Сирингомиелия, возникшая вследствие адгезивного арахноидита после перенесенного воспалительного заболевания или травмы, встречается в популяции достаточно редко — 2—4 случая на 100 000 человек. Хирургическое лечение чаще всего сводится к имплантации сиринго-арахноидальных, сиринго-плевральных (перитонеальных) шунтов или просто вскрытию полости кисты и ее дренированию [1—3]. Несмотря на частое использование этих методов лечения, отдаленные результаты остаются неудовлетворительными. Это связано с симптоматическим характером лечения и достаточно быстрым процессом обтурации шунтов в результате арахноидита. По данным J. Klecamp и соавт. [4], у 72—100% пациентов сирингомиелия продолжает прогрессировать спустя какое-то время. Данные результаты заставляют искать другие способы лечения сирингомиелии, ассоциированной с адгезивным арахноидитом.

Причина адгезивной арахнопатии не всегда может быть выявлена, даже при тщательном сборе анамнеза. Нередко у этих больных в анамнезе имеются указания на легкую спинальную травму или инфекционное заболевание, сопровождаемое сильным кашлем, однако, учитывая отсроченность во времени (около 10 лет от момента травмы), многие из них не помнят этого события. Незначительные травмы, сильный кашель могут привести к формированию очаговых арахноидальных рубцов в результате небольших разрывов мелких кровеносных сосудов в арахноидальной оболочке, без каких-либо неврологических симптомов на момент травмы.

За период с 2010 по 2015 г группой авторов проведено лечение 47 пациентов с сирингомиелией, резвившейся в результате адгезивного арахноидита. У 16 пациентов в анамнезе была легкая спинно-мозговая травма, не приведшая к развитию неврологического дефицита и не требовавшая хирургического лечения. Сроки появления клинической картины сирингомиелии варьировали от 1 года до 24 лет от момента травмы. 31 пациент не имел в анамнезе указаний на перенесенную травму. Из них 3 пациента были после интрадуральной операции на спинном мозге, 5 — перенесли менингит, 1 — перидуральную анестезию, 2 — спондилит, 1 — субарахноидальное кровоизлияние. У 19 пациентов данных за перенесенный воспалительный процесс не было. Прооперированы 34 (72,3%) пациента, им проведено 40 операций. До настоящего времени не оперированы 13 пациентов, так как неврологический статус у них остается стабильным (проводятся регулярные клинические осмотры и МРТ). Минимальный срок наблюдения за больными после операции составил 11 мес. Возраст пациентов составил от 18 до 64 лет (средний 43,5 года). Всем пациентам в предперационном периоде выполнялись: рентгенография позвоночника для исключения травматических повреждений или признаков нестабильности, МРТ спинного мозга с контрастированием для исключения опухоли спинного мозга. Также на МРТ оценивали протяженность сирингомиелитической кисты, ее особенности и определяли наличие или отсутствие арахноидальных рубцов. Если уровень и степень выраженности этих рубцов оставались неясными, больным выполнялась кардиосинхронизированная фазоконтрастная МРТ для изучения ликвородинамики и определения уровня фиксации спинного мозга. Такое исследование проведено 21 пациенту. В послеоперационном периоде МРТ выполнялась в течение 48 ч после операции, через 4 мес после нее и затем каждые 6—12 мес (рис. 1).

Ликвородинамическую МРТ в послеоперационном периоде рутинно не выполняли, а эффективность восстановления ликвородинамики на уровне фиксации оценивали по динамике размеров сирингомиелитической кисты и клинической картине.

Для оценки степени выраженности арахноидальных рубцов мы использовали классификацию J. Klecamp [5]:

— 1-я степень — очаговые рубцы до двух позвоночных уровней без блока ликвородинамики, отсутствие предыдущих операций, отсутствие менингита в анамнезе;

— 2-я степень — очаговые рубцы до двух позвоночных уровней с блоком ликвородинамики, отсутствие предыдущих операций, отсутствие менингита в анамнезе;

— 3-я степень — протяженность арахноидальных рубцов более двух позвоночных уровней или перенесенная интрадуральная операция;

— 4-я степень — протяженность арахноидальных рубцов более двух позвоночных уровней с анамнезом менингита.

Шунтирование сирингомиелитической кисты проведено 9 пациентам. Данная операция проводилась либо при отказе пациента от операции, направленной на устранение фиксации спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции, либо в случае арахнопатии 3—4-й степени и невозможности проведения патогенетической операции. Для шунтирования выполняли ламинэктомию или аркотомию, вскрытие ТМО, миелотомию по задней продольной щели протяженностью 1—2 мм, вскрытие сирингомиелитической кисты и имплантацию силиконовой шунтирующей трубки в краниальном или краниальном и каудальном (при наличии Т-образной трубки) направлениях на 3—5 см. Далее катетер фиксировался либо в субарахноидальном пространстве, либо проводился в брюшную или грудную полости (рис. 2). Сиринго-плевральное или сиринго-перитонеальное шунтирование проводилось в случае невозможности установки дистального конца шунта в свободное от спаек субарахноидальное пространство.

В большинстве случаев мы отдавали предпочтение патогенетическому лечению — устранению фиксации спинного мозга и восстановлению ликвородинамики. Для этого выполняли костно-пластическую или резекционную ламинэктомию на уровнях фиксации спинного мозга, выявленных на до-операционном этапе. Линейным разрезом вскрывали ТМО. На этом этапе нужно быть предельно осторожным, так как спинной мозг и/или его корешки могут быть плотно припаяны к ТМО. Для уменьшения риска повреждения спинного мозга и выбора оптимального места для начала вскрытия ТМО мы использовали интраоперационное УЗИ (рис. 3). Далее с использованием операционного микроскопа производилось разделение ТМО и паутинной оболочки спинного мозга, острым путем с рассечением спаек. При локальной арахнопатии (1—2-я степень) рубцы, как правило, тонкие и покрывают спинной мозг частично, пульсация спинного мозга на этом уровне ослаблена. Этим больным достаточно легко удается устранить фиксацию спинного мозга и восстановить ликвородинамику. У больных с арахнопатией 3—4-й степени изменения значительно более выражены: паутинная оболочка утолщена и плотная, рубцы васкуляризированы, спинно-мозговой жидкости на уровне «сращения», как правило, нет, пульсация спинного мозга отсутствует (рис. 4). Во время операции у таких больных фиксацию спинного мозга полностью (360°) устранить не удается. Мы ограничиваемся разделением спаек на задней и боковых поверхностях спинного мозга и созданием сообщения свободных ликворных пространств выше и ниже уровня фиксации. После рассечения спаек выполнялась расширяющая пластика ТМО искусственной оболочкой с целью создания дополнительного ликворного пространства и снижения риска повторной фиксации спинного мозга. С арахнопатией 3—4-й степени 7 пациентам также имплантировали сиринго-субарахноидальный шунт.

Предоперационное и послеоперационное клиническое состояние оценивали по наличию двигательных, сенсорных нарушений, качеству походки, функции тазовых органов, болевым ощущениям. Общее состояние пациентов оценивалось по шкале Карновского. Подобные обследования проводили до операции, во время госпитализации, через 4 мес после выписки, а затем каждые 6—12 мес.

У всех пациентов неврологическая симптоматика стала развиваться на фоне полного здоровья. Клинические проявления заболевания представлены в табл. 1.

У большинства пациентов сирингомиелия распространяется вверх и вниз от места фиксации спинного мозга. В нашем исследовании у 24% пациентов киста распространялась выше уровня фиксации, у 17% — ниже, у 59% — она распространялась в обоих направлениях. У 3 пациентов киста распространялась на продолговатый мозг.

Арахнопатия 1-й степени выявлена у 11 пациентов (оперированы 5), арахнопатия 2-й степени — у 16 (оперированы 13), арахнопатия 3-й степени — у 15 (оперированы 12), арахнопатия 4-й степени — у 5 (оперированы 4) (табл. 2).

После операции сирингомиелия продолжала прогрессировать у 7 (20,6%) пациентов: у 1 — с арахнопатией 2-й степени, у 6 — 3—4-й степени.

Первичное шунтирование сирингомиелитической кисты проведено 3 пациентам с арахнопатией 2-й степени и 6 — с арахнопатией 3-й степени. Размеры сирингомиелитической кисты сразу после операции уменьшились у 7 пациентов, однако в течение 1-го года у 4 из них киста стала увеличиваться. Клинически состояние 8 из 9 пациентов улучшилось после операции, однако в течение 1-го года 7 пациентов вернулись на прежний уровень, а у 6 (66,7%) — заболевание продолжило прогрессировать.

Удовлетворительные долгосрочные результаты были получены только в группе больных (n=15) с арахнопатией 1—2-й степени, которым проведены устранение фиксации спинного мозга и восстановление ликвородинамики. Появление нового неврологического дефицита зафиксировано у 1 (6,7%) пациента. Клинической стабилизации состояния к концу 1-го года после операции удалось добиться у 13 (86,6%) больных в этой группе.

У всех пациентов (n=6) с арахнопатией 3-й степени, которым проведены устранение фиксации спинного мозга и восстановление ликвородинамики, ухудшения неврологического статуса сразу после операции не произошло. Однако отдаленные результаты лечения были значительно хуже, чем у пациентов с арахнопатией 1—2-й степени. Только у 3 (50%) пациентов удалось добиться клинической стабилизации состояния к концу 1-го года.

С арахнопатией 4-й степени прооперированы 4 пациента. Ухудшение состояния после операции развилось у 2 (50%). Остановить прогрессирование заболевания удалось только у 1 пациента.

За период наблюдения размеры сирингомиелитической кисты у пациентов с арахнопатией 1—2-й степени после операции по устранению фиксации спинного мозга уменьшились в 11 (73,3%) случаях, не изменились — в 4 и продолжали увеличиваться у 1 пациента (рис. 5). У пациентов с арахнопатией 3—4-й степени после аналогичной операции киста уменьшилась у 3 (30%) больных, у 2 (20%) — осталась без изменений и у 5 (50%) — продолжала увеличиваться.

Хорошим клиническим результатом лечения считалась стабилизация состояния. У некоторых больных произошло улучшение в виде уменьшения сенсорного и моторного дефицита, уменьшения боли.

Осложнения развились у 7 прооперированных пациентов. Структура их представлена в табл. 3.

При лечении пациентов с сирингомиелией, ассоциированной с адгезивной арахнопатией, очень важно точно выявить и локализовать основное заболевание. Опухоли спинного мозга могут быть легко визуализированы на МРТ с контрастированием, однако пациенты с другой патологией встречаются с рядом проблем: низкая информированность о заболевании у врача, необходимость проведения МРТ в специальных режимах, отсутствие четких показаний к операции и принятой стратегии операции, неэффективность консервативного лечения. В последнее время в большинстве опубликованных работ утверждается, что идиопатической сирингомиелии не существует, и у каждого пациента можно определить причину развития заболевания [5, 6]. Таким образом, на это должны быть направлены все усилия.

Давно известно, что арахноидит и адгезивная арахнопатия могут приводить к сирингомиелии [7—12]. Однако патогенез развития этого заболевания до конца не изучен. Гематомиелия и ишемия спинного мозга могут быть причиной развития сирингомиелии, но нередко сирингомиелия развивается спустя несколько лет после легкой спинальной травмы, не приводящей к ишемии спинного мозга, или гематомиелии.

Существует теория, что причиной сирингомиелии может быть нарушение ликвородинамики в результате формирования арахноидальных спаек, образующихся вследствие локального воспалительного процесса [4, 7, 13—19]. Этой теории придерживается большинство врачей, занимающихся лечением сирингомиелии. Мы также взяли ее за основу объяснения патогенеза патологии, выявленной в данной серии больных. Воспалительный процесс может быть запущен как инфекционным агентом (гнойный или туберкулезный менингит), так и стать следствием реакции на введение каких-либо лекарственных препаратов в позвоночный канал, на перенесенное субарахноидальное кровоизлияние, механическое повреждение оболочек спинного мозга, ушиб спинного мозга, дегенеративные заболевания позвоночника, кифотическую деформацию и т. п. Еще один важный фактор, который может приводить к формированию спаек — интрадуральные операции. В зависимости от причин адгезивного арахноидита протяженность спаек может составлять от нескольких миллиметров до длины всего спинного мозга, с соответствующей клинической картиной. Наиболее тяжелые формы спинального арахноидита возникают вследствие туберкулезного менингита [4, 20, 21].

Первая попытка хирургического лечения сирингомиелии произведена Abbe и Coley в 1892 г. [цит. по 5]. Они обнаружили признаки спинального арахноидита у пациента и дренировали кисту. Позже подобные операции были проведены другими авторами [10, 22]. Впервые восстановить ликвородинамику на уровне арахнопатии попытался L. Adelstein в 1938 г. [23].

Несмотря на данные клинических исследований, появившихся в последнее десятилетие, лечение сирингомиелии шунтирующими операциями остается самым распространенным методом лечения. Нередко хирурги ограничиваются простым вскрытием кисты без имплантации шунта. И хотя ближайшие результаты лечения обнадеживают, долгосрочные остаются неудовлетворительными [5, 7]. В нашей серии наблюдений частота неудовлетворительных результатов в отдаленном периоде после шунтирующих операций составила 66,7%. Следует отметить малое количество пациентов в этой группе больных для достоверных выводов. По данным разных авторов [4, 24], рецидив сирингомиелии наблюдается в 72—100%. Основная причина — обтурация шунта рубцовой тканью или его смещение. Так, в самой большой опубликованной серии таких операций анализ Каплана—Майера продемонстрировал клиническую стабилизацию только у 3% пациентов (частота рецидивов — 97%) [5]. Результаты шунтирующих операций были немного лучше у посттравматических больных, не достигая статистической значимости.

В случае проведения шунтирующей операции производить имплантацию шунта лучше на некотором отдалении от зоны арахнопатии, так как любое хирургическое вмешательство, направленное на сокращение рубцовой ткани, несет риск образования новых рубцов, еще более выраженных.

В нашей работе 7 пациентам с арахнопатией 3—4-й степени мы провели устранение фиксации спинного мозга с последующей имплантацией сиринго-субарахноидального шунта. Похожая методика недавно описана K. Iwatsuki и соавт. [25]. В отличие от авторов, проксимальный конец шунта мы имплантировали у нижнего края рубцовых изменений, а дистальный помещали в свободное от спаек заднее субарахноидальное пространство на расстоянии 5—7 см. К сожалению, судить об эффективности данной комбинации пока не представляется возможным в связи с малым количеством наблюдений и коротким катамнезом, но у нас сложилось впечатление о лучших результатах такого лечения. В литературе по тем же причинам, пока также нет объективной оценки данной методики. Также авторами описаны варианты субарахноидально-суб-арахноидального шунтирования, комбинации адгезиолизиса и вентрикуло-субарахноидального шунтирования [26, 27].

Для пластики ТМО мы использовали только искусственные материалы, препятствующие образованию спаек с окружающими тканями. Такой же тактики придерживаются J. Klecamp и T. Lee [5, 7], опубликовавшие самые большие серии пациентов с длительным анамнезом и доказавшие преимущества данных материалов над собственными тканями пациента.

Несмотря на современные возможности пред-операционной диагностики, проблема выбора уровня операции остается значимой. Даже проведение высокоразрешающих Т2-взвешенных и ликвородинамических МРТ-исследований на высокопольных томографах почти в 30% не позволяет определить уровень фиксации [28, 29]. В таких случаях мы определяли косвенные признаки фиксации в местах истончения сирингомиелитической кисты или в области ее полюсов. После выявления фиксации, расширяли операцию до уровня свободного субарахноидального пространства. Значительно облегчить поиски арахноидальных сращений может метод текалоскопии свободного субарахноидального пространства, описанный А.О. Гущей, А.А. Кащеевым и соавт. [30, 31]. S. Yamaguchi и соавт. [32] для определения блока ликвородинамики и уточнения протяженности адгезиолизиса описывают применение инъекций раствора генцианового фиолетового в субарахноидальные пространства.

Возраст, продолжительность анамнеза, локализация фиксации спинного мозга и причина возникновения арахнопатии не являются предикторами рецидива заболевания [11]. Существуют единичные работы, свидетельствующие о наличии наследственных форм арахнопатии [33—35].

Достаточно часто клинический результат не коррелирует с послеоперационными изменениями размера сирингомиелитической кисты.

Как правило, большинство пациентов обращаются за помощью, имея уже определенные неврологические проблемы. Ожидать какого-то серьезного улучшения состояния у них не стоит. Остановка прогрессирования заболевания — реалистичная цель, которая может и должна быть достигнута в результате лечения. В нашей группе через год после операции у 14 (41,1%) пациентов удалось стабилизировать состояние и только 6 (17,6%) отметили какое-то улучшение. Состояние пациентов по шкале Карновского статистически значимо не изменилось, что соответствует данным, опубликованным разными авторами [2, 4, 7, 14].

Частота развития рецидива сирингомиелии в отдаленном периоде у пациентов, перенесших шунтирующую операцию, по данным литературы, составляет 97%, в то время как прогрессирование сирингомиелии после устранения фиксации спинного мозга при арахнопатии 1—2-й степени составляет всего 13,4%. Таким образом, в этой группе пациентов рекомендовано проведение операции устранения фиксации спинного мозга.

Результаты устранения фиксации спинного мозга при арахнопатии 3—4-й степени значительно хуже — частота рецидива составляет более 80%. Также стоит обратить внимание на высокий процент послеоперационных неврологических осложнений у пациентов с арахнопатией 3—4-й степени. В этой группе пациентов целесообразнее проведение шунтирующих операций. Для снижения риска неврологических осложнений при проведении таких операций целесообразно использовать нейрофизиологический мониторинг.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Работа посвящена определению оптимального объ-ема хирургического вмешательства при сирингомиелии, возникающей на фоне спинального адгезивного арахноидита, а также выявлению критериев оценки его результатов. Проводится анализ клинико-неврологического статуса 47 пациентов, оперированных авторами за 5-летний период, а также описывается хирургическая тактика 40 операций в зависимости от типа арахнопатии (4-го типа по J. Klekamp в зависимости от протяженности, характера и генеза спаечного процесса). Устранение фиксации спинного мозга выполнено 25 пациентам, шунтирование кисты — 9 больным. После анализа результатов операций и развившихся осложнений авторы приходят к выводу, что прогрессирование сирингомиелии после устранения фиксации спинного мозга при арахнопатии I—II степени наблюдается у 13,4%, ввиду чего для этой группы пациентов рекомендовано устранение фиксации спинного мозга. В то же время частота рецидива после данной операции при арахнопатии III—IV степени составляет более 80%, поэтому им целесообразнее проводить шунтирующие операции.

Проблема адгезивных арахноидитов и смежных с ними патологий является одной из самых сложных и увлекательных в спинальной нейрохирургии. Таковой ее делают непонятный генез заболевания (по нашим данным, до 47% арахнопатий идиопатические, т.е. с неясной причиной — это согласуется с данными А.А. Зуева и соавт.), сложность клинических и рентгенологических проявлений, разнообразие симптомов, приводящее порой к диагностическим ошибкам, и, главное, отсутствие единого подхода к хирургическому лечению. Авторы справедливо ссылаются на экспертные данные J. Klekamp о почти 100% частоте отсроченных неудач ликворошунтирующих операций. Есть все основания полагать, что лечение таких арахноидитов должно быть патогенетическим, т.е. направленным именно на устранение фиксации спинного мозга, служащей, согласно гидродинамической теории, глубинной причиной сирингомиелии.

Таким образом, статья посвящена интересной и актуальной теме, а ее клинический материал сравнительно велик, поскольку заболевание само по себе является редким и поэтому малоизученным.

Вопросы, возникающие по поводу статьи, носят исключительно дискуссионный характер и не умаляют ее высокой информативности и качества.

Во-первых, при выработке хирургической тактики авторы опирались, в основном, на классификацию арахнопатий по J. Klekamp. В то же время мы в своей практике скорее ориентируемся на морфологические сведения, полученные непосредственно при операции: практика показывает, что истинная протяженность спаек может превосходить впечатление о ней при МРТ, в том числе и тонких исследованиях (ликвородинамика, МР-миелография и пр.). Кроме того, интересно было бы проследить взаимо-связь результата лечения не только со степенью, но и с точным генезом арахноидита: согласно нашему опыту, посттравматические и постгеморрагические арахноидиты имеют лучший послеоперационный прогноз, чем поствоспалительные.

Во-вторых, мы рутинно пользуемся технологией гибкой эндоскопии (текалоскопии) субарахноидального пространства, применяемой и зарегистрированной как метод лечения International Study Group for Thecaloscopy (Warnke и соавт., Цвиккау). На наш взгляд, она является удачным и логичным дополнением микрохирургического этапа операции, поскольку позволяет сделать диссекцию не только видимых на МРТ спаек в зоне доступа, но и широко за его пределами. По нашим сведениям, видеоэндоскопия способна улучшить ранний и отсроченный результаты лечения.

Вызывает определенные методологические вопросы применение шкалы Карновски для оценки состояния пациентов. Данная шкала имеет высокую валидность в онкологии, но не учитывает достаточно вариабельной неврологической симптоматики при арахноидитах и сирингомиелии. На наш взгляд, удобнее пользоваться отдельными шкалами для оценки болевого синдрома, чувствительных и двигательных нарушений, качества жизни. Тем не менее данное суждение неоднозначно: утвержденной в мировой литературе шкалы для арахнопатий не существует до сих пор.

Таким образом, мы считаем работу А.А. Зуева и соавт. актуальной и практически значимой. Надеемся, что параллельные исследования различных групп пациентов с этой редкой патологией приведут к улучшению понимания ее генеза и тактики лечения, а в конечном счете улучшат качество жизни пациентов.

А.О. Гуща (Москва)