярной опухолью, с сосудистой мальформацией, а также с врожденной обструкцией гомолатерального отверстия Монро.

Не исключается, что дивертикул бокового желудочка зачастую «маскируется» под другие нозологии: гидроцефалия, арахноидальная киста, опухоль и др. [31, 32]. Скорее всего, патогномоничные для дивертикула желудочка мозга клинические симптомы отсутствуют либо завуалированы симптоматикой основного заболевания. Есть описания проявления дивертикула желудочков мозжечковой атаксией [38]. Однако неврологическая симптоматика всегда неспецифична, а зачастую и минимальна, что диктует необходимость целенаправленного обследования.

Интероскопическая диагностика дивертикула желудочка мозга подразумевает применение как неинвазивных (чрескожная сонография, магнитно-резонансная томография (МРТ), фазоконтрастная МРТ с кардиосинхронизацией, компьютерная томография (КТ) в различных режимах), так и инвазивных методик (КТ-вентрикулография, 3D МСКТ-ангиография, церебральная ангиография) [2, 10, 29, 35, 37]. Совокупная информативность неинвазивных методов в большинстве случаев заменяет необходимость контрастного усиления. T. Naidich и соавт. [32] выделили 10 компьютерно-томографических признаков дивертикула желудочков мозга. На МР-томограмме дивертикул представляет собой четко очерченный участок измененного сигнала, равного по интенсивности сигналу от ликвора во всех последовательностях. В то же время дивертикул нечетко отграничен от стенок боковых желудочков, которые прилежат к нему [37]. Следовательно, интероскопические обследования в том или ином сочетании могут вполне объективно охарактеризовать морфологическое строение дивертикула желудочка мозга. Объективизация степени вовлечения дивертикула в общий церебральный ликвороток — также немало значимый аспект морфофункциональной характеристики патологического процесса.

Дифференциальная диагностика дивертикула желудочков проводится с арахноидальной кистой области вырезки мозжечкового намета (исходящей из четверохолмной или охватывающей цистерны), нейроэпителиальной кистой задней черепной ямки, кистозной опухолью шишковидной железы и др. [2, 4, 10, 16, 38]. Обнаружение устья (ostium) дивертикула или связи между кистой и желудочковой системой важно для диагноза [18, 30].

Относительно лечения дивертикула желудочка мозга бытует мнение, что это заболевание зачастую протекает бессимптомно и редко требует хирургического лечения [17]. При симптомном течении болезни большинство клиницистов придерживаются хирургической тактики [18, 34]. Регресс дивертикула возможен после установки шунта ЦСЖ, нейроэндоскопии или после удаления опухоли [25, 27, 30].

Определенные трудности интерпретации диагностических показателей при дивертикуле бокового желудочка можно связать с отсутствием достаточных теоретических и обобщающих работ в специальной нейрохирургической и рентгенологической литературе. Причина такого положения вещей кроется, вероятно, в том, что дивертикул не является предметом прямого лечебного воздействия. Кроме того, отсутствует единая этиологическая концепция при наличии многообразных гипотез о патогенетическом механизме. Все вышеизложенное и послужило основанием для описания нашего наблюдения.

Девочка 12 лет поступила в соматическое отделение одного из многопрофильных региональных центров экстренной медицины с жалобами на имевшие место судороги и головокружение.

Анамнез заболевания: в годовалом возрасте у ребенка было обнаружено превышение нормы окружности головы, но должного внимания этому не уделили. В возрасте 9 лет после эмоционального стресса (неудержание мочи во время урока в школе) появилась дрожь в конечностях, плохая успеваемость. Проводимое лечение эффекта не дало, в связи с чем в возрасте 11 лет выполнена МРТ. Согласно выявленной гидроцефалии с индексом Эванса 0,61 (рис. 1), нейрохирургом по месту жительства была предложена операция (по поводу водянки мозга), от которой родители ребенка отказались. Примерно через 1 год в ночное время внезапно возникли тонические судороги. Была госпитализирована в педиатрическое отделение, но из-за учащения припадков с серийным течением была переведена в отделение реанимации. Серийные судороги были купированы.

Анамнез жизни: ребенок первый по счету от 1-й беременности. На 4-м месяце беременности из-за угрозы прерывания женщина лечилась в стационаре. Роды без осложнений. Девочка ходить начала с 1,5 лет, школу посещала с 7 лет. Успеваемость в начальных классах была хорошей.

Объективно: общее состояние больной тяжелое. Сознание нарушено по типу глубокого оглушения. В речевой контакт вступает с трудом. Инструкции выполняет частично, после паузы. Легкое расходящееся косоглазие. Ограничение взора в стороны. Брюшные рефлексы угнетены. Сухожильные рефлексы оживлены D>S. Тонус мышц спастический. Тетрапарез с силой в 1—2 балла. На болевые раздражения реагирует слабо. Ригидность мышц затылка и симптомы Кернига. Местно: голова гидроцефальной формы, окружностью 59 см (+4,5 см).

При электроэнцефалографии (ЭЭГ) отмечено снижение порога судорожной готовности. Очаги патологической активности подкорковых структур. Офтальмоскопия выявила ангиопатию сосудов сетчатки и венозный стаз легкой степени. При МРТ выявлено объемное образование жидкостной интенсивности над мозжечком на фоне тривентрикулярной гидроцефалии (рис. 2).

Дифференциальный диагноз проводился между тремя нозологиями: арахноидальная киста четверохолмной цистерны, кистозная опухоль пинеальной области; дивертикул желудочка мозга (III или бокового) [6, 10].

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с внутривенным контрастированием (МРТ с контрастированием не представилось возможным выполнить из-за индивидуальной непереносимости парамагнитного препарата) опухолевого образования не выявила (рис. 3).

