Обсуждение

Начало хирургического лечения АК-1 и сирингомиелии часто относят 1950 г., когда W. Gardner [3] опубликовал хирургическую серию из 17 наблюдений, хотя отдельные случаи публиковались и ранее. Вплоть до 70-х годов XX века летальность после операций по поводу АК-1 и сирингомиелии составляла более 10% [4, 5]. В последующем внедрение КТ и МРТ позволило уточнить показания к применению задней декомпрессии, а хирургическая техника эволюционировала в направлении уменьшения инвазивности, что привело к улучшению исходов.

Результаты задней декомпрессии при АК-1 и сирингомиелии. В современных сериях и популяционных исследованиях частота осложнений после задней декомпрессии краниовертебрального перехода составляет 2-22% [1, 6-10]. Наиболее частые осложнения: псевдоменингоцеле (15%), менингит (8%), раневая ликворея (4%), раневая инфекция (3%), неврологический дефицит (2%) [1]. В детской популяции осложнения чаще возникают у больных младше 5 лет, при гидроцефалии либо при сопутствующей генетической патологии [7], при выраженных изменениях арахноидальной оболочки [9]. Частота осложнений различается в зависимости от хирургической техники: она наиболее высока при ревизии отверстия Мажанди [9] и сводится к минимуму при ЭДД [8]. Послеоперационная летальность составляет 0-3% [1, 6-12]. В качестве причин летальных исходов описывают инфекционные осложнения, дыхательную недостаточность/апноэ, послеоперационные кровотечения [1, 4]. Улучшение самочувствия после задней декомпрессии отмечают 74-95% пациентов [9-12]. Неврологические расстройства у детей регрессируют в 84% случаев, нарастают в 9% наблюдений [1]. Наименее вероятно улучшение двигательных расстройств, обусловленных миелопатией [2, 12]. Головная боль регрессирует у 74-95% детей [1, 11]. По данным МРТ, уменьшение сирингомиелии отмечается в 65-82% случаев [1, 8, 9, 11-14]. Реоперации в связи с отсутствием улучшения или рецидивом симптомов бывают необходимы в 7-10% наблюдений [8-10].

В нашей серии осложнения возникли у 20% больных, послеоперационная летальность составила 1,3%, а реоперации потребовались у 11% больных. Эти цифры соответствуют опубликованным данным, но не удовлетворяют нас; мы видим необходимость изменить подход к выбору объема операции.

Экстраарахноидальная декомпрессия. В 1981 г. Logue предложил сохранять паутинную оболочку при задней декомпрессии, чтобы избежать попадания крови в субарахноидальные пространства; при этом дуропластика не выполнялась; частота осложнений достигала 17% [15, 16]. Дуропластика снижает частоту осложнений до 0-5% [17-19]. Наилучшие результаты лечения сирингомиелии достигаются при использовании именно этой техники [20]. В нашей серии после ЭАД результаты лечения были наиболее благоприятными: всего лишь в 10% случаев возникли осложнения либо потребность в реоперациях. Мы рассматриваем ЭАД в качестве основного метода первичной операции у детей с АК-1.

Экстрадуральная декомпрессия предложена в 1993 г. Т. Isu [21]. Эта операция притягательна, поскольку лишена риска осложнений. Ценой безопасности является более высокая частота реопераций в связи с неэффективностью первого вмешательства (в среднем 13%) [22]. При ЭДД регресс сирингомиелии отмечается реже [20]; операция имеет ряд приверженцев, но даже они рекомендуют селективное применение этой техники [8]. Интраоперационные критерии не позволяют надежно предсказывать эффективность ЭДД [23]. В нашей серии после ЭДД осложнений не было, операции были короче, потребность в обезболивании меньше, рвоты и лихорадки после операции, как правило, не было. У 21% пациентов неэффективность первого вмешательства заставила оперировать повторно. Мы рассматриваем ЭДД как безопасную опцию у детей с умеренно выраженной дислокацией миндаликов мозжечка и медленно прогрессирующими жалобами, но только в отсутствие симптомов миелопатии, обусловленных сирингомиелией.

Ревизия отверстия Мажанди с последующей дуропластикой до сих пор de facto является стандартом задней декомпрессии при АК-1 [1]. К достоинствам метода относят его надежность, к недостаткам - частые осложнения [9, 22], хотя в литературе представлены также серии с низкой частотой осложнений [10, 12]. Возможно, риск осложнений связан с личным опытом хирурга [9]. Приверженцы этой техники считают основанием для рутинной ревизии IV желудочка частое выявление арахноидальных сращений в области отверстия Мажанди во время операции [9, 24]. Контраргументами служит, во-первых, эффективность экстраарахноидальной декомпрессии, как минимум, не уступает ревизии IV желудочка [20]; во-вторых, послеоперационный спаечный процесс сам по себе важная причина неэффективной декомпрессии и рецидивов [25, 26]. Наш опыт ревизии IV желудочка негативен: течение послеоперационного периода было наименее благоприятным, с высокой частотой осложнений. В настоящее время мы не видим оснований инспектировать отверстие Мажанди при первичной операции; это неизбежно лишь при повторных вмешательствах после предшествующей эксплорации подпаутинного пространства.

Стентирование при АК-1 описано A. Rhoton в 1976 г. [27]. Ряд хирургов использовали стенты рутинно при первичных операциях; корректно расположенный стент гарантировал отсутствие рецидива. В последующем от широкого использования метода отказались, мотивируя это случаями раздражения дна IV желудочка, в том числе с необходимостью реоперации [10, 26]. В нашей серии после СтД ближайший послеоперационный период протекал благополучнее, чем после ИАД, однако позже 2 стента пришлось удалить в связи с инфицированием. Сейчас мы считаем стентирование опцией при ревизии отверстия Мажанди; при этом не лишено смысла использование катетеров, импрегнированных антибиотиками.