Материал и методы

В ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Новосибирска с марта 2013 г. по сентябрь 2014 г. было выполнено 11 эндоскопических вмешательств у 10 пациентов с различными формами многоуровневой гидроцефалии. Возраст пациентов составил от 1 мес до 5 лет.

Предоперационное обследование включало оценку неврологического статуса, нейросонографию, КТ-вентрикулографию, МРТ головного мозга. Локализация изолированных полостей была следующей: боковые желудочки (6 случаев), III желудочек (1), IV желудочек (3), межполушарная щель (1), охватывающая цистерна (4), краниовертебральный переход (1). У 5 детей эндоскопическая операция была первичным вмешательством, у остальных 5 — после выполненных ранее ликворошунтирующих операций. У 2 пациентов имелся имплантированный вентрикулоперитонеальный шунт (ВПШ), у 3 — ранее установленные шунты на момент поступления уже были удалены в связи с перенесенной шунт-инфекцией. Формирование многоуровневой окклюзии у 8 детей было обусловлено вентрикулитом, у 2 — разобщение ликворной системы было врожденным и диагностировано внутриутробно ультразвуковыми методами.

Для эндоскопических вмешательств в нашей клинике использовалось видеоэндохирургическое оборудование фирмы «Karl Storz», применялся жесткий вентрикулоскоп прямого видения с угловым окуляром, с внешним диаметром 6,1 мм, с инструментальным (диаметром 2,9 мм) и двумя ирригационными (диаметром 1,6 мм) каналами. Стержне-линзовая оптика имела углы обзора 0°, 30° и 45°. Также использовался педиатрический нейроэндоскоп с внешним диаметром 4,5 мм, рабочим каналом диаметром 1,3 мм и двумя каналами для ирригации и аспирации (диаметром 1 мм). Необходимым условием эндоскопического вмешательства под нейронавигационным контролем является надежная фиксация головы пациента, исключающая ее случайное смещение во время манипуляций. В нашей клинике детям старше 5 лет фиксация головы осуществлялась скобой Mayfield со специальными детскими шипами. У детей младше 5 лет голова фиксировалась при помощи скобы, оснащенной педиатрическими подковообразными и кольцевыми гелевыми фиксаторами, исключающими чрезмерное давление на мягкие ткани.

Перед операцией всем детям выполнялось тонкосрезовое МР-сканирование головного мозга с предварительно размещенными на голове маркерами. Полученные данные переносились в нейронавигационную станцию, на которой создавалась трехмерная модель головы пациента. Предоперационное планирование заключалось в выборе на основании МР-данных оптимальной точки входа и определении траектории для перфорации нескольких кист, также рассчитывалась необходимая длина и положение катетера.

После введения ребенка в наркоз и фиксации головы в скобе Mayfield выполнялась регистрация головы пациента в навигационной станции. При помощи активного пойнтера на коже головы проводилась разметка в соответствии с ранее запланированным доступом. После обработки операционного поля и накрывания стерильным бельем выполнялась регистрация ригидного эндоскопа в нейронавигационной системе. Для этого к эндоскопу жестко фиксировались светоотражающие сферы, что позволяло навигационной установке в режиме реального времени отслеживать трехмерное положение рабочей части инструмента относительно построенных изображений.

