На современном этапе все большее внимание уделяется оказанию специализированной помощи в ранние возрастные периоды, включая неонатальный и грудной возрасты. Это обусловлено тем, что наряду с ростом рождаемости в России (с 10,3% в 2003 г. до 12,6% в 2010 г.) остаются высокими (9—10%) показатели рождения недоношенных детей и детей с низкой массой тела, а также заболевших в перинатальном периоде (35—37%). Актуальность темы возросла в связи с переходом на новые критерии регистрации живорождения — 22 нед гестации и масса тела при рождении от 500 г [1].
Из приведенных статистических данных очевидна неотложность разработки проблемы оказания необходимой специализированной медицинской помощи уже в первые дни жизни ребенка для ее сохранения и снижения риска инвалидизации в последующем.
В прошлом у детей с прогрессирующей гидроцефалией, как известно, предпринимались попытки прямых вмешательств на ликворных путях с целью восстановления их проходимости, которые были малоэффективны и высокотравматичны. Использование имплантируемых клапанных дренажных систем (шунтов) внесло неоценимый вклад в решение проблемы лечения прогрессирующей гидроцефалии. Вместе с тем эта методика, к сожалению, не решает проблему лечения многоуровневой окклюзии желудочковой системы. Кроме того, после имплантации шунта формируется артефактный ликвороотток, не соответствующий нормальным анатомо-физиологическим взаимоотношениям, что предопределяет большое количество различных осложнений, требующих повторных вмешательств (ревизий).
Внедрение в практику детской нейрохирургии и совершенствование малотравматичных эндоскопических методик позволяет достичь высокой эффективности в лечении прогрессирующей гидроцефалии, избегая недостатков, присущих имплантируемым шунтам [2].
Цель исследования — улучшение результатов лечения прогрессирующей гидроцефалии у грудных детей.
Для достижения поставленной цели нами решались две основные задачи:
— разработка и внедрение в практику комплекса структурно-организационных мероприятий по раннему выявлению прогрессирующей гидроцефалии и своевременному оказанию нейрохирургической помощи;
— совершенствование хирургических методов восстановления физиологической ликвородинамики при оклюзионной гидроцефалии у детей грудного возраста.
Материал и методы
На протяжении 10 лет (2003—20012) по поводу окклюзионной гидроцефалии оперированы 320 детей всех возрастов, однако основной контингент составили дети грудного возраста, включая период новорожденности (табл. 1).
Окклюзии ликворного пространства локализовались в нем на одном или нескольких участках — отверстие Монро и боковые желудочки (I уровень), III желудочек и водопровод мозга (II уровень), IV желудочек (III уровень) и субарахноидальное пространство (IV уровень). В зависимости от количества участков окклюзии на путях ликворотока все оперированные разделены на две группы — дети с окклюзией только одного из участков ликворного пространства (одноуровневая окклюзионная гидроцефалия — 74,4% наблюдений) и с окклюзией двух и более участков (многоуровневая окклюзионная гидроцефалия — 25,6%).
Причиной стойкой окклюзии ликворных путей явились внутрижелудочковые кровоизлияния (176), воспалительные процессы в ликворной системе (74), пороки развития (63) и опухоли (7) головного мозга.
Организация специализированной помощи. При нейрохирургической патологии и, в частности, прогрессирующей гидроцефалии одним из основных условий повышения эффективности специализированной помощи является оказание ее в начальном периоде заболевания. Особую значимость проблема ранней диагностики и лечения приобретает в период новорожденности и грудном возрасте, где существенная роль в решении этой задачи принадлежит разработанной нами и внедренной в практику структурно-функциональной организации поэтапной нейрохирургической помощи (см. схему).
Как видно из приведенной схемы, выездная лечебно-консультативная нейрохирургическая служба, являясь постоянно функционирующим структурным подразделением специализированной клиники неонатологии, переводит туда или в специализированное отделение реанимации детей с выявленной нейрохирургической патологией из учреждений родовспоможения и отделений неонатологии либо оказывает неотложную специализированную помощь на месте в этих клиниках.
