Менингоэнцефалоцеле — редкое заболевание многофакторной этиологии, требующее различных методов лечения. Менингоцеле представляет собой грыжевой мешок, образующийся за счет пролабирования измененных мягкой и паутинной оболочек мозга через костный дефект основания черепа [1]. Если в грыжевой мешок проникает ткань головного мозга, такое образование называется менингоэнцефалоцеле. Это редкое, малоизученное заболевание. Распространенность менингоэнцефалоцеле, по разным данным, составляет от 1 на 2000 до 1 на 12 500 новорожденных в США [2, 3], но до сих пор отсутствуют сведения о его распространенности среди населения в целом. По своему происхождению менинго- и менингоэнцефалоцеле могут быть врожденными и приобретенными. В свою очередь причиной приобретенного заболевания может стать травма, опухоль головного мозга, повышение внутричерепного давления, аномалии развития костных структур основания черепа [4]. Врожденные черепно-мозговые грыжи являются пороком развития, в основе патогенеза которого лежит нарушение развития нервной трубки эмбриона, обусловленное воздействием генетических, инфекционных факторов и эндокринных расстройств у матери в конце первого месяца беременности [5]. В 20—30% случаев врожденные грыжи сочетаются с другими аномалиями развития, такими как расщелины лица, полости носа, верхней губы, мягкого и твердого неба, аномалиями развития скелета и мышц, сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем [6—8]. Приобретенные менингоцеле могут образоваться в результате черепно-мозговой травмы при обширных повреждениях костных структур основания черепа. При этом мозговые оболочки и мозговая ткань пролабируют в образовавшийся костный дефект, препятствуя его самостоятельной консолидации. Также менингоцеле может носить ятрогенный характер после операций на структурах основания черепа, встречается у пациентов с опухолевыми поражениями, а также в случаях спонтанной назальной ликвореи (НЛ).

Клинически данная патология может проявляться стойким нарушением носового дыхания на стороне поражения, НЛ при повреждении стенок грыжевого мешка, рецидивирующими менингитами, эпилептическими приступами, неврологическим дефицитом, деформацией спинки носа и гипертелоризмом у детей [9, 10].

Эндоскопическое исследование полезно при оценке количества и характера выделений в полости носа, но эта методика в большинстве случаев носит субъективный характер. Флюоресцеиновый тест практически всегда отвечает на вопрос о наличии или отсутствии НЛ и позволяет в большинстве случаев определить топику нарушений целостности структур основания черепа. Увидеть грыжевой мешок можно во время диагностической эндоскопии, если он располагается в проекции общего и верхнего носового хода, либо при осмотре околоносовой пазухи (ОНП) через расширенное ранее естественное соустье (рис. 1).

Необходимо дифференцировать базальное менинго/энцефалоцеле от полипов полости носа и ОНП (рис. 2, а, б), а также опухолей основания черепа. В этих случаях, как правило, помогают эндоскопия и методы нейровизуализации. Менингоцеле в отличие от полипов имеет голубоватую окраску, уходит своей узкой частью в основание черепа. Опухоль в полости носа может иметь различную форму и локализацию, но чаще всего структура ее более плотная (см. рис. 2, в).

Компьютерная томография высокой разрешающей способности (СКТ) в сочетании с магнитно-резонансной томографией (МРТ), либо МРТ-цистернографией на сегодняшний день являются взаимодополняющими методиками, которые в подавляющем большинстве случаев позволяют установить диагноз менингоцеле и определить размер костного дефекта основания черепа. Совместная чувствительность МРТ-цистернографии и КТ высокого разрешения достигает 96%, специфичность — 95%, а точность — 100% [11—13].

Ликворные фистулы в сопровождении менингоцеле могут располагаться в крыше полости носа, которая представлена ситовидной пластинкой (рис. 3, а, б), либо стенках ОНП, в первую очередь в крыше передних или задних решетчатых клеток (см. рис. 3, в). Грыжевые мешки в лобной пазухе всегда распространяются через костный дефект в ее задней стенке и достаточно хорошо визуализируются на томограммах в коронарной и аксиальной проекциях, а также при сагиттальной реконструкции изображения.