Чаще всего доступ осуществлялся через расширенный боковой желудочек (8 пациентов). Далее по ранее намеченной траектории визуализировалась киста, стенка которой перфорировалась. Через полученное отверстие эндоскоп вводился в полость кисты, где под контролем навигации выполнялась фенестрация дальней стенки кисты. При этом в зависимости от локализации кисты создавалось соустье с изолированным задним рогом ипсилатерального бокового желудочка (2 вмешательства), с полостью контралатерального бокового желудочка (5), либо с изолированным IV желудочком (3). При наличии дополнительных изолированных полостей эндоскоп выводился назад из полости перфорированной кисты в боковой желудочек. После этого менялась траектория и под визуальным и навигационным контролем идентифицировалась межполушарная киста. Аналогичным образом выполнялось ее сквозное перфорирование, благодаря чему создавалось соустье с контралатеральным боковым желудочком (1 вмешательство). У 1 ребенка через полость кисты бокового желудочка был осуществлен доступ к кисте четверохолмной цистерны. После ее сквозного перфорирования при помощи гибкого эндоскопа было наложено соустье с кистой на краниовертебральном уровне. У 2 пациентов доступ осуществлялся непосредственно через полость кисты. В первом наблюдении в полости межполушарной кисты выявлялись участки прилегания к обоим боковым желудочкам, где и накладывалось соустье. Во втором случае киста была перфорирована в местах ее прилегания к кисте противоположного полушария и к изолированному IV желудочку. В 2 случаях дополнительный интраоперационный контроль осуществлялся при помощи ультразвукового сканирования через большой родничок. Завершающим этапом операции было проведение силиконового стента с дополнительными боковыми отверстиями через рабочий канал эндоскопа для профилактики повторной окклюзии. Дистальный конец катетера устанавливался в полости IV желудочка (3 пациента), контралатерального бокового желудочка (3) или в заднем роге ипсилатерального бокового желудочка (1). Далее катетер проводился через полость кисты в боковой желудочек по направлению к фрезевому отверстию. В 1 случае стент был фиксирован лигатурой к твердой мозговой оболочке. В 1 наблюдении после завершения эндоскопического этапа операции было выполнено стандартное ВПШ. У 6 пациентов стент использовался в качестве вентрикулярного катетера шунтирующей системы, которая была установлена после завершения эндоскопического этапа операции.

Результаты

В послеоперационном периоде всем пациентам проводились тщательное исследование неврологического статуса, оценка артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, уровня сознания, динамики судорожного синдрома, общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. Также всем больным выполнена контрольная СКТ головного мозга на 1—2-е сутки после операции.

Количество компартментов, соединенных между собой в результате операции, составило от 3 до 5. В 8 из 11 вмешательств одномоментно выполнена установка шунтирующей системы. Характеристика выполненных вмешательств представлена в табл. 1.

Осложнения наблюдались в 2 (18,2%) случаях. У 1 ребенка после операции диагностирована небольших размеров плащевидная субдуральная гематома на стороне вмешательства, не вызывавшая значимого масс-эффекта и не потребовавшая дополнительного хирургического вмешательства. У другого ребенка отмечено смещение дистального конца стента из полости кисты в боковой желудочек, что не привело к нарушению дренирования через шунтирующую систему и также не потребовало повторного оперативного вмешательства. После проведенных операций у всех детей отмечен регресс клинических проявлений и они были выписаны из стационара (табл. 2). Летальных случаев в данной группе пациентов не отмечено.

Средняя продолжительность пребывания в стационаре после операции составила 9 дней. Одному ребенку через 5 мес после операции было выполнено удаление ВПШ в связи с развитием шунт-инфекции. После санации ликвора повторно установлена шунтирующая система.

У 1 ребенка через 1 год после вмешательства рецидив кисты противоположного бокового желудочка вызвал значительную деформацию ликворной системы и вследствие этого миграцию стента с дисфункцией ВПШ. В данном случае было предпринято повторное эндоскопическое вмешательство с наложением соустьев между кистой и боковыми желудочками и с заменой шунтирующей системы.

Клинический пример 1

Ребенок Б., 7 мес, поступил с жалобами родителей на увеличение размера головы, рвоту, отказ от еды, напряжение родничка, нарушение дыхания.

Из анамнеза известно, что ребенок болен с рождения. Роды состоялись в 33—34 нед. Состояние при рождении тяжелое, оценка по шкале Апгар 7/7 баллов, со 2-х суток жизни проводилась ИВЛ в течение 3 дней. В отделении реанимации отмечался судорожный синдром, назначен Депакин 75 мг 2 раза в день. Ребенок был переведен из роддома в отделение патологии новорожденных на 15-е сутки с диагнозом: гнойный менингоэнцефалит, вентрикулит невыясненной этиологии, ВЖК II степени, осложнившийся декомпенсированной окклюзионной гидроцефалией; получал длительную антибактериальную терапию — Депакин, Диакарб. Ребенок был выписан в возрасте 4 мес. В дальнейшем амбулаторно ребенок получал лечение Депакином и Диакарбом. В возрасте 5 мес находился на стационарном лечении в нейрохирургическом отделении по месту жительства, выполнена установка ВПШ. Спустя 1 мес в связи с дисфункцией шунта выполнена ревизия шунтирующей системы, удаление ВПШ с установкой наружного дренажа. После удаления дренажей выписан с рекомендацией обратиться в федеральную клинику. В течение последних 3 дней перед поступлением отмечалось ухудшение состояния: снижение двигательной активности, снижение аппетита, полный отказ от кормления, рвота фонтаном, урежение дыхания в течение суток. Экстренно ребенок госпитализирован в детское отделение.