Специализированные отделения неонатологии и реанимации недоношенных и новорожденных, куда поступают пациенты, являются единым функциональным комплексом, обеспечивающим подготовку детей к операции и выхаживание после нее.
Техническое обеспечение операции. При нейроэндоскопии использовались жесткие эндоскопы Richard Wolf (наружный диаметр 3,5 мм) и Karl Storz (наружный диаметр 3 мм). Манипуляции осуществлялись исключительно супратенториальным монопортальным доступом, как правило, через передний рог бокового желудочка. В пределах желудочков мозга эта методика использовалась независимо от места окклюзии и числа ее уровней.
При локализации окклюзии в субарахноидальном пространстве (IV уровень), как правило, недоступном эндоскопическим манипуляциям, дополнительно проводилось вентрикулоперитонеальным шунтированием при помощи имплантируемых клапанных дренажных систем различных конструкций.
Способы хирургических вмешательств
Основополагающим принципом в тактике хирургического вмешательства при окклюзионной гидроцефалии являлось восстановление физиологической ликвороциркуляции и создание тем самым условий для нормализации естественной резорбции ликвора и компенсации гидроцефалии [7, 8].
Для восстановления ликворотока в зависимости от структурных изменений в ликворном пространстве рассматривались два варианта вмешательств.
Первый вариант вмешательств — прямое устранение окклюзии с восстановлением естественных путей ликвороциркуляции. Выбор способа ликвидации окклюзии зависел от ее локализации и особенностей структуры. Проводилось удаление кровяных сгустков и резекция спаек в просвете боковых желудочков, пластика отверстий Монро и Мажанди, водопровода мозга, краниоцервикального перехода, а также их стентирование.
Резекция внутрижелудочковых спаек (рис. 1) была особенно эффективной при секвестрации ими просвета боковых желудочков, позволяя восстановить сообщаемость всех их отделов.
При моно- и билатеральной окклюзии, а также стенозировании отверстия Монро проводилась его пластика (рис. 2).
Эндоскопическая пластика водопровода мозга — акведуктопластика (рис. 3) выполнялась при его мембранной окклюзии или стенозе и рассматривалась исходно как альтернатива перфорации дна III желудочка при высоком риске проведения последней. При изолированном IV желудочке акведуктопластика обеспечивает ретроградный поток ликвора из него в вышележащие отделы желудочковой системы [4].
На рис. 4 представлены этапы эндоскопической пластики отверстия Мажанди при окклюзии выходных отверстий IV желудочка. Из супратенториального доступа эндоскоп перемещался через водопровод мозга в IV желудочек и ориентировался на отверстие Мажанди. После рассечения спаек в этой области и устранения окклюзии (см. рис. 4, б) проводилась ревизия большой затылочной цистерны (см. рис. 4, в) с рассечением спаек при их наличии в области краниоцервикального перехода (см. рис. 4, д, з) [5, 14].
Многоуровневая окклюзия устранялась поэтапно, соответственно конкретным анато-морфологическим изменениям на каждом уровне. Так, при сочетании окклюзии водопровода мозга и выходных отверстий IV желудочка («изолированный IV желудочек») восстановление физиологического пассажа ликвора осуществлялось путем последовательного сочетания пластики водопровода мозга и затем отверстия Мажанди с их последующим стентированием. Для этого в их просвет имплантировался силиконовый катетер (наружный диаметр 2,1 мм, внутренний диаметр 1,2 мм), проходящий через все желудочки мозга и при доступности через краниоцервикальный переход в субарахноидальное пространство, осуществляя функцию стента. Стенки катетера перфорированы на всем протяжении. Длина катетера рассчитывалась предварительно по данным МРТ, КТ или нейросонографии.
Второй вариант вмешательств — формирование окольного пути ликворотока при окклюзии, недоступной для ее прямого устранения. Выбор тактики в этой группе вмешательств зависел от локализации окклюзии и ее взаимоотношений с окружающими анатомическими структурами.