В клиновидной пазухе дефект может располагаться в области задневерхней стенки (в области турецкого седла) либо в ее латеральной стенке. Одна из самых типичных локализаций — латеральный карман клиновидной пазухи, где дефект располагается в глубине гиперпневматизированной дополнительной бухты, обычно это сопровождается образованием менингоцеле (см. рис. 3, г).

Данная нозологическая форма находится на стыке интересов врачей трех специальностей: оториноларингологов, челюстно-лицевых хирургов и нейрохирургов. Представители разных специальностей применяют различные подходы и технику хирургического лечения данной патологии [14—16]. При этом в отечественной и зарубежной литературе публикации на эту тему немногочисленны и количество наблюдений в каждой серии небольшое. Так, M. Jingying и соавт. [17] описывают 19 случаев менинго- и менингоэнцефалоцеле у детей от 3 мес до 14 лет с НЛ, пролеченных с 2003 по 2014 г. эндоскопическим эндоназальным методом. M. Zoli и соавт. [18] представили свой опыт эндоскопической эндоназальной хирургии менинго- и менингоэнцефалоцеле латеральной стенки основной пазухи у 23 пациентов за период с 1998 по 2015 г. G. Nyquist и соавт. [19] доложили о 32 эндоскопических вмешательствах при менингоцеле. Наибольшего внимания заслуживает 13-летний опыт эндоскопического эндоназального лечения 149 случаев менингоэнцефалоцеле R. Rawal и соавт. [20].

В связи с риском развития таких тяжелых осложнений, как менингит, пневмоцефалия и абсцесс мозга для лечения менингоэнцефалоцеле, практически всегда необходимо хирургическое вмешательство.

Мы провели ретроспективное исследование серии случаев всех пациентов с менигоэнцефалоцеле, пролеченных в нашем Центре за 2007—2014 гг., с целью определить, могут ли этиология, локализация заболевания или метод хирургического вмешательства влиять на результаты лечения. В нашем исследовании представлена одна из самых больших серий наблюдений эндоскопического эндоназального метода лечения менингоэнцефалоцеле, выполненная в одном лечебном учреждении. Полученные результаты демонстрируют высокий процент успешных исходов, незначительные осложнения с учетом типа пластического закрытия дефектов основания черепа.

Цель исследования — определить частоту успешных исходов эндоскопической эндоназальной пластики ликворных фистул основания черепа с удалением менингоцеле, а также частоту рецидивов заболевания, дать описание результатов лечения в зависимости от типа, расположения, размеров менингоцеле, а также метода реконструкции дефекта основания черепа.

За период с 2007 по 2014 г. пролечены и ретроспективно проанализированы 311 пациентов, проходивших хирургическое лечение в ННПЦН им. акад. Н.Н. Бурденко с диагнозом Н.Л. При этом менингоцеле было обнаружено у 141 (45,3%) пациента с Н.Л. Диагноз был установлен до операции и подтвержден во время эндоскопического эндоназального пластического закрытия дефектов основания черепа. В анализируемую группу включены все случаи менинго- и менингоэнцефалоцеле, верифицированные во время операции.

Кроме этого, в 71 случае диагноз подтвержден гистологическим исследованием тканей, взятых интраоперационно в области ликворной фистулы — менингоцеле верифицировано в 2 случаях, менингоэнцефалоцеле — в 69.

Во время проведения исследования учитывались: пол, возраст на момент операции, период послеоперационного наблюдения, сопутствующие заболевания, использование люмбального дренажа, этиология дефекта, локализация, тип пластического материала, характер осложнений, а также рецидивы заболевания.