При поступлении состояние ребенка тяжелое, сознание сохранено, но ребенок адинамичный. На осмотр и болевые раздражители отмечается вялая двигательная реакция. Брадипноэ до 12 в 1 мин с периодами апноэ до 10—15 с. Череп гидроцефальный, выраженное преобладание мозгового черепа над лицевым. Окружность головы 53 см, большой родничок 6×6 см, напряжен. Выражена подкожная венозная сеть на голове. Глазные щели равные. Расходящееся косоглазие. Симптом Грефе с двух сторон. Зрачки округлой формы, равны. Фотореакции сохранены. Лицо симметричное. Псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы с рук живые, равные. Коленные рефлексы равные, оживлены. Центральный тетрапарез 3 балла.

По данным МРТ головного мозга определяется окклюзионная многоуровневая гидроцефалия с изолированными кистами III и IV желудочков (рис. 1).

Ребенку экстренно было выполнено эндоскопическое вмешательство с применением нейронавигации, в результате которого были соединены между собой боковые желудочки головного мозга и кисты III и IV желудочков. Через сформированные отверстия в III и IV желудочки проведен силиконовый стент, который использован в качестве вентрикулярного катетера вентрикулоперитонеального шунта (рис. 2).

В послеоперационном периоде отмечена положительная динамика: регресс гипертензионно-гидроцефального синдрома, улучшение общего состояния, нормализация функции дыхания, перевод с зондового питания на самостоятельное с постепенным расширением объема, регресс глазодвигательных нарушений, появление эмоциональных реакций. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

Клинический пример 2

Ребенок Ш., 1 год, поступил с жалобами родителей на увеличение размера головы, беспокойство, длительные монотонные крики, отказ от еды, поперхивание при глотании, приступы судорог.

Из анамнеза известно, что ребенок оперирован в возрасте 1,5 мес в одной из клиник Новосибирска по поводу постгеморрагической окклюзионной гидроцефалии с установкой ВПШ. Выписан под наблюдение невролога. Через 2 мес оперирован повторно в связи с развитием шунт-инфекции — выполнено удаление ВПШ и установлен наружный вентрикулярный дренаж. После санации ликвора произведена повторная установка ВПШ. Выписан с улучшением под наблюдение невролога. Через 2 мес вновь возникла шунт-инфекция, вновь выполнено удаление ВПШ и установлен наружный дренаж. Выполнялось длительное наружное дренирование, проводилась антибактериальная терапия (Цефтриаксон, Амикацин, Меронем).

После санации ликвора дренажи удалены, ребенок выписан с диагнозом: постгеморрагическая коллизионная гидроцефалия в стадии декомпенсации, поликистоз головного мозга, реконвалесцент вентрикулита, симптоматическая эпилепсия. Для дальнейшего лечения обратились в нашу клинику.

При поступлении состояние ребенка средней степени тяжести, ребенок в сознании, на осмотр реагирует плачем, двигательным беспокойством. Окружность головы 46,5 см, большой родничок 2×2 см, напряжен. Зрачки равные, фотореакции сохранены. Расходящееся косоглазие. Реакции слежения отчетливо не выявляются. Лицо симметричное, парезов мимической мускулатуры нет. Фонация не нарушена. Поперхивается при глотании. Кормление через назогастральный зонд. Снижен темп активных движений в левых конечностях. Мышечная сила слева снижена до 4 баллов. Мышечный тонус в правых конечностях обычный, слева повышен, больше в ноге. Сухожильные рефлексы с конечностей живые. Оболочечные знаки не определяются. Функции тазовых органов не нарушены.

