Обсуждение

Полученные данные соответствуют и даже превосходят результаты метаанализа опубликованных в разное время, вплоть до 2013 г., 29 исследований, обобщившего исходы гемисферэктомии у 1161 пациента [17]. В данном обзоре указывается, что стойкое прекращение приступов достигнуто у 73,4% всех наблюдений (в 76% из 406 больных только с гемисферотомией, и в 80% из 61 больного с анатомической гемисферэктомией). В нашей серии такой эффект был достигнут в 86% всех случаев, при 100% эффективности анатомической гемисферэктомии и 84,6% - в случаях с гемисферотомией.

Не столь явная, как в упомянутом обзоре, но сходная связь прослеживается при сравнении результатов лечения наших больных в зависимости от этиологии и природы эпилептогенного поражения: больные с врожденными состояниями (кортикальные дисплазии, полимикрогирия) имеют несколько худший прогноз, нежели с приобретенными и прогрессирующими (см. табл. 4).

Обсуждая пациентов, семиологию приступов, ЭЭГ и МРТ, мы всегда стремились убедиться в строго одностороннем поражении мозга. Тем не менее следует признать, что в случаях с пороками развития мозга патологические изменения могут иметь более распространенный характер и вовлекать оба полушария. Такие не распознанные ни при МРТ-исследовании, ни электроклинически, замаскированные более очевидной и грубой патологией со стороны больного полушария, но независимые фокусы эпилептической активности, могут, по-видимому, стать причиной рецидива приступов.

Другой, более очевидной причиной рецидива приступов считается незавершенность резекции (дисконнекции) [17-20]. В некоторых сериях описываются больные, которых оперировали повторно из-за продолжающихся припадков с хорошим исходом [21]. Обсуждается также роль коры островка в эпилептогенезе [22]. Типичной зоной, в которой часть проводящих путей находят сохранными, является основание лобной доли. Это может сопутствовать обеим версиям гемисферотомии как транссильвиевой, так и вертикальной парасагиттальной, и в известном смысле объясняется «сдержанностью» хирурга на этапе пересечения основания лобной доли из опасения ранения перфорирующих ветвей ПМА и гипоталамуса в глубокой и тесной ране.

Еще одной причиной продолжающихся приступов может стать неполное пересечение валика мозолистого тела. В отличие от транссильвиевой, в ходе вертикальной гемисферотомии валик мозолистого тела приходится искать без визуализации свободного края намета мозжечка и серповидного отростка (см. рис. 4, в). Это может дезориентировать хирурга и создать ложное представление, что все волокна, составляющие задние щипцы мозолистого тела и его валик, пересечены. Контрольная компьютерная томография мозга позволила предполагать подобное в 2 из наших наблюдений с рецидивом приступов после вертикальной парасагиттальной гемисферотомии.

Тем не менее, если сравнивать два метода гемисферотомии в целом, вертикальная парасагиттальная операция представляется предпочтительной. Она не столь продолжительна, сопровождается меньшей кровоточивостью, больные легче переносят ее и быстрее выписываются после лечения. На это указывают и наши данные (см. табл. 2), и данные литературы [23-25]. Полагаем, что по мере накопления опыта и в наших сериях результативность вертикальной гемисферотомии сравняется с литературными данными, согласно которым она достигает 90% [24]. Наиболее верным следует, по-видимому, считать суждение об индивидуальном подходе при выборе того или иного метода операции, как с учетом клинических и анатомических особенностей пациента, так и предпочтений хирурга. Лучший метод - тот, который хирург освоил и которым овладел в большей степени.

В последние годы в литературе идет дискуссия о роли инсулярной коры в эпилептогенезе, особенно в случаях с продолжающимися приступами после височной лобэктомии. В этой связи при латеральных вариантах гемисферотомии ряд хирургов [22] считают целесообразным дополнять деафферентацию гемисферы резекцией островка. Мы не всегда прибегали к этому приему и, следуя рекомендациям J. Schramm [8], использовали его лишь у некоторых детей с энцефалитом Расмуссена и полимикрогирией (см. рис. 2, б).

Активная гидроцефалия, требующая шунтирования, отмечается во всех сериях с гемисферэктомией. По данным литературы [17, 26-28], частота этого осложнения достигает в среднем 14%, варьируя от 8% при гемисферотомии до 30% при анатомических резекциях. Среди наших больных это осложнение развилось в 2 (5%) случаях: в одном – после анатомической гемисферэктомии у ребенка с гемимегалэнцефалией (см. рис. 1, г), в другом - после гемисферотомии у малыша с постинсультным глиозом и порэнцефалической кистой. Считается, что вероятность гидроцефалии зависит от объема резецированной части мозга и повторных операций [28]. Можно предположить, что не только гемосидероз [7, 9, 29], а именно медленно, но неуклонно прогрессирующая арезорбтивная водянка и была причиной смерти у части больных в отдаленном периоде после анатомической гемисферэктомии в сериях 50-60-х годов XX века [30]. В нынешних условиях при современных возможностях нейровизуализации и их повсеместной доступности своевременное выявление водянки и ее разрешение переводят это осложнение из категории смертельно опасного заболевания в разряд вполне решаемой проблемы.

Практически на всех этапах гемисферотомия ведется в толще полушария, из просвета бокового желудочка. Если он сужен и деформирован (что не редкость у детей с гемимегалэнцефалией), ориентация в ране существенно усложняется. В таких случаях лучше прибегнуть к анатомической резекции полушария.

До половины пациентов во всех сериях с гемисферэктомией - младенцы и дети до 2 лет; среди наших больных их более 1/3. Нужно подчеркнуть, что это дети с низкой массой тела (медиана массы тела среди наших 14 больных в возрасте 2 лет и младше составила 12 кг), с расчетным объемом циркулирующей крови (ОЦК) не более 500-600 мл. Поэтому должно быть понятно, сколь велика роль анестезиолога, а также всей инфраструктуры анестезии и ИТ во время и после операции, в компенсации неминуемой кровопотери (среди наших больных - до 1 расчетного ОЦК и более). В литературе нам встретилось описание довольно рискованного приема - эндоваскулярной эмболизации сосудов больного полушария перед его резекцией у ребенка с гемимегалэнцефалией [31]. Удивительно, что пациент не только благополучно перенес эту процедуру, но и не имел ни одного приступа в течение года после эмболизации, а гемисферэктомия была произведена позже, и только в связи с возобновлением приступов, причем вполне успешно.

Мы очень благодарны сотрудникам отдела реабилитации ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», а также психологам и педагогам Центра психолого-медико-социального сопровождения в составе МГППУ, за участие в реабилитации части наших больных после операции. Локомоторный тренинг и когнитивная реабилитация - важнейшие компоненты в комплексе помощи детям и их родителям после гемисферэктомии, которая должна осуществляться как можно раньше, пока не истощены естественные механизмы пластичности мозга и еще возможен перенос утраченных функций в оставшееся полушарие [32-34].