Исследуемая группа состояла из 39 мужчин и 102 женщин в возрасте от 11 мес до 76 лет (средний возраст 43 года). По своему происхождению в 18 (13%) наблюдениях менингоцеле носило травматический характер, в 10 (7%) — ятрогенный (после-операционный), в 6 (4%) — врожденный, в 107 (76%) — спонтанный. Последний вариант не исключает возможное наличие врожденных дефектов основания черепа, ранее не диагностированных по причине отсутствия клинических проявлений. Четко зафиксировали момент «щелчка» 2 пациента, «проваливания» в голове при сморкании с последующим истечением жидкости из носа. По своей локализации данные образования разделились следующим образом: в области ситовидной пластинки — 37 (26%) пациентов, в области крыши передних клеток решетчатого лабиринта — 28 (19%), в области крыши задних клеток решетчатого лабиринта — 6 (4%), в латеральном кармане клиновидной пазухи — 42 (30%), в задневерхней стенке клиновидной пазухи — 15 (11%), в области дефекта основания черепа — 8 (6%), в лобной пазухе — 4 (3%), в носоглотке — 1 (1%). При этом чаще патология встречалась слева (69 случаев), чем справа (67), с двух сторон — 2, по средней линии — 3 случая. В исследуемой группе больных клинически патология проявлялась НЛ в 133 случаях, менингитами — в 20, эпилептическими приступами — в 5. Предоперационная КТ-цистернография выполнена у 76 пациентов, МР-цистернография — у 2. Диагноз менингоцеле в пред-операционном периоде установлен по данным рентгенологических методов у 9 (11,5%) пациентов, в остальных случаях наличие менингоцеле определялось интраоперационно.

У данной группы пациентов сопутствующие заболевания в большинстве случаев были представлены нарушениями сердечно-сосудистой системы (38%), включавшие гипертоническую болезнь, ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, дилатационную кардиомиопатию. Сопутствующие заболевания со стороны эндокринной системы — сахарный и несахарный диабет (13,5%). Со стороны органов дыхания наблюдались (12% случаев) хронические бронхиты, бронхиальная астма, один случай рака легкого. Среди заболеваний мочеполовой системы (4%) встречались случаи хронического пиелонефрита, мочекаменной болезни. Также 2% пациентов имели заболевания крови и кроветворных органов — хроническое миелопролиферативное заболевание, лимфому Беркета. Среди ЛОР-патологии (2%) наблюдались хронический тонзиллит, вазомоторный ринит, полипы полости носа. Также в единичных случаях у пациентов имелась артериовенозная мальформация сосудов головного мозга (1 наблюдение), гломусная опухоль барабанной полости (1). Пациенты с указанной патологией принимали соответствующее консервативное лечение, все сопутствующие заболевания находились в стадии компенсации.

Абсолютным показанием для проведения эндоскопического эндоназального вмешательства при менингоцеле является наличие явной НЛ и менингита в анамнезе. Когда менингоцеле не имеет клинических проявлений и является случайной находкой, возможно динамическое наблюдение. В таких случаях при эндоскопическом исследовании можно видеть герметичное покрытие грыжевого мешка слизистой оболочкой со стороны полости носа.

В своей работе мы использовали эндоскопические стойки фирм «Страйкер» и «Карл Шторц», в комплекте с галогеновым источником света, эндовидеокамерой, монитором высокого разрешения и системой видеорегистрации. Также во время операций применялся мягкотканный шейвер (микродебридер), моно- и биполярная электрокоагуляция и высокоскоростная бормашина. В ходе операций использовались ригидные эндоскопы длиной 18 см, диаметром 4 мм с углом зрения 0, 30, 45° и в отдельных случаях 70°.

Для проведения операций на основании черепа с удалением менингоэнцефалоцеле и пластическим закрытием костного дефекта основания черепа использовались как стандартные эндоскопические инструменты, так и набор специализированных микроинструментов, включающий миниатюрные захватывающие щипцы, элеваторы, диссекторы и кюретки различной конфигурации. Эти инструменты имели большую рабочую длину (17 см), обеспечивающую возможность манипуляций на максимальном расстоянии — вплоть до задневерхней стенки клиновидной пазухи.

В зависимости от расположения менингоцеле применялись различные доступы.

1. При расположении менингоцеле в области ситовидной пластинки средняя носовая раковина надламывалась и смещалась латерально. Этого было достаточно для хорошей визуализации обонятельной щели и ситовидной пластинки на всем протяжении.

2. Для доступа к крыше решетчатого лабиринта средняя носовая раковина смещалась к носовой перегородке, резецировался крючковидный отросток, вскрывались передние и задние решетчатые клетки.

3. Для доступа к клиновидной пазухе среднюю и верхнюю носовые раковины смещали латерально, визуализировали и расширяли естественное соустье пазухи.