В случаях облитерации отверстий Монро (недоступной устранению) с разобщением обоих боковых желудочков либо при изолированном одном боковом желудочке осуществлялась септостомия — перфорация межжелудочковой перегородки, которая рассекалась в наиболее истонченном ее участке, как правило, в передних и/или средних отделах (рис. 5).
Нарушение коммуникаций между желудочковой системой и субарахноидальным пространством при облитерации водопровода мозга или выхода из IV желудочка являлось показанием к III-вентрикулоцистерностомии — созданию оттока ликвора из III желудочка в межножковую и околомостовые цистерны путем перфорации его дна (рис. 6).
В случаях изолированного IV желудочка, осложненных полной облитерацией водопровода мозга, недоступной для ее прямого устранения, восстановление сообщаемости супра- и субтенториальных участков желудочковой системы достигалось созданием между ними окольного (параакведуктального) ликворотока в двух вариантах: III—IV-вентрикулоцистерностомия или интервентрикулостомии.
Первый вариант манипуляции выполняется в условиях сохранной охватывающей цистерны (рис. 7). Проходом через recessus subpinealis III желудочка и cisterna ambiens создавался параакведуктальный отток ликвора в охватывающую цистерну и далее в IV желудочек посредством перфорации верхнего паруса мозжечка. Операция дополнялась пластикой отверстия Мажанди, что формировало дополнительный доступ в субарахноидальное пространство большой затылочной цистерны [6].
Возможность выполнения интервентрикулостомий определялась имеющимися патоморфологическими изменениями в желудочковой системе в результате ее значительного расширения. Передние отделы расширенного IV желудочка, внедряясь в тенториальное отверстие, на супратенториальном уровене соприкасаются с истонченными задними отделами III и боковых желудочков. Вследствие этого исчезает просвет находящейся между ними охватывающей цистерны, что делает возможным создание сообщения IV желудочка с вышерасположенными супратенториально задними отделами желудочков путем перфораци их соприкасающихся стенок.
При III—IV-интервентрикулостомии создавался ликвороток между изолированным IV и III желудочком (рис. 8). Как правило, образованное между желудочками соустье в последующем оставалось состоятельным и не требовалось для его поддержки имплантации стента.
При осуществлении латеро-IV-интервентрикулостомии формировался ликвороток между IV и боковым желудочком путем перфорации их соприкасаюшихся истонченных стенок (рис. 9). Как правило, при этом для предупреждения рецидива окклюзии требовалась имплантация стента.
При обоих вариантах операций, с прямым устранением окклюзии либо с созданием окольного ликворотока, ликвороциркуляция восстанавливалась внутри желудочковой системы, однако в ряде наблюдений оставались блокированными краниовертебральный переход либо субарахноидальное пространство. В этих случаях для обеспечения оттока ликвора возникали показания к дополнению эндоскопического вмешательства имплантацией вентрикуло-перитонеального шунта и нормализации тем самым внутричерепного давления. Осуществляя шунтирующее вмешательство, решалась по возможности задача дренирования не только желудочков мозга, но и субарахноидального пространства путем панвентрикулоцистерно-перитонеостомии (рис. 10). Использование эндоскопии позволило оптимизировать имплантацию шунта. Под ее контролем перфорированный на всем протяжении вентрикулярный катетер шунта проводился из переднего рога бокового желудочка через III желудочек и водопровод мозга в полость IV желудочка. При доступности затылочной цистерны и шейного подпаутинного пространства катетер продвигался дальше в их просвет. Вентрикулярный катетер шунта при этом, располагаясь в анатомических сужениях вентрикулярной системы, выполняет одновременно роль их стента.
Результаты и обсуждение
В нашем материале основную группу представили дети грудного возраста, количество которых во второй половине периода наблюдений (2008—2012) достигло 93%. При этом более чем в 3 раза возросло среди них и количество новорожденных (см. табл. 1). В результате произведенных структурно-организационных мероприятий стало возможным уменьшение срока между рождением ребенка и моментом оказания ему специализированной помощи до нескольких дней и даже часов.