По результатам МРТ выявлено поликистозное поражение головного мозга с изолированными кистами правого и левого полушарий, IV желудочка (рис. 3).

Ребенку было выполнено эндоскопическое вмешательство под контролем интраоперационной безрамной навигации, в результате которого создано сообщение между кистами левого и правого полушарий и кистой IV желудочка. Одномоментно была выполнена установка шунтирующей системы с дренированием кист IV желудочка и больших полушарий (рис. 4).

В послеоперационном периоде у ребенка отмечена положительная динамика: регресс гипертензионного синдрома, улучшение общего состояния, нормализация функции дыхания, перевод с зондового питания на самостоятельное с постепенным расширением объема, регресс глазодвигательных нарушений, появление эмоциональных реакций. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

Обсуждение

На сегодняшний день гидроцефалия остается наиболее частой патологией, с которой приходится сталкиваться нейрохирургам во всем мире. Самой сложной группой среди них являются пациенты с различными вариантами многоуровневой гидроцефалии, когда происходит разобщение желудочковой системы на множественные изолированные камеры. Безусловно, что решение данной проблемы возможно лишь хирургическими методами. Однако до сих пор нет единого мнения, какой вид оперативного вмешательства при данной патологии следует предпочесть как самый эффективный и безопасный [2, 6—14].

Наиболее распространенная методика установки шунтирующей системы зачастую может потребовать имплантации нескольких шунтов и их многократных ревизий [14—17]. При этом смертность при данной патологии вследствие послеоперационных осложнений может достигать 54% [4].

Другим вариантом лечения является выполнение стереотаксической аспирации кист и наложение сообщения между полостями. Однако частота рецидивирования кист при данной методике остается достаточно высокой, достигая 80%, что объясняется невозможностью выполнить стереотаксическую деваскуляризацию кисты или создать достаточно широкое окно в стенке кисты [17, 18].

Также возможно выполнение микрохирургического рассечения кист с использованием транскаллезного или транскортикального доступа [19, 20]. Преимуществом микрохирургического метода является возможность наиболее адекватного гемостаза при диссекции под непосредственным зрительным контролем с применением биполярной коагуляции и гемостатических материалов. Работа под большим увеличением улучшает визуализацию и упрощает создание множественных соустий на достаточном протяжении. Тем не менее открытые вмешательства не лишены недостатков. Выполнение транскаллезного доступа требует большого опыта и соответствующих навыков и несет в себе риск тромбоза сагиттального синуса, случайного повреждения перикаллезной артерии, венозного инфаркта при пересечении переходных вен и когнитивных нарушений вследствие повреждения мозолистого тела [21].

Использование транскортикального доступа может привести к развитию эпилептических приступов в послеоперационном периоде, к формированию субдуральных скоплений ликвора на фоне выраженного истончения мозгового плаща при гидроцефалии [4]. Также возможно западение стенок желудочков вследствие истечения ликвора во время декомпрессии кист [22]. Кроме того, может потребоваться дополнительная краниотомия при наличии кисты IV желудочка или для установки шунта.

На наш взгляд, наиболее перспективными у данной категории больных являются нейроэндоскопические вмешательства, позволяющие наладить сообщение между полостями за счет фенестрации их стенок из одного фрезевого отверстия [2, 11, 23, 24]. В отдельных случаях эндоскопия позволяет избавить пациента от ранее имплантированной шунтирующей системы или от необходимости ее установки [2, 11, 25]. Однако при проведении подобных операций довольно сложной задачей остается поиск и идентификация мишеней для фенестрации в условиях измененной анатомии и отсутствия естественных ориентиров. Использование навигации при подобных вмешательствах позволяет существенно облегчить задачи хирурга и повысить эффективность операции [26—28]. Комбинированное применение эндоскопической техники и безрамной навигации практически избавляет от необходимости использовать несколько доступов с целью создания сообщения между множественными полостями у одного пациента, позволив тем самым остановить прогрессирование гидроцефалии за одно вмешательство. Благодаря выполненной операции у всех пациентов в нашей группе было достигнуто улучшение, что подтверждает достаточно высокую эффективность данного типа вмешательств. Кроме того, наличие интраоперационного навигационного контроля позволяет минимизировать риск повреждения таких важных структур, как крупные сосуды, функционально значимые зоны и стволовые отделы головного мозга.