С целью дифференциальной диагностики с арахноидальной кистой пациентке была выполнена МСКТ-вентрикулография через передний рог правого бокового желудочка. По результатам МСКТ-вентрикулографии подтвердился дивертикул бокового желудочка (рис. 4). Ликворное давление при вентрикулярной пункции составило 240 мм вод.ст. Лабораторные показатели ликвора: цитоз — 5/3 (при равном соотношении нейтрофилов и лимфоцитов); белок — 0. Выведение определенного количества ликвора при вентрикулографии с целью «разгрузки» произвело эффект — уровень сознания больной прояснился до умеренного оглушения.

Проводилась подготовка больной к плановой ликворошунтирующей операции, но, к сожалению, планам не суждено было сбыться. В результате острого кишечного заболевания неясной этиологии, сопровождавшегося диареей тяжелой степени и осложнившегося гиповолемическим шоком, пациентка скончалась. Секционное исследование не проводилось. Трагическую роль в летальном исходе наверняка в качестве конкурирующего звена сыграла и гидроцефалия, осложненная дивертикулом.

Особенности представленного наблюдения:

1) приобретенный характер дивертикула;

2) темп развития дивертикула — период, за который дивертикул приобрел гигантские размеры и способствовал декомпенсации состояния, ориентировочно составил 14 мес;

3) возникновение дивертикула одного из боковых желудочков при симметричной гидроцефалии.

Скудные клинические и анамнестические данные (в силу декомпенсированного состояния при госпитализации) ограничивают объективную оценку течения патологического процесса. Хотя предположительно можно полагать, что в результате прогрессирующей ликворной гипертензии в желудочковой системе мозга произошло выпячивание стенки желудочка в одном из сложных по строению участках у сосудистого клубка (glomus chorioideum) [1, 14]. В этой зоне ликвор «нашел» себе слабое место, растягивая и раздвигая ткани по вектору наименьшего сопротивления (в сторону супрацеребеллярной цистерны) [28]. Дивертикул вероятнее всего имел пульсионный характер (diverticulum e pulsione verum) [15, 31], т. е. возник от давления изнутри на измененную стенку полого органа.

При детальном ретроспективном изучении первоначальных МР-томограмм (от 2012 г., когда еще не было «откровенного» выпячивания дивертикула) были обнаружены томографические признаки «зарождающегося» дивертикула (рис. 5). Характерные томографические признаки дивертикула выявлены и на повторной МРТ (от 2013 г.) на фоне выраженного кистозного выпячивания (рис. 6). Вероятно, что при устоявшихся знаниях опорных томографических признаков вентрикулярного дивертикула было бы возможным прогнозировать сценарий прогрессирования выпячивания [32].

Учитывая все вышеперечисленное, возникают определенные вопросы и предположения, ответы на которые могли бы раскрыть морфофункциональную конструкцию дивертикулов мозговых желудочков:

1. Сопряженность дивертикула желудочков мозга с гидроцефалией (дивертикул всегда возникает при гидроцефалии или может быть и «самостоятельным» заболеванием?);

2. Дивертикул желудочков — однозначно признак окклюзионной водянки мозга или может возникать и при сообщающейся гидроцефалии? [22];

3. Дивертикул желудочков — объективный признак ликворной гипертензии или может быть и при нормальном ликворном давлении?

4. Постоянство локализации дивертикула в определенных анатомических участках желудочков мозга обусловлено особенностями строения ликворной системы мозга или иными причинами?

5. Что есть феномен дивертикула желудочков — механизм компенсации напряженной гидроцефалии (схожий с феноменом спонтанной вентрикулоцистерностомии [13, 20, 28]) либо генетически детерминированный процесс [23] или сочетание этих явлений?

6. Насколько стойкой является компенсация водянки при возникновении и формировании дивертикула, по аналогии с механизмом «устойчивых состояний компенсации» (по Н.П. Бехтеревой)?

7. Какое вмешательство эффективно при дивертикуле желудочка мозга (ликворошунтирующие операции, внутренний кисто-цистернальный шунт, эндоскопическая операция или их комбинация) [16, 38]?

8. Какие сроки и степень обратного развития дивертикула бокового желудочка после хирургии [38]?

9. Какова потенциальная вероятность рецидива дивертикула после хирургического лечения?

10. Насколько клинически и практически целесообразно выделять дивертикул желудочка мозга при гидроцефалии (степень влияния обнаружения дивертикула на лечебную тактику)?

Согласно описанному наблюдению, становится очевидным, что дивертикул боковых желудочков — патология, которая при определенной клинической необходимости с целью дифференциальной диагностики требует проведения нейрохирургического комплекса диагностических, в том числе по показаниям и инвазивных мероприятий [39]. Можно полагать, что применение расширенного комплекса интероскопических и нейрофизиологических обследований в каждом конкретном наблюдении позволит детализировать морфофункциональную характеристику и патофизиологические аспекты дивертикула желудочков мозга. Это в свою очередь облегчит систематизацию и классификацию дивертикулов и, что самое главное, предопределит принятие верной лечебной тактики. В литературе [38] уже имеются попытки классифицировать дивертикулы желудочков по размеру, по взаимоотношению с тенториальной вырезкой и по отношению к верхней цистерне мозжечка.

Цель этого сообщения — не столько описание частного случая дивертикула бокового желудочка, сколько раскрытие и по возможности обозначение перспективных направлений в деле систематизации знаний об этом феномене. Вопросы, связанные с особенностями хирургического лечения заболеваний, сопровождающихся дивертикулом, могут наметить и скорректировать возможные пути дальнейших исследований.