Исходы вмешательств, представленные в табл. 2 и 3, подтвердили адекватность использованных критериев выбора способа хирургического вмешательства, соответствующего форме окклюзии, ее локализации и структуре. Оба использованных варианта вмешательств позволяют достичь компенсации гидроцефалии, обеспечивая резорбцию ликвора, и существенно сужают показания к имплантации шунтов, избегая тем самым риска связанных с ними достаточно частых постшунтовых осложнений, требующих неоднократных повторных вмешательств (ревизий).
На первом этапе работы объем вмешательства при одноуровневых вариантах окклюзионной гидроцефалии ограничивался восстановлением внутрижелудочковой ликвороциркуляции без устранения окклюзии водопровода мозга или отверстия Мажанди, а выход ликвора в субарахноидальное пространство обеспечивался формированием окольного ликворотока путем перфорации дна III желудочка (III-вентрикулостомия). Компенсация гидроцефалии при этом была достигнута в 44% случаев (см. табл. 2). Наряду с другими авторами [21, 22] мы полагаем, что одной из основных причин отсутствия положительного эффекта III-вентрикулоцистерностомии в остальных наблюдениях являлась блокада базальных цистерн вследствие спаечного процесса на фоне текущего или перенесенного арахноидита.
На последующих этапах нашей работы мы по-прежнему широко использовали III-вентрикулоцистерностомию, но сочетали ее с прямым устранением окклюзии в местах анатомических сужений (водопровод мозга, отверстие Мажанди, а также краниоцервикальный переход) путем их пластики и стентирования. Это обеспечило более широкий и свободный доступ ликвора в субарахноидальное пространство. Изменение хирургической тактики привело к увеличению числа наблюдений с достигнутой компенсацией гидроцефалии до 75%. Эффективность подобной тактики подтверждается и авторами многих публикаций [3, 6, 9—13, 15—20, 23—26].
В нашем материале многоуровневая форма окклюзии, при которой использование нейроэндоскопии имеет абсолютный приоритет, отмечена у каждого четвертого ребенка (25,6%). Практически во всех наблюдениях как с одноуровневой окклюзией, так и многоуровневой, достигнуто восстановление циркуляции ликвора в пределах желудочков (соответственно 99,6 и 98,8%).
Вместе с тем при обеих формах окклюзии у части пациентов сохранялось нарушение пассажа ликвора на переходе в субарахноидальное пространство либо в нем самом. Как правило, причиной этого являлся постгеморрагический или постинфекционный арахноидит, сопровождающийся слипчивым процессом в подпаутинном пространстве. Это блокировало его проходимость на отдельных участках и препятствовало резорбции ликвора. В этих условиях для стабилизации гидроцефалии возникала необходимость в дополнительной имплантации шунта, что чаще имело место при многоуровневой окклюзии, чем при одноуровневой (соответственно 46,34 и 25,2%).
Необходимо отметить, что число осложнений после имплантации шунта, потребовавших повторных вмешательств (ревизий), также преобладало при многоуровневой окклюзии (соответственно 21 и 13,9% наблюдений). При этом во втором периоде наблюдений (2008—2012) отмечено снижение числа ревизий шунтов почти в 6 раз по сравнению с первым периодом (см. табл. 2 и 3).
Послеоперационные осложнения эндоскопических вмешательств, как раневые (ликворея, вентрикулит, субдуральные или подкожные скопления ликвора, смещение стента), так и неврологические (эпилептиформные судороги, страбизм), отмечены лишь в отдельных случаях и носили преходящий характер. В общем указанные осложнения имели место в 11% наблюдений. Летальность, непосредственно связанная с хирургическим вмешательством, отсутствовала. Скончались 8 детей вследствие различной соматической патологии на фоне недоношенности.
Выводы
1. Разработанная и внедренная в практику структурно-организационная схема подтвердила свою эффективность в реализации принципа оказания специализированной медицинской помощи, в частности, при окклюзионной гидроцефалии на самых ранних этапах развития заболевания, включая период новорожденности.
2. Использование нейроэндоскопии в хирургическом лечении одноуровневой формы окклюзионной гидроцефалии позволяет в подавляющем большинстве случаев достичь восстановления физиологической ликвороциркуляции, а при многоуровневой форме окклюзии эта методика является абсолютно приоритетной.
