Аденомы гипофиза, как правило, доброкачественные опухоли. Нередко они достигают гигантских размеров, распространяясь в кавернозный синус, супраселлярно и в заднюю черепную ямку [1]. Аденомы гипофиза, распространяющиеся в заднюю черепную ямку, являются редким наблюдением. J. Malik и соавт. [2] в 2011 г. представили случай гигантской пролактиномы, вызывающей нестабильность краниовертебрального сочленения [2]. Bing Zhao и соавт. [3] представили сведения о высокой эффективности расширенного эндоскопического транссфеноидального доступа в хирургии гигантских аденом гипофиза. В западной литературе [4] гигантскими аденомами гипофиза считаются те, один из размеров которых составляет больше 4 см. Согласно классификации, принятой в Институте нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, гигантскими считаются аденомы гипофиза, у которых хотя бы один размер составляет 60 мм и более [5]. До активного внедрения в практику эндоскопической эндоназальной нейрохирургии распространение аденомы гипофиза в заднюю черепную ямку служило показанием для транскраниального доступа [6]. В настоящее время благодаря развитию новых минимально инвазивных технологий стало возможным использование эндоскопического трансназального доступа для удаления части опухоли, располагающейся в задней черепной ямке [4]. В 2009 г. в журнале «Вопросы нейрохирургии» опубликована статья, где представлено редкое клиническое наблюдение удаления гигантской аденомы гипофиза, распространяющейся в заднюю черепную ямку, с использованием ретросигмовидного доступа [7].
В настоящей работе мы представляем наш опыт удаления крупной аденомы гипофиза, распространяющейся в заднюю черепную ямку, с использованием эндоскопического эндоназального доступа.
Клинический случай
Мужчина 33 лет 17.11.10 поступил в Институт нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко для оперативного лечения опухоли гипофиза. С августа 2010 г. пациент отметил снижение зрения на оба глаза, возникшее двоение. За 2 года до госпитализации пациент отметил снижение половой функции. По данным исследования крови на гормоны — опухоль гормонально неактивная.
При обследовании в неврологическом статусе: хиазмальный синдром, недостаточность первой и второй ветвей V нерва слева.
При осмотре окулиста: VIS OD=OS=1,0. Поля зрения: битемпоральная гемианопсия. Глазодвигательных нарушений нет. На глазном дне: диски зрительных нервов обесцвечены, границы четкие, вены полнокровны, извиты.
Оценка до операции по шкале Карновского — 80.
На МРТ: больших размеров эндо-супра-латеро (D)-ретроселлярная опухоль гипофиза. Ретроселлярная внекапсульная часть опухоли грубо сдавливает стволовые структуры в области моста больше справа. Опухоль инфильтрирует правый кавернозный синус, обрастает правую сонную артерию, компримирует хиазму. Размер опухоли 51×37×29 мм (рис. 1).
24.11.10 проведена операция «Эндоскопическое эндоназальное удаление большой эндо-супра-латеро (D)-ретроселлярной опухоли гипофиза».
Через правый носовой ход осуществлен типичный эндоскопический доступ к проекции передней стенки основной пазухи. Трепанирована пазуха. Трепанировано дно увеличенного турецкого седла. После вскрытия твердой мозговой оболочки турецкого седла обнаружена опухоль сероватого цвета, умеренной плотности, умеренно кровоточивая. Опухоль удалялась кюретками и отсосом. После удаления супраселлярной части опухоли обнаружено два небольших «вторичных» (бескапсульных) узла, которые удалены отсосом. Опухоль распространялась в полость правого кавернозного синуса, откуда удалена отсосом. Обнаружена правая сонная артерия, окруженнная опухолью с трех сторон. Через заднюю стенку кавернозного синуса опухоль распространялась отдельным крупным узлом ретроселлярно (в межножковую цистерну, больше справа), компримируя стволовые структуры на этом уровне. Начальные отделы опухоли в межножковой цистерне были плотными, тяжистыми и удалялись с трудом. В задних отделах эта часть опухоли была менее плотной, удалена отсосом. Ретроселлярная часть опухоли была прикрыта арахноидальной оболочкой, которую удалось вывихнуть и коагулировать. Опухоль удалялась с использованием 0°, 30° и 45° эндоскопов (рис. 2).
Сразу после операции (больной находился еще в наркозном сне) произведена контрольная СКТ: полное удаление опухоли, в полости удаленной опухоли (эндо-супра-латеро (D)-ретроселлярно) воздух. Также имеется воздух над обеими лобными долями. Геморрагических осложнений в области операции нет (рис. 3).
При физикальном обследовании до и после операции оценивались движения каждого глаза вверх, вниз и в стороны в баллах от 0 до 5. За норму 0 баллов мы принимали отсутствие нарушений. Незначительное ограничение — 1 балл. Ограничение движения на 1/3 соответствовало 2 баллам, на ½ — 3 баллам, на 2/3 — 4 баллам, отсутствие произвольного движения глаз — 5 баллам. Наличие и выраженность птоза также оценивались в баллах от 0 до 5 [8].
У данного больного в послеоперационном периоде на первые сутки появился паралич правого глазодвигательного нерва: движения глаза вверх, вниз, кнутри оценено в 5 баллов; движение кнаружи было полностью сохранено. Суммарная оценка поражения глазодвигательного нерва составила 19 баллов (рис. 4).
Наиболее вероятно, что правый глазодвигательный нерв был частично травмирован при удалении опухоли из области правого кавернозного синуса.
Через 2 нед после операции наметились признаки частичного регресса паралича глазодвигательного нерва.
На контрольных МРТ (13-е сутки после операции) опухоль удалена радикально, нет накопления контрастного вещества (рис. 5).
Результаты гистологического исследования: аденома гипофиза с полиморфизмом ядер (рис. 6).
При контрольной МРТ через 6 мес после операции: нет рецидива опухоли, полная декомпрессия стволовых структур (рис. 7).
При обследовании нейроофтальмологом через 6 мес после операции отмечен дальнейший регресс пареза правого глазодвигательного нерва, суммарная оценка его поражения — 12 баллов (рис. 8).
Обсуждение
По данным Р.Б. Файзуллаева [9], не более 5% гигантских аденом гипофиза распространяются в заднюю черепную ямку. Тактика лечения таких аденом сложна и неоднозначна. При пролактиномах, распространяющихся в заднюю черепную ямку, показано консервативное лечение агонистами дофамина. В других случаях предлагаются хирургические методы лечения с использованием ретросигмовидного доступа [7].
По мнению М. Koutourousiou, Р. Gardner (2013) и М. De Paivo Neto (2010), оперативное лечение гигантских аденом гипофиза является вызовом для нейрохирурга. Особую сложность представляет удаление фрагментов опухоли, имеющих парастволовую локализацию. Консервативная терапия при определенных показаниях и, возможно, лучевая терапия, как правило, имеют решающее значение в достижении долгосрочной ремиссии заболевания [4, 10].
Расширенный транссфеноидальный доступ обеспечивает панорамную визуализацию, что крайне необходимо для удаления опухолей, подобных представленной в нашем клиническом наблюдении.
В настоящее время, несмотря на многие положительные аспекты транссфеноидального доступа, эта хирургическая техника не лишена послеоперационных осложнений. По данным литературы, частота назальной ликвореи в транссфеноидальной хирургии составляет 6—20% [11—13], лечение как консервативное, так и хирургическое. Парез черепно-мозговых нервов является достаточно частым осложнением при удалении опухолей с использованием расширенного транссфеноидального доступа [11]. В нашем наблюдении паралич правого глазодвигательного нерва, возникший в послеоперационном периоде, в значительной степени регрессировал через 6 мес после операции.
Особенностью нашего клинического наблюдения являются распространение крупной опухоли в заднюю черепную ямку через правый кавернозный синус (наиболее вероятно, по ходу тройничного нерва) и успешное удаление крупного фрагмента опухоли парастволовой локализации с использованием эндоскопического эндоназального доступа.
Заключение
1. Современные минимально инвазивные технологии позволяют удалять крупные аденомы гипофиза (в числе других видов опухолей) из задней черепной ямки с использованием эндоскопического эндоназального доступа.
2. Подобные операции должны производиться в высокоспециализированных учреждениях хирургами, имеющими большой опыт в эндоскопической трансназальной хирургии опухолей основания черепа.
Работа выполнена при поддержке Гранта Президента Р.Ф. № 14.W01.15.6512-MK.
Комментарий
Хирургическое лечение пациентов с аденомами гипофиза по сей день является серьезной проблемой современной нейрохирургии. Хотя с появлением в 1993 г. минимально инвазивных щадящих эндоскопических транссфеноидальных хирургических доступов появилась возможность в значительной степени решить проблему хирургического лечения аденом гипофиза, но до сих пор зачастую трудно надежно контролировать удаление опухоли из параселлярных и ретроселлярных пространств. Дальнейшее развитие эндоскопических технологий, широкое внедрение эндоскопической техники, появление опыта расширенных доступов эндоскопических операций позволили помогать подавляющему большинству пациентов, независимо от размеров и направлений роста аденом гипофиза.
В целом широкое внедрение эндоскопической методики позволило значительно расширить показания для трансназальных вмешательств, что доказано во многих исследованиях, и в настоящее время до 95—97% пациентов с аденомами гипофиза, в том числе и гигантскими, должны оперироваться трансназально. Этому способствуют и появившиеся в последние годы расширенные транссфеноидальные эндоскопические доступы, которые позволили удалять не только аденомы гипофиза, но и многие другие селлярные и параселлярные образования. Постоянное улучшение эндоскопической техники, накопление хирургического опыта, разработка современных методов пластики дефектов основания черепа приводят ко все более широкому использованию расширенных транссфеноидальных эндоскопических доступов, заменяя ряд открытых внутричерепных вмешательств и улучшая результаты операций.
Однако до сих пор распространение опухоли в заднюю черепную ямку является вызовом для нейрохирурга, поскольку данная разновидность аденомы гипофиза встречается достаточно редко, вовлекая в свою структуру множество функционально важных образований, требует исключительной деликатной хирургической техники.
В связи с этим представленная статья о результатах эндоскопического лечения ретроселлярной аденомы гипофиза несомненно сверхактуальна, ожидаема и востребована. Авторы являются одними из признанных лидеров в эндоскопической хирургии аденом гипофиза, имея большой хирургический опыт, основанный на широкой базе клиник Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, одного из ведущих центров лечения нейроэндокринологической патологии.
Базируясь на огромном клиническом материале, авторы подошли к решению конкретной клинической задачи во всеоружии и, избрав трудный, но оптимальный путь удаления сложной опухоли, продемонстрировали успешный результат.
Однако следует присоединиться к предостережению авторов, что подобное решение задачи не следует проводить в широкой сети стационаров, так как данная операция требует очень большого опыта и наличия слаженной команды эндоскопических хирургов. Этот вид лечения — удел высокоспециализированных клиник. Хотя опыт эндоскопических операций есть сейчас во многих клиниках России, в подавляющем большинстве их он еще очень мал и исчисляется единичными операциями или, что реже, десятками операций, результаты которых пока далеки от оптимизма. В мире (по опубликованным данным) до сих пор насчитывается всего 4 стационара, нейрохирурги которых имеют опыт более 1000 эндоскопических транссфеноидальных вмешательств. И к чести нашей страны, два из этих стационара находятся в России, в Москве и Санкт-Петербурге. Владение опытом большого количества эндоскопических транссфеноидальных вмешательств позволяет нейрохирургам оперировать с качественно высокими результатами.
Дальнейшее совершенствование эндоскопической техники в совокупности с колоссальным опытом эндоскопических транссфеноидальных вмешательств, который продемонстрировали авторы, даст новый импульс совершенствованию результатов хирургии аденом гипофиза, что улучшит качество жизни пациентов.
В.Ю. Черебилло (Санкт-Петербург)