Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная остеодистрофия) является редким врожденным заболеванием, которое составляет 2,5% всех заболеваний костной ткани и 7,5% всех доброкачественных костных опухолей [1—3]. Фиброзная дисплазия — заболевание костей, при котором плохо организованная фиброзно-костная ткань замещает губчатое вещество костей [4]. Этот процесс связан с нарушенной функцией остеобластов вырабатывать нормальное губчатое вещество, вместо этого происходит разрастание фиброзно-костной ткани [5]. Кости черепа вовлекаются в патологический процесс в 27% случаев, если это монооссальный процесс, и в 50—91% случаев, если это полиоссальный процесс [5, 6]. Из костей черепа чаще всего поражаются лобные кости, затем следует поражение клиновидной, теменной, решетчатой и затылочной костей [1, 7]. Субтотальное удаление патологического очага приводит к рецидиву заболевания в среднем в 25% случаев [8].
В настоящее время в литературе нет общепринятого, однозначного названия фиброзной дисплазии. Одни авторы [4—6] называют фиброзную диспла-зию «доброкачественным объемным процессом» (новообразованием), а другие авторы [9] — «патологическим очагом», «патологическим процессом». По нашему мнению, фиброзную дисплазию можно называть и новообразованием и патологическим очагом, поскольку это не противоречит характеру заболевания. По Международной гистологической классификации (2013) фиброзная дисплазия относится к фиброзно-костным новообразованиям (поражениям) [10].
Фиброзная дисплазия костей черепа может протекать как бессимптомно, так и с выраженной симптоматикой в виде экзофтальма, лицевой боли, головокружения, асимметрии лица, поражения черепных нервов, синуситов, головной боли и других нарушений в зависимости от локализации поражения [1, 3, 5, 9].
Химиотерапия и облучение не эффективны при лечении фиброзной дисплазии, более того, после проведенного облучения повышается риск малигнизации фиброзной дисплазии [1, 7]. Малигнизация фиброзной дисплазии — достаточно редкое явление с распространенностью от 0,4 до 4,0% случаев [11—13]. R. Chapurlat [15] и J. Devogelaer [14] представили данные о попытке лечения фиброзной дисплазии бисфосфонатами, которые ингибируют резорбцию остеокластов кости.
Общепринято, что асимптомная фиброзная дисплазия клиновидной кости не требует хирургического вмешательства и при ней достаточно клинико-радиологического наблюдения. Хирургическое лечение показано при развитии симптоматики, связанной с увеличением объема очага фиброзной дисплазии — появлением краниального болевого синдрома, поражением черепных нервов, офтальмопатией и выраженными косметическими дефектами [1, 9, 16—18].
Техника хирургического лечения зависит от объема и локализации патологического процесса: при поражении орбиты или лобных костей выполняется фронтальная трепанация, а эндоскопические трансназальные доступы выполняются в случае поражения верхней челюсти, носа, клиновидной кости, ската, орбит, решетчатой кости [1].
В последние годы появились публикации, описывающие успешное применение расширенного эндоскопического эндоназального доступа для хирургии фиброзной дисплазии костей основания черепа. Считается, что в руках опытного нейрохирурга эндоскопический эндоназальный доступ безопасен и эффективен [4, 19—22].
По мнению L. Lustig и соавт. [7], хирургия фиброзной дисплазии области основания черепа — сложный процесс, бросающий вызов нейрохирургу, и должна проводиться только в случае функциональных нарушений.
Первые публикации об эндоскопической трансназальной хирургии распространенных фиброзных дисплазий основания черепа и прилегающих областей появились в 2003 г. [22]. В настоящее время в доступной мировой литературе приведено около 20 наблюдений [4, 20, 21, 23—26].
Мы представляем свой опыт эндоскопической трансназальной хирургии гигантской фиброзной дисплазии основания черепа, распространяющейся в полость правой орбиты и носоглотку.
Клиническое наблюдение
Мужчина, 26 лет, госпитализирован в Институт нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (ИНХ) виюне 2014 г. с краниальным болевым синдромом, недостаточностью V нерва справа, кератопатией справа, выраженным правосторонним экзофтальмом (более 15 мм), снижением зрения на левый глаз, OD — несмыканием век 2 мм, конъюнктивальной инъекцией, слизистым отделяемым, в нижнем полюсе роговицы и парацентрально помутнением роговицы; OS — спокоен. Нарушение носового дыхания справа, выделения геморрагического характера из носа. Первые признаки заболевания отмечены в 2009 г., когда появились экзофтальм, носовое кровотечение, головная боль. В 2011 г. по месту жительства предпринята попытка удаления патологического образования трансфациальным доступом, после чего симптоматика несколько регрессировала. Через некоторое время присоединилось нарушение носового дыхания, возобновилось носовое кровотечение, вновь нарос экзофтальм, значительно снизилось зрение. В феврале 2014 г. по месту жительства была предпринята повторная операция тем же доступом, но ввиду сильного интраоперационного кровотечения удаление патологического очага произведено не было. Морфологического исследования не проводилось ни при первой, ни при второй операции. В июне 2014 г. больной госпитализирован в ИНХ для обследования и лечения. На магнитно-резонансных томограммах (МРТ) и спиральных компьютерных томограммах (СКТ) подтверждено наличие патологического очага костной плотности в области орбиты, полости носа, верхнечелюстной пазухи справа, лабиринта решетчатой кости (рис. 1).