4. Специфической техники требовала локализация менингоцеле в глубоких латеральных карманах клиновидной пазухи. При этом осуществлялся транскрылонебный доступ. Операцию начинали с резекции крючковидного отростка, максимального расширения соустья верхнечелюстной пазухи кзади, затем перфорировали базальную пластинку средней носовой раковины, широко вскрывали задние клетки решетчатого лабиринта. После этого расширяли естественное соустье клиновидной пазухи и удаляли заднюю стенку верхнечелюстной пазухи, клипируя или коагулируя при этом ветви основнонебной артерии. На заключительном этапе постепенно максимально возможно удаляли переднюю стенку клиновидной пазухи по ходу бокового кармана.

5. Эндоскопический доступ к лобной пазухе включал смещение средней носовой раковины к носовой перегородке, резекцию крючковидного отростка, вскрытие передних клеток решетчатого лабиринта, удаление переднего костного навеса лобного кармана.

При менингоэнцефалоцеле грыжевой мешок всегда удалялся, при этом его ножка предварительно обрабатывалась монополярным или биполярным коагулятором, а резецированные ткани отправлялись на гистологическое исследование. Для закрытия дефекта основания черепа использовались аутологичные материалы: жир, бедренная фасция, слизистая оболочка, хрящ носовой перегородки. Для закрытия больших дефектов использовался трехслойный метод (фасция, хрящ, жир), для малых — двухслойный метод. Трансплантаты укладывались как интракраниально (за костные края дефекта), так и поверх ликворного свища со стороны полости вскрытой пазухи или со стороны полости носа (в случаях дефекта в ситовидной пластинке). Для фиксации слоев пластики использовался фибрин-тромбиновый клей Тиссукол (Baxter) (121 случай), аутоклей (2), bioglue (18).

Также мы стали использовать лоскуты на питающей ножке для пластики глубоких дефектов клиновидной пазухи по методике, предложенной в 2006 г. G. Hadad и соавт. [21]. При этом в качестве одного из слоев пластики применяется мукопериостальный лоскут на питающей ножке, сформированный из слизистой оболочки ипсилатеральной половины перегородки носа [21, 22]. Для подготовки мукопериостального лоскута выполнялось два параллельных горизонтальных разреза слизистой оболочки перегородки носа. Верхний разрез должен быть расположен на 1—2 см ниже свода полости носа — так, чтобы выше линии разреза осталась слизистая оболочка обонятельной области. Расположение нижнего разреза определяет ширину лоскута и зависит от размеров дефекта. Спереди оба разреза соединяются еще одним, вертикальным, его расположение определяет длину лоскута. Верхний разрез сзади должен достигать соустья клиновидной пазухи [23, 24].

Эффективность метода эндоскопического эндоназального удаления менингоцеле с пластикой фистулы мы определяли как отсутствие признаков НЛ и грыжевого мешка по данным контрольной КТ и эндоскопии, выполненной в отдаленном периоде хирургического вмешательства. Период катамнестического наблюдения составил от 1 мес до более чем 5 лет.

Всем пациентам была произведена эндоскопическая эндоназальная пластика дефекта основания черепа. Эффективность составила 110 (78%) пациентов при первичных операциях и 26 (84%) — при повторных. Частота осложнений и рецидивов, применение люмбального дренажа с учетом локализации, размера дефекта и патогенеза представлены в табл. 1.

Тип хирургической операции, использование трансплантатов, частота и сроки рецидивирования ликвореи представлены в табл. 2.

Послеоперационные осложнения были представлены развитием менингита у 9 (6%) больных. При этом у 7 из них был установлен наружный люмбальный дренаж. Данное осложнение купировалось антибактериальной терапией.

Рецидив НЛ возник у 31 (22%) пациента. При этом в 18 случаях менингоцеле локализовалось в области глубокого латерального кармана клиновидной пазухи и пластика сопровождалась техническими сложностями, связанными с необходимостью работы «за углом».

В группе из 141 пациента рецидивы ликвореи произошли в разные сроки у 31 (22,%) больного. Приблизительно 60% рецидивов ликвореи возникали в течение первых 6 мес после операции, примерно 90% — в течение первых 2 лет. В нашей серии наблюдений в преобладающем большинстве случаев (75,9%) ликворея была спонтанной. По данным табл. 3 следует, что рецидивы также чаще возникали в подгруппе пациентов со спонтанной ликвореей, однако это различие статистически недостоверно (p=0,18).