3. Эндоскопические операции сочетают в себе высокую эффективность с минимальной травматичностью, что позволяет считать эту методику операцией выбора у детей, включая грудной возраст и период новорожденности.
Комментарий
Работа посвящена одному из самых важных аспектов детской нейрохирургии — лечению неонатальной и младенческой комплексной гидроцефалии. Вызывающее ее паренхиматозно-внутрижелудочковое кровоизлияние и вентрикулит, который осложняет его в немалой части случаев (особенно у недоношенных), приводят к сложным расстройствам ликворообращения с формированием порэнцефалических кист, а также к многоуровневой обструкции в желудочках и в подпаутинных пространствах с септацией, секвестрацией и образованием изолированных и напряженных ликворных кист. Попытки лечения таких детей путем имплантации шунтирующих систем требуют сложных многокомпонентных устройств, подчас даже не одного, с различного рода Y-коннекторами, переходниками и пр. Такого рода импланты существенно более склонны к обструкции и инфицированию, чем простые линейные системы; до 2/
Идея авторов состоит в устранении всех уровней окклюзии и восстановлении естественных физиологических путей ликворообращения. С этой целью они эндоскопически фенестрируют новообразованные септы и мембраны, а там, где это невозможно или чревато повторной окклюзией, имплантируют силиконовые стенты. Если это не приводит к излечению, то тогда они прибегают к эндоскопической вентрикулостомии III желудочка, а при ее неэффективности — имплантируют в желудочки мозга простой линейный клапанный шунт.
Авторы правомерно указывают на важность смещения сроков вмешательства в наиболее ранний период заболевания, еще до того, как начали формироваться необратимые изменения податливости мозговой ткани, и не случились другие неприятности, связанные с предыдущими некорректными попытками шунтирования. Наладив за последние годы выездную нейрохирургическую лечебно-консультативную службу и связь с учреждениями родовспоможения и отделениями реанимации и неонатологии, им удалось более чем в 3 раза увеличить долю детей, которые были прооперированы в возрасте до 1 мес. Целесообразность такой организации помощи видна при сравнении результатов в двух группах детей: до 2008 г. и позже, после того, как это стало возможным: доля шунтированных детей с одноуровневой окклюзией, которым впоследствии потребовалась их ревизия, уменьшилась в 4 раза, а доля тех, которым он оказался вообще не нужен, возросла почти в 2 раза. Авторы нигде специально не отмечают, но, учитывая, что они ограничивают материал 2012 г., нужно думать, что сроки наблюдения составляют, по-видимому, не менее 1 года.
Если же вернуться к значению эндоскопических приемов разрешения многоуровневой окклюзии, то полученный авторами результат — феноменален: более половины детей живут без шунтирующих систем, а в случаях, где к ним все же пришлось прибегнуть, их ревизия потребовалась лишь у 1/
В работе ничего не говорится о повторных эндоскопических процедурах, к которым приходится прибегать у рассматриваемой категории больных. Следует заметить, что необходимость в этом возникает с вероятностью 0,19—0,3 в год, и об этом сообщается как в цитируемой, так и в нецитируемой авторами литературе. Нужно заметить также, что в сравнении с литературными данными летальность в наблюдениях авторов — в целом выше (4%). Авторы не обсуждают ее, но складывается впечатление, что это связано с исходной тяжестью состояния маловесных и тяжело пострадавших младенцев, которые преобладали в рассматриваемой работе. Странно, правда, что другие осложнения были напротив редки и отмечены лишь в 11% случаев. Жаль, что они не обсуждаются, так как для лечения некоторых из них, например, вентрикулит и миграция стентов, пришлось, по-видимому, так или иначе прибегнуть к повторным вмешательствам, а такие, как страбизм, были, возможно, связаны с пенетрацией переднего паруса акведуктопластикой. Эти вопросы важны для специалистов, желающих воспроизвести описанную технологию.
В любом случае работа вызовет интерес и хотелось бы поздравить авторов с полученными результатами.
А.Г. Меликян (Москва)