Нейроэндоскопические вмешательства могут сопровождаться такими осложнениями, как внутрижелудочковое кровоизлияние, вентрикулит, повреждение близлежащих нервных структур и ликворея. В исследовании N. El-Ghandour [11] среди 24 детей с многоуровневой гидроцефалией, оперированных эндоскопически, у 2 (8%) пациентов интраоперационно отмечалось незначительное артериальное кровотечение, которое было остановлено в течение нескольких минут и не потребовало прерывания операции. В последующем у этих пациентов не было отмечено дополнительной неврологической симптоматики и ни одному из них не потребовалось выполнение краниотомии. У 2 (8%) пациентов в послеоперационном периоде отмечалась ликворея, которая разрешилась в течение 3 дней [11]. В другой группе из 34 пациентов с осложненной гидроцефалией, которым выполнялось эндоскопическое вмешательство, в 1 (3%) случае отмечена послеоперационная ликворея и у 1 (3%) пациента развилась нейроинфекция [23]. Осложнения, отмеченные нами у 2 (18,2%) пациентов, не потребовали выполнения дополнительного вмешательства и в целом не повлияли на благоприятный для них исход заболевания.

Заключение

Эндоскопические операции являются методом выбора в лечении пациентов с многоуровневой гидроцефалией. Применение навигации при эндоскопических вмешательствах позволяет наиболее эффективно и безопасно для пациента выполнять данный вид операций. Комбинация малоинвазивного эндоскопического доступа и нейронавигации облегчает предоперационное планирование и интраоперационную идентификацию мишеней в условиях измененной анатомии и отсутствия естественных ориентиров. Эндоскопическое стентирование сформированных соустий почти гарантирует адекватное положение катетера и предупреждает рецидив окклюзии.

Цель операции — одномоментное дренирование максимально возможного количества полостей с использованием минимального количества проксимальных катетеров и по возможности одной шунтирующей системой, а в некоторых случаях и вовсе избежать шунтирования.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — С.А., Г. В., Д.А.

Сбор и обработка материала — С.А., А.А.

Статистическая обработка — В.Е.

Написание текста — С.А.

Редактирование — Д.А., Г. И.

Комментарий

Работа посвящена вопросам хирургического лечения многоуровневой обструктивной водянки. Такие формы весьма нередки, особенно у малышей с постгеморрагической и постменингитической этиологией гидроцефалии. Из-за септации и изоляции желудочков с множественными внутрижелудочковыми и перивентрикулярными ликворными кистами для их шунтирования приходится использовать сложные системы с коннекторами и множественными вентрикулярными катетерами. Далеко не все ликворные полости удается при этом связать в эффективно и надежно работающий шунт.

Авторы использовали эндоскопическую технику фенестрации стенок таких кист. Это непросто, так как у подобных больных анатомия желудочков и цистерн мозга деформирована и изменена, привычные ориентиры распознаются с трудом или попросту скрыты и недоступны обзору. С другой стороны, поскольку отверстия в стенках таких кист и внутрижелудочковых мембранах обычно затягиваются и зарастают, кроме их фенестрации, целью операции, как правило, бывает имплантация трубчатых стентов — силиконовых катетеров. Множественные дополнительные перфорации в таком катетере надежно связывают все изолированные полости, его можно фиксировать к надкостнице или подключить к клапану шунтирующей системы, максимально упростив ее. Траекторию, по которой нужно провести для этого эндоскоп, очень сложно рассчитать, а тем более реализовать без стереотаксиса. Авторы использовали для этого frame-less навигацию, а в части случаев, когда требовалось, чередовали ригидный инструмент, гибкий фиброэндоскоп и УЗИ.

Опыт, накопленный авторами, на первый взгляд, не очень большой — всего лишь 10 пациентов. Тем не менее он убедительно и наглядно демонстрирует, насколько важно максимально упростить конфигурацию шунтирующей системы, и то, как это сделать одинаково, безопасно и эффективно. Работа хорошая и будет интересна читателям.

А. Меликян (Москва)