Оценивая связь рецидивов заболевания с локализацией дефекта, можно утверждать, что ликворея из области ситовидной пластинки возникала статистически значимо реже, чем из латерального кармана клиновидной пазухи (p=0,035). Статистически значимой корреляции между уровнем ликворного давления при люмбальной пункции с вероятностью развития рецидива ликвореи не выявлено (р=0,7379). У 85 пациентов интраоперационно был определен размер дефекта. Статистически значимой зависимости частоты рецидивов от исходной величины дефекта выявлено не было (p>0,2).

Лечение менингоэнцефалоцеле преследует две цели: предотвратить рецидивы НЛ и развитие смертельно опасных осложнений, таких как менингит, пневмоцефалия, абсцесс мозга. Перед операцией необходимо установить этиологию, расположение менингоцеле и выбрать вид реконструктивной хирургии.

Начиная с M. Wigand [25], который первым применил эндоскоп для лечения НЛ, и описания серии случаев D. Kennedy [26], эндоскопический метод лечения ликвореи и менингоцеле приобрел широкое распространение и дает хорошие результаты. Так, в работах A. Tabaee и соавт. [27] и P. Castelnuovo и соавт. [28] процент положительных результатов составляет 92 и 100% соответственно. Однако объем этих исследований невелик.

В нашей серии наблюдений общая эффективность эндоскопического метода лечения составила 96,5%. Основываясь на своем опыте, мы почти не видим ограничений к использованию эндоскопического метода почти во всех случаях менингоэнцефалоцеле для пластического закрытия дефектов основания черепа с доступом через ОНП. Конечно, существуют анатомически недоступные для эндоскопии зоны, такие как средняя черепная ямка или карманы лобной пазухи, а также условно ограничивающие факторы в виде хронического риносинусита, требующие предшествующей санирующей эндоскопической операции. Нами не было установлено статистически значимой зависимости между частотой рецидивов ликвореи при менингоэнцефалоцеле и ее этиологией, расположением дефекта, применяемыми методами пластики. Выявлена лишь тенденция к более частому рецидивированию ликвореи спонтанного генеза. Данные других исследований согласуются с нашими результатами, из чего следует, что перечисленные факторы не могут быть использованы для прогнозирования результатов хирургического лечения.

В нашей серии наблюдений частота осложнений составила 6%. Из них наиболее частым был менингит. A. Tabae и соавт. [27] сообщают о 3 (23%) случаях неврологических осложнений, G. Nyquist и соавт. описывают 3 (9%) случая синусита в послеоперационном периоде [19], P. Castelnuovo и соавт. [28] докладывают об отсутствии осложнений в их серии наблюдений.

Частота использования нами люмбального дренажа значительно уменьшилась и составляет сейчас 69% (2011—2014) против 87% в прошлые годы (2007—2010). Также сократилась его длительность с 6—7 до 2—3 сут. Это соответствует общей тенденции в отношении применения люмбального дренажа, отраженной в литературе [29, 30].

Наиболее распространенной этиологией менингоцеле в нашем исследовании явилась спонтанная, но при этом нельзя исключить и врожденный характер менингоцеле с отсутствием симптоматики и диагностики до взрослого возраста или наличие доброкачественной внутричерепной гипертензии как провоцирующего фактора. При наличии у пациента внутричерепной гипертензии тактика лечения включает хирургическую пластику и шунтирующую операцию.

Менингоэнцефалоцеле травматического происхождения составили 13%. Наш опыт поддерживается данными литературы о возможном и эффективном применении эндоскопического метода при данной этиологии. При этом выбор оптимальной тактики лечения должен зависеть от расположения, размера дефекта и сопутствующей патологии. Ятрогенные менингоэнцефалоцеле составили 7%. В большинстве случаев они развились после операций на ОНП (80%), различных нейрохирургических вмешательств (20%). Данные литературы соответствуют нашим результатам, в них также отмечается, что эндоскопическая хирургия ОНП и нейрохирургические вмешательства являются наиболее распространенной причиной ятрогенных менингоцеле. Средний период формирования послеоперационного менингоцеле составил 8 мес. Поэтому оториноларингологам следует помнить о возможных последствиях неосторожных хирургических вмешательств, возникающих как до, так и более чем через год послеоперационного периода. Развитие инновационных технологий предоставили нам широкую возможность в использовании эндоскопических доступов к ОНП. Однако в процессе обучения специалистов в этой области необходимо подчеркивать возможность возникновения и необходимость предупреждения такого осложнения, как ятрогенное менингоцеле.

В представленном исследовании наиболее распространенной локализацией менингоцеле являлись основная пазуха, ситовидная пластинка и крыша решетчатого лабиринта. При этом следует отметить, что все менингоцеле ситовидной пластинки по этиологии были спонтанными. Менингоцеле лобной пазухи встречались в 3% случаев, при этом хирургия лобной пазухи традиционно требует экстракраниального подхода, в отдельных случаях может быть успешно применен эндоскопический метод.

Следует отметить, что в случае рецидива НЛ с локализацией дефекта в основной пазухе применение перемещенного слизисто-надхрящничного лоскута с носовой перегородки на ножке дает положительный результат. В литературе описаны различные методы пластики, отличающиеся от наших. При этом выбор связывают в первую очередь с предпочтением хирурга, а не с размерами и локализацией дефекта.

Эндоскопический эндоназальный метод пластики дефекта основания черепа при наличии менингоцеле или менингоэнцефалоцеле имеет свои технические особенности. После произведенного доступа необходимо выделить грыжевой мешок от окружающих тканей, произвести аккуратное его удаление, четко определить края и размеры костного дефекта. При этом необходимо помнить о возможном пролабировании в грыжевой мешок ветвей внутренней сонной артерии [31], повреждение которых может повлечь за собой развитие таких грозных осложнений, как формирование ложной аневризмы, внутрижелудочковое кровоизлияние. Также с большой осторожностью следует удалять мозговой детрит в случае обширных и множественных костных дефектов при черепно-мозговой травме, когда возникают сложности в определении анатомических ориентиров. В этом случае мы советуем не стремиться к излишнему радикализму.

Послеоперационное ведение данной группы пациентов не отличается от такового при лечении всех НЛ.

В нашей серии наблюдений эффективность эндоскопической эндоназальной пластики дефекта основания черепа с наличием менингоцеле составила 110 (78%) пациентов при первичных операциях и 26 (84%) пациентов при повторных. Общая эффективность при эндоскопической пластике составляет 136 (96,5%) пациентов. Рецидивы ликвореи наблюдались в 31 (22%) случае. Осложнения у 9 (6%) пациентов в виде менингита. Наши показатели применения эндоскопической техники в лечении менингоцеле по эффективности сопоставимы с данными литературы (92—100%) и совпадают с таковыми по осложнениям.

Эндоскопическая эндоназальная хирургия является безопасным, эффективным, минимально инвазивным методом лечения менинго- и менингоэнцефалоцеле, позволяющим резецировать грыжевой мешок, восстановить дефект твердой мозговой оболочки и костей основания черепа.

Конфликт интересов отсутствует.

В статье авторами представлен семилетний опыт лечения пациентов с менингоэнцефалоцеле и назальной ликвореей, включающий 311 наблюдений на базе одного лечебного учреждения. Согласно анализу литературы, это наиболее крупная из опубликованных до настоящего времени серий по данной проблеме. Авторами дана подробная характеристика нозологии с освещением проблем диагностики и лечения, четко обоснована актуальность проблемы. Тщательно освещен клинический материал и применяемый авторами эндоскопический эндоназальный метод лечения менингоэнцефалоцеле с пластикой дефекта основания черепа.

Представлены отдаленные результаты проведенных операций, количество осложнений и рецидивов сопоставимо с таковыми, опубликованными в мировой литературы. При этом проведенный авторами анализ результатов позволяет надеяться на снижение процента рецидивов и осложнений при учете установленных ими закономерностей и соблюдении отработанных ими методик в зависимости от локализации, размера и других характеристик заболевания.

Представленная работа является примером современного исследования, оценивающего большую серию высокотехнологичных операций. В работе доказаны эффективность, безопасность и перспективность метода эндоскопического эндоназального лечения менингоэнцефалоцеле.

Практические рекомендации, приводимые авторами в работе, будут крайне полезны в повседневной работе оториноларингологов, нейрохирургов и других специалистов, сталкивающихся с описанным заболеванием.

Существенных замечаний по работе нет. Статья, безусловно, представляет большой интерес и будет полезна специалистам, занимающимся подобными проблемами.

В.В. Вишняков (Москва)