Аномалия Киари (АК) и сирингомиелия (СМ) - два заболевания, протекающие независимо друг от друга. Однако нередко они встречаются в сочетании, что может принципиально менять тактику лечения. Частота А.К. в популяции, по данным разных авторов, составляет от 3 до 8 на 100 000 населения и в 62-80% наблюдений сопровождается развитием СМ на разных уровнях спинного мозга. Клиническая картина у этих пациентов складывается из проявлений АК и СМ, однако нередко на первый план выходят симптомы СМ, что создает определенные трудности в диагностике заболеваний и определении оптимальных методов лечения.
В настоящее время в литературе предлагается множество методов лечения данных заболеваний, основанных на различных теориях, объясняющих причины появления и прогрессирования С.М. Однако ни одна из теорий не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты этого состояния, соответственно требуется дальнейшее изучение патогенеза формирования кист в спинном мозге. Наиболее популярной и распространенной теорией развития СМ при АК стала теория W. Gardner (1950), основанная на предположении о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что приводит к его расширению и образованию сирингомиелической полости. Исходя из этого, восстановление ликвородинамики в области краниовертебрального перехода является главной целью хирургического лечения. Однако и здесь существует множество нерешенных вопросов: на какие симптомы обращать внимание при выборе хирургической тактики, какие результаты лечения признавать удовлетворительными, как проводить лечение пациентов с АК, СМ и базилярной импрессией и др.
Основываясь на личном опыте лечения таких пациентов, мы постарались установить оптимальный объем операции и критерии оценки результатов лечения на основании собственного опыта хирургических вмешательств, дать ответы на некоторые из накопившихся вопросов.
Материал и методы
За период с 2011 г. по февраль 2015 г. проведено обследование 225 пациентов с сочетанием СМ и АК 1-го типа, из них прооперированы 125 человек (52 мужчины и 73 женщины). Показанием к операции у всех больных являлось наличие неврологической симптоматики, связанной с СМ, и ее прогрессирование, а также головная боль, обусловленная вклинением миндаликов мозжечка и существенно нарушающая качество жизни пациентов. Наличие А.К. и СМ при отсутствии клинических проявлений заболеваний не являлось показанием к операции, независимо от глубины смещения миндаликов мозжечка, а также размеров и локализации сирингомиелической кисты. Таким пациентам назначены поддерживающая консервативная терапия и динамическое наблюдение (в нашем исследовании 100 таких пациентов).
Средний возраст оперированных составил 56±8 лет, средний срок от появления первых признаков заболевания до операции - 75±82 мес. До операции был проведен тщательный неврологический осмотр пациентов, после операции осмотр повторяли каждые последующие 6-12 мес. Максимальный срок наблюдения после операции составил 3,8 года, минимальный - 6 мес (медиана 1,4 года). У 65% пациентов заболевание манифестировало диссоциированными расстройствами чувствительности, у 37,1% - болью в шейно-затылочной области, у 8,9% - пирамидной симптоматикой, у 1,6% - гипертензионной. На момент госпитализации большинство пациентов имели все перечисленные симптомы. Всем больным на дооперационном этапе была выполнена МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга, в последующем исследование проводилось каждые 6-12 мес. Некоторым пациентам с сопутствующей аномалией краниовертебральной области (базиллярная импрессия, платибазия, ассимиляция СI позвонка и др.) была выполнена компьютерная томография.
Кардиосинхронизированную фазоконтрастную МРТ в предоперационном периоде выполнили 23 (18,4%) пациентам. Основанием для этого исследования служила необходимость подтвердить блок ликвородинамики в краниовертебральной области. Это исследование было тем более показано пациентам, ранее перенесшим декомпрессию, дабы решить, будет ли оправданным проведение повторной процедуры.
Все операции выполнены одним хирургом в положении пациентов полусидя (89,6%) и лежа на животе (10,4%). После разреза кожи в затылочной области длиной 4-5 см выполняли субокципитальную краниоэктомию диаметром до 3 см и ламинэктомию СI позвонка (рис. 1).
ТМО вскрывали Y-образным разрезом. Паутинную оболочку большой затылочной цистерны на этапе вскрытия ТМО старались не повреждать, после чего проводили ее ревизию на предмет наличия спаек. В случае выявления признаков арахнопатии (1-й и 2-й тип по Klekamp [11]) вскрывали большую затылочную цистерну, спайки арахноидальной оболочки с мозжечком, продолговатым мозгом и спинным мозгом рассекали, восстанавливали ликвороциркуляцию по задней поверхности мозжечка и проводили ревизию отверстия Мажанди (рис. 2).
У больных с выраженными рубцами паутинной оболочки их рассечение было ограничено средней линией, чтобы обеспечить связь между внутричерепным субарахноидальным пространством и пространством спинного мозга. Рассечение спаек на боковой поверхности продолговатого и спинного мозга не выполнялось, чтобы избежать их травматизации или повреждения мелких сосудов (рис. 3).
Если миндалины мозжечка опускались до уровня СII позвонка и ниже, производили их субпиальную резекцию. Некоторым пациентам в связи с изолированным расширением IV желудочка на этом этапе имплантированы шунты из IV желудочка через отверстие Мажанди (которое в таком случае чаще всего облитерировано спайками) в субарахноидальное пространство большой затылочной цистерны. Далее выполнялась пластика ТМО в области краниовертебрального перехода. Для этого у всех пациентов мы использовали искусственные оболочки (Gore, DuraForm, SeamDura, DuraPair и др.). Данный материал использовался для снижения риска рецидива ликвородинамических нарушений на фоне послеоперационных сращений ТМО с поверхностью мозжечка. У некоторых больных, если позволяла толщина затылочной кости, выполняли пластику дефекта титановым имплантатом. Это позволяет уменьшить спаечный процесс снаружи от оболочки и устранить фактор сдавления арахноидального пространства отечными мышцами (рис. 4).
Особое внимание уделялось тщательному зашиванию мышц. Небольшой по протяженности разрез (4-5 см), не доходящий до наружного затылочного выступа, позволяет произвести полную герметизацию раны с помощью мышечного слоя.
В раннем послеоперационном периоде большинству больных выполнялась МРТ головного мозга для исключения очагов кровоизлияния и ишемии. Дальнейшие исследования проводились спустя 4-6 мес, затем через 6-12 мес, далее ежегодно. В эти же сроки проводилась оценка клинических симптомов и результатов хирургического лечения. Так как показанием к операции являлось прогрессирование клинических симптомов заболевания, результаты лечения признавались удовлетворительными в случае стабилизации или улучшения состояния пациента.
Результаты
Аномалия Киари 1-го типа нередко сочетается с другими мальформациями краниовертебральной области. В нашей серии, помимо опущения миндаликов, у 56 (44,8%) пациентов обнаружены: гиперостоз затылочной кости, платибазия, базилярная импрессия, ассимиляция СI позвонка, аномалия Киппеля-Фейля.
При ревизии арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны после вскрытия ТМО у 78 (62,4%) больных арахнопатия отсутствовала (0-й тип по Klekamp) и вскрытия паутинной оболочки не требовалось. Арахнопатия 1-го типа по Klekamp выявлена у 31 (24,8%) пациента, арахнопатия 2-го типа - у 16 (12,8%). Этим пациентам выполнили рассечение спаек и восстановление ликворотока по задней поверхности мозжечка и спинного мозга. В 12 (9,6%) наблюдениях в связи с изолированно расширенным IV желудочком потребовалось его шунтирование в субарахноидальное пространство. Резекцию миндалин мозжечка выполнили всего у 6 (4,8%) больных - в случаях, когда миндалины опускались до уровня СII позвонка и ниже и значительно затрудняли ток ликвора.
Двум (1,6%) пациентам с сопутствующей гидроцефалией, помимо субокципитальной декомпрессии, одновременно с основной операцией выполнили вентрикулоатриальное шунтирование.
Двум (1,6%) пациентам с сопутствующей базилярной импрессией была выполнена одномоментная трансназальная эндоскопическая резекция зуба СII позвонка, cубокципитальная краниоэктомия, резекция дужки СII позвонка, окципитоспондилодез.
При контрольном МРТ-исследовании через 4 мес выяснилось, что СМ исчезла у 19 (15,3%) пациентов, уменьшилась - у 89 (71,8%), осталась без изменения - у 16 (12,9%) (рис. 5 и 6).
Через 1 год после операции произведена оценка состояния 109 (88%) пациентов (на осмотр явились 77 пациентов, состояние остальных 32 оценено дистанционно). У 61 (56%) пациента отмечен частичный или полный регресс предоперационной неврологической симптоматики, у 44 (40%) - заболевание перестало прогрессировать. Только у 4 (3,7%) пациентов заболевание обострилось. Этим больным спустя 4-12 мес после субокципитальной декомпрессии для оценки ликвородинамики выполнена кардиосинхронизированная фазоконтрастная МРТ области краниовертебрального перехода. Данных за блок тока ликвора не получено ни у одного пациента, в связи с чем для стабилизации неврологических симптомов им выполнено сиринго-субарахноидальное шунтирование (рис. 7).
За время наблюдения у оперированных пациентов рецидива нарушений ликвородинамики на краниовертебральном уровне не выявлено.
Ранние послеоперационные осложнения развились у 4 (3,2%) пациентов: у 1 (0,8%) - раневая ликворея, у 1 (0,8%) - острая эпидуральная гематома, у 2 (1,6%) - асептический менингит (у обоих пациентов для пластики ТМО была использована оболочка одной фирмы). Преходящее ухудшение состояния (усиление головной боли, метеочувствительность) было выявлено у 11 (8,9%) пациентов. К концу 1-го месяца после операции данная симптоматика регрессировала.
У 3 (2,4%) пациентов при контрольных МРТ головного мозга выявлены признаки псевдоменингоцеле, которые не сопровождались никакими неврологическими симптомами, не приводили к косметическим нарушениям и не требовали изменения тактики лечения.
Летальных исходов не было.
Обсуждение
Учитывая доступность МРТ-исследования в нашей стране, диагностика АК и СМ не представляет сложностей. Однако зачастую происходит гипердиагностика этих состояний. Это связано с тем, что до настоящего времени все еще остается спорной величина клинически значимого смещения миндалин мозжечка. По мнению большинства специалистов, смещение их на 5 мм и более у взрослых пациентов считается патологией, в то время как у детей на фоне роста мозжечка такое смещение может быть физиологическим. Нарушение ликвородинамики на краниовертебральном уровне может быть обусловлено также костной аномалией без смещения мозжечка (аномалия Киари 0-го типа, впервые описанная B. Iskandar в 1998 г. [4-6]). В таких спорных случаях необходимо проводить фазоконтрастную МРТ и оценивать ликвородинамику в этой области [7].
Учитывая, что клинические проявления заболевания многообразны, важно вычленить основные симптомы и оценить их динамику. По данным многих авторов, наличие АК и выраженной СМ при отсутствии клинических проявлений и признаков прогрессирования заболевания не являются показанием к операции.
Несмотря на то что субокципитальная декомпрессия широко применяется для лечения АК 1-го типа, нет единого алгоритма проведения этой манипуляции. Операция, предложенная W. Gardner, состояла из широкой краниоэктомии задней черепной ямки, открытия IV желудочка, пломбирования обекса кусочком мышцы, без ушивания ТМО. Автор сообщил о 5 летальных исходах после 74 операций. Сходные показатели послеоперационной летальности и ухудшения состояния пациентов привели других хирургов к выбору менее инвазивных процедур, таких как сохранение паутинной оболочки нетронутой после вскрытия ТМО, надрез только внешнего слоя оболочки, или даже ограничение операции костной декомпрессией. Оптимальная, на наш взгляд, и принятая большинством хирургов, техника операции описана выше. Однако решение об объеме операции нейрохирург должен принимать в каждом конкретном случае, опираясь на патогенез заболевания отдельного больного. При наличии данных МРТ порок может быть подробно проанализирован, учтены все анатомические особенности и спланирована операция. Сложность принятия решения связана прежде всего с редкостью данных заболеваний.
Для пластики ТМО мы использовали только искусственные оболочки. По нашему мнению и данным J. Klecamp, это позволяет снизить риск рецидива нарушения ликвородинамики в краниовертебральной области за счет спаек.
По современным представлениям, дренирование сирингомиелической кисты является временным симптоматическим мероприятием. Данная операция может стать причиной вторичной фиксации спинного мозга и СМ, поэтому прибегать к ней нужно как можно реже. В нашей серии наблюдений только 4 пациентам, у которых СМ продолжала прогрессировать, потребовалось проведение данной процедуры. Рассматривать вопрос о шунтировании сиринкса имеет смысл не ранее чем через 4 мес после субокципитальной декомпрессии. При нормализации ликвородинамики на краниовертебральном уровне этого времени достаточно для оценки клинической симптоматики, которая является основным критерием оценки результатов лечения. Сирингомиелическая киста, несмотря на адекватно выполненную декомпрессию, за это время может никак не измениться или уменьшиться.
Редкость заболевания и, как следствие, низкая информированность неврологов и нейрохирургов о его патогенезе, методах лечения и возможных исходах приводят к тому, что некоторые пациенты годами не оперируются и в результате становятся глубокими инвалидами. С другой стороны, нередко мы сталкиваемся с последствиями неоправданных операций, выполненных при отсутствии показаний к ним, или операций, выполненных в неполном объеме. В результате у некоторых докторов формируется представление о «неоперабельности» или «бессмысленности» хирургического лечения. Как показывает наше исследование, при выявлении показаний к операции и проведении достаточного объема хирургического лечения хороших результатов можно достигнуть более чем у 90% пациентов при минимальных показателях осложнений и нулевой летальности.
Заключение
Вовремя и по показаниям выполненная субокципитальная краниоэктомия, резекция дужки СI позвонка с последующей пластикой ТМО и восстановлением ликвородинамики в краниовертебральной области - этот комплекс хирургических процедур показал себя эффективным методом лечения СМ, ассоциированной с АК 1-го типа.
Показанием к операции являются наличие неврологической симптоматики, связанной с СМ, и ее прогрессирование и/или головная боль, обусловленная вклинением миндаликов мозжечка и существенно нарушающая качество жизни пациента.
Необходимый объем операции включает экономную резекцию чешуи затылочной кости (до 3 см), резекцию дужки СI позвонка, ревизию субарахноидального пространства большой затылочной цистерны и разделение, в случае обнаружения, арахноидальных спаек для восстановления ликворотока по задней поверхности мозжечка, с последующей «расширяющей» пластикой ТМО искусственными оболочками в области краниовертебрального перехода.
Основными критериями эффективности проведенного лечения пациентов с сочетанной патологией - АК 1-го типа и СМ является стабилизация клинических симптомов и улучшение состояния больного.
Конфликт интересов отсутствует .
Комментарий
Статья представляет собой клиническое исследование результатов хирургического лечения 125 человек с сочетанием аномалии Киари и сирингомиелии, проведенного в период с 2011 по 2015 г. В качестве показаний к операции фигурировали наличие неврологической симптоматики, связанной с сирингомиелией, и ее прогрессирование, а также головная боль, возникающая в результате вклинения миндаликов мозжечка, существенно влияющая на качество жизни пациента. Авторы провели подробный анализ клинической и магнитно-резонансной семиотики указанной группы пациентов. Также описана хирургическая техника вмешательства, которая в типичных случаях представляла собой субокципитальную краниоэктомию большого затылочного отверстия диаметром около 3 см и ламинэктомию СI позвонка, Y-образный разрез твердой мозговой оболочки с последующей ревизией арахноидальной оболочки и оценкой выраженности арахнопатии по классификации Klekamp, в зависимости от чего решался вопрос о вскрытии большой затылочной цистерны. Если миндалины мозжечка опускались до уровня СII позвонка и ниже, производили их субпиальную резекцию. У всех больных проводилась пластика твердой мозговой оболочки искусственными оболочками (Gore, DuraForm, SeamDura, DuraPair и др.). Некоторым пациентам также осуществлялись имплантации сиринго-субарахноидальных и вентрикуло-субарахноидальных шунтов.
Через 1 год после операции авторами произведена оценка состояния 109 (88%) пациентов. У 44 (40%) больных заболевание перестало прогрессировать, у 61 (56%) пациента отмечен частичный или полный регресс предоперационной неврологической симптоматики. Только у 4 (3,7%) пациентов заболевание продолжало развиваться. При контрольном МР-исследовании через 4 мес сирингомиелия исчезла у 19 (15,3%) пациентов, уменьшилась - у 89 (71,8%), осталась без изменения - у 16 (12,9%). Также произведена оценка частоты послеоперационных осложнений, которая составила 3,2%. Авторы приходят к выводу о том, что вовремя и по показаниям выполненная субокципитальная краниоэктомия, резекция дужки СI позвонка с последующей пластикой ТМО и восстановлением ликвородинамики в краниовертебральной области является эффективным методом лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1-го типа.
На наш взгляд, работа является ценным и актуальным научным исследованием, поскольку представляет собой подробное и детализированное описание данных, полученных от значительной для отечественной литературы группы пациентов - 125 больных. Следует отметить также высокое качество сбора эпидемиологической и клинической информации.
Большим достоинством проведенного исследования является унификация показаний к операции, хирургической техники и метода анализа послеоперационных данных. Таким образом, авторы продемонстрировали эффективность хирургического лечения на весьма однородной группе больных. Техническая сторона проводившихся вмешательств не вызывает особых вопросов, поскольку представляет собой классический подход к хирургии аномалии Киари, что еще раз указывает на ее эффективность и относительную безопасность. Клинические и магнитно-резонансные результаты операции через 4 и 12 мес, а также низкая частота осложнений, говорят о хорошем качестве и хирургическом мастерстве авторов.
Итак, большая часть вопросов, связанных со статьей, носят не методологический, а скорее концептуальный характер, и связаны с неоднозначностью подходов к хирургии аномалии Киари как таковой.
Так, авторы проводили пластику твердой мозговой оболочки всем больным без исключения. Этот классический подход, несомненно, проверен временем, но во всех ли случаях он патогенетически оправдан? В нашей практике для определения необходимости пластики твердой мозговой оболочки ТМО широко используется ультразвуковое исследование. Мы полагаем, что неинвазивное исследование краниовертебральных объемных соотношений, ликвородинамики и скорости кровотока в прямом синусе путем транскраниальной допплерографии является высокоинформативным и безопасным методом, который позволяет до операции выделить ведущий патофизиологический синдром (нарушения по компрессионному, ликвородинамическому или смешанному типу). Вынесение этого синдрома в клинический диагноз дает хирургу информацию о предполагаемой хирургической тактике: при ликвородинамических и смешанных нарушениях целесообразна пластика твердой мозговой оболочки ТМО аутотрансплантатом (местный апоневротический лоскут), в то время как при компрессионных нарушениях достаточно костной декомпрессии. Интраоперационное применение УЗ-исследования позволяет убедиться в адекватности декомпрессии и при необходимости корректировать тактику вмешательства. Возможно, оценка такого параметра позволила бы еще больше обогатить исследование практической информацией.
Определенные вопросы вызывает применение шунтирующих операций у больных с сирингомиелией. Опыт общепризнанного лидера в лечении ликвородинамических расстройств Jörg Klekamp таков: в своем объемном труде «Syringomyelia» он сообщает о неэффективности сиринго-субарахноидального и вентрикуло-субарахноидального шунтирования у 92-100% больных с сирингомиелией и арахнопатиями; в то же время даже сам Klekamp сообщает о том, что этот метод может «применяться в отдельных случаях» (по всей видимости, именно этим руководствовались авторы). Было бы интересно подробнее остановиться на эффективности либо неэффективности шунтирования в настоящем исследовании.
Наконец, можно дискутировать касательно самой хирургической техники, применявшейся авторами. Так, в нашей практике часто применяются эндоскопические методики, включающие гибкую эндоскопию субарахноидального пространства (текалоскопию), эндоскопическую фенестрацию кист, в некоторых случаях - эндоскопический портальный доступ к большому затылочному отверстию. Несомненно, выбор хирургической техники является абсолютной прерогативой хирурга, и поэтому именно наличие унифицированного, одинакового подхода к данной хирургии в настоящей работе является одновременно достоинством и недостатком.
Таким образом, мы считаем статью «Результаты хирургического лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1-го типа. Анализ 125 наблюдений» актуальной и высокоинформативной. Вопросы, которые она вызывает, совершенно резонны и отражают сложность и многогранность таких распространенных патологий, как аномалия Киари, сирингомиелия, арахнопатия. Дискуссии, которые подобные исследования вызывают в нейрохирургическом сообществе, должны подтолкнуть нас к обобщению имеющихся данных и постоянному анализу результатов наших операций.
А.О. Гуща, А.А. Кащеев (Москва)