При неврологическом обследовании: синдром верхней глазничной щели справа, нарушение обоняния с двух сторон, сухожильная гипорефлексия. Офтальмологическое обследование выявило клинические признаки объемного образования правой орбиты, недостаточность V нерва справа, кератопатию справа. Снижение зрения правого глаза, вероятно, в большей степени обусловлено изменениями в макулярной области вследствие компрессии заднего полюса глазного яблока.
После проведенного обследования был установлен предварительный диагноз: распространенная опухоль костной плотности передних отделов основания черепа, распространяющаяся в область правой орбиты и носоглотку.
Для уточнения источников и степени васкуляризации объемного образования, а также для осуществления возможной эмболизации была проведена прямая ангиография (рис. 2).
Описана нормальная анатомия верхнечелюстной артерии (a. maxillaris). Она, располагаясь на поверхности латеральной крыловидной мышцы, проходит в поперечном направлении и далее направляется кнутри и несколько кверху к крыловидно-небной ямке. В начальном отделе после выхода из околоушной железы она расположена вблизи капсулы височно-челюстного сустава. Верхнечелюстная артерия (a. maxillaris) отдает многочисленные ветви (до 16), которые кровоснабжают образования глубокой области лица, а также твердую мозговую оболочку. Aртерия meningea media отходит тотчас кпереди от суставного отростка нижней челюсти и направляется между ветвями ушно-височного нерва вверх к остистому отверстию. Aртерияalveolaris inferior ответвляется на уровне вырезки нижней челюсти и идет вертикально книзу в нижнечелюстной канал. Кроме этого, отартерии а. maxillaris отходят верхние альвеолярные ветви, височные, небные, подглазничная и др. Задняя верхняя альвеолярная и подглазничная артерии идут в соответствующих каналах в кости верхней челюсти [27]. В настоящее время в мировой литературе четко не описаны особенности васкуляризации очагов фиброзной дисплазии костей основания черепа.
Учитывая выявленный при ангиографии характер кровоснабжения объемного процесса – преимущественно из многочисленных мелких конечных ветвей правой глазной артерии и конечных ветвей правой верхнечелюстной артерии — произведена эмболизация только правой верхнечелюстной артерии. На следующий день после эмболизации проведена операция эндоскопическое эндоназальное удаление гигантского новообразования основания черепа, распространяющегося в полость правой орбиты, носоглотку. В правой половине полости носа, практически у преддверия носа, обнаружено очень плотное образование, сверху покрытое слизистой оболочкой. Оно с трудом фрагментировалось костными кусачками и было обильно васкуляризировано. Несмотря на проведенную эмболизацию одного из питающих сосудов (ветви верхнечелюстной артерии), из стромы новообразования отмечалось интенсивное смешанное кровотечение. Проводился этапный гемостаз при помощи гемостатической марли. Удаление патологической ткани производилось изнутри при помощи высокооборотной дрели с алмазной фрезой. Затем мобилизована нижняя часть новообразования и по фрагментам удалена. Таким образом, сначала проведено удаление центральной и нижней части патологического очага, после чего удалось полностью выделить его латеральные отделы. К латеральной части очага очень плотно прирастала крупная ветвь a. maxillaris dex. Были предприняты попытки мобилизовать ее, но несколько раз открывалось выраженное артериальное кровотечение, временно останавливаемое путем прижатия гемостатического материала, но в итоге кровоточившую артерию пришлось коагулировать при помощи биполярного коагулятора.
Далее поэтапно были отпрепарированы и фрагментарно удалены латеральные отделы патологического очага, распространяющиеся в полость правой орбиты, в результате чего были визуализированы орбитальный жир и мышцы правой орбиты. После этого проведено удаление верхнемедиальной части патологического очага, распространяющейся в решетчатый лабиринт. При легком надавливании на глазное яблоко снаружи отмечено четкое вхождение глазного яблока в полость орбиты. Гемостаз. В медиальную часть тканей правой орбиты уложена гемостатическая марля. Гемодинамические показатели во время операции оставались стабильными.
При патологоанатомическом исследовании выявлена фиброзная дисплазия (рис. 3).
Послеоперационный период протекал без осложнений. В первые 5 сут после операции накладывалась слабодавящая повязка на правый глаз. Отмечен частичный регресс правостороннего экзофтальма (был более 15 мм, стал 8 мм), глазное яблоко смещено книзу и кнаружи. Зрительные и глазодвигательные функции без динамики. Полная репозиция глазного яблока не произошла в связи с развившимся грубым рубцовым процессом (ранее были выполнены 2 операции по месту жительства). Неврологический статус на дооперационном уровне. На контрольной СКТ (12-е сутки после операции) выявлено тотальное удаление патологического очага, отсутствие геморрагических осложнений в области операции, частичная репозиция глазного яблока в полость орбиты (рис. 4).
Обсуждение
Фиброзная дисплазия — это прогрессирующее заболевание, вызванное нарушенной пролиферацией и созреванием фибробластов, что приводит к замещению зрелой костной ткани структурно слабой, незрелой фиброзно-костной тканью [28].
Заболевание может вовлекать любую кость в организме человека. Вовлечение ската черепа в патологический процесс, в случае моноостатического поражения, является крайне редким заболеванием.
Диагноз устанавливается на основе лучевых методов диагностики [29]. Компьютерная томография позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от других костно-дистрофических процессов основания черепа [30]. По мнению J. Tehranzadeh [3, 31], отличительными чертами фиброзной дисплазии основания черепа на КТ являются (по степени значимости): вид «матового стекла», симметричность, вовлечение в патологический процесс околоносовых пазух и основной кости, костей орбиты, носовой полости, верхней челюсти и присутствие кистоподобных изменений.
МРТ позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от менингиомы, остеомы и мукоцеле. Патологические очаги обычно низкой изоинтенсивности на Т1- и Т2-взвешенных снимках и хорошо контрастируются гадолинием [30, 32].
В случае развития клинической симптоматики необходимо провести оперативное лечение, особенно если требуется декомпрессия зрительного канала [33, 34].
По нашему мнению, учитывая плотность и возможные особенности взаимоотношения с магистральными сосудами очага фиброзной дисплазии костей основания черепа, целесообразно сначала удалять центральную часть патологического очага, а затем — нижние, медиальные, латеральные участки и на заключительном этапе – верхние фрагменты патологического очага, вовлекающие различные структуры основания черепа.
Заключение
Эндоскопическая эндоназальная хирургия различных новообразований основания черепа, а особенно высоковаскуляризированных и плотных, в частности, фиброзных, дисплазий является альтернативой открытым транскраниальным доступам.
Подобные операции целесообразно выполнять в высокоспециализированных учреждениях, сотрудники которых имеют опыт как прямых, так и эндоскопических хирургических вмешательств на структурах основания черепа.
Работа выполнена при поддержке гранта Президента Р.Ф. № 14.W01.15.6512-МК.
Конфликт интересов отсутствует.
Комментарий
Хирургическое лечение пациентов с фиброзными дисплазиями костей основания черепа является серьезной проблемой современной нейрохирургии.
Развитие минимально инвазивных эндоскопических транссфеноидальных доступов позволило модифицировать хирургическую тактику и расширить показания к использованию данного доступа с различными его вариантами. Постоянное улучшение эндоскопической техники, накопление хирургического опыта, разработка современных методов пластики дефектов основания черепа приводят к все более широкому использованию расширенных транссфеноидальных эндоскопических доступов, заменяя ряд открытых внутричерепных вмешательств и улучшая результаты операций.
В числе прочих операций развитие минимально инвазивных доступов позволило выполнять операции и по поводу гигантских фиброзных дисплазий костей основания черепа. Первая операция была описана в 2003 г. В течение 12 последующих лет в мире накоплен небольшой опыт выполнения подобных операций (около 20 наблюдений), что позволяет оценить работу А.Н. Шкарубо и соавт. как крайне актуальную.
Авторы являются одними из признанных лидеров в эндоскопической хирургии различных новообразований основания черепа, имеют большой хирургический опыт, основанный на возможностях Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, одного из ведущих учреждений лечения нейрохирургической патологии. Полагаясь на огромный клинический опыт, авторы подошли к решению такой непростой задачи, как гигантская фиброзная дисплазия костей основания черепа, во всеоружии и избрали оптимальный, минимально инвазивный путь удаления патологического очага, что было с успехом продемонстрировано.
Заслуживает интереса тщательная подготовка к операции. Авторы детально изучили хирургическую анатомию сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли. Для выявления источников васкуляризации опухоли произведена прямая ангиография внутренней и наружной ветвей общей сонной артерии на стороне локализации опухоли с последующей эмболизацией верхнечелюстной артерии, являющейся основным источником кровоснабжения опухоли. Без этой процедуры едва ли удалось бы радикально удалить опухоль, так как и после эмболизации отмечалось достаточно интенсивное кровотечение во время операции.
Следует согласиться с заключением авторов статьи, что оперативные вмешательства подобного типа стоит выполнять только в высокоспециализированных центрах, имеющих достаточный опыт и подготовленную операционную бригаду.
О.Н. Древаль